Fazialisparese: Ursachen, Diagnose und moderne Behandlungsansätze

Einführung

Die Fazialisparese, auch Gesichtslähmung genannt, ist eine Erkrankung, bei der es zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommt. Diese Lähmung entsteht durch eine Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) oder seines Ursprungsgebiets im Gehirn. Der Nervus facialis ist ein Nervenpaar, wobei je ein Strang für die linke und rechte Gesichtshälfte zuständig ist. Er steuert die mimische Muskulatur, die für unsere Gesichtsausdrücke verantwortlich ist, und beeinflusst zudem die Tränen- und Speichelsekretion sowie die Geschmackswahrnehmung. Eine Fazialisparese kann erhebliche Auswirkungen auf das tägliche Leben der Betroffenen haben, da sie nicht nur die Mimik beeinträchtigt, sondern auch das Sprechen, Essen und Trinken erschweren kann. Die Ursachen für eine Fazialisparese sind vielfältig, und die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Lähmung.

Definition und Arten der Fazialisparese

Unter einer Fazialisparese versteht man die teilweise oder vollständige Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die infolge einer Schädigung des Nervus facialis oder seines Ursprungsgebietes im Gehirn entsteht. Es gibt zwei Hauptarten der Fazialisparese:

• Zentrale Fazialisparese: Bei der zentralen Fazialisparese kommt es zu einer Schädigung der Nervenbahnen im Gehirn, aus denen der Nervus facialis im Verlauf entsteht. Dies kann beispielsweise im Rahmen eines Schlaganfalls, eines Hirntumors oder einer Gehirnentzündung (Enzephalitis) der Fall sein. Meist treten dann weitere Symptome auf, wie Sprechstörungen oder Lähmungen von Hand oder Bein.
• Periphere Fazialisparese: Bei der peripheren Fazialisparese hingegen kommt es zu einer Schädigung des Nervus facialis im Verlauf außerhalb des Gehirns. Die Ursachen hierfür sind vielfältig und können Entzündungen, Infektionen, Verletzungen oder Tumoren sein.

Ursachen der Fazialisparese

Die Ursachen einer Fazialisparese sind vielfältig und hängen von der Art der Lähmung ab.

Periphere Fazialisparese

Bei der peripheren Fazialisparese geht die Erkrankung auf die Schädigung des Nervs selbst zurück. In etwa 60-75 % der Fälle ist die Ursache unklar, man spricht dann von einer idiopathischen Fazialisparese (Bell-Parese). Es wird vermutet, dass verschiedene Faktoren zu entzündlichen Ödemen der Nerven führen.

Bekannte Ursachen einer peripheren Fazialisparese (25-40% der Fälle):

• Infektionen: Eine ganze Reihe von Gesichtslähmungen können mit definierten Erkrankungen in Zusammenhang gebracht werden. Sie lösen ebenfalls Entzündungen im Nervenverlauf aus. Dazu gehören:
  • Infektion mit dem Herpes-Simplex-Virus
  • Herpes Zoster (Gürtelrose) oder dessen Sonderform Zoster oticus, bei dem speziell der Ohrbereich angegriffen ist
  • Borreliose, verursacht durch das Bakterium Borrelia burgdorferi
  • Otogene Fazialisparese: Hier geht die Entzündung vom Ohr aus.
• Trauma: Eine traumatische Gesichtslähmung ist Folge von Brüchen der Schädelbasis, vor allem des Felsenbeins. Daneben kommen Verletzungen des Gesichts, des Unterkiefers oder der Ohrspeicheldrüse sowie operative Eingriffe in diesen Bereichen in Frage.
• Tumoren: Gut- oder bösartige Geschwülste (Tumoren) im Verlauf des Gesichtsnervs können ebenfalls eine periphere Fazialisparese verursachen.
• Seltene Ursachen: Vergiftungen durch Medikamente oder Giftstoffe sowie Ohrfehlbildungen.
• Risikofaktoren: Hoher Blutdruck und Diabetes gelten als Risikofaktoren für eine Gesichtslähmung. Diabetes schädigt bei schlechter Einstellung der Blutzuckerwerte nicht selten die Nerven und kann so auch den Nervus facialis betreffen. Letztlich kann extremer Stress eine Gesichtslähmung begünstigen.
• Medikamente: Einnahme bestimmter Medikamente, z. B. Ciclosporin A
• Weitere Ursachen: Schwangerschaft

Beidseitige periphere Fazialisparese (sehr selten):

• Neuroborreliose (Borreliose, die sich auf das Nervensystem ausgebreitet hat)
• Guillain-Barré-Syndrom (entzündliche Erkrankung des Nervensystems)
• Sarkoidose (entzündliche Erkrankung des Bindegewebes)

Zentrale Fazialisparese

Eine zentrale Fazialislähmung ist das Ergebnis einer Funktionsstörung direkt im zuständigen Hirnbereich. Diese kann beispielsweise verursacht werden durch:

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• Hirnblutung
• Hirntumor
• Schlaganfall: Hier wird die Blutversorgung des Gehirns plötzlich auftretend gestört, es kommt zu Ausfällen des zentralen Nervensystems.
• Gehirnentzündung (Enzephalitis)
• Multiple Sklerose

Risikofaktoren für eine idiopathische Fazialisparese

• Schwangerschaft
• Migräne
• Diabetes mellitus
• Bluthochdruck
• Vorangegangene virale Infektion

Symptome der Fazialisparese

Im Rahmen einer Fazialisparese kommt es zu einer (meist einseitigen) Gesichtslähmung, die sich u. a. durch folgende Symptome bemerkbar machen kann:

• Herabhängender Mundwinkel
• Schwierigkeiten beim Schließen der Augen
• Abgeschwächtes Stirnrunzeln
• Missempfindungen im Gesicht (ähnlich dem Gefühl nach einer Betäubung beim Zahnarzt)
• Schmerzen im und um das Ohr herum
• Geschmackstörungen
• Erhöhte Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis)
• Trockenheit von Mund und Augen
• Beeinträchtigung der Artikulation
• Gesichtsasymmetrie

Bei der zentralen Fazialisparese treten üblicherweise weitere neurologische Symptome wie Lähmungen von Armen und Beinen und Sprachstörungen auf. Sie tritt in der Regel plötzlich ohne Vorankündigung auf. Bei der peripheren Fazialisparese ist zusätzlich die Stirnmuskulatur (Stirnrunzeln) und der Schluss des Augenlides beeinträchtigt.

Diagnose der Fazialisparese

Das typische Bild einer Fazialisparese fällt oft schon auf den ersten Blick auf. Zur Prüfung der Funktionalität der Gesichtsmuskulatur und des Ausprägungsgrades der Erkrankung wird eine körperliche und neurologische Untersuchung durchgeführt, bei der Patient*innen u. a. gebeten werden, die Stirn zu runzeln, die Augen fest zu schließen oder breit zu grinsen und die Zähne zu zeigen. Auch das Ohr wird in der Regel mituntersucht. Bei Verdacht auf einen Schlaganfall wird zusätzlich die Funktion von Armen und Beinen überprüft und ein Sprachtest durchgeführt.

Weitere diagnostische Maßnahmen:

• Blutuntersuchung: Im Labor wird das Blut auf typische auslösende Erreger (z. B. Borrelien, Varizella-Zoster-Viren) oder andere Anhaltspunkte (z. B. bestimmte Antikörper) für eine Fazialisparese untersucht.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Fazialisneurografie zur Untersuchung des Gesichtsnervs.
• Lumbalpunktion: Untersuchung des Nervenwassers.
• Bildgebende Verfahren: CT und MRT, um beispielsweise einen Schlaganfall oder einen Tumor auszuschließen.
• HNO-ärztliche Untersuchung: Bei Beteiligung der Ohren.
• Augenärztliche Untersuchung: Bei Beteiligung der Augen.

Bei einer plötzlich auftretenden zentralen Fazialisparese ist in jedem Fall eine notfallmäßige Einweisung in die Klinik notwendig, um einen möglichen Schlaganfall schnell zu behandeln.

Therapie der Fazialisparese

Ziel der Therapie ist es, die Rückbildung der Symptome zu beschleunigen und insbesondere eine Schädigung der Hornhaut zu vermeiden. Die Art der Therapie ist vom Ort und der Ursache der Fazialisparese abhängig.

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Idiopathische Fazialisparese

Hierbei kommen insbesondere Kortison-Präparate (Glukokortikoide) zum Einsatz. Sie verkürzen den Krankheitsverlauf und führen mit einer größeren Wahrscheinlichkeit zu einem kompletten Rückgang der Erkrankung (Remission).

Fazialisparese mit bekannter Ursache

Im Rahmen einer symptomatischen Fazialisparese gilt es in erster Linie, den auslösenden Erreger zu bekämpfen. Hierfür kommen etwa Antibiotika, die sich gegen krankheitsauslösende Bakterien (z. B. Borrelien im Falle einer Borreliose) richten, oder Virustatika, die sich gegen krankheitsauslösende Viren (z. B. das Varizella-Zoster-Virus im Falle einer Zoster-Erkrankung) richten, zum Einsatz.

Supportive Therapie

Zusätzlich zu den o. g. Behandlungsverfahren kommen auch noch unterstützende (supportive) Maßnahmen zum Einsatz.

• Augenschutz: Kann das Augenlid nicht mehr vollständig geschlossen werden, kommt dem Schutz der Hornhaut eine wichtige Bedeutung zu. Hierbei finden z. B. Tränenersatzmittel, Dexpanthenol-Augensalben und nächtliche Uhrglasverbände, bei denen das betroffene Auge abgedeckt wird, Anwendung.
• Physiotherapie: Für den Nutzen einer Krankengymnastik der Gesichtsmuskulatur gibt es derzeit keine ausreichenden Belege, sie kann jedoch in Betracht gezogen werden. Spezielle Fazialisparese-Übungen ermöglichen es den Betroffenen, unter professioneller Anleitung das Sprechen zu verbessern, leichter essen und trinken zu können sowie Gesichtsausdrücke zu trainieren.
• Akkupunktur: Die Wirksamkeit einer Akkupunktur ist aktuell nicht bewiesen.

Spezielle Therapien

• Botulinumtoxin: Bei Synkinesien (unwillkürliche Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur) kann Botulinumtoxin in die betroffene Muskulatur gespritzt werden, um die unwillkürlichen Bewegungen zu verhindern.
• Operationen: In schweren Fällen, in denen die Gesichtslähmung nicht wieder abklingt, gibt es die Möglichkeit der Therapie mit rekonstruktiver, plastischer Operation. Ein offenstehendes Unterlid kann beispielsweise mit einer besonderen Operationstechnik (Canthoplastik) behandelt werden. Eine entsprechende OP am Oberlid, bei der das Sichtfeld korrigiert wird, heißt Blepharoplastik. Bei fehlendem Lidschluss kann ein Platingewicht im Oberlid eingesetzt werden. In der HNO-Klinik der Uniklinik Köln wird ein breites Spektrum an erprobten Operationsmaßnahmen zur Wiederherstellung des Gesichtsnervs und der mimischen Gesichtsmuskulatur angeboten. Die Wahl des optimalen Verfahrens erfolgt individuell nach den Voraussetzungen und Wünschen des einzelnen Patienten.

Therapie in der Schwangerschaft

In der Schwangerschaft gelten die gleichen Therapieprinzipien. Wegen unzureichend untersuchter potenzieller Risiken für den Zuckerstoffwechsel sollte eine Glokokortikoid-Therapie jedoch zumindest zu Beginn stationär in der Klinik unter Miteinbeziehung von Spezialist*innen der Geburtsheilkunde erfolgen.

Verlauf und Prognose der Fazialisparese

In der Regel kommt es nach 4-6 Wochen zu einer beginnenden Remission (Besserung der Symptome). In 80 % der Fälle bilden sich die Symptome innerhalb von 6 Monaten vollständig oder fast vollständig zurück. Bei nicht behandelten Patient*innen kommt es 9 Monate nach Symptombeginn zu einer teilweisen Rückbildung.

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Regelmäßige Verlaufskontrollen sollten so lange stattfinden, bis sich die Lähmung gut zurückgebildet hat. Ist die Lähmung innerhalb eines Jahres nicht zurückgegangen, sollte die Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Mit rekonstruktiven chirurgischen Maßnahmen können erfahrene Spezialist*innen eine (eingeschränkte) Wiederbelebung der Gesichtsbewegungen (Mimik) erreichen.

Die Prognose ist insgesamt gut. Eine vollständige Rückbildung erfolgt selbst ohne Behandlung in 65 % bzw. 85 % der Fälle nach 3 bzw. 9 Monaten. In 4-14 % der Fälle kommt es zu einem Wiederauftreten der Erkrankung (Rezidiv). Die Erholungsraten sind bei infektiös bedingten Fazialisparesen (z. B. durch eine Zoster-Infektion oder Borreliose) höher als bei unfallbedingten Fazialisparesen. Die Rückbildung einer Fazialisparese bei Neuroborreliose erfolgt meist innerhalb von 1-2 Monaten.

Negative prognostische Faktoren

Folgende Faktoren können die Prognose verschlechtern:

• Vollständige Lähmung des Nervus facialis
• Keine Besserung nach 3 Wochen
• Alter > 60 Jahre
• Starke Schmerzen
• Begleiterkrankungen: Bluthochdruck, Diabetes
• Gürtelrose im Gesicht als Ursache
• Verletzung als Ursache
• Schwangerschaft
• Hyperakusis (Geräuschüberempfindlichkeit)
• Bei elektrophysiologischen Untersuchungen nachgewiesener ausgeprägte Schädigung des Nervus facialis

Komplikationen der Fazialisparese

Zu den möglichen Komplikationen einer Fazialisparese zählen:

• Hornhautgeschwüre durch den unvollständigen Augenlidschluss
• Bleibende funktionelle Beeinträchtigungen der betroffenen Gesichtsmuskulatur
• Spätsymptome bei unvollständiger Rückbildung:
  • Synkinesien: Unwillkürliche Kontraktionen der durch den Gesichtsnerv gesteuerten Muskeln
  • Krokodilstränen: Tränenfluss beim Essen
  • Weitere Störungen des autonomen Nervensystems, z. B. Geschmacksschwitzen: Fehlgeleitetes Schwitzen im Gesichts- und Halsbereich bei Nahrungsaufnahmen

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