Myasthenia Gravis: Ein umfassender Überblick

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Der Name leitet sich von den griechischen Wörtern für Muskel (mys) und Krankheit (asthenia) ab, wobei "gravis" das lateinische Wort für schwer ist. Betroffen sind vor allem Menschen im vierten sowie im siebten bis achten Lebensjahrzehnt, wobei Frauen eher im jüngeren Alter und Männer eher mit steigendem Alter betroffen sind. Heutzutage ist durch eine erfolgreiche Therapie meist eine normale Lebenserwartung zu erreichen, und die Prognose ist dementsprechend gut.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine neurologische Erkrankung, die durch Autoantikörper verursacht wird. Diese Antikörper richten sich gegen den Acetylcholin-Rezeptor an der Synapse (Kontaktstelle) zwischen Nervenzelle und Muskel, insbesondere an der motorischen Endplatte. Rezeptoren sind Zellbestandteile, die für bestimmte Reize empfindlich sind und als Andockstellen für Botenstoffe (Neurotransmitter) dienen. Acetylcholin-Rezeptoren sind Rezeptoren für den Botenstoff Acetylcholin.

Normalerweise wird Acetylcholin von den Nervenzellen ausgeschüttet und dockt an die Acetylcholin-Rezeptoren der Muskelzellen an, was zur Öffnung des Rezeptors und dem Einströmen von Natrium- und Kaliumionen in die Muskelzelle führt. Dies erregt die Muskelzelle und führt zu ihrer Kontraktion. Bei Myasthenia gravis blockieren die Autoantikörper jedoch die Rezeptoren, sodass Acetylcholin nicht andocken kann und die Muskelzellen nicht erregt und kontrahiert werden können.

Die genaue Ursache für die Entstehung der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper ist nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Betroffenen sind krankhafte Veränderungen des Thymus (Thymusdrüse) nachweisbar, einem Organ des lymphatischen Systems, das am Aufbau des Immunsystems beteiligt ist.

Symptome von Myasthenia Gravis

Das Hauptsymptom von Myasthenia gravis ist eine Muskelschwäche, die sich je nach betroffener Muskelgruppe unterschiedlich äußert. Es werden folgende Formen unterschieden:

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• Okuläre Muskulatur: Herabhängen des Augenlids (Ptosis) auf einer oder beiden Seiten, Sehen von Doppelbildern (Diplopie), Lähmung von Augenmuskeln.
• Bulbäre Muskulatur: Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken (Dysphagie), schlaffe Gesichtszüge (Facies myopathica).
• Skelettmuskulatur: Schwäche der Extremitäten, Kopfhalteschwäche, in schweren Fällen: Schwäche der Atemmuskulatur mit Luftnot (Dyspnoe).

Die Symptome treten insbesondere bei wiederholter Belastung auf und nehmen im Tagesverlauf, bei Infekten, der Menstruation und Stresssituationen zu. Die Erkrankung kann also in Schüben verlaufen. Schmerzen gehören in der Regel nicht zu den Symptomen.

Myasthenia gravis ist eine ernstzunehmende, behandlungsbedürftige Erkrankung, die Betroffene im täglichen Leben stark einschränkt und die Lebensqualität reduziert.

Diagnose von Myasthenia Gravis

Bei Verdacht auf Myasthenia gravis werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt, um die Diagnose zu stellen.

Beurteilung der Muskelfunktion

Die Diagnostik beginnt mit der körperlichen Untersuchung des Patienten. Hierbei wird vor allem auf die Muskelkraft und eine Muskelermüdung bei wiederholter Beanspruchung geachtet. Es existieren mehrere Tests zur Beurteilung der Muskelfunktion:

• Simpson-Test: Durch Aufwärtsblick für eine Minute wird eine Ptosis, als das Herabhängen des Augenlids, provoziert.
• Halteversuch der Arme: Der Betroffene ist nicht dazu in der Lage, die Arme für 180 Sekunden gerade von sich wegzustrecken und in der Waagerechten zu halten.
• Halteversuch der Beine: Der Betroffene ist nicht dazu in der Lage, im Liegen die Beine für 45 Sekunden in einem 45°-Winkel zu halten.
• Halteversuch des Kopfes: Der Patient ist nicht dazu in der Lage, im Liegen den Kopf für 90 Sekunden in einem 45°-Winkel zu halten.
• Mimik-Test: Beurteilung des Lidschlusses je nach Stärke.

Edrophonium-Test

Des Weiteren existieren medikamentöse Tests, die die Auswirkung eines Cholinesterasehemmers auf die Symptomatik überprüfen (Edrophonium-Test). Dem Betroffenen wird dabei Edrophonium intravenös verabreicht. Es handelt sich dabei um einen Hemmer des Enzyms Cholinesterase, das den Botenstoff Acetylcholin abbaut. Wird dieses Enzym gehemmt, kommt es zu einer höheren Konzentration von Acetylcholin an der motorischen Endplatte und damit zu einer besseren Muskelfunktion. Dementsprechend sollte sich die Muskelschwäche unter Edrophonium innerhalb von 30 bis 60 Sekunden bessern.

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Die Injektion von Cholinesterasehemmern ist mit einigen Risiken und Nebenwirkungen verbunden und sollte nur von einem erfahrenen Mediziner und unter Bereithaltung von Notfallausrüstung durchgeführt werden.

Labordiagnostik, elektrophysiologische Untersuchung und Bildgebung

Die letzte Säule der Diagnostik umfasst die Labordiagnostik, die elektrophysiologische Untersuchung der Muskulatur und die Bildgebung:

• Im Labor werden Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor nachgewiesen. Es können über fünf verschiedene Arten von Antikörpern nachgewiesen werden. Außerdem werden Routineparameter wie Blutbild, Schilddrüsenwerte und Entzündungswerte bestimmt.
• Die elektrophysiologische Untersuchung bezeichnet die Stimulation von Nerven mittels elektrischer Impulse. Diese Stimulationen haben normalerweise eine Muskelkontraktion, also eine Muskelanspannung, zur Folge, die gemessen wird. Die Muskelantwort nimmt bei der Myasthenia gravis von Stimulation zu Stimulation immer weiter ab. Dieses Phänomen wird als Dekrement bezeichnet. Eine Kombination mit dem Edrophonium-Test ist möglich.

Therapie von Myasthenia Gravis

Die Basis der Therapie einer Myasthenia gravis stellen die Cholinesterasehemmer dar, um die Muskelfunktion zu verbessern. Das Mittel der Wahl ist Pyridostigmin, das in Tablettenform eingenommen werden kann. Die Einstellung, also die Festlegung der richtigen Dosis, sollte durch einen Spezialisten mit entsprechender Erfahrung erfolgen. Die Patienten müssen über die korrekte Einnahme sowie über mögliche Gefahren und Risiken aufgeklärt werden. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören vor allem Übelkeit, Bauchkrämpfe, Durchfall, starkes Schwitzen und ein verlangsamter Herzschlag (Bradykardie).

Eine Rückbildung der Symptome durch einen Cholinesterasehemmer allein ist nur bei etwa zehn Prozent der Betroffenen zu erreichen. In den meisten Fällen ist eine Kombination mit einem das Immunsystem unterdrückendem Medikament (Immunsuppressivum) notwendig. In erster Linie werden Glucocorticoide (Kortison) wie Prednisolon verwendet. Auch hierbei sind Nebenwirkungen zu beachten, insbesondere bei der längerfristigen Anwendung. Die Dosierung sollte dementsprechend mit einem erfahrenen Spezialisten abgesprochen werden. Eine weitere Option stellt das Immunsuppressivum Azathioprin dar. Es kann sowohl allein als auch in Kombination mit Prednisolon angewendet werden.

Viele Betroffene profitieren außerdem von der operativen Entfernung der Thymusdrüse, unabhängig davon, ob sie krankhaft verändert ist oder nicht. Die Beratung sollte hierzu im Einzelfall durch einen Arzt erfolgen.

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Generell sollten Betroffene auf eine gesunde Lebensweise und ausgewogene Ernährung mit ausreichend Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen achten. Außerdem können begleitende Therapien und Hilfsmittel sinnvoll sein. Dazu gehören zum Beispiel Logopädie bei Sprachstörungen, eine Halskrause bei Kopfhalteschwäche und Gehhilfen (Rollator, Rollstuhl).

Neue Therapien bei Myasthenia Gravis

Neue Ansätze in der Therapie der Myasthenia gravis zielen auf eine gezieltere Unterdrückung der Immunreaktion. Infrage kommt zum Beispiel ein Antikörper, der gegen bestimmte Abwehrzellen des Körpers (B-Zellen) gerichtet ist. Es handelt sich um Rituximab, das bereits bei anderen Erkrankungen (unter anderem Leukämien und Autoimmunerkrankungen) eingesetzt wird. Außerdem kann Eculizumab zum Einsatz kommen. Dabei handelt es sich um einen Antikörper gegen einen anderen Bestandteil des Immunsystems, den Komplementfaktor C5.

Welche Medikamente sind tabu?

Es existieren einige Medikamente, die bei Myasthenia gravis gemieden oder nur mit äußerster Vorsicht eingenommen werden sollten. Jeder behandelnde Arzt ist unbedingt über die eigene Erkrankung zu informieren.

Die Einnahme der Medikamente ist in den meisten Fällen lebenslang notwendig. Damit gehen gewisse Risiken und Nebenwirkungen einher. Allerdings kann durch die Medikation eine Remission (Rückbildung) der Symptome erreicht werden, sodass eine normale Lebenserwartung und eine gute Lebensqualität möglich sind.

Lebensgefährlich ist vor allem die myasthene Krise bei dramatischer Verschlechterung der Symptomatik mit Beeinträchtigung der Atmung.

Lebensstil und Ernährung bei Myasthenia Gravis

Neben der medikamentösen Therapie spielen auch Lebensstil und Ernährung eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Myasthenia Gravis. Prof. Dr. betont, dass ein gesunder Lebensstil keine Alternative zur medikamentösen Therapie sein kann, sondern immer nur eine sinnvolle Ergänzung.

Sport und Bewegung

Regelmäßige Bewegung ist wichtig, um Muskelkraft zu erhalten und zu verbessern. Allerdings sollten Menschen mit Myasthenia gravis beim Sport bestimmte Prinzipien beachten:

• Nicht in die Erschöpfung trainieren, da dies zu anhaltender Erschöpfung führen kann.
• Die Grenze der eigenen Belastbarkeit finden und das Training daran anpassen.
• Kraft-Ausdauer-Training bevorzugen, mit kurzen Pausen zwischen den Belastungen.
• Trainingsphasen auf die Pyridostigmin-Einnahme abstimmen, um die Muskelkraft optimal zu nutzen.

Es ist wichtig, dass die Sportart Spaß macht, damit die Motivation erhalten bleibt. Bei einem schweren Erkrankungsverlauf und noch nicht optimal eingestellter Medikation ist Physiotherapie ratsam, um dosiert und kontrolliert an Kraft und Kraft-Ausdauer zu arbeiten.

Ernährung

Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, um den Körper mit ausreichend Nährstoffen zu versorgen. Es gibt keine speziellen Ernährungsempfehlungen für Myasthenia gravis, aber einige Punkte sollten beachtet werden:

• Massives Übergewicht vermeiden, da dies Gelenke und Bänder zusätzlich belastet.
• Bei Unverträglichkeiten von Pyridostigmin im Magen-Darm-Trakt die Ernährung anpassen.
• Bei Kortison-Therapie auf den Blutzuckerspiegel achten.
• Individuelle Reaktionen auf Alkohol beobachten, da manche Patienten eine Verschlechterung der Symptome nach Alkoholkonsum feststellen.

Die Einnahme von Vitaminen und Spurenelementen ist nur bei nachgewiesenem Mangel sinnvoll.

Weitere Aspekte

• Forschung: Es besteht weiterhin Bedarf an Forschung zu neuen Therapien und zur Bekanntmachung der Erkrankung, insbesondere in der Schweiz, wo Myasthenia gravis relativ unbekannt ist. Die Ursachen und Auslöser von MG sind noch unklar, und die Forschung sollte auch die Wechselwirkungen mit anderen Krankheiten, Behandlungen oder Faktoren wie Vererbung und Umwelteinflüsse berücksichtigen.
• Information: Es ist wichtig, sich umfassend über Myasthenia gravis zu informieren und offen über die Erkrankung zu sprechen. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft (DMG) bietet wertvolle Informationen und Unterstützung für Betroffene und ihre Angehörigen.
• Austausch: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann hilfreich sein, um Erfahrungen zu teilen und sich gegenseitig zu unterstützen.

Der Fall Charles Bélaz: Ein persönlicher Einblick

Monika Bélaz, die Ehefrau des verstorbenen Charles Bélaz, gibt Einblicke in die Herausforderungen und Erfahrungen, die sie und ihr Mann während seiner Erkrankung gemacht haben. Charles wurde im September 2020 mit Myasthenia gravis diagnostiziert, nachdem er zuvor gelegentlich eine verwaschene Sprache und Doppelbilder bemerkt hatte. Die Behandlung erfolgte mit Mestinon und Prednisolon. Im Laufe der Zeit verschlechterte sich sein Zustand, und er musste mehrfach im Krankenhaus behandelt werden.

Zusätzlich zu Myasthenia gravis wurde bei Charles ein Melanom diagnostiziert, das später metastasierte. Die beiden Erkrankungen beeinflussten sich gegenseitig und stellten eine große Herausforderung dar. Trotz der Schwierigkeiten engagierte sich die Familie Bélaz für das Wohl der Myasthenie-Betroffenen und spendete Geld, um etwas zu bewirken.

Monika Bélaz betont die Bedeutung von Information und Forschung im Zusammenhang mit Myasthenia gravis. Sie empfiehlt jedem, sich die Zeit zu nehmen, um zu recherchieren, bis zufriedenstellende Antworten vorliegen, und offen über die Erkrankung zu sprechen. Die Unterstützung der DMG war für sie und ihren Mann sehr wertvoll, insbesondere durch die Video-Konferenzen und den Jahreskongress.

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