Die Enzephalitis, eine Entzündung des Gehirngewebes, kann mit Fieber einhergehen und stellt eine schwerwiegende Erkrankung dar, die oft durch Viren verursacht wird. Besonders gefährdet sind Kinder, junge Erwachsene und Personen mit geschwächtem Immunsystem. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Enzephalitis, wobei der Fokus auf Fieber als einem der Hauptindikatoren liegt.
Was ist Enzephalitis?
Enzephalitis ist der medizinische Begriff für eine Entzündung des Gehirns. Diese wird meist durch Viren verursacht. Eine Enzephalitis kann aber auch durch andere Krankheitserreger wie Bakterien, Pilze oder Parasiten hervorgerufen werden. In seltenen Fällen greift das eigene Abwehrsystem gesundes Hirngewebe an (Autoimmunreaktion). Alle Teile des Gehirns können bei einer Enzephalitis entzündet sein. Wenn sich neben dem Gehirn auch die Hirnhäute entzünden, sprechen Ärzte von einer Meningoenzephalitis. In den meisten Fällen verläuft die Entzündung akut, das heißt die Krankheit bricht schnell aus und schreitet rasch fort. Es gibt aber auch chronische Gehirnentzündungen, wie die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) und die progressive Rubella-Panenzephalitis (PRP). Sie treten praktisch nur bei Kindern und Jugendlichen auf und sind nicht heilbar. Auch eine Autoimmunenzephalitis entwickelt sich meist langsamer als akute Fälle.
Ursachen und Risikofaktoren
Die häufigste Ursache der Enzephalitis sind Viren. Insbesondere das Herpes-simplex-Virus und das Murray-Tal-Enzephalitis-Virus sind zwei der bekanntesten Auslöser. Bestimmte Viren werden hierbei direkt durch Bisse von infizierten Tieren oder Insekten, durch Kontakt mit infiziertem Kot oder durch infizierte Atemtröpfchen übertragen.
Die Gehirnentzündung wird meist von Viren verursacht. Oft befallen die Viren zunächst einen anderen Teil des Körpers und lösen eine Krankheit wie Röteln, Masern, Mumps oder Dreitagefieber aus. Später dringen die Viren dann ins Gehirn vor. Ärzte unterscheiden zwischen der primären und sekundären Form der viralen Enzephalitis. Bei der primären Form dringen die Viren direkt in das Gehirn ein. Bei der sekundären Enzephalitis entgleist das körpereigene Abwehrsystem als Reaktion auf eine Virusinfektion: Es entstehen Antikörper, die fälschlicherweise auch das Gehirn angreifen (Autoimmunreaktion). Dies kann im späteren Krankheitsverlauf passieren, aber auch, nachdem der eigentlich Virusinfekt bereits abgeklungen ist.
Hierzulande treten Gehirnentzündungen vor allem durch folgende Viren auf:
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- Herpes-Simplex-Viren
- Varizella-Zoster-Viren
- Ebstein-Barr-Viren
- Masernviren
- Mumpsviren
- Rötelnviren
- Enteroviren
- FSME (Frühsommer-Meningo-Enzephalitis)-Viren
Weltweit gibt es noch andere Viren, die als Erreger einer Gehirnentzündung in Frage kommen:
- Lyssaviren (Tollwut)
- West-Nil-Viren
- Arboviren (Japanische Enzephalitis)
- Zikaviren
- Ebolaviren
Neben den Viren gibt es noch weitere Auslöser einer Enzephalitis. Dazu zählen:
- Bakterien (z.B. die Erreger der Syphilis, der Tuberkulose oder der Borreliose)
- Parasiten (z.B. Würmer oder die Erreger der Toxoplasmose)
- Pilze
- Autoimmunerkrankungen (z. B. Multiple Sklerose)
Bakterien erreichen das Gehirn entweder über das Blut (etwa bei einer vorangegangenen Entzündung im Kopfbereich), über die Haut (zum Beispiel durch ein Hautfurunkel am Kopf) oder direkt (zum Beispiel bei einer Operation am Kopf). Die Ursache einer autoimmun bedingten Enzephalitis lässt sich nicht immer herausfinden. In manchen Fällen entsteht sie auf dem Boden einer Krebserkrankung. Daher suchen Ärzte immer auch nach einem Tumor im Körper, wenn sie eine Autoimmunenzephalitis vermuten.
Besonders gefährdet, an einer Gehirnentzündung zu erkranken, sind Kinder und junge Erwachsene. Außerdem haben Personen mit einem geschwächten Immunsystem - beispielsweise Personen, die mit HIV infiziert und unbehandelt sind - ein höheres Risiko, eine Gehirnentzündung zu entwickeln. Da einige der genannten Viren in unseren Breiten nicht vorkommen, sind Fernreisende ebenfalls stärker gefährdet.
Japanische Enzephalitis
Die japanische Enzephalitis ist eine durch Mücken übertragene Virusinfektion, die eine schwere Gehirnentzündung (Enzephalitis) verursachen kann. Die Krankheit kommt in mehreren Ländern Südostasiens vor. Die Japan-Enzephalitis ist in Asien weit verbreitet, besonders in Süd- und Südostasien, den asiatischen Pazifikstaaten und der Nordspitze von Australien. Das Japan-Enzephalitis-Virus (JEV) wird durch verschiedene Moskitos der Gattung Culex (hauptsächlich Culex tritaeniorhynchus, Reisfeldmücke) übertragen. Es befällt Schweine und Wasservögel. Das Virus wird durch Mückenstiche auf Menschen übertragen. Die hauptsächliche Übertragungszeit sind die warmen Jahreszeiten, besonders in den Regenperioden und Erntezeiten in den Reisanbaugebieten. Die Krankheit wird, ausgenommen durch Bluttransfusionen, nicht von Mensch zu Mensch übertragen.
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Symptome der Enzephalitis
Die Symptome einer Enzephalitis können vielfältig sein und hängen von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Fieber ist ein häufiges und oft frühes Anzeichen einer Enzephalitis, insbesondere bei viralen Infektionen. Es kann von grippeähnlichen Beschwerden begleitet sein.
Die Leitsymptome einer manifesten akuten Enzephalitis sind Fieber, Bewusstseinstrübung sowie das Auftreten von neurologischen Ausfallserscheinungen wie beispielsweise Sprachstörungen, halbseitigen Lähmung, Ungeschicklichkeit beim Greifen, unsicherem Gang, aber auch Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen oder Halluzinationen. Auch epilepitsche Anfälle können auftreten. Kopfschmerzen sind oft ebenfalls vorhanden, aber nicht immer. Eine Verwirrtheit (verminderte Orientierung) und Wesensänderung (Reizbarkeit, Apathie oder Ängstlichkeit) wird häufig beobachtet. Lichtempfindlichkeit, Übelkeit und ein steifer Nacken und Rücken sind mögliche weitere Beschwerden, insbesondere wenn die Hirnhäute mitentzündet sind (Meningoenzephalitis).
Einige spezifische Symptome, die im Zusammenhang mit Fieber bei Enzephalitis auftreten können, sind:
- Hohes Fieber: Hält typischerweise über 10 Tage an und geht mit schwerer Beeinträchtigung des Allgemeinzustandes einher.
- Cephalgie (Kopfschmerzen): Starke Kopfschmerzen, die oft mit Fieber und Übelkeit auftreten.
- Nausea (Übelkeit) und Erbrechen (Emesis): Treten häufig bei schwereren Verlaufsformen auf.
- Bewusstseinsstörungen: Können von leichter Benommenheit bis zum Koma reichen.
- Krampfanfälle: Können bei schweren Gehirnbeteiligungen auftreten.
- Reflexstörungen: Verursacht durch eine Beeinträchtigung des zentralen Nervensystems.
- Verwirrtheit: Beeinträchtigung der Orientierung und des Denkvermögens, die durch die Entzündung des Gehirns verursacht wird.
- Verhaltensveränderungen: Plötzliche und ungewöhnliche Verhaltensweisen, die auf eine Hirnbeteiligung hinweisen können.
- Tremor (Zittern): Besonders der Hände, das durch eine Beeinträchtigung des Nervensystems verursacht wird.
- Paresen (motorische Lähmungen): Werden durch eine Schädigung der motorischen Nerven im Gehirn verursacht.
- Gangstörungen: Werden durch Störungen im Nervensystem verursacht.
- Koma: Schwerste Form der Bewusstseinsstörung, die bei schweren Fällen auftreten kann.
Bei Babys und Kleinkindern ist eine Enzephalitis oft schwer zu erkennen. Folgende Anzeichen weisen darauf hin: Ihr Körper wirkt steif, sie schreien vermehrt und beruhigen sich nicht, wenn sie hochgenommen werden, sondern brüllen eher noch lauter. Sie trinken kaum und erbrechen sich möglicherweise. Einen weiteren Hinweis kann die Fontanelle geben, also der Bereich am Kopf eines Babys, der weicher ist als der Rest, weil sich hier die Schädeldecke erst nach zwei Jahren komplett schließt. Bei einer Hirngewebsentzündung kann sich dieser leicht nach außen wölben.
Bei chronischen Formen der Enzephalitis, die durch das Immunsystem (sogenannte Autoimmunenzephalitis) oder durch bestimmte chronische Virusinfektionen bedingt sind, kommt es häufiger zu schleichend beginnenden Symptomen. Anfangs können sich Patienten neue Informationen schlechter merken und es fällt ihnen schwerer, sich zu konzentrieren.
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Alarmsignale für eine Enzephalitis:
Eine akute schwere Gehirnentzündung ist lebensbedrohlich und muss unverzüglich behandelt werden!
Diagnose der Enzephalitis
Um eine Enzephalitis festzustellen, fragt der Arzt nach den Beschwerden und der Krankengeschichte. Er befragt dabei sowohl den Patienten als auch seine Angehörigen (Fremdanamnese). Das ist notwendig, weil Personen mit einer Enzephalitis nur noch eingeschränkt denken, wahrnehmen und sich mitteilen können. Unter anderem erkundigt sich der Arzt nach typischen Beschwerden wie Kopfschmerzen und hohes Fieber. Zudem stellt er weitere Fragen, etwa:
- Haben Sie chronische Erkrankung bzw. eine bekannte Immunschwäche?
- Hatten Sie vor Kurzem eine virale Infektion?
- Wurden Sie von einem Insekt gestochen?
- Waren Sie auf einer Urlaubsreise?
- Hatten Sie Kontakt zu Menschen mit Gehirnentzündung?
Als nächstes macht der Arzt eine genaue körperliche und neurologische Untersuchung. Dabei testet er unter anderem, ob die Haltung und die Bewegungen des Patienten auffällig oder dessen Gleichgewicht gestört sind. Zudem prüft er das Bewusstsein. Darüber hinaus untersucht er die Haut: Ein Hautausschlag oder Hauteinblutungen können darauf hinweisen, dass Bakterien die Hirnhäute befallen haben.
Blut- und Nervenwasser-Untersuchungen
Vermutet der Arzt eine Enzephalitis, nimmt er dem Patienten Blut und Nervenwasser (Liquor) ab. Das Nervenwasser fließt durch Gehirn und Rückenmark und enthält gegebenenfalls einen Teil der Erreger. Eine Probe dieser Flüssigkeit gewinnt der Arzt mittels einer Lumbalpunktion. Dabei sticht er mit einer Nadel in den Rückenmarkskanal des Patienten, auf Höhe der Lendenwirbelsäule.
Im Labor werden Blut und Nervenwasser unter anderem auf Entzündungszeichen untersucht. Hat ein Erreger die Enzephalitis verursacht, lässt sich dieser gegebenenfalls nachweisen. Oft sind anfangs noch keine Erreger in der Gehirnflüssigkeit nachweisbar. Dann stellt der Arzt die genaue Diagnose zunächst nach den Symptomen. Bei einer Autoimmunenzephalitis können Mediziner spezielle Antikörper im Nervenwasser finden.
Bildgebung
Der Arzt führt außerdem eine Kernspintomografie (MRT) des Kopfes durch, um andere Hirnerkrankungen auszuschließen, wie eine Hirnblutung oder einen Hirnabszess. Manchmal macht er zusätzlich eine Computertomografie (CT). Diese zeigt aber normalerweise erst im Verlauf der Krankheit sichtbare Veränderungen. Beim Hirnabszess handelt sich um eine mit Eiter gefüllte Kapsel im Gehirn. Er wird von Bakterien, Pilzen, Einzellern oder Würmern verursacht. Ein Hirnabszess unterscheidet sich von der Enzephalitis oft dadurch, dass sich die Beschwerden oft weniger akut entwickeln. Fieber hat nur etwa die Hälfte der Betroffenen. Zudem macht der Arzt eine Elektroenzephalografie (EEG). So kann er schon früh feststellen, ob und wie sich die Entzündung auf die Gehirnfunktion auswirkt. In Ausnahmefällen stellt er durch die EEG auch den Erreger fest.
Die Diagnose im Überblick
Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese (Gespräch zur Krankengeschichte) und der körperlichen Untersuchung. Symptome wie beispielsweise eine Trübung des Bewusstseins, Lähmungen, Schwierigkeiten beim Sprechen oder sonstige Störungen der höheren Hirnfunktionen können hierdurch erfasst werden. Ein steifer Nacken ist ein weiterer Hinweis, im Allgemeinen jedoch vor allem ein Zeichen einer zusätzlichen Infektion der Hirnhäute (Meningitis). Anschließend erfolgen Blutuntersuchungen um Entzündungszeichen oder einen Erreger nachzuweisen. Die Diagnose kann jedoch in aller Regel erst durch die Untersuchung des "Nervenwassers" (Liquor) und dem Erregernachweis bestätigt werden. Dazu entnimmt der Arzt mit einer Nadel eine Probe im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion). Mit modernen dünnen Nadeln verläuft diese Untersuchung meist ohne Komplikationen oder starke Schmerzen. Aus dem Liquor kann dann der Erreger identifiziert werden. Ergänzend wird eine Magnet-Resonanztompgraphie (MRT) des Schädels durchgeführt um mögliche Veränderungen im Gehirn oder eine Gewebeschwellung (Hirndruckzeichen) sichtbar zu machen. Auch eine Computertomographie des Schädels (CCT) kann am Anfang der Behandlung anstelle einer MRT-Untersuchung zum Ausschluß einer akuten Hirnschwellung eingesetzt werden, da eine Computertomographie meist rascher und breiter verfügbar ist.
Behandlung der Enzephalitis
Eine Enzephalitis behandeln und überwachen Ärzte stets im Krankenhaus. So können sie schnell auf Komplikationen reagieren, die unter Umständen lebensbedrohlich sind. Hat der Patient starke Symptome, ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig. Der Arzt behandelt die Gehirnentzündung abhängig vom Auslöser. Gegen Viren verabreicht er beispielsweise Virustatika, gegen Bakterien Antibiotika und gegen Pilze Antimykotika. Sie töten die jeweiligen Erreger ab oder hemmen ihre Vermehrung.
Behandlung einer infektiösen Enzephalitis
Eine schnelle Therapie ist bei der Enzephalitis sehr wichtig. Schon bevor der Erreger feststeht, verordnet der Arzt verschiedene Medikamente gleichzeitig, um keine Zeit zu verlieren. Dazu gehören Medikamente gegen Herpes-Viren (z. B. Herpes-Simplex-Viren oder Varizella-Zoster-Viren). Der Patient erhält das Virustatikum (meist Aciclovir) über eine Infusion direkt in die Vene. Wenn wirklich eine Herpes-Virus-Entzündung vorliegt, kann dieses schnelle Handeln die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Heilungschancen deutlich verbessern. Wenn eine Entzündung durch Bakterien zu einem frühen Zeitpunkt nicht ausgeschlossen werden kann, verabreicht der Arzt zusätzlich verschiedene Antibiotika (Medikamente gegen Bakterien) - ebenfalls direkt in die Vene. Erst wenn die Ursache der Gehirnentzündung eindeutig nachgewiesen ist, setzt der Arzt ungeeignete Mittel ab und verabreicht, wenn möglich, Medikamente, die gezielt gegen den Erreger wirken.
Behandlung einer Autoimmunenzephalitis
Besteht der Verdacht auf eine Autoimmunerkrankung, leitet der Arzt ebenfalls sofort die Therapie ein. In einem ersten Schritt erhalten Betroffene Glukokortikoide ("Kortison") in hoher Dosierung. Oft setzen Ärzte auch spezielle Verfahren ein, um die Autoantikörper zu entfernen, die das Gehirn angreifen. Dabei wird das das Blutplasma des Patienten ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise gereinigt (Immunadsorption). Anschließend erhält der Patient über eine Infusion Antikörper und weiterhin Glukokortikoide, die die Entzündung hemmen. In manchen Fällen reicht diese Behandlung gegen eine autoimmune Enzephalitis nicht aus. Dann verabreichen Ärzte andere Medikamente, die das Abwehrsystem ausbremsen, beispielsweise Rituximab oder Cyclophosphamid. Wenn eine Krebserkrankung die autoimmunen Reaktionen auslöst, kann auch die jeweilige Krebstherapie helfen.
Symptomatische Behandlung der Enzephalitis
Darüber hinaus behandelt der Arzt die Symptome des Patienten. Auch eventuell auftretenden Krampfanfällen und einer Schwellung des Gehirns (Hirnödem) wirkt er mit entsprechenden Medikamenten entgegen. Des Weiteren kontrolliert er regelmäßig die Temperatur, die Atmung und den Wasserhaushalt des Patienten. In manchen Fällen, beispielsweise bei FSME, gibt es keine Medikamente gegen die Erreger. Dann behandelt der Arzt nur die Symptome. Schwere chronische Gehirnentzündungen wie die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) sind bisher nicht heilbar. Die SSPE etwa endet normalerweise immer tödlich. Manche Studien lassen vermuten, dass Interferon-beta den Verlauf verzögert, die Ergebnisse sind allerdings widersprüchlich. Im Vordergrund steht daher, Betroffene bestmöglich auf ihrem verbliebenen Lebensweg zu begleiten und auftretende Beschwerden zu lindern (palliative Therapie).
Therapie im Überblick
Ein Patient mit Enzephalitis muss unbedingt stationär behandelt werden, und zwar idealerweise in einem spezialisierten Krankenhaus (Neurologische Abteilung einer Klinik oder spezialisierte Kinderklinik). Zusätzlich können Medikamente gegen epileptische Anfälle und Beruhigungsmittel gegeben werden. In schweren Fällen liegen Patienten während der Erkrankung auf einer Intensivstation. Gegen die Erreger verordnen Ärzte passende Medikamente: Bestimmte Formen der Virus-Enzephalitis (Herpes-Viren) müssen unverzüglich mit einem starken Virus-hemmenden Mittel (meistens Aciclovir) therapiert werden. Gegen andere Formen der Virus-Enzephalitis, wie zum Beispiel bei FSME, gibt es noch keine wirksamen Virus-hemmenden Medikamente. Bei einer durch Bakterien oder Parasiten verursachten Gehirnentzündung kommen Antibiotika beziehungsweise Pilzhemmende-Medikamente (Antimykotika) zum Einsatz. Ist die Enzephalitis durch eine Autoimmunreaktion entstanden, wird das Immunsystem durch die Gabe von Kortison in hoher Dosis über die Vene (intravenös) unterdrückt. Hinzu kommen weitere Verfahren wie die intravenöse Gabe von Immunglobulinen oder Blutwäsche-Verfahren.
Komplikationen der Enzephalitis
Die Enzephalitis kann kompliziert verlaufen, wenn zum Beispiel ein Krampfanfall andauert (Status epilepticus) oder eine Schwellung des Gehirns entsteht (Hirnödem). Diese Komplikationen sind potenziell lebensbedrohlich.
Vorbeugung der Enzephalitis
Zur Vorbeugung einer Enzephalitis gibt es gegen viele der Erreger Impfungen. Flächendeckend werden Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Kinderlähmung (Poliomyelitis) angeboten. Darüber hinaus gibt es Schutzimpfungen für Personen, die einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind, an einer Enzephalitis zu erkranken. Dazu zählt die Impfung gegen FSME für Bewohner von Gebieten, in denen gehäuft FSME-Viren durch Zecken übertragen werden (FSME-Gebiete). Außerdem ist es für Reisende nach Südostasien ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.
Vorbeugung im Alltag
Gegen viele Viren, die eine Enzephalitis auslösen können, gibt es wirksame Schutzimpfungen: Masern, Mumps, Röteln, Windpockenvirus (Zoster), Kinderlähmung, FSME, Influenza. Der Arzt berät dazu. Gegen die ebenfalls von Zecken übertragenen Borrelien kann man sich zwar nicht impfen lassen, hier hilft es jedoch, nach einem Tag an der frischen Luft die Haut nach Zecken abzusuchen. Wenn man sie möglichst früh entfernt, sinkt das Infektionsrisiko. Vor einem Urlaub sollte man sich genau informieren, welche Schutzimpfungen für das Reiseziel empfohlen werden.
Impfung gegen Japanische Enzephalitis
Eine Impfung wird Personen empfohlen, die sich während der Krankheitssaison für länger als 4 Wochen, in der Nähe von Reisfeldern und Schweinezucht oder wiederholt für kurze Zeit in infektionsgefährdeten Gebieten aufhalten werden. Erwachsene werden mit 2 Dosen im Abstand von 1-4 Woche geimpft, wobei die zweite Dosis ca. 1 Woche vor der Abreise verabreicht werden sollte. Wird ein lange anhaltender Schutz benötigt, wird nach 12-24 Monaten eine dritte Impfdosis sowie eine weitere Impfstoffdosis 10 Jahre nach der ersten Auffrischimpfung empfohlen. Kinder bis zu 3 Jahren erhalten eine reduzierte Impfdosis, ansonsten gelten die gleichen Regeln wie für Erwachsene. Der Impfstoff ist für Kinder ab 2 Monaten zugelassen.
Reduzierung des Infektionsrisikos
Das Infektionsrisiko lässt sich erheblich reduzieren, indem Sie sich vor Mückenstichen schützen. In Gebieten, in denen die Japan-Enzephalitis endemisch ist, sollten Sie bei einem Aufenthalt im Freien die Haut mit Socken sowie langen, eng anliegenden Hosen und Kleidungsstücken abdecken. Darüber hinaus sollten Sie Insektenabwehrmittel auf die Haut auftragen. Moskitonetze sollten mit Insektiziden imprägniert sein, die sowohl Mücken als auch andere Insekten fernhalten. Am besten sind Sie in Innenräumen über die gleichzeitige Verwendung von Moskitonetzen um das Bett und Moskitonetzen in Türen und Fenstern geschützt.
Prognose der Enzephalitis
Die akute Gehirngewebsentzündung mit Fieber dauert etwa ein bis zwei Wochen. Sie kann unterschiedlich schwer verlaufen. Manchmal ist sie mild, der Patient ist danach schnell wieder auf den Beinen. Nach einer schweren Entzündung kann es Monate dauern, bis sich der Betroffene wieder vollständig erholt hat. Manche Patienten müssen mit bleibenden Schäden leben: Sie sehen oder hören schlechter als zuvor, haben Probleme, sich zu konzentrieren oder sich an bestimmte Dinge zu erinnern. Auch Schwierigkeiten beim Sprechen oder Gehen können zurückbleiben. Wird eine schwere Enzephalitis nicht rechtzeitig erkannt und behandelt, kann sie tödlich verlaufen.
Mögliche Spätfolgen
Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen.
Bei symptomatischen JEV-Infektionen kommt es nur in ca. 30 % der Fälle zu einem kompletten Rückgang der Beschwerden. 30-50 % der Patient*innen leiden an dauerhaften neurologischen Schädigungen wie schweren körperlichen Defiziten (ca. 30 %), geistigen und sprachlichen Defiziten (ca. 20 %) sowie wiederholten Krampfanfällen (ca. 20 %). Die Sterblichkeitsrate liegt bei ca.
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