Fieberkrämpfe mit tonischen Krämpfen: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Fieberkrämpfe (FK) sind ein häufiges und oft beängstigendes Ereignis im Kindesalter. Sie treten bei Kindern im Alter von sechs Monaten bis fünf Jahren in Verbindung mit Fieber auf. Obwohl sie in der Regel harmlos sind, ist es wichtig, die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten zu kennen, um Eltern und Betreuern die nötige Sicherheit zu geben.

Was sind Fieberkrämpfe?

Ein Fieberkrampf ist ein epileptischer Anfall, der bei einer Körpertemperatur von 38 °C oder höher auftritt. Er wird nicht durch eine Infektion des zentralen Nervensystems (wie Meningitis oder Enzephalitis) oder einen vorangegangenen Anfall ohne Fieber verursacht. Fieberkrämpfe sind altersabhängig und treten meist zwischen dem 6. Lebensmonat und dem 3. Lebensjahr auf, mit einem Häufigkeitsmaximum um den 18. Lebensmonat. In seltenen Fällen treten sie nach dem 4. Lebensjahr auf.

Ursachen von Fieberkrämpfen

Die genauen Ursachen von Fieberkrämpfen sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.

Genetische Faktoren

Eine familiäre Vorbelastung für Fieberkrämpfe liegt bei 25-40 % der betroffenen Kinder vor. Das Erkrankungsrisiko für Geschwister beträgt 20 % und erhöht sich auf 33 %, wenn zusätzlich ein Elternteil betroffen ist. Wenn beide Eltern betroffen sind, verdoppelt sich das Risiko. Der Vererbungsmodus familiärer Fieberkrämpfe ist nicht vollständig geklärt, die aktuelle Datenlage spricht für einen autosomal-dominanten Erbgang mit reduzierter Penetranz. Rezent wurde zudem eine Reihe von Genen mit FEB assoziiert: FEB 1 (8q13-21), FEB 2 (19p13.3), FEB 3 (2q23-q24), FEB 4 (5q14-q15), FEB 5 (6q22-q24) und FEB 6 (18p11). Genetische Faktoren scheinen somit bei Kindern mit familiären FK eine signifikante Rolle zu spielen.

Umweltfaktoren

Umweltfaktoren umfassen peri-/postnatale Risiken (z. B. Blutungen im I/II. Trimenon, niedriges Gestationsalter/Prämaturität, niedriges Geburtsgewicht) sowie direkte und indirekte Auswirkungen extrazerebraler fieberhafter viraler/bakterieller Infektionen bzw. durch diese in Gang gesetzte entzündliche Prozesse, die die Kerntemperatur des Körpers erhöhen. Fieberkrämpfe treten typischerweise innerhalb der ersten 24 Stunden einer extrazerebralen fieberhaften Erkrankung bei Körpertemperaturen über 38 °C auf. Prinzipiell kommt jede bakterielle/virale Infektion infrage. Am häufigsten sind Fieberkrämpfe jedoch mit Infektionen der oberen Luftwege (38 %), Otitis media (15 %), Gastroenteritis (7 %) sowie Exanthema subitum (5 %) assoziiert. Fieberkrämpfe können auch als „vaccine proximate febrile seizures (VP-FS)“ innerhalb 48 Stunden nach Impfungen mit inaktivierten Impfstoffen (z. B. Diphterie-Pertussis-Tetanus [DPT oder Influenza]) bzw. 4 bis 5 Tage nach Impfungen mit Lebendimpfstoffen (Mumps-Masern-Röteln [MMR] bzw. Masern-Mumps-Röteln-Varizellen [MMRV]) auftreten. In etwa 25 % der Fälle treten Fieberkrämpfe vor dem Fieberanstieg auf und sind damit das erste klinische Zeichen des Infektes.

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Arten von Fieberkrämpfen

Entsprechend der Kriterien der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) werden Fieberkrämpfe in drei Subkategorien unterteilt:

• Einfache Fieberkrämpfe: Sie machen 70-90 % aller Fieberkrämpfe aus. Es handelt sich um generalisierte, tonisch-klonische, bilaterale symmetrische Anfälle, die weniger als 15 Minuten dauern und nur einmal innerhalb von 24 Stunden auftreten. Sie treten bei Kindern auf, die bis dahin unauffällig waren. Vorbestehende neonatale und afebrile Anfälle sind Ausschlusskriterien.
• Komplizierte Fieberkrämpfe: Sie machen 10-35 % aller Fieberkrämpfe aus. Sie dauern länger als 15 Minuten, treten bei Kindern unter 6 Monaten auf, sind fokale oder sekundär generalisierte Anfälle, erfordern eine pharmakologische Anfallsunterbrechung oder verursachen postiktale neurologische Defizite. Rezidive einfacher Fieberkrämpfe innerhalb von 24 Stunden werden ebenfalls als komplizierte Fieberkrämpfe gewertet.
• Febrile Seizures Plus (FS+): Rezent wurden rezidivierend auftretende einfache FK als vierte Kategorie bzw. Subkategorie komplizierter FK oder „febrile seizures plus“ (FS+) beschrieben.

Symptome von Fieberkrämpfen

Ein Fieberkrampf kann sich auf verschiedene Weise äußern. Typische Anzeichen sind:

• Tonische Phase: Anspannung und Versteifung der gesamten Körpermuskulatur
• Bewusstseinsverlust: Das Kind reagiert nicht und blickt starr. Die Augen werden oft nach oben verdreht, die Pupillen erweitern sich.
• Klonische Phase: Rhythmische Zuckungen der Arme und Beine
• Atemstillstand: Das Kind atmet für einen Augenblick nicht, und besonders die Lippen können blau anlaufen.
• Speichelfluss, Röcheln und Schaum vor dem Mund
• Einnässen
• Postiktale Phase: Nach dem Anfall ist das Kind müde und schläfrig. Es kann gelähmt sein (meist nur einige Minuten, manchmal Stunden und länger).

Ein einfacher Fieberkrampf dauert in der Regel nicht länger als 30 Sekunden bis 3 Minuten. Komplizierte Fieberkrämpfe können länger dauern oder sich mehrfach wiederholen.

Diagnose von Fieberkrämpfen

Die Diagnostik erfolgt in der Regel durch den Kinderfacharzt mit dem primären Ziel, die Ursache des Fiebers zu detektieren und zu beseitigen. Basis sind detaillierte Anamnese (bezüglich Anfallstyp, Anfallsdauer, Impfstatus, verabreichter Antibiotika) und klinische Untersuchung des Kindes. Klare Richtlinien für ein strukturiertes diagnostisches Vorgehen bezüglich komplizierter FK fehlen im Gegensatz zu einfachen FK. Komplizierte FK erfordern umfangreichere diagnostische Maßnahmen von oder in Kooperation mit pädiatrischen Neurologen.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, Fieberkrämpfe von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden. Dazu gehören:

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• Synkopen: Können von kurzen, unterschiedlich ausgeprägten Kloni begleitet werden. Muskelzuckungen dauern meist nicht länger als 10-20 s und sind damit deutlich kürzer als FK. Fehlen einer postiktale Beeinträchtigung.
• Schüttelfrost und Fieberdelir
• Meningitis/Enzephalitis: In etwa 20 % der Fälle Krampfanfälle früh im Verlauf. Umgekehrt liegt etwa 2-3 % aller fieberhaften Anfälle in der relevanten Altersgruppe eine Infektion des ZNS zugrunde. Im Säuglings- und jungen Kleinkindalter können die typischen klinischen Zeichen fehlen. Das Gleiche gilt nach Antibiotikavorbehandlung. Bei älteren Kindern ist die Differenzialdiagnose in der Regel anhand klinischer Symptome zweifelsfrei zu stellen.
• Initial mit FK einhergehende Erkrankungen, die jedoch ein erhöhtes Risiko für nachfolgende Epilepsien bzw. irreversible neurologische Folgeschäden aufweisen: Fieberinduzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie von Schulkindern (FIRES), Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie(HHE)-Syndrom, Genetische/generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+).

Zusatzuntersuchungen

Bei einfachen Fieberkrämpfen sind Zusatzuntersuchungen in der Regel nicht erforderlich. Bei komplizierten Fieberkrämpfen können folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Lumbalpunktion (LP): Empfohlen bei Meningitisverdacht, Einschränkung des Bewusstseins oder bei Kindern < 18 Monaten und unvollständigem bzw. unbekanntem Impfstatus (insbesondere bezüglich Haemophilus influenzae Typ B (Hib) oder Streptococcus pneumoniae). Optional bei mit Antibiotika vorbehandelten Kindern.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Wird als unterstützend angenommen. Differentialdiagnostik epileptisch vs. nicht-epileptisch.

Behandlung von Fieberkrämpfen

Die meisten Fieberkrämpfe sind von kurzer Dauer und hören von selbst auf. Während eines Anfalls sollten folgende Maßnahmen ergriffen werden:

• Ruhe bewahren: Es besteht keine größere akute Gefahr.
• Kind schützen: Sorgen Sie dafür, dass sich das Kind nicht verletzen kann. Legen Sie es auf eine weiche Unterlage und entfernen Sie Gegenstände in der Umgebung.
• Nicht festhalten: Versuchen Sie nicht, die Zuckungen zu unterdrücken.
• Freie Atemwege: Achten Sie darauf, dass die Atemwege frei sind. Drehen Sie das Kind gegebenenfalls auf die Seite, um zu verhindern, dass es an Erbrochenem erstickt.
• Fieber senken: Geben Sie dem Kind ein fiebersenkendes Mittel (z.B. Paracetamol oder Ibuprofen) in der vom Arzt verschriebenen Dosierung.

Medikamentöse Behandlung

Bei anhaltenden oder sich wiederholenden Anfällen kann eine medikamentöse Behandlung erforderlich sein:

• Benzodiazepine: Diazepam (rektal oder intravenös) oder Midazolam (bukkal) können zur Anfallsunterbrechung eingesetzt werden.
• Antiepileptika: In seltenen Fällen können Antiepileptika zur Dauerbehandlung erforderlich sein.

Wann sollte ein Arzt gerufen werden?

Ein Arzt sollte in folgenden Fällen gerufen werden:

• Erster Fieberkrampf
• Anfall dauert länger als 5 Minuten
• Mehrere Anfälle kurz hintereinander
• Atembeschwerden
• Bewusstseinsstörung
• Nackensteife
• Verdacht auf Meningitis oder Enzephalitis

Kann man Fieberkrämpfen vorbeugen?

Es gibt keine Möglichkeit, Fieberkrämpfen vollständig vorzubeugen. Fiebersenkende Maßnahmen können den Komfort des Kindes erhöhen und möglicherweise das Risiko weiterer Anfälle verringern. Eine Interimsprophylaxe mit Benzodiazepinen, die das potenzielle Risiko nicht tolerierbarer Nebenwirkungen (Somnolenz, Schwindel, Verletzungsgefahr durch Sturz) birgt: Verabreichung von Diazepam rektal oder oral 0,4-0,5 mg/kg, am Beginn des Infektes und 8 h danach, ist ebenfalls möglich.

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Risiko einer späteren Epilepsie

Die Gefahr, dass ein Kind nach einem Fieberkrampf eine Epilepsie entwickelt, ist gering. Insgesamt tritt bei etwa 2-7 % aller betroffenen Kinder später eine Epilepsie auf. Das Risiko ist erhöht bei komplizierten Fieberkrämpfen, rezidivierenden Fieberkrämpfen oder wenn im EEG erhebliche epilepsietypische Aktivität gefunden wird.

Spezielle Epilepsie-Syndrome mit Fieberkrämpfen

Einige genetische Epilepsie-Syndrome können sich durch Fieberkrämpfe manifestieren:

• SCN1A-assoziierte Epilepsie: Unter der SCN1A-assoziierten Epilepsie ist ein weites Krankheitsspektrum zusammengefasst, welches von einfachen Fieberkrämpfen und einer generalisierten Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+) am milden Ende bis hin zum Dravet-Syndrom und schwer therapierbaren Epilepsien im Kindesalter mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (ICE-GTC) am schweren Ende reicht.
• KCNQ2-assoziierte Epilepsie: Die klinischen Merkmale der KCNQ2-assoziierten Epilepsie reichen von einer benignen familiären neonatalen Epilepsie am milden Ende bis hin zur neonatalen epileptischen Enzephalopathie am schweren Ende.
• GRIN2A-Mutationen: Des weiteren können GRIN2A-Mutationen bei verschiedenen Epilepsie-Syndromen gefunden werden.
• STXBP1-Enzephalopathie mit Epilepsie: Zu den Epilepsie-Syndromen können das Ohtahara-Syndrom, das West-Syndrom, das Lennox-Gaustaut-Syndrom und das Dravet-Syndrom (nicht SCN1A assoziiert), das klassische Rett-Syndrom (nicht MECP2 assoziiert) und das atypische Rett-Syndrom (nicht CDKL5 assoziiert) gehören.
• CHD2-assoziierte epileptische Enzephalopathie der Kindheit
• SYNGAP1-assoziierte geistige Entwicklungsstörung: Bei einigen Oatientne kann auch eine myoklonische astatische Epilepsie (Doose-Syndrom) oder eine Epilepsie mit myoklonischen Absencen auftreten.
• DEPDC5-assoziierte Epilepsie: Zu den Anfallssyndromen gehören die familiäre fokale Epilepsie mit variablen Herden, die autosomal-dominante nächtliche Frontallappen-Epilepsie, die familiäre mesiale Temporallappen-Epilepsien, die autosomal-dominante Epilepsie mit Hörstörungen sowie kindliche Spasmen.
• SCN8A-assoziierte Epilepsie mit Enzephalopathie: Zu den Epilepsiesyndromen können das Lennox-Gastaut-Syndrom, das West-Syndrom und epileptische Enzephalopathien wie das Dravet-Syndrom gehören.
• SLC12A5-assoziierte Epilepsie im Säuglingsalter mit wandernden fokalen Anfällen
• KCNT1-assoziierte Epilepsie: Die KCNT1-assoziierte Epilepsie ist am häufigsten mit zwei Phänotypen assoziiert, der Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen (EIMFS) und der autosomal-dominanten nächtlichen Frontallappenepilepsie (ADNFLE).

Drei-Tage-Fieber und Fieberkrämpfe

Drei-Tage-Fieber (Exanthema subitum, Roseola infantum) ist eine häufige Viruserkrankung im Säuglings- und Kleinkindalter, die durch humane Herpesviren (HHV-6B, seltener HHV-7) verursacht wird. Charakteristisch ist plötzlich hoch ansteigendes Fieber, das etwa über drei bis vier Tage anhält. Etwa 10% der Kinder leiden währenddessen an Fieberkrämpfen. Drei-Tage-Fieber geht augenscheinlich häufiger mit Fieberkrämpfen einher als andere Infektionskrankheiten. Im Vergleich zu HHV-6 sind HHV-7 eher mit Fieberkrämpfen assoziiert.

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