Das Tourette-Syndrom (TS) ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende, unwillkürliche motorische und vokale Tics gekennzeichnet ist. Diese Tics treten oft in rascher Abfolge auf und stehen in keinem erkennbaren Bezug zur jeweiligen Situation. Obwohl Tic-Störungen meist in der Kindheit beginnen und Schätzungen zufolge bis zu vier Prozent aller Kinder betreffen, ist über die Entstehung von Tics im Gehirn noch wenig bekannt. In schweren Fällen, in denen herkömmliche Behandlungen wie Verhaltenstherapie und Medikamente nicht ausreichend wirken, kann die tiefe Hirnstimulation (THS) eine vielversprechende Option sein.
Was ist das Tourette-Syndrom?
Das Tourette-Syndrom ist eine Tic-Störung, bei der verschiedene vokale und motorische Tics gemeinsam auftreten. Motorische Tics können sich beispielsweise als starkes Blinzeln oder Kopfschleudern äußern, während vokale Tics Räuspern oder Pfeifen umfassen können. In vielen Fällen geht die Erkrankung mit weiteren Verhaltensauffälligkeiten wie Ängsten, Zwängen, ADHS oder Depressionen einher, was häufig zu sozialer Ausgrenzung der Betroffenen führt.
Tiefe Hirnstimulation (THS) als Therapieoption
Die tiefe Hirnstimulation (THS), auch bekannt als Hirnschrittmacher, ist eine etablierte Therapieoption für Bewegungsstörungen. Bei diesem Verfahren werden Elektroden in bestimmte Hirnbereiche implantiert, um deren Funktion durch elektrische Impulse zu modulieren. Die THS hat sich als sichere und klinisch effektive Behandlungsoption für Patienten mit therapierefraktärem Tourette-Syndrom erwiesen.
Wirkungsweise der THS
Die THS ist eine symptomatische Behandlung, die darauf abzielt, die Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung zu lindern. Bei Patienten mit Tourette-Syndrom kann die THS die Häufigkeit und Schwere der Tics reduzieren. Die elektrischen Impulse, die von den implantierten Elektroden abgegeben werden, können überaktive Gehirnareale beruhigen oder zu wenig aktive Zentren stimulieren.
Indikationsstellung für THS
Die THS wird in der Regel als Therapie der letzten Wahl in Betracht gezogen, wenn andere Behandlungen wie Medikamente und Verhaltenstherapie nicht ausreichend wirksam sind oder zu starken Nebenwirkungen führen. Die Entscheidung für eine THS wird immer multidisziplinär getroffen, wobei Experten aus den Bereichen Neurologie, Neurochirurgie, Neuropsychologie und Psychiatrie zusammenarbeiten.
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Ablauf der THS-Behandlung
Die THS-Behandlung umfasst in der Regel zwei operative Eingriffe. Im ersten Schritt werden die Elektroden in das Gehirn implantiert. Um die Wirksamkeit der Stimulation zu überprüfen, bleiben die Patienten während der Operation in der Regel wach. Im zweiten Schritt wird der Impulsgenerator (Hirnschrittmacher) unter der Haut implantiert. Nach der Operation wird der Impulsgeber programmiert und die Stimulationsparameter werden langsam angepasst.
Zielgebiete im Gehirn
Die genaue Lokalisation der Elektroden im Gehirn ist entscheidend für den Erfolg der THS-Behandlung. Verschiedene Hirnregionen wurden als mögliche Zielgebiete identifiziert, darunter der Nucleus centromedianus des Thalamus, der Globus pallidus internus und der vordere Schenkel der Capsula interna. Aktuelle Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass ein spezifisches neuronales Netzwerk, das verschiedene Bereiche des Gehirns umfasst, für die Auslösung von Tics verantwortlich ist. Eine Stimulation dieses Netzwerks könnte besonders wirksam sein, um die Symptome des Tourette-Syndroms zu lindern.
Identifizierung eines neuronalen Netzwerks für Tics
Eine Studie des Charité-Teams identifizierte ein Hirn-Netzwerk, das Tics auslösen kann. Dieses Netzwerk umfasst verschiedene Bereiche des Gehirns, darunter die Inselrinde (Cortex insularis), die Gürtelwindung (Gyrus cinguli), das Striatum, den Globus pallidus internus, den Thalamus sowie das Kleinhirn. Die Forscher fanden heraus, dass Hirnschädigungen bei Patienten mit Tic-Störungen, die durch Schlaganfall oder Unfall verursacht wurden, nahezu alle Teil dieses gemeinsamen Nervengeflechts waren.
Relevanz des Netzwerks für die THS-Behandlung
Die Erkenntnis, dass ein spezifisches neuronales Netzwerk für die Auslösung von Tics verantwortlich ist, hat wichtige Implikationen für die THS-Behandlung. Durch die gezielte Stimulation dieses Netzwerks mit Hirnschrittmachern könnten die Symptome des Tourette-Syndroms effektiver gelindert werden. Eine Analyse von Patienten mit Tourette-Syndrom, denen Hirnschrittmacher mit unterschiedlich platzierten Elektroden implantiert worden waren, zeigte, dass diejenigen am meisten profitierten, bei denen die Stimulation auf das Tic-auslösende neuronale Netzwerk abzielte.
Mögliche Komplikationen und Nebenwirkungen
Wie bei jedem chirurgischen Eingriff birgt auch die THS Risiken. Zu den möglichen Komplikationen gehören intrakranielle Blutungen und Infektionen. Hirnstimulations-bedingte Nebenwirkungen können Dysarthrien, Parästhesien, Bradykinesen und Dystonien sowie Exazerbationen der Tics umfassen. Auch psychische Veränderungen sowie Übelkeit und Erbrechen wurden als Nebenwirkungen beobachtet. Es ist wichtig zu beachten, dass die Nebenwirkungen von der stimulierten Hirnregion abhängen und in der Regel reversibel sind, wenn die Stimulation reduziert oder ausgeschaltet wird.
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Langfristige Ergebnisse und Lebensqualität
Studien haben gezeigt, dass die THS bei Patienten mit Tourette-Syndrom langfristig zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome und der Lebensqualität führen kann. Die Reduktion der Tics kann es den Betroffenen ermöglichen, ein selbstbestimmteres und sozial erfüllteres Leben zu führen.
Technische Neuerungen und Zukunftsperspektiven
In den letzten Jahren gab es signifikante technische Fortschritte im Bereich der THS. Dazu gehören die Entwicklung von direktionalen Elektroden, die eine gezieltere Stimulation ermöglichen, sowie die Einführung der Brain-Sensing-Technologie, die eine bedarfsgerechte Stimulation ermöglicht.
Direktionale Elektroden
Direktionale Elektroden ermöglichen es, den Strom nur in eine bestimmte Richtung zu stimulieren, was dazu beitragen kann, Nebenwirkungen zu reduzieren.
Brain-Sensing-Technologie
Die Brain-Sensing-Technologie ermöglicht es, die elektrische Aktivität tief im Gehirn abzuleiten und die Stimulationseinstellung entsprechend anzupassen. Dies kann zu einer weiteren Optimierung der THS-Behandlung führen.
Adaptive oder Closed-Loop-Stimulation
Mit der Brain-Sensing-Technologie kann der "Hirnschrittmacher" so programmiert werden, dass die Stromstärke automatisch an die Symptome angepasst wird. Dies wird als adaptive oder Closed-Loop-Stimulation bezeichnet und stellt einen vielversprechenden Ansatz für die Zukunft der THS-Behandlung dar.
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