Die frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) ist ein Überbegriff für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch den fortschreitenden Abbau von Nervenzellen in den Frontal- und/oder Temporallappen des Gehirns gekennzeichnet sind. Diese Hirnregionen sind maßgeblich für die Steuerung von Verhalten, Persönlichkeit, Sprache und motorischen Fähigkeiten verantwortlich. Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz tritt FTLD oft in einem jüngeren Alter auf und führt zu markanten Veränderungen im sozialen Verhalten und der Persönlichkeit.
Definition und Einteilung
Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form einer schnell fortschreitenden Demenz. Sie macht Schätzungen zufolge zusammen mit der Alzheimer-Demenz die Mehrzahl aller Demenzerkrankungen unter 65 Jahren aus. Kennzeichnend bei der FTD ist, dass Nervenzellen speziell im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) untergehen.
Man unterscheidet dabei die Verhaltensvariante (behaviorale Form) der frontotemporalen Demenz (bvFTD, entsprechend dem klassischen Morbus Pick) von den sprachbetonten Unterformen der primär progressiven Aphasie (PPA) mit der nichtflüssigen agrammatischen Variante, der semantischen sowie der logopenischen Variante.
Die Frontotemporalen Degenerationen treten in drei Varianten auf: als Veränderungen der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens (FTD), als Einschränkungen der sprachlichen Ausdrucksfähigkeit (progrediente nichtflüssige Aphasie) und des Sprachverständnisses (Semantische Demenz).
Epidemiologie
Die Frontotemporale Lobärdegeneration (FTLD) zählt zu den primären Demenzformen und tritt mit einem Anteil von 3-9% aller Demenzerkrankungen auf. Die Häufigkeit der frontotemporalen Demenz in Deutschland beträgt ca. 5 Patienten pro 100.000 Einwohner.
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Der Erkrankungsbeginn liegt meist im Alter zwischen 50 und 60 Jahren, wobei die Spanne sehr groß ist (20-85 Jahre). Oft treten erste Symptome im mittleren Alter auf, während die Betroffenen noch im Berufsleben stehen und die Kinder schulpflichtig sind oder noch heranwachsen. Die frontotemporale Demenz beginnt oft im Alter zwischen 40 und 65 Jahren und ist damit die zweithäufigste Demenzerkrankung bei unter 65-Jährigen.
Ursachen und Risikofaktoren
Bislang ist nicht im Detail geklärt, wie es zum Untergang der Nervenzellen kommt. Ein Teil der frontotemporalen Demenzen ist erblich bedingt und Fälle treten familiär gehäuft auf (familiäre FTD). Auch ein Teil der ohne familiäre Häufung auftretenden frontotemporalen Demenzen kann im Zusammenhang mit genetischen Veränderungen stehen. Insgesamt sind etwa 10-15% aller frontotemporalen Demenzen genetisch bedingt, v. a. die Verhaltensvariante. Mindestens 20% der Fälle sind genetisch-bedingt, wobei ursächliche Veränderungen in mehr als 20 verschiedenen Genen beschrieben wurden. Die in Patienten mit europäischer Herkunft am häufigsten veränderten Gene sind C9orf72, GRN (Progranulin), MAPT (tau) und TBK1. Bei der Mehrheit der Fälle bleibt die Ursache jedoch genetisch unklar. Neuropathologisch zeigen Nervenzellen von Erkrankten Einschlüsse bestimmter Proteine (TDP-43, FUS, tau, Beta-Amyloid). Man geht davon aus, dass diese Protein-Pathologien die normale Funktion der Nervenzellen beeinträchtigen und zu deren Absterben führen.
Da Alkohol ein Nervengift ist, kann er bei übermäßigem Konsum dazu führen, dass Nervenzellen im Gehirn absterben. Vor allem bei Personen unter 65 Jahren kann längerer, zu hoher Alkoholkonsum die Entstehung einer frühen Demenz begünstigen.
Symptome
Die Symptome sind von Patient zu Patient zum Teil sehr unterschiedlich - abhängig davon, in welchem Gehirnbereich Nervenzellen absterben. Im Unterschied zur Alzheimerdemenz stehen anfangs nicht Gedächtnisstörungen im Vordergrund, sondern Veränderungen des Verhaltens und der Persönlichkeit sowie Beeinträchtigungen der Sprache.
Bei fast allen Betroffenen beginnt die Krankheit mit einer Veränderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens. Es treten oft zunächst keine Einschränkungen des Gedächtnisses und des Denkvermögens auf.
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Verhaltensvariante (bvFTD)
Bei der verhaltensbetonten Variante der frontotemporalen Demenz zeigen sich zuerst Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit: Anfangs wirken die Betroffenen oft unkonzentriert, desinteressiert und achtlos. Sie kommen Aufgaben nur noch eingeschränkt und ohne Sorgfalt nach. Viele ziehen sich zurück, vernachlässigen Familie und Freizeitinteressen, werden träge und gleichgültig. Im Sozialverhalten fallen viele durch Takt- und Empathielosigkeit auf. Gefühlsregungen können von den Betroffenen nicht mehr kontrolliert werden: sie sind enthemmt und distanzlos. Manche Patienten entwickeln ein auffälliges Essverhalten, viele lassen ihre Körperhygiene schleifen.
Charakteristisch für die bvFTD sind zunehmende Wesens- und Verhaltensänderungen, die sich im Sinne einer Enthemmung, aber auch in Form einer zunehmenden Antriebsarmut bis hin zur Einstellung jeglicher Aktivitäten einschließlich des Sprechens darstellen können. Im sozialen Kontakt zeigt sich meist schon früh ein Verlust von Umgangsformen mit Distanzlosigkeit, gesteigerter Impulsivität und Reizbarkeit bis hin zu offener Aggressivität, es kann aber zu sozialem Rückzug mit Verlust von Mitgefühl und Einfühlungsvermögen sowie affektiver Verflachung kommen. Typisch ist auch die Entwicklung von repetitiven, formstarr und zwanghaft anmutenden Bewegungsmustern und Aktivitäten, die sich auch sprachlich in Form von Stereotypien und Manierismen niederschlagen können. Häufig zu beobachten sind Änderungen der Essgewohnheiten mit übermäßiger Nahrungsaufnahme und der Entwicklung einer Vorliebe für Süßigkeiten und Kohlenhydrate, aber auch Verzehr von (ungenießbaren) Gegenständen.
So verlieren Regeln und soziale Normen für Erkrankte an Bedeutung und werden nicht mehr beachtet. Dabei werden die eigenen Regelverletzungen selbst aber nicht wahrgenommen. Dies kann sich in unterschiedlichen Bereichen des Lebens zeigen:
- Die bisher gepflegte Frau, die sich zwar weiterhin schminkt, aber nicht mehr wäscht und Bemerkungen zu ihrem immer strengeren Körpergeruch mit einem Lächeln beantwortet.
- Der Geschäftsführer einer Firma, der anfängt, zu jeder Tageszeit und ohne Unterschiede zwischen den Zuhörern zu machen, unpassende Witze zu erzählen.
- Frau M. geht an einem Sommertag mit ihrem erkrankten Ehemann spazieren. Ein Kind mit einem Eis in der Hand kommt ihnen entgegen. Herr M. nimmt dem Kind das Eis weg und isst es selbst auf.
Sprachvarianten (PPA)
Bei den sprachbetonten Varianten der frontotemporalen Demenz stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens können sich dazugesellen. Mit der Zeit verlieren Betroffene beider Varianten zunehmend ihre Fähigkeit, im Alltag zurechtzukommen, einige werden bettlägerig und pflegebedürftig.
Kennzeichnend für die drei Unterformen der primär progredienten Aphasie sind sprachsystematische Beeinträchtigungen.
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- Im Vordergrund der nicht-flüssigen Variante der PPAstehen dabei grammatikalische Fehler in Wort und Schrift, angestrengt stockendes, wenig moduliertes Sprechen mit inkonsistenten Lautfehlern (Sprechapraxie) sowie ein beeinträchtigtes Verständnis syntaktisch komplexer Sätze. Das Einzelwortverständnis ist dagegen wie auch das Objekt- bzw. Bedeutungswissen zunächst erhalten.
- Die semantische Variante der PPAist gekennzeichnet durch Benennstörungen und ein gestörtes Einzelwortverständnis, beim Schreiben und Lesen kommt es oft zu lautsprachlichen Fehlern (z. B. Tahl statt Tal). Die Betroffenen sprechen mit unauffälliger Sprechmelodie flüssig und grammatikalisch korrekt, die Äußerungen sind aber zunehmend inhaltsarm und durchsetzt von Floskeln, das Objektwissen ist meist schon früh beeinträchtigt.
- Bei der logopenischen Variante der PPA kommt es zu Wortfindungsstörungen, häufigen Sprachpausen bei der Wortsuche und Problemen beim Wiederholen von Sätzen oder Satzteilen, auch zu Lautersetzungen beim Sprechen (z. B. Taum statt Baum) Verletzungen grammatikalischer Regeln treten, wenn überhaupt, zunächst nur in sehr milder Form auf, Suchbewegungen bei Aussprache im Sinne einer Sprechapraxie, wie sie bei der nfPPA zu beobachten sind, finden sich nicht.
Weitere Symptome
Im weiteren Verlauf der Erkrankung treten Konzentrationsschwierigkeiten und Sprachstörungen sowie Gedächtnis- und Orientierungsstörungen auf.
Menschen mit Bewegungsstörungen, wie einer veränderten Körperhaltung oder Gangstörung, haben ein erhöhtes Sturzrisiko. Auch Schlafstörungen und Müdigkeit können bei der Frontotemporalen Demenz auftreten.
FTD/ALS
Bei der FTD/ALSentwickelt sich im Verlauf der FTD, meist einer bvFTD entsprechend, auch eine Motoneuronerkrankung im Sinne einer ALS.
Juckreiz
Juckreiz unbekannter Ursache wurde bei 38% der Patienten mit FTLD und nur bei 18% derer mit Alzheimer festgestellt. Fast die Hälfte der FTLD-Patienten mit Juckreiz war dabei an der Verhaltensvariante erkrankt. Die Wahrscheinlichkeit, dass Juckreiz auftrat, war bei der FTLD um den Faktor 2,4 höher als bei anderen Demenzfällen.
Diagnose
Die Diagnose von Frontotemporalen Demenzen wird anhand von Beobachtungen des Krankheitsverlaufs, Beschreibung der Symptome, mit Hilfe von körperlichen Untersuchungen und psychologischen Tests sowie durch Befunde von bildgebenden Verfahren (CT und MRT) gestellt.
Die Diagnosestellung ist oft schwierig und scheint nicht eindeutig - insbesondere bei jüngeren Betroffenen können fälschlicherweise andere Erkrankungen diagnostiziert werden (wie Bipolare Störungen oder Schizophrenie). Der erste Ansprechpartner für die Diagnostik ist der Hausarzt. Dieser sollte bei Verdacht auf eine FTD eine Überweisung an eine Gedächtnissprechstunde veranlassen. Spezialsprechstunden mit FTD-Schwerpunkt finden Sie in der Charité am Campus Benjamin Franklin in Steglitz sowie am Campus Mitte.
Der Weg zur Diagnose einer FTD ist in der Regel komplex und erfordert mehrere Untersuchungen. Zunächst sammelt der Arzt wichtige Informationen über die Symptome, die Krankheitsgeschichte des Patienten und mögliche familiäre Vorbelastungen. Besonderes Augenmerk wird auf Veränderungen im Verhalten, in der Persönlichkeit, in der Sprache und in den kognitiven Fähigkeiten gelegt. Neuropsychologische Tests helfen dabei, das Ausmaß und die Art der kognitiven Beeinträchtigung zu bewerten. Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, wird der Arzt einen Demenz-Test, zum Beispiel das Frontal Behavioral Inventory, durchführen. Dieser Test alleine reicht allerdings nicht zur Diagnosestellung einer FTD aus.
Bildaufnahmen des Gehirns im Rahmen einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) können strukturelle Veränderungen im Frontal- und Temporallappen aufzeigen, die für eine FTD charakteristisch sind. Weil Nervenzellen absterben, nimmt die Masse des Hirngewebes bei einer FTD ab. Bildgebende Verfahren sind im Rahmen der FTD-Diagnostik unverzichtbar. Zu beachten ist allerdings, dass das Ausmaß der Atrophie, also des verminderten Hirnvolumens, nicht unbedingt mit dem Ausmaß der klinischen Symptome übereinstimmen muss. Darüber hinaus gibt es bildgebende Verfahren, die weitere Informationen über die Gehirnaktivität liefern können. Mit einer sogenannten Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kann beispielsweise eine veränderte Stoffwechselaktivität im Stirn- und Schläfenbereich nachgewiesen werden.
Im Rahmen der Diagnostik ist es wichtig, auch andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden.
Therapie
Eine Heilung ist bislang nicht möglich. Medikamentöse Therapien helfen, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern. Dies ist auch das vorrangige Ziel nichtmedikamentöser Therapien.
Für die medikamentöse Behandlung der FTD gibt es derzeit keine zugelassenen Präparate. Zur Beeinflussung von Verhaltensauffälligkeiten und Depressionen können gegebenenfalls Neuroleptika und Antidepressiva eingesetzt werden. Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen.
Bei der nicht-medikamentösen Therapie (siehe dazu auch „Alzheimer-Krankheit“) kommt es darauf an, ob und welche Verhaltensstörungen vorliegen und ob Erkrankte z.B. bei Physiotherapie oder Ergotherapie mitwirken - hierfür sollte die Therapie individuell auf die jeweilige Person zugeschnitten sein.
Auf Grund des veränderten Verhaltens kann der Umgang mit den Erkrankten sehr herausfordernd sein. Für Angehörige ist es oft schwer, unsoziales Verhalten und emotionale Gleichgültigkeit als Symptom der Krankheit zu verstehen und nicht auf sich zu beziehen. Menschen mit einer FTD bedürfen eher einer individuellen Betreuung. Wichtiger als Aktivitäten in Gruppen sind oft eine möglichst stressarme Umgebung und ein variables Angebot an Aktivitäten. Dies können Bewegung und Sport, Tätigkeiten in Haus und Garten, das Sortieren von Gegenständen, Musik und Tanz usw. sein.
Mit dem Verlauf der Krankheit verändert sich der Bedarf an Betreuung und Pflege und dieser Umstand kann für Angehörige sehr schwer und belastend sein. Es ist hilfreich, sich frühzeitig beraten zu lassen - um Entlastungs- und Unterstützungsmöglichkeiten zu kennen und um Wege des Umgangs zu entwickeln. Auch der Besuch einer Angehörigengruppe - speziell für das Krankheitsbild FTD - hilft vielen Angehörigen weiter. Die Foren der Deutschen Alzheimer Gesellschaft bilden einen Treffpunkt zum Erfahrungsaustausch für Betroffene und Interessierte.
Tipps für den Umgang mit FTD
- Informieren Sie sich: Der Umgang mit Demenz muss gelernt sein. Verstehen Sie, was Frontotemporale Demenz ist, welche Symptome sie verursacht und wie sie sich im Laufe der Zeit entwickeln kann.
- Treffen Sie frühzeitig rechtliche Vorkehrungen: Erstellen Sie rechtzeitig Vollmachten und Verfügungen.
- Passen Sie die Kommunikation an: Die Kommunikation mit Demenzerkrankten ist häufig nicht so einfach. Formulieren Sie möglichst einfache Sätze. Offene Fragen können Patienten schnell überfordern und sollten daher für ernsthafte Gespräche vermieden werden. Wenn es jedoch um den reinen Austausch als Beziehungsstifter geht, können offene Fragen gut eingesetzt werden, sofern Sie keine „richtige Antwort“ erwarten.
- Schaffen Sie Routinen im Alltag: Ein geregelter Tagesablauf gibt Patienten mit FTD Sicherheit und kann dazu beitragen, Verwirrung zu reduzieren.
- Schaffen Sie ein demenzgerechtes Zuhause: Passen Sie das häusliche Umfeld Ihres betroffenen Angehörigen Stück für Stück an, um eine Wohlfühlatmosphäre zu erzeugen und die Sicherheit zu erhöhen.
- Bleiben Sie geduldig: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein - gerade für die Angehörigen.
- Achten Sie bei allem auch auf sich selbst: Vergessen Sie Ihre eigene Gesundheit und Ihr Wohlbefinden nicht.
- Schaffen Sie positive Momente: Versuchen Sie, trotz aller Herausforderungen auch schöne Momente miteinander zu erleben. Gemeinsame Aktivitäten wie Musik hören, Fotos anschauen oder Zeit an der frischen Luft verbringen tun meist gut und können die Bindung stärken.
Verlauf und Prognose
Im Krankheitsverlauf einer FTD sind die Patienten zunehmend beeinträchtigt. Wie schnell sich der Zustand verschlechtert, ist immer individuell. Trotz erster Symptome können FTD-Patienten im Anfangsstadium ihren Alltag noch weitgehend selbstständig bewältigen. Im fortgeschrittenen Stadium einer FTD treten meist auch Symptome der anderen Variante auf. Ein Patient, bei dem anfangs eher die Symptome der Verhaltensvariante der FTD im Vordergrund standen, entwickelt im weiteren Verlauf auch Sprachstörungen. In diesem mittleren Stadium sind Menschen mit FTD in ihrem Alltag zunehmend auf Hilfe angewiesen. Im Endstadium der Frontotemporalen Demenz, ähneln die Symptome vor allem der Alzheimer-Krankheit: Es kommt zum weitgehenden Verlust der Selbstständigkeit und teilweise auch der Sprache. Experten gehen davon aus, dass die durchschnittliche Erkrankungsdauer bei FTD, also die Lebenserwartung, bei rund acht Jahren nach Diagnosestellung liegt.
Forschung
Forschende des DZNE suchen nach den molekularbiologischen Ursachen für den Nervenzelltod bei frontotemporaler Demenz. Außerdem untersuchen sie den Zusammenhang zwischen Amyotropher Lateralsklerose (ALS) und FTD. Zwischen diesen Erkrankungen gibt es fließende Übergänge, d.h., dass Verhaltenssymptome und kognitive Defizite bei einer ALS auftreten können oder dass sich Symptome einer ALS im Verlauf der FTD einstellen. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des DZNE wollen außerdem Parameter identifizieren, die Diagnose und Vorhersage des Krankheitsverlaufs ermöglichen. Für eine große FTD-Studie des DZNE werden daher fortlaufend und bundesweit Menschen mit (möglicher) FTD sowie deren blutsverwandte Angehörige gesucht, um Ursachen der Erkrankung zu erforschen. Ein weiterer Forschungsschwerpunkt der Expertinnen und Experten des DZNE sind therapeutische Maßnahmen wie psychosoziale Interventionen für die Pflege und Betreuung von Menschen mit frontotemporaler Demenz.
Das Deutsche Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE) hat 2016 eine Langzeitstudie gestartet, an der Patienten mit einer diagnostizierten FTD nach wie vor teilnehmen können.
Frühere Bezeichnung: Morbus Pick
Der tschechische Psychiater und Neurologe Arnold Pick (1851-1924) beschrieb 1892 als erster die frontotemporale Demenz und grenzte sie von der Alzheimer-Demenz ab. Die Erkrankung wurde zunächst als Morbus Pick benannt, eine Bezeichnung, die heute nicht mehr gebräuchlich ist. Pick entdeckte, dass bei Menschen mit solch schweren Sprach- und Verhaltensstörungen Stirnhirn (Frontallappen) und Schläfenlappen (Temporallappen) geschädigt waren.
tags: #frontotemporal #betonte #grobhirnathropie