Dilaterale spastische Zerebralparese: Ursachen, Symptome und Therapie

Die dilaterale spastische Zerebralparese ist eine Form der infantilen Zerebralparese (ICP), die durch eine Schädigung des Gehirns vor, während oder kurz nach der Geburt verursacht wird und zu bleibenden Bewegungsstörungen führt. Die Symptome und der Verlauf der ICP können von Patient zu Patient stark variieren, was allgemeingültige Aussagen erschwert. Die Beeinträchtigungen reichen von kaum wahrnehmbaren Einschränkungen bis hin zu schweren Behinderungen, die den Alltag erheblich beeinträchtigen.

Was ist infantile Zerebralparese?

Die infantile Zerebralparese (ICP) (ICD-Code: G80.-) beschreibt eine Schädigung des Gehirns, die im Mutterleib oder bis zum Säuglingsalter (< 2 Jahre) auftritt und mit bleibenden Einschränkungen einhergeht. Es handelt sich also um eine nicht-fortschreitende Entwicklungsstörung im unreifen, sich entwickelnden Gehirn, die die Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter darstellt. Die Symptome sind vielfältig und hängen von Ort, Ausmaß und Ursache der Schädigung im Gehirn (lat. Cerebrum) ab. Die ICP betrifft etwa 2 von 1000 Neugeborenen. Frühgeborene Kinder und solche mit niedrigem Geburtsgewicht sind häufiger betroffen. Die Diagnose wird meist im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes gestellt, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen.

Da ICP eine klinische Diagnose ist und sich die Symptome erst entfalten, zeigt sich das klinische Bild oft erst später, auch wenn die Schädigung vor oder unmittelbar nach der Geburt stattfindet. Zumeist erfolgt die Gehirnläsion im 3. Trimenon (29.-40. SSW) und die Diagnosestellung zwischen dem vollendeten ersten und zweiten Lebensjahr. Bei einer geringen Symptomatik kann eine Diagnosestellung oft erst später möglich sein.

Ursachen der dilateralen spastischen Zerebralparese

Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Verschiedenste prä-, peri- oder neonatale (vor, während, nach der Geburt) Geschehnisse können für sich oder in Kombination mit anderen Ursachen das Gehirn schädigen. In etwa 20 % der ICP-Fälle kann keine zerebrale Ursache ausfindig gemacht werden.

Lange ging man davon aus, dass Asphyxie (Sauerstoffmangel während der Geburt) die Hauptursache der ICP sei. Heute weiß man, dass pränatale Faktoren eine größere Rolle spielen und Probleme während der Geburt nur zu ca. 10 % für eine ICP verantwortlich sind.

Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung

Je nachdem, in welcher Phase der Kindesentwicklung die Störung eintritt, kommt es zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen. Bis zur 24. SSW wird die Grobarchitektur des Gehirns angelegt, und Störungen führen zu Fehlbildungen. Im Anschluss (3. Trimenon) kommt es zur Schädigung des Hirngewebes.

Pränatale Risikofaktoren:

• Genetik (Genmutationen, etc.)
• Virale oder bakterielle Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Chorioamnionitis (bakterielle Infektion der Eihäute), etc.
• Medikamente, Alkohol, Drogen
• Infarkte oder Hirnblutungen (periventrikuläre Leukenzephalomalazie, intra-/peri-ventrikuläre Hämorrhagien, Infarkte der großen Hirnarterien - A. cerebri media), etc.

Verschiedene Ursachen, wie z.B. Infektionen, Sauerstoffmangel, Blutungen oder Infarkte, können zu einer Gehirnschädigung im Kindesalter führen. Nicht immer kann jedoch eine zerebrale Ursache ausfindig gemacht werden.

Symptome der dilateralen spastischen Zerebralparese

Die Gehirnschädigung bei ICP führt zur Beeinträchtigung der Bewegung (1. Motoneuron). Je nach Ort der Schädigung kommt es zu einer (spastischen) Parese der Arme, Beine, des Rumpfs oder des Gesichts. Zusätzlich können andere Bewegungsstörungen (z.B. Dyskinesie, Athetose, etc.) auftreten. Die Symptome variieren je nach Ort und Ausmaß der Schädigung.

Charakteristisch für die infantile Zerebralparese sind folgende Symptome:

• Spastische Lähmung (Parese): Spastik beschreibt einen pathologisch erhöhten Muskeltonus, meist gefolgt von Steifigkeit (Kontrakturen). Sie zeigt sich durch die Schädigung im Gehirn (1. Motoneuron) in Form einer spastischen Lähmung (Parese).

Je nach Lokalisation und -ausmaß zeigen sich unterschiedliche Formen:

Lesen Sie auch: Umfassender Überblick: Spastische Lähmung und Sexualität

• Monoparese: Die spastische Lähmung betrifft nur eine Extremität (meistens das Bein).
• Paraparese: Die Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen; die Armfunktion ist normal.
• Hemiparese: Arm und Bein einer Seite sind von der spastischen Lähmung betroffen (arm- oder beinbetont). Die Hemiparese kann linksbetont oder rechtsbetont auftreten.
• Triparese: Ein Arm und beide Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen (Kombination Hemi- und Paraparese).
• Diparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen.
• Tetraparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen und es besteht eine gestörte Rumpf- und Kopfkontrolle.
• Beidseitige Hemiparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Arme zumeist stärker betroffen.

Tritt eine Spastik bei ICP auf, spricht man von einer uni- bzw. bilateralen spastischen Zerebralparese.

• Athetose: Athetose bezeichnet eine Bewegungsstörung (Hyperkinesie/übermäßige Bewegungen), bei der langsame, unwillkürliche und wurmartige Bewegungen auftreten.
• Ataxie: Ataxie beschreibt eine Störung der Koordination. Sind die Arme betroffen, zeigen sich fahrige, abgehackte Bewegungen und Zielunsicherheit. Es kommt auch zu Gang- und Standunsicherheit. Oft sind sie mit einer niedrigen Grundspannung der Muskulatur kombiniert (Hypotonus).

Abhängig von den Symptomen kann man verschiedene Formen der ICP unterscheiden:

• Spastisches Diparese-Syndrom
• Spastisches Hemiparese-Syndrom
• Tetraparese-Syndrom
• Athetoide Zerebralparese (Hauptsymptom Athetose)
• Ataktische Zerebralparese (kongenitales/angeborenes Ataxie-Syndrom)
• Mischform der Zerebralparese

Die spastische Zerebralparese ist mit 70 % bis 80 % die häufigste Form. Die athetoide (8-20 %) und die ataktische (5 %) Form der ICP sind hingegen seltener (von Loh 2017). Zumeist zeigt sich eine Kombination aus spastischer und athetotischer Störung. Je nachdem, welche Bewegungsstörung im klinischen Bild im Vordergrund steht, unterscheidet man eine spastische, eine athetotische oder eine ataktische Zerebralparese.

Zusatzbehinderungen / Begleiterscheinungen der ICP:

Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen können durch die Gehirnschädigung auch andere Symptome oder Begleiterkrankungen auftreten:

• Störung der Sinneswahrnehmung: Sensibilitätsdefizite (Tast- und Tiefensensibilität, Schmerzempfinden), Sehstörungen, Hörstörungen
• Störungen der Raum- und Körperwahrnehmung (Perzeption)
• Kommunikationseinschränkung bzgl. Sprache, Sprechen und Sprachverständnis
• Beeinträchtigte orale Funktionen: unkontrollierter Speichelfluss, Schluckbeschwerden (als mögliche Folge sind Mangelernährung und Aspiration mit nachfolgender Pneumonie zu nennen), …
• Vegetative und hormonelle Störungen: Störungen der Blasen- und Darmfunktion, des Kreislaufs, der Wärme- und Kälteanpassung, des Schwitzens, …
• Reduzierte Knochendichte: Knochenbrüche sind wahrscheinlicher
• Epilepsie: Krampfanfälle sind häufige Begleiterscheinungen, v.a. bei schwer betroffenen Kindern.

Die Hauptsymptome der infantilen Zerebralparese sind eine spastische Lähmung, Athetose (übermäßige Bewegungen) und/oder Ataxie (Koordinationsstörung).

Lesen Sie auch: Die Unterschiede zwischen spastischer und schlaffer Lähmung

Diagnose der dilateralen spastischen Zerebralparese

Die Diagnose wird im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen gestellt. Die ICP ist eine klinische Diagnose, d.h. sie wird anhand der Symptome gestellt. Auch wenn die Schädigung prä-, peri- oder neonatal auftritt, entwickelt sich das klinische Bild der ICP oft erst später. Die Diagnose wird meist im zweiten Lebensjahr gestellt bzw. bei besonders milden Verläufen auch erst im vierten oder fünften Lebensjahr.

Zusätzlich wird eine diagnostische Bildgebung des Gehirns, meistens ein MRT (Magnetresonanztomographie), durchgeführt. Stoffwechsel- oder genetische Untersuchungen können aufschlussreich sein.

Schweregradeinteilung:

Nach der Diagnosestellung erfolgt die Schweregradeinteilung durch die Abschätzung der motorischen Einschränkungen. Diese dient zur Verlaufsdokumentation. Verschiedene Scores stehen zur Beurteilung der Ausprägung der Symptome der ICP zur Verfügung.

Ein häufig verwendetes Instrument ist das Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Das GMFCS beinhaltet verschiedene Levels:

• GMFCS Level I: Gehen und Treppensteigen ohne Probleme und ohne Festhalten am Geländer möglich, Laufen und Hüpfen dagegen eventuell mit Einschränkungen, leichte Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
• GMFCS Level II: Freies Gehen möglich, Unsicherheiten auf unebenem Boden und auf Steigungen, Treppensteigen mit Geländer, Laufen bzw. Hüpfen stärker eingeschränkt
• GMFCS Level III: Gehen innerhalb und außerhalb von Räumen nur mit Gehhilfen möglich, für längere Strecken muss oft ein Rollstuhl benutzt werden oder es bedarf Unterstützung
• GMFCS Level IV: Transfers gegebenenfalls mit minimaler Hilfe, Gehen stark eingeschränkt, überwiegend wird im Alltag ein Rollstuhl benutzt
• GMFCS Level V: Kaum Willkürmotorik vorhanden, ausgedehnte Hilfsmittel zum Stehen und Sitzen erforderlich, eigenständige Mobilität kann eventuell mit Elektrorollstuhl erhalten werden

Therapie der dilateralen spastischen Zerebralparese

Der Zerebralparese liegt eine einmalige, bereits geschehene Schädigung des Gehirns (z.B. Infarkt) zu Grunde. Dieser Schaden kann im Nachhinein nicht mehr behoben werden, was eine kausale (ursächliche) Therapie unmöglich macht. Eine präventive Behandlung ist aufgrund der diversen, vielseitigen oder teilweise unergründbaren Entstehung der ICP derzeit nicht denkbar.

Die Therapie der ICP erfolgt ausschließlich symptomatisch. Im Vordergrund steht die Behandlung der Bewegungsstörungen. Medikamente dienen dazu, Symptome wie Koordinations- und Tonusstörungen zu verbessern. Spastik kann nicht nur durch Medikamente (Baclofen, etc.), sondern auch mit lokalen Injektionen (Botulinumtoxin) therapiert werden. Durch eine gezielte Einstellung der Hilfsmittel (z.B. Rollstuhl, Orthesen, etc.) kann die Körperhaltung verbessert werden. Bei Veränderungen des Skelettsystems, vor allem beim Auftreten von Fehlstellungen oder Deformitäten, ist es sinnvoll, einen Orthopäden hinzuzuziehen.

Die symptomatische Therapie steht im Zentrum der Behandlung von Kindern mit ICP. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine spezielle Fördereinrichtung oder ambulante Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Elektrostimulation sinnvoll sein.

Frühförderung:

Besonders bei Kindern mit kognitiver Beeinträchtigung ist die Integration in speziellen Institutionen mit Frühförderungsprogrammen wichtig. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie stehen genauso wie schulische Förderung und Alltagsbewältigung (Körperpflege, Essen, Selbstversorgung, etc.) an der Tagesordnung.

Fördereinrichtungen gibt es bereits ab dem Kindergartenalter, über die Regelschule, bis hin zum 18. Lebensjahr. In manchen Fällen ist es notwendig, auch nach dem 18. Lebensjahr - in Kombination mit betreutem Wohnen - eine Ganzjahresbetreuung in Anspruch zu nehmen. Für junge Erwachsene wird häufig eine Berufsvorbereitung angeboten.

Physiotherapie, Ergotherapie & Logopädie:

Aufgeteilt in unterschiedliche Disziplinen (Physio-, Ergo-, Logopädie) werden alle Störungen der Motorik (Bewegung) und Sprache behandelt. Um Erfolge zu erzielen, ist die Zusammenarbeit zwischen Therapeut, Patient und Familie von großer Bedeutung.

Die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation (EMG-MES) ist ein vielversprechender Ansatz des motorischen Lernprozesses in der pädiatrischen Behandlung. Sie wird von den Kindern gut toleriert und verbessert die Durchführung kindgerechter Handlungen (Bosques et al. 2016). Besonders wichtig für das motorische Lernen ist der Kontext der Übung mit einer Aktivität, das durch die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation (EMG-MES) erreicht werden kann. Bei Kindern mit fehlender oder geringer Mitarbeit oder mit Problemen bei Übungsprogrammen ist die mehrkanalige Elektrostimulation gewinnbringend (Chiu, H. C., & Ada, L. (2014).

Die FES kann zur Erreichung verschiedener Ziele eingesetzt werden:

• Selbständigkeit im Alltag (z.B. Anziehen)
• Verbesserung der Muskelkraft
• Reduktion von Spastik
• Verbesserung der Koordination

Die Entwicklung einer Spastik kann einerseits schmerzhaft sein und andererseits auch zu einer Kontraktur führen. Kontrakturen bezeichnen Verkürzungen des Gewebes (Muskeln, Sehnen oder Bänder) um ein Gelenk. Diese führen zu Einschränkungen, welche den Bewegungsumfang des Gelenks reduzieren oder ganz versteifen. Neben den Schmerzen entsteht hier somit eine Beeinträchtigung des Alltags.

Bei Kontrakturen können zur Unterstützung der Therapie Orthesen zur dynamischen Redression herangezogen werden. Dynamische Redression basiert auf einem Federgelenk, dass verkürzte Strukturen kontrolliert aufdehnt. Hierbei wird keine Zwangshaltung forciert und eine Bewegung in die Gegenrichtung ist weiterhin möglich. Die Durchblutung des kontrakten Gewebes wird angeregt und das Wachstum gesunder Strukturen gefördert. Ein Patient mit dem GMFCS Level V sitzt über den Tag verteilt 6-8 Stunden in seinem Rollstuhl. Die restliche Zeit wird er liegend gelagert. Durch die Grunderkrankung kann es zu orthopädischen Defiziten kommen. Dies können unter anderem Kontrakturen sein, welche eine aufrechte Position gegen die Schwerkraft erschweren. Es kann sogar so weit führen, dass ein Stehen ab einem gewissen Winkel nicht mehr möglich ist.

Die spastische Lähmung ist nicht heilbar. Daher ist das Ziel der Therapie, die Folgeschäden zu vermindern und eine Besserung zu erzielen. Durch eine Spastik kann es unter anderem zur Verkürzung von Muskeln kommen. Zudem haben Betroffene oft Haltungsschäden und Fehlstellungen der Gelenke, die bis zur Deformation von Gelenken reichen können. Aufgrund der Fehlbelastung kommt es zu einem schnelleren Verschleiß von Gelenken. Um eine Besserung zu erzielen, sind Menschen mit einer spastischen Lähmung auf eine intensive Physiotherapie angewiesen. Dabei wird versucht, die Gelenke zu mobilisieren und zu bewegen. Außerdem werden verkürzte Muskeln gedehnt und durch gezielte Kräftigungsübungen zu einer Balance zwischen der betroffenen und weniger betroffenen Extremitäten beigetragen. Welche Form der Therapie sinnvoll ist, muss im Einzelfall von behandelnden Ärztinnen und Physiotherapeutinnen bestimmt werden. Gerade bei einer Schädigung des zentralen Nervensystems kommt häufig Krankengymnastik nach Bobath in Betracht. Möglich sind zum Beispiel auch die manuelle Therapie oder Krankengymnastik an Geräten.

Bei ausgeprägten Spasmen werden ergänzend zur Physiotherapie auch Medikamente eingesetzt. Durch Muskelrelaxanzien wird eine Entspannung der Skelettmuskulatur bewirkt. Jedoch sollten Betroffene sich über die Nebenwirkungen (z.B. Müdigkeit) informieren. In der Behandlung von Patienten mit Spastik wird auch Botulinumtoxin - besser bekannt als Botox - eingesetzt. Durch die Injektion des Nervengiftes in stark verdünnter Form wird die Reizweiterleitung von den Nervenfasern auf die Muskeln gehemmt. Für den Zeitraum von drei bis sechs Monaten lassen die Verspannungen deutlich nach. In Kombination mit einer intensiven Physiotherapie lassen sich so deutliche Behandlungserfolge erzielen. Botox kann langfristig eingesetzt werden.

Da eine spastische Lähmung nicht heilbar ist und Betroffene dadurch dauerhaft im Alltag eingeschränkt sind, liegt eine chronische Erkrankung vor, die als Schwerbehinderung gilt. Der Grad der Behinderung (GDB) liegt bei mindestens 50. Je nach Schwere kann vom Versorgungsamt oder der örtlich zuständigen Behörde jedoch auch ein höherer Grad der Behinderung anerkannt werden.

Verlauf & Prognose der infantilen Zerebralparese

Die Prognose ist stark abhängig vom Schweregrad, den Begleiterscheinungen und der Form der Zerebralparese. Kinder mit leichteren Formen können ein weitgehend unbeeinträchtigtes Leben führen. Ein großes Problem stellt bis heute jedoch noch die Aufnahme in einen regulären Schulbetrieb dar. Viele Lehrer bzw. Erzieher unterschätzen die intellektuellen Fähigkeiten der betroffenen Kinder, obwohl sie intellektuell nicht beeinträchtigt sind. Bei einigen Kindern mit infantiler Zerebralparese ist das Lernen jedoch verlangsamt oder aufgrund kognitiver oder sprachlicher Einschränkungen nur erschwert möglich. Frühförderung ist von zentraler Bedeutung.

Einschränkungen der Motorik (Spastik, Ataxie, etc.) können zu Schwierigkeiten beim Gehen und Greifen führen. Auch die Selbstversorgung (Waschen, Essen, Trinken, etc.) kann beeinträchtigt sein. Die Bewegungsstörungen beeinflussen die Gelenke, Knochen und die Muskulatur des wachsenden Kindes. Konsequenzen können Kontrakturen (Versteifungen), vermindertes Wachstum oder Deformitäten (Verformungen) sein. Im Verlauf kommt es auch zu Fehlstellungen, wie z.B. der Wirbelsäule (Skoliosen), der Oberschenkelknochen (Coxa Valga) oder zu Spitzfüßen. Bei schwer betroffenen Kindern besteht ein erhöhtes Risiko für Hüftgelenksluxationen.

tags: #dilateral #spastische #betonte #cerebral #parese