Gangataxie bei Polyneuropathie: Ursachen und Behandlungsansätze

Die Polyneuropathie (PNP) ist eine generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems, die durch Schädigung der Nervenfasern gekennzeichnet ist. Eine besondere Ausprägung dieser Erkrankung ist die Gangataxie, die in Verbindung mit Polyneuropathie auftritt und das Gangbild der Betroffenen erheblich beeinträchtigen kann. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen der Gangataxie bei Polyneuropathie, die diagnostischen Verfahren und die verschiedenen Behandlungsansätze, um den Betroffenen zu helfen, ihre Lebensqualität zu verbessern.

Einführung in die Polyneuropathie

Die Polyneuropathie ist eine Erkrankung, die keine Altersgrenzen kennt. Geschätzt leiden in Deutschland etwa sechs bis acht Prozent der Bevölkerung an einer Polyneuropathie. In der Alterskategorie bis zum 55. Lebensjahr liegt die Häufigkeit bei 2,4 Prozent und steigt deutlich an ab dem 55. Lebensjahr auf acht Prozent. Die Polyneuropathie ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, bei der es zu einer Schädigung der peripheren Nerven kommt. Diese Nerven sind für die Übertragung von Informationen zwischen dem Gehirn und dem restlichen Körper verantwortlich. Eine Schädigung dieser Nerven kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter Empfindungsstörungen, Schmerzen, Muskelschwäche und Koordinationsprobleme.

Ursachen der Polyneuropathie

Die Ursachen für Polyneuropathien sind vielfältig. Mit etwa 30 Prozent ist ein Diabetes mellitus die häufigste Ursache, gefolgt von ca. 20 Prozent unklarer Polyneuropathie (CAP, kryptogene axonale Polyneuropathie). Zu den weiteren Ursachen zählen:

• Metabolische Ursachen: Diabetes mellitus (diabetische Polyneuropathie), Urämie, Hypothyreose, Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien, Porphyrie
• Toxische Ursachen: Medikamente, Alkohol (alkoholische Polyneuropathie), Schwermetalle, chemische Lösungsmittel (wie Kohlenwasserstoffe, Alkohole)
• Infektiöse Ursachen: Borreliose, Lepra, HIV
• Genetische Ursachen: Hereditäre motorische und sensible Polyneuropathie (HMSN), hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP), Friedreich-Ataxie, Amyloidose
• Mangelernährung: Vitamin B12-Mangel
• Weitere Ursachen: Nierenerkrankungen, Lebererkrankungen, Schilddrüsenfunktionsstörungen, Gicht, Guillain-Barré-Syndrom (GBS), Morbus Fabry, Krebserkrankungen

Es gibt aber auch Fälle, in denen sich kein Auslöser finden lässt. Ärzte sprechen dann von einer idiopathischen Polyneuropathie.

Gangataxie als Folge der Polyneuropathie

Eine Gangataxie ist eine Form der Gangstörung, die durch eine unkoordinierte und unsichere Bewegung gekennzeichnet ist. Sie tritt häufig als Folge einer Polyneuropathie auf, insbesondere wenn die sensiblen Nervenfasern betroffen sind. Diese Nervenfasern sind für die Übermittlung von Informationen über die Position und Bewegung der Gliedmaßen an das Gehirn verantwortlich. Wenn diese Informationen fehlen oder fehlerhaft sind, kann das Gehirn die Bewegungen nicht mehr richtig koordinieren, was zu einer Gangataxie führt.

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Häufig gibt die ältere Patientenklientel einen Schwindel an, der jedoch in der genauen Befragung in der Regel einer Gangstörung zuzuordnen ist, die aufgrund der gestörten Nervenfunktion in den Beinen auftritt. Diese Patienten fallen durch einen eher breitbeinigen Gang auf (Gangataxie). Kennzeichnend ist dabei, dass diese Patienten im Sitzen den „Schwindel" nicht mehr angeben, sondern diesen ausschließlich im Stehen oder beim Gehen bemerken.

Symptome der Gangataxie

Die Symptome der Gangataxie können je nach Schweregrad der Polyneuropathie variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Unsicherer Gang
• Breitbeiniger Gang
• Schwankende Bewegungen
• Schwierigkeiten beim Balancieren
• Stolpern
• Schwindelgefühl beim Gehen
• Zunahme der Gangunsicherheit im Dunkeln

Diagnose der Polyneuropathie und Gangataxie

Die Diagnostik der Polyneuropathie liegt in den Händen des Neurologen. Mit einem systematischen Zugang kann bei Polyneuropathie (PNP) in etwa 60-80 % der Fälle eine spezifische Diagnose gestellt werden. Grundlage sind Anamnese, klinischer Befund, neurophysiologische Tests und Laboruntersuchungen.

Anamnese und klinische Untersuchung

Die Anamnese umfasst Fragen nach:

• Sportlichen Fähigkeiten als Kind
• Probleme beim Schuhkauf (hereditäre PNP?)
• Häufigem Stolpern (distale Schwäche?)
• Schwierigkeiten beim Aufstehen aus tiefen Sesseln, aus der Hocke und beim Treppensteigen (proximale Schwäche?)
• Grunderkrankungen, die eine Neuropathie bedingen können (Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose, maligne Erkrankungen, Knochen- und Gelenksschmerzen etc.)
• Operationen (Laminektomie etc.)
• Medikamenten, Drogen, Toxinen (insbesondere Alkoholmissbrauch)
• Autonomen Störungen und Anzeichen für Systemerkrankungen (z.B. Sicca-Syndrom, vermindertes Schwitzen an den Extremitäten, Störungen beim Stuhlgang oder beim Wasserlassen, erektile Dysfunktion, Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Synkopen)

Die neurologische Untersuchung umfasst:

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• Reflexe (Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex)
• Motorik (schlaffe, atrophische Paresen, vor allem Fuß-/Zehenheber)
• Sensibilitätsstörungen

Neurophysiologische Untersuchungen

Dabei wird mit Hilfe der Messung der Nervenleitgeschwindigkeit der Funktionszustand der Nerven erfasst. Zu den neurophysiologischen Untersuchungen gehören:

• Elektromyographie
• Neurographie (sensibel und motorisch)

Laboruntersuchungen

Laboruntersuchungen dienen in erster Linie dem Nachweis behandelbarer Ursachen der PNP. Zusätzlich kann mittels einer Blutuntersuchung (humangenetische Analyse; Erbgutanalyse) in unklaren Fällen die Ursache der Polyneuropathie weiter eingegrenzt werden.

Weitere diagnostische Maßnahmen

• Nervenbiopsie: Eine Nervenbiopsie ist dann indiziert, wenn bei schwerer oder progredienter PNP die Diagnose mit weniger invasiven Mitteln nicht gestellt werden kann und sich aus der Diagnose eine Behandlungskonsequenz für den Patienten ergibt (z.B. Immunsuppression bei vaskulitischer PNP oder Lebertransplantation bei Amyloidneuropathie). In der Regel wird der N. suralis entnommen.
• Liquordiagnostik: Bei entsprechendem Verdacht.
• 24h Urin: Bei Verdacht auf Intoxikation, Porphyrie.
• Muskelbiopsie: Bei entsprechendem Verdacht.
• Quantitativ sensorische Testung (QST): Insbesondere bei Verdacht auf Small-fibre Polyneuropathie.

Behandlung der Gangataxie bei Polyneuropathie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach der zugrundeliegenden Grunderkrankung. Die kausale Behandlung und die symptomatische Behandlung sind zwar essenziell, damit der Erkrankungsverlauf modifiziert und die Lebensqualität verbessert werden können (zum Beispiel Schmerztherapie). Parallel dazu sind jedoch regelmäßige und konsequente Physiotherapie und Ergotherapie erforderlich.

Kausale Behandlung

Wenn die Ursache der Polyneuropathie bekannt ist, sollte diese gezielt behandelt werden. Zum Beispiel:

• Diabetes mellitus: Optimierung der Blutzuckereinstellung
• Alkoholmissbrauch: Alkoholentzug
• Vitamin B12-Mangel: Substitution von Vitamin B12
• Medikamentös-toxisch: Absetzen des Medikaments

Symptomatische Behandlung

Die symptomatische Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Beschwerden und die Verbesserung der Lebensqualität. Dazu gehören:

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• Schmerztherapie: Bei neuropathischen Schmerzen werden Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva, SSNRI (z.B. Duloxetin), Opioide oder Capsaicin-Pflaster eingesetzt.
• Physiotherapie: Stärkung der Muskulatur, Kompensation pathologischer Bewegungsabläufe, Gangschulung und Gleichgewichtstraining. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar.
• Ergotherapie: Anpassung des Wohnumfelds, Hilfsmittelversorgung und -optimierung. Hilfsmittelversorgung und -optimierung sind fester Bestandteil in der Versorgung von Patienten mit Neuropathien, um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten.
• Elektrobehandlung: Bei gelähmten Muskeln.
• Physikalische Therapie: Wechsel- und Bewegungsbäder, warme und kalte Wickel.
• Psychotherapie: Insbesondere bei chronischen Schmerzen.
• Transkutane Nervenstimulation (TENS): Bei Schmerzen.

Spezielle Therapieansätze bei Gangataxie

• Gangschulung: Ziel ist es, das Gangbild zu verbessern und die Koordination zu fördern.
• Gleichgewichtstraining: Übungen zur Verbesserung des Gleichgewichts und zur Reduzierung des Sturzrisikos.
• Hilfsmittel: Gehstock, Rollator oder andere Hilfsmittel können die Stabilität und Sicherheit beim Gehen erhöhen.

Hereditäre Neuropathien

Hereditäre Neuropathien sind eine Gruppe klinisch und genetisch heterogener Erkrankungen des peripheren Nerven. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), auch hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (HMSN) genannt, ist die häufigste Form der hereditären Neuropathien mit einer Prävalenz von ca. 1:2.500. Seit Beschreibung des ersten Neuropathie-Gens 1991 für die am häufigsten vorkommende CMT1A (PMP22-Gen) sind mittlerweile mehr als 130 Gene bekannt, die mit einer Neuropathie assoziiert sein können. Bis dato sind für die hereditären Neuropathien noch keine medikamentösen Therapien bekannt. Eine Ausnahme ist die Neuropathie bei der hereditären ATTR-Amyloidose. Seit 2011 steht ein Molekülstabilisator (Tafamidis) zur Verfügung und seit 2018 Gene-Silencing-Therapien. Supportiv stehen für die CMT-Neuropathien Physio- und Ergotherapie zur Verfügung, die regelmäßig und fortlaufend erfolgen sollten. Dies dient der Vermeidung sekundärer Komplikationen wie Muskel- und/oder Sehnenverkürzungen und daraus folgender Gelenkkontrakturen und Schmerzen. Bei klinisch häufig im Vordergrund stehender sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik ist Physiotherapie mit integrierter Gangschulung und Gleichgewichtstraining einsetzbar.

Polyneuropathie im Alter

Das periphere Nervensystem (PNS) ist im Laufe des Alternsprozesses Veränderungen unterworfen. Die Inzidenz von PNP beträgt in den Niederlanden bei Personen über 18 Jahre 77/100.000, nimmt aber mit dem Alter deutlich zu. Die Ursachen von Neuropathien sind auch im Alter mannigfaltig: Neben metabolischen, immunvermittelten, hereditären, toxischen und infektiösen Ätiologien treten PNP im Rahmen von Systemerkrankungen auf. Eine Besonderheit des Alters ist der hohe Anteil an Neuropathien ohne eindeutige Ursache, man spricht von kryptogenen oder chronischen idiopathischen Neuropathien. Angesichts der Polypharmazie im Alter sollten medikamenteninduzierte PNP nicht übersehen werden. Die altersassoziierten Veränderungen des PNS können auch bei gesunden alten Menschen zu Symptomen und Zeichen führen, die denen einer Neuropathie entsprechen. Das klinische Bild, der Krankheitsverlauf und die Therapie von Neuropathien sind im Alter und in jüngeren Jahren ähnlich. Die chronische idiopathische axonale PNP (CIAP) ist die häufigste Neuropathie im Alter.

Lumbosakrale Radikuloplexusneuropathie (LRPN)

Im medianen Alter von 65 bis 70 Jahren kann die lumbosakrale Radikuloplexusneuropathie (LRPN) auftreten. Es kommt zu akut einsetzenden heftigen Schmerzen, die von lumbal zur ventralen Seite eines Oberschenkels ziehen. Rasch - innerhalb von Wochen bis Monaten - entwickeln sich Lähmungen und Atrophien der Beckengürtel- und Oberschenkelmuskeln, begleitet von einem teilweise deutlichen Gewichtsverlust. Sensibilitätsstörungen stehen im Hintergrund. Die Erkrankung beginnt in der Regel einseitig, breitet sich auf die andere Seite aus, bleibt aber meist asymmetrisch. Zum Diagnosezeitpunkt sind die meisten Betroffenen nicht selbstständig gehfähig. Männer erkranken häufiger. Die Erkrankung kann idiopathisch oder im Rahmen eines Diabetes als diabetische LRPN, früher auch diabetische Amyotrophie genannt, auftreten.

Paraproteinämien (monoklonale Gammopathien)

Im Alter finden sich vermehrt Paraproteinämien (monoklonale Gammopathien). Diese altersabhängige Veränderung tritt bei 5,3 % der >70-Jährigen und bei 10 % der >80-Jährigen auf und ist bei 10 % der Patienten mit kryptogener Neuropathie nachweisbar. MGUS sind mit verschiedenen Phänotypen von Neuropathien assoziiert. Die DADS-Neuropathie ist eine distale sensibel betonte Neuropathie mit deutlicher Ataxie und Tremor. Eine CIDP, eine motorische und sensible, distale und proximale, symmetrische progrediente Neuropathie, können mit einer IgM-, Immunglobulin-A(IgA)- und Immunglobulin-G(IgG)-MGUS vergesellschaftet sein.

Mangelernährung

Eine Mangelernährung als Ursache von Hypovitaminosen findet sich im Alter bei gestörter enteraler Resorption, meist besteht ein Mangel an B‑Vitaminen. Ein Mangel an Vitamin B1 (Thiamin), B6 (Pyridoxin) oder auch B12 (Cobalamin) kann zu Neuropathien führen. Am häufigsten ist der Vitamin‑B12-Mangel.

Maligne Erkrankungen

Zwei Drittel aller malignen Erkrankungen treten jenseits des 65. Lebensjahrs auf. Das PNS kann dabei in unterschiedlicher Form involviert sein. Eine lokale Tumorinfiltration kann Hirnnerven, einzelne oder mehrere Nervenwurzeln im Plexus brachialis oder lumbosacralis sowie periphere Nerven treffen. Antineoplastische Therapeutika können Nebenwirkungen entfalten, die periphere Nerven schädigen.

Hereditäre Transthyretinamyloidose (hATTR-Amyloidose)

Trotz der Seltenheit muss die hereditäre Transthyretinamyloidose (hATTR-Amyloidose) erwähnt werden, da kausale Therapiemöglichkeiten zur Verfügung stehen. Die hATTR-Amyloidose ist eine sehr seltene Multisystemerkrankung, die autosomal-dominant, aber mit variabler Penetranz vererbt wird.

Therapie im Alter

Die allgemeinen Prinzipien der Therapie von Neuropathien werden in einem anderen Beitrag dieses Schwerpunkts von Sachau et al. beschrieben. Neben der Behandlung der Grunderkrankung erweist sich im Alter die Behandlung des neuropathischen Schmerzes oft als komplex und herausfordernd, Studiendaten für alte Patienten stehen kaum zur Verfügung. Dabei sind alte Menschen deutlich vulnerabler als junge, da sie häufig von Multimorbidität, Mangelernährung, Sarkopenie und Gebrechlichkeit („frailty“) betroffen sind. Organinsuffizienzen und Multimedikation tragen zu einem höheren Risiko für unerwünschte Arzneimittelwirkungen bei.

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