Periphere Polyneuropathie mit Gangataxie: Ursachen, Diagnostik und Therapie

Die periphere Polyneuropathie (PNP) ist eine generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems (PNS), die durch Schädigung peripherer Nerven gekennzeichnet ist. Sie manifestiert sich in einer Vielzahl von Ursachen, Verteilungsmustern und Faserqualitäten, was eine umfassende und systematische diagnostische Herangehensweise erfordert. Dieser Artikel bietet einen Überblick über die Ätiologie, Diagnostik und Therapieoptionen der peripheren Polyneuropathie, wobei ein besonderer Schwerpunkt auf den Ursachen der Gangataxie liegt.

Einführung

Polyneuropathien stellen mit einer Prävalenz von etwa 5-8 % die größte Gruppe von Erkrankungen des peripheren Nervensystems dar (Sommer et al., 2018). Die Vielfalt der möglichen Ursachen, von metabolischen Störungen über toxische Einflüsse bis hin zu genetischen Defekten, erfordert einen systematischen Ansatz zur Diagnosestellung und Therapie. Die Gangataxie, also eine Unsicherheit und Koordinationsstörung beim Gehen, ist ein häufiges und beeinträchtigendes Symptom der Polyneuropathie, das die Lebensqualität der Betroffenen erheblich mindern kann.

Ursachen der peripheren Polyneuropathie

Die Ursachen der Polyneuropathie sind vielfältig und können in folgende Kategorien eingeteilt werden:

• Metabolische Ursachen:
  • Diabetes mellitus: Die diabetische Polyneuropathie ist die häufigste Form der PNP. Ein dauerhaft erhöhter Blutzuckerspiegel schädigt die Nervenzellen und beeinträchtigt die Durchblutung der Nerven (Sommer et al., 2018).
  • Urämie: Chronische Nierenerkrankungen können zu einer urämischen Neuropathie führen (netdoktor.de).
  • Hypothyreose: Eine Schilddrüsenunterfunktion kann ebenfalls eine Polyneuropathie verursachen (netdoktor.de).
  • Hyperlipidämie, Akromegalie, Gicht, Hepatopathien, Porphyrie: Diese metabolischen Störungen können ebenfalls mit einer PNP assoziiert sein (Löscher & Iglseder, 2020).
• Toxische Ursachen:
  • Alkoholabusus: Chronischer Alkoholkonsum ist eine der häufigsten Ursachen der PNP. Alkoholabbauprodukte können die Nerven direkt schädigen, und Mangelernährung verstärkt diesen Effekt (netdoktor.de). Ein riskanter Alkoholkonsum beginnt bei Frauen bereits ab einer kleinen Flasche Bier pro Tag, bei Männern sind es zwei.
  • Medikamente: Chemotherapeutika (Cisplatin, Vincristin, Taxane), Amiodaron, Nitrofurantoin und andere können eine medikamentös-toxische Polyneuropathie verursachen (netdoktor.de).
  • Schwermetalle: Arsen, Blei, Thallium und Quecksilber können toxische Neuropathien hervorrufen (netdoktor.de).
  • Chemische Lösungsmittel: Kohlenwasserstoffe wie Benzol oder Trichlorethen und Alkohole wie Methanol können ebenfalls toxisch wirken (netdoktor.de).
• Infektiöse Ursachen:
  • Borreliose: Lyme-Borreliose kann eine Polyneuropathie verursachen (netdoktor.de).
  • HIV: Eine HIV-Infektion kann ebenfalls mit einer PNP einhergehen (netdoktor.de).
  • Hepatitis, FSME, Masern, Mononukleose, Mykoplasmen: Diese Infektionen können in seltenen Fällen eine Polyneuropathie auslösen (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Guillain-Barré-Syndrom (GBS): immunvermittelte Polyneuropathie, die nach einer Campylobacter-jejuni-Infektion auftreten kann, selten durch andere Erreger hervorgerufen (netdoktor.de).
• Genetische Ursachen:
  • Hereditäre motorische und sensible Neuropathie (HMSN): Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit ist die häufigste hereditäre Neuropathie (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP): Eine Sonderform der hereditären Neuropathien (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Friedreich-Ataxie, Amyloidose: Weitere genetisch bedingte Ursachen der PNP (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Hereditäre Transthyretinamyloidose (hATTR-Amyloidose): Eine sehr seltene Multisystemerkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird (Löscher & Iglseder, 2020).
• Immunvermittelte Ursachen:
  • Vaskulitiden: Entzündungen der Blutgefäße können zu einer PNP führen (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Kollagenosen: Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis können ebenfalls Nervenschäden verursachen (netdoktor.de).
  • Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Eine akute, immunvermittelte Polyneuropathie (Rutkove, 2020).
• Mangelernährung:
  • Vitamin B12-Mangel: Ein Mangel an Vitamin B12 kann eine Polyneuropathie verursachen (netdoktor.de).
  • Mangel an Vitamin B1 (Thiamin), B6 (Pyridoxin) oder auch B12 (Cobalamin): Kann zu Neuropathien führen (Löscher & Iglseder, 2020).
• Paraneoplastische Ursachen:
  • Krebserkrankungen: Polyneuropathie kann das erste Anzeichen einer Krebserkrankung sein, insbesondere bei kleinzelligem Bronchialkarzinom (netdoktor.de).
• Idiopathische Ursachen:
  • In etwa 20 % der Fälle bleibt die Ursache der Polyneuropathie ungeklärt. Ärzte sprechen dann von einer idiopathischen Polyneuropathie (netdoktor.de). Besonders im Alter ist der Anteil an Neuropathien ohne eindeutige Ursache hoch, man spricht von kryptogenen oder chronischen idiopathischen Neuropathien (Löscher & Iglseder, 2020).

Verteilungsmuster und betroffene Faserqualitäten

Die Polyneuropathie kann sich in verschiedenen Verteilungsmustern und durch den Befall unterschiedlicher Faserqualitäten manifestieren:

• Verteilungsmuster:
  • Distal: Betrifft vor allem die distalen Extremitäten (Füße und Hände) (Sommer et al., 2018).
  • Proximal: Betrifft die proximalen Extremitäten (Oberschenkel und Oberarme) (Sommer et al., 2018).
  • Symmetrisch: Betrifft beide Körperseiten gleichmäßig (Sommer et al., 2018).
  • Asymmetrisch: Betrifft beide Körperseiten ungleichmäßig (Sommer et al., 2018).
• Betroffene Faserqualitäten:
  • Sensible Polyneuropathie: Beeinträchtigt die sensorischen Nervenfasern (Sommer et al., 2018).
  • Motorische Polyneuropathie: Beeinträchtigt die motorischen Nervenfasern (Sommer et al., 2018).
  • Sensomotorische Polyneuropathie: Beeinträchtigt sowohl die sensorischen als auch die motorischen Nervenfasern (Sommer et al., 2018).
  • Autonome Polyneuropathie: Beeinträchtigt die autonomen Nervenfasern, die unwillkürliche Körperfunktionen steuern (Sommer et al., 2018).

Diagnostik der peripheren Polyneuropathie

Die Diagnostik der Polyneuropathie umfasst eine detaillierte Anamnese, eine gründliche neurologische Untersuchung und verschiedene technische Untersuchungen:

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• Anamnese:
  • Symptome: Pelzigkeitsgefühl, Engegefühl (Manschetten), Gefühl auf Watte zu laufen, Überempfindlichkeit auf Reize (Temperatur, Berührung, Schmerz…), Schwindelgefühl beim Laufen, unsicheres Gangbild (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Risikofaktoren: Grunderkrankungen (Diabetes, Nierenerkrankung, Kollagenose, maligne Erkrankungen), Medikamente, Drogen, Toxine (insbesondere Alkoholmissbrauch) (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Familienanamnese: Sportliche Fähigkeiten als Kind, Probleme beim Schuhkauf (hereditäre PNP?) (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Weitere Fragen: Häufiges Stolpern (distale Schwäche?), Schwierigkeiten beim Aufstehen aus tiefen Sesseln, aus der Hocke und beim Treppensteigen (proximale Schwäche?) (Löscher & Iglseder, 2020).
• Neurologische Untersuchung:
  • Reflexe: Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Motorik: Schlaffe, atrophische Paresen, vor allem Fuß-/Zehenheber (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Sensibilität: Hypästhesie (oder auch Pelzigkeitsgefühl ohne Taubheit), Parästhesien (Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen, Stechen), Pallhyp- oder Anästhsie (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Differenzierte Sensibilitätsprüfung: Inklusive Lageempfinden (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Muskulatur: Muskelfunktionsprüfung, Inspektion (Muskelatrophien, Fußdeformitäten?), Muskelumfangsmessung (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Gangbild: Gangunsicherheit, Ataxie, Einbeinstand erschwert (Löscher & Iglseder, 2020).
• Elektrophysiologische Diagnostik:
  • Nervenleitgeschwindigkeitsmessung (NLG): Nervus peronaeus und Nervus tibialis mit F--Wellen, Nervus suralis (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Elektromyographie (EMG): Chronische Denervierung, erhöhte Muskelsummenaktionspotentiale, erhöhte Polyphasierate (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Evozierte Potentiale: Tibialis- oder Peronaues-SEP, Medianus- oder Ulnaris-SEP (Löscher & Iglseder, 2020).
• Laboruntersuchungen:
  • Blutuntersuchungen: Zum Nachweis behandelbarer Ursachen der PNP (Diabetes, Vitaminmangel, Nierenerkrankungen usw.) (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Liquordiagnostik: Bei entsprechendem Verdacht (Löscher & Iglseder, 2020).
  • 24h Urin: Bei V.a. Intoxikation, Porphyrie (Löscher & Iglseder, 2020).
• Weitere Untersuchungen:
  • Nervenbiopsie: In seltenen Fällen, wenn die Diagnose mit weniger invasiven Mitteln nicht gestellt werden kann und sich aus der Diagnose eine Behandlungskonsequenz ergibt (z.B. Immunsuppression bei vaskulitischer PNP oder Lebertransplantation bei Amyloidneuropathie) (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Quantitativ sensorische Testung (QST): Insbesondere bei Verdacht auf Small-fibre Polyneuropathie (Löscher & Iglseder, 2020).

Therapie der peripheren Polyneuropathie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach der zugrundeliegenden Grunderkrankung und umfasst:

• Behandlung der Grunderkrankung:
  • Diabetes: Optimierung der Blutzuckereinstellung (netdoktor.de).
  • Alkoholabusus: Absolute Alkoholkarenz und Vitamin-B-Substitution (netdoktor.de).
  • Vitaminmangel: Substitution des fehlenden Vitamins (netdoktor.de).
  • Immunvermittelte Ursachen: Immunsuppressiva (netdoktor.de).
• Symptomatische Therapie:
  • Neuropathische Schmerzen:
    • Antikonvulsiva mit Wirkungen auf neuronale Kalziumkanäle (Gabapentin, Pregabalin) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva (Löscher & Iglseder, 2020).
    • SSNRI (z.B. Duloxetin) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Opioide (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Morphin-Agonist-Noradrenalin-Wiederaufnahme-Hemmer (MOR-NRI, z.B. Tapentadol) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Alpha-Liponsäure (evtl. in Einzelfällen bei schmerzhafter diabetischer Polyneuropathie) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Capsicain-Pflaster (evtl bei HIV-assoziierter schmerzhafter Polyneuropathie) (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Nicht-Medikamentöse Therapien:
    • Transkutane Nervenstimulation (TENS) bei Schmerzen (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Physiotherapie (Stärkung der Muskulatur, Kompensation pathologischer Bewegungsabläufe) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Ergotherapie (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Elektrobehandlung gelähmter Muskeln (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Physikalische Therapie (Wechsel- und Bewegungsbäder, warme und kalte Wickel) (Löscher & Iglseder, 2020).
    • Psychotherapie (v.a. bei chronischen Schmerzen) (Löscher & Iglseder, 2020).
• Weitere Maßnahmen:
  • Hilfsmittelversorgung und -optimierung: Um die Mobilität, Selbstständigkeit in Alltag und Beruf zu unterstützen und zu erhalten (Löscher & Iglseder, 2020).
  • Gangschulung und Gleichgewichtstraining: Bei sensibler Gang- und Standataxie sowie diffuser Schwindelsymptomatik (Löscher & Iglseder, 2020).

Polyneuropathie und Gangataxie

Die Gangataxie ist eine häufige Folge der peripheren Polyneuropathie, insbesondere wenn sensible Nervenfasern betroffen sind. Die sensible Ataxie entsteht durch den Verlust von Informationen über die Position und Bewegung der Gliedmaßen, die normalerweise von den peripheren Nerven an das Gehirn weitergeleitet werden. Dies führt zu einer Unsicherheit beim Gehen, insbesondere im Dunkeln oder auf unebenem Untergrund.

Ursachen der Gangataxie bei Polyneuropathie

Neben den allgemeinen Ursachen der Polyneuropathie können bestimmte Faktoren das Risiko für eine Gangataxie erhöhen:

• Befall der sensiblen Nervenfasern: Insbesondere die großen, myelinisierten Nervenfasern, die für die Propriozeption (Tiefensensibilität) verantwortlich sind, spielen eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung des Gleichgewichts und der Koordination der Bewegungen.
• Distale Verteilung der Neuropathie: Eine Neuropathie, die vor allem die Füße und Unterschenkel betrifft, beeinträchtigt die Fähigkeit, den Kontakt zum Boden wahrzunehmen und die Körperposition im Raum zu kontrollieren.
• Gleichzeitige Schädigung motorischer Nervenfasern: Eine zusätzliche Muskelschwäche in den Beinen verstärkt die Gangunsicherheit.

Diagnostik der Gangataxie bei Polyneuropathie

Die Diagnostik der Gangataxie umfasst:

• Detaillierte Anamnese: Beschreibung der Gangstörung, Einschränkungen im Alltag, Sturzneigung.
• Neurologische Untersuchung:
  • Gangbeobachtung: Beurteilung des Gangbildes (breitbasig, unsicher, schwankend).
  • Romberg-Test: Prüfung des Gleichgewichts im Stehen mit geschlossenen Augen.
  • Unterberger-Tretversuch: Prüfung der Gleichgewichtsstabilität beim Treten auf der Stelle mit geschlossenen Augen.
  • Koordinationstests: Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch.
  • Prüfung der Sensibilität: Insbesondere der Tiefensensibilität in den Füßen und Beinen.
• Apparative Diagnostik:
  • Elektrophysiologische Untersuchungen: NLG und EMG zur Beurteilung der Nervenfunktion.
  • Posturographie: Messung der Körperhaltung und Gleichgewichtsstabilität.

Therapie der Gangataxie bei Polyneuropathie

Die Therapie der Gangataxie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern:

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• Behandlung der Grunderkrankung: Optimierung der Blutzuckereinstellung bei diabetischer Neuropathie, Alkoholkarenz bei alkoholischer Neuropathie usw.
• Physiotherapie:
  • Gleichgewichtstraining: Verbesserung der Gleichgewichtsstabilität und Koordination.
  • Gangschulung: Verbesserung des Gangbildes und der Sicherheit beim Gehen.
  • Kräftigung der Muskulatur: Insbesondere der Beinmuskulatur, um die Stabilität zu verbessern.
• Ergotherapie: Anpassung der Wohnumgebung, um Stürze zu vermeiden (z.B. Anbringen von Haltegriffen, Entfernen von Stolperfallen).
• Hilfsmittel:
  • Gehstöcke oder Rollatoren: Für mehr Stabilität und Sicherheit beim Gehen.
  • Orthopädische Schuhe oder Einlagen: Zur Verbesserung der Fußstellung und des Gangbildes.
• Medikamentöse Therapie:
  • Vitamin-B-Präparate: Bei Vitaminmangel.
  • Medikamente gegen neuropathische Schmerzen: Falls Schmerzen die Gangataxie verstärken.

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