Gefäßnervenkonflikte können Erkrankungen auslösen, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem die Trigeminusneuralgie, der Hemispasmus facialis, die Glossopharyngeus-Neuralgie und in seltenen Fällen auch Schwindel.
Was sind Gefäßnervenkonflikte?
Ein Gefäßnervenkonflikt entsteht, wenn ein Blutgefäß in unmittelbarer Nähe eines Hirnnervs verläuft und durch seine Pulsation Druck auf den Nerv ausübt. Dieser Druck kann die Isolationsschicht des Nervs (Myelinscheide) schädigen, was zu Fehlfunktionen und den entsprechenden Symptomen führt. Die Schädigung der Isolationsschicht der Nerven wird durch die permanente Pulsation eines direkt daran verlaufenden Gefäßes nahe seines Austritts aus dem Hirnstamm verursacht.
Neurovaskuläre Kompressionssyndrome sind klinisch gekennzeichnet durch Funktionsstörungen einzelner Hirnnerven. Im Bereich der Nervenaustritts-/Eintrittszone am Hirnstamm kommt es zu einem Kontakt zwischen dem Hirnnerven und einem arteriellen oder, seltener, einem venösen Blutgefäß. An dieser Stelle geht die zentrale in die periphere Myelinumhüllung der Nervenfasern über, so dass hier durch die Gefäßpulsationen Schäden in der Hülle und damit Kurzschlußreaktionen im Nerv entstehen, die sich im klinischen Krankheitsbild äußern.
Häufige Erkrankungen durch Gefäßnervenkonflikte
Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie ist die bekannteste Erkrankung, die durch einen Gefäßnervenkonflikt verursacht wird. Sie zeichnet sich durch blitzartig einschießende, stechende und kaum auszuhaltende Schmerzen im Gesicht aus. Die Schmerzen treten üblicherweise plötzlich und in Attacken auf und betreffen fast immer nur eine Gesichtshälfte, am häufigsten das Versorgungsgebiet des zweiten Astes des Nervus trigeminus (Oberkieferast).
Die Trigeminusneuralgie ist ein sehr intensiver, plötzlich einschießender Schmerz, der vom Charakter her als „brennend“, „stromstoßartig“ oder „elektrisierend“ beschrieben wird. Er dauert meist nur wenige Sekunden, kann aber bis zu 100-mal täglich auftreten.
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In Deutschland leiden rund zehn von 100.000 Menschen an der Trigeminusneuralgie. Frauen sind dabei fast doppelt so häufig betroffen wie Männer. Häufiger tritt der Gesichtsschmerz einseitig und nach dem 50. Lebensjahr auf.
Typische Auslöser sind alltägliche Vorgänge wie Essen, Lachen, Sprechen, Zähneputzen und Berührung. Auch bereits ein Luftzug kann die einseitigen Schmerzattacken im Gesicht auslösen.
Je nachdem welcher Anteil des Nervens betroffen ist, schießen die Schmerzen in die Stirn, in den Bereich des Ober- oder des Unterkiefers ein. Von den Schmerzen sind meist die Bereiche des zweiten und dritten Trigeminusastes betroffen. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast.
Im Gegensatz zur symptomatischen Trigeminusneuralgie, deren Auslöser etwa Multiple Sklerose oder eine Tumorerkrankung sein können, ist die Ursache für die klassische Form der Neuralgie ein Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und einem Blutgefäß, meist der Arteria cerebelli superior. Dieser Kontakt führt wahrscheinlich zu einer Art elektrischem „Kurzschluss“ und löst im Zusammenhang mit weiteren Faktoren (möglicherweise einer Übererregbarkeit im Hirnstamm) die Fehlfunktion aus.
Hemispasmus facialis
Der Hemispasmus facialis ist eine weitere Erkrankung, die auf einem Gefäßnervenkonflikt beruht. Er führt zu plötzlichen, unwillkürlichen und meist einseitigen Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur. Es kommt vor allem zu einem heftigen, kurzzeitigen Zukneifen des Auges und einem Verziehen des Mundwinkels. Die Bewegungen kann der Betroffene nicht kontrollieren und sie sind durch emotionale Erregung gesteigert.
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Die Erkrankung des Hemispasmus facialis ist selten und betrifft nur 11 von 100.000 Menschen. Oft ist diese Ursache für die unwillkürliche Bewegungsstörung unbekannt. Es dauert im Schnitt acht Jahre bis ein Arzt die richtige Diagnose stellt. Die Bewegungsstörung ist nicht lebensbedrohlich, aber doch mit einem immens hohen, psychosozialen Stress verbunden. Der Leidensdruck bei den Betroffenen ist sehr hoch.
Eine kleine Arterie kreuzt in seiner Austrittszone aus dem Hirnstamm den siebten Hirnnerven, den Nervus facialis, der die Gesichtsmuskulatur ansteuert. Gefäßpulsationen lösen an diesem Hirnnerven einseitig und unwillkürlich ein teilweise heftiges Zusammenziehen der Gesichtsmuskulatur aus.
Hemispasmus facialis (auch „Spasmus hemifacialis“) bezeichnet, durch eine Läsion des Gesichtsnervs (Nervus facialis) ausgelöste, unwillkürliche und ständig wiederkehrende Zuckungen (Spasmus) einer Gesichtshälfte (hemi). Die Erkrankung beginnt meist nach dem 40. Lebensjahr und bildet sich ohne Therapie nicht zurück.
In über 90% der Krankheitsfälle besteht eine Kontaktstelle zwischen dem Nerv und einem Blutgefäß, im empfindlichsten Bereich des Nervs, unmittelbar nach seinem Austritt aus dem Hirnstamm. Das pulsierende Gefäß übt Druck auf den Nerv aus und schädigt die Myelinscheiden, die den Nerv elektrisch isolieren. Da die Hirngefäße im Alter noch länger und breiter werden können, kann ein direkter Kontakt zum Gesichtsnerv im Laufe des Lebens entstehen. Frauen sind etwa doppelt so häufig von der Erkrankung betroffen, wie Männer. Zudem erhöht ein langjähriger Bluthochdruck das Risiko.
Das führende Symptom bei Hemispasmus facialis sind unwillkürliche Zuckungen der Muskeln einer Gesichtshälfte, die mehrmals pro Minute, auch im Schlaf, auftreten. In der Regel sind die Augenlider zuerst betroffen, im Verlauf die ganze Gesichtshälfte. Die Häufigkeit kann mit längerer Erkrankungsdauer zunehmen. Diese Spasmen sind meistens schmerzlos. Sie werden durch Stress und Müdigkeit verstärkt und stellen ihrerseits eine starke psychische Belastung für viele Patienten dar.
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Weitere, seltenere Gefäßnervenkonflikte
Deutlich seltener sind die Glossopharyngeus-Neuralgie und der Schiefhals (Torticollis). Äußerst selten können Gefäßnervenkonflikte auch Schwindel auslösen, wenn der Gleichgewichtsnerv betroffen ist. Weniger bekannte Nervenkompressionssyndrome können zu Störungen des N. glossopharyngeus, des N. intermedius oder des N. vestibulocochlearis führen. Sehr selten sind der N. oculomotorius oder N. abducens betroffen.
Bei der Vestibularisparoxysmie löst der Gefäß-Nerven-Kontakt, durch immer die gleiche Kopfdrehung oder Kopfhaltung, das heftige Gefühl eines unspezifischen Schwindels aus.
Bei der Glossopharyngeusneuralgie treten blitzartige, triggerbare, einseitige Schmerzen im Bereich des Rachens und der Zunge auf.
Diagnose von Gefäßnervenkonflikten
Die Diagnose von Gefäßnervenkonflikten basiert in erster Linie auf der Anamnese und der neurologischen Untersuchung. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) können eingesetzt werden, um den Gefäß-Nerven-Kontakt darzustellen und andere Ursachen für die Beschwerden auszuschließen.
Bei typischer Trigeminusneuralgie ist die Kernspintomographie mit axialer und coronarer CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) die Untersuchung der Wahl. Diese Sequenz zeigt am besten, ob eine Nervenkompression durch eine Hirnschlagader vorliegt. Gleichzeitig werden durch die Kernspintomographie andere Ursachen (z. B. Tumoren) ausgeschlossen.
Obwohl die Symptome eines Hemispasmus facialis sehr typisch für diese Erkrankung sind, wird eine MRT-Untersuchung (Magnet-Resonanz-Tomographie) durchgeführt, um den sicheren Nachweis des Gefäß-Nerven-Kontaktes zu erbringen. Außerdem können durch die MRT andere Ursachen des Hemispasmus facialis ausgeschlossen werden, die eventuell eine andere Therapie erfordern könnten. In einer feinschichtigen MRT-Aufnahme kann der Spezialist die Stelle erkennen, an der Gefäß und Nerv aneinander anliegen. Sollte dies nicht als Grund für den Hemispasmus facialis erkennbar sein, können auch Tumoren, Gefäßmissbildungen oder Multiple Sklerose-typische Läsionen mithilfe der MRT sichtbar gemacht werden.
Auch im Rahmen unserer Sprechstunde erfolgt eine ausführliche Anamneseerhebung, ggf. die Planung weiterer notwendiger Untersuchungen zur Abklärung (z.B. Liquordiagnostik, HNO-Diagnostik, Zahnärztliche Diagnostik, Neurologische Diagnostik) sowie ein spezielles hochauflösendes MRT, das anschließend einer umfangreichen Bildverarbeitung mit 3D-Visualisierung unterzogen wird, um den möglichen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt genau darstellen zu können.
Behandlungsmöglichkeiten
Die Behandlung von Gefäßnervenkonflikten zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Behandlungsansätze, die je nach Art und Schwere der Erkrankung eingesetzt werden können:
Medikamentöse Therapie:
- Antikonvulsiva: Medikamentöse Maßnahmen, z.B. durch Therapie mit Gabapentin oder anderen Medikamenten derselben Stoffgruppe, werden in erster Linie bei Trigeminusneuralgie und Hemispasmus facialis eingesetzt, um die Nervenaktivität zu dämpfen und die Schmerzen bzw. Zuckungen zu reduzieren. Medikamente, die auch bei Epilepsie eingesetzt werden (membranstabilisierende Wirkstoffe), können die Reizübertragung dämpfen.
- Botulinumtoxin: Botoxinjektionen können beim Hemispasmus facialis die Gesichtsmuskulatur gezielt schwächen und die unwillkürlichen Bewegungen reduzieren. Sehr gut kontrollieren lässt sich das Krankheitsbild bei circa 90 Prozent der Betroffenen mit Botulinumtoxin. Mit dieser Spritzentherapie wird die Impulsübertragung von Nerven auf den Muskel teilweise gelähmt. Allerdings müssen Sie die Therapie mit den sehr nebenwirkungsarmen Spritzen in die Gesichtsmuskulatur alle drei bis vier Monate wiederholen.
Operative Therapie:
- Mikrovaskuläre Dekompression (MVD): Die von dem amerikanischen Neurochirurgen Peter Jannetta entwickelte mikrovaskuläre Dekompression führt in einer Mehrzahl der Patientinnen und Patienten (ca. 80 %) zu einer permanenten Heilung. Wenn eine medikamentöse Behandlung keinen Erfolg zeigt oder Nebenwirkungen überwiegen, ist eine operative Therapie möglich. Wir polstern hierbei den Nerven vom Gefäß ab, zum Beispiel mit Teflonwatte. Dieses Verfahren nennt man mikrovaskuläre Dekompression. Der Eingriff findet in der Regel in Vollnarkose und unter intraoperativem Neuromonitoring statt. Die Erfolgsrate der mikrovaskulären Dekompressionsoperation beträgt circa 85 Prozent.
Bei der Methode der Thermkoagulation schalten wir die Schmerzweiterleitung durch die Technik einer örtlichen Verödung aus. Ist ein Gefäß-Nerven-Konflikt nachweisbar, können wir diesen operativ versorgen. Wir polstern hierbei den Nerven vom Gefäß ab, zum Beispiel mit Teflonwatte. Dieses Verfahren nennt man mikrovaskuläre Dekompression. Der Eingriff findet in der Regel in Vollnarkose und unter intraoperativem Neuromonitoring statt.
Bei nachgewiesenem typischem Gefäß-Nerven-Kontakt kommt die sog. mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta in Betracht, bei der über eine suboccipito-laterale Trepanation ein Teflonpolster zwischen Gefäß und Nerv eingelegt wird. Diese Operationen werden standardmäßig unter elektrophysiologischem Monitoring durchgeführt.
Das Ziel der Operation ist es, den Kontakt zwischen Nerv und Blutgefäß zu lösen. Dafür wird entweder ein kleines Stück weichen Materials, wie zum Beispiel Teflonwatte, als Polster zwischen die beiden Strukturen gesetzt, oder das Gefäß minimal zur Seite verlagert. Um sicherzustellen, dass der Gesichtsnerv nicht verletzt wird, wird sein elektrisches Potential dauerhaft überwacht. An der Änderung der Ableitung erkennt der Operateur auch, wenn der Kontakt zum Gefäß erfolgreich getrennt wurde.
Die Operation mit intraoperativem Monitoring erfolgt unter Verwendung digitaler Endoskope. Die neueste Entwicklung auf diesem Gebiet ist ein digitales Mikroskop, dessen Bild mit dem Endoskop auf dem gleichen Bildschirm gesehen werden kann.
Wir bevorzugen die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik. In Vollnarkose wird der Nervus trigeminus durch eine kleine Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Plombe weggehalten, so dass der Nerv völlig freiliegt. Diese Operation wird auch von älteren Patienten gut toleriert (ältester Pat. in unserem Krankengut 87 Jahre). Diese Operation bietet eine ca. 85 %ige Chance auf dauernde Schmerzfreiheit.
Als Behandlungsmethode kommt bei nachgewiesenem typischem Gefäß-Nerven-Kontakt die sog. mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta in Betracht, bei der über eine suboccipito-laterale Trepanation ein Teflonpolster zwischen Gefäß und Nerv eingelegt wird. Diese Operationen werden standardmäßig unter elektrophysiologischem Monitoring durchgeführt.
Mit diesem speziellen Behandlungskonzept können wir bei unseren Patienten mit Trigeminusneuralgie in über 80% der Fälle eine langfristige Schmerzfreiheit erreichen. Im Falle des Spasmus hemifacialis sogar eine langfristige Spasmusfreiheit in über 90% der Fälle bei geringem Risiko einer neurologischen Verschlechterung, insbesondere durch die genaue präoperative Bildverarbeitung und das intraoperative neurophysiologische Monitoring.
- Andere operative Verfahren: Bei Patienten mit schwerwiegenden Begleiterkrankungen und hohem Narkoserisiko kann die Injektion von Glycerin in das Ganglion Gasseri (einem Nervenknoten an der Schädelbasis) durchgeführt werden. Hierbei besteht eine 80 %ige Chance auf sofortige Schmerzfreiheit. Allerdings ist das Wiederauftreten von Beschwerden deutlich höher als nach der mikrovaskulären Dekompression (ca. 40 % Rezidive in 5 Jahren). Weitere Behandlungsmethoden bestehen insbesondere bei der Trigeminusneuralgie in der Thermokoagulation des Ganglion Gasseri des N. trigeminus und zunehmend auch in der stereotaktischen Radiochirurgie des N. trigeminus.
Prognose und Verlauf
Die Prognose von Gefäßnervenkonflikten hängt von der Art der Erkrankung, dem Schweregrad der Symptome und der gewählten Behandlung ab. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer individuell angepassten Therapie können die Beschwerden in vielen Fällen deutlich gelindert oder sogar vollständig beseitigt werden.
Unbehandelt zeigt der Hemispasmus facialis keine spontane Rückbildungstendenz. Durch krampflösende Medikamente oder Botulinumtoxin-Injektionen können die Symptome insbesondere in leichteren Fällen gebessert werden, eine Heilung ist allerdings nur durch eine operative Therapie möglich.
Diese hat eine hohe Erfolgsrate. Bereits unmittelbar nach der Operation kann eine deutliche Besserung spürbar sein. Die Myelinscheiden regenerieren sich in den folgenden Wochen, sodass die Symptome sich weiter bessern oder vollständig verschwinden. Nach einem halben Jahr sind die Spasmen bei etwa 85% der Patienten um über 90% reduziert.
Rückfälle gibt es gelegentlich, wenn das Polstermaterial verrutscht, oder das Blutgefäß weiter wächst und es zu einem erneuten Kontakt mit dem Nerv kommt. In diesen Fällen ist eine Wiederholung der Operation möglich.
Spezialisten und Kliniken
Da der Hemispasmus facialis chirurgisch therapiert werden kann, aber eine symptomatische Behandlung auch konservativ möglich ist, sind sowohl Neurochirurgen, als auch Neurologen Ansprechpartner für Betroffene. Viele Kliniken bieten spezialisierte Sprechstunden und Behandlungsteams für Patienten mit Gefäßnervenkonflikten an.