Gehirnoperationen bei Babys: Risiken, Erfolgsraten und Behandlungsoptionen

Das Gehirn ist ein komplexes Organ, das lebenswichtige Körperfunktionen steuert. Bei Babys und Kindern können verschiedene Erkrankungen des Gehirns auftreten, die eine Operation erforderlich machen. Dieser Artikel beleuchtet die Risiken und Erfolgsraten von Gehirnoperationen bei Babys und stellt gängige Operationsmethoden vor.

Einführung

Gehirnoperationen bei Babys sind komplexe Eingriffe, die aufgrund der besonderen Anatomie und Physiologie des kindlichen Gehirns spezielle Expertise erfordern. Glücklicherweise haben Fortschritte in der Neurochirurgie die Sicherheit und Wirksamkeit dieser Eingriffe in den letzten Jahren deutlich verbessert.

Ursachen und Indikationen für Gehirnoperationen bei Babys

Es gibt verschiedene Gründe, warum ein Baby eine Gehirnoperation benötigen könnte. Einige der häufigsten Ursachen sind:

• Hydrocephalus (Wasserkopf): Hierbei handelt es sich um eine Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) in den Hirnkammern, die zu einer Erhöhung des Hirndrucks führt.
• Hirntumoren: Tumoren im Gehirn können gutartig oder bösartig sein und verschiedene Symptome verursachen.
• Kraniosynostose: Eine frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte, die zu einer Wachstumsstörung des Schädels führt.
• Epilepsie: In einigen Fällen kann eine Operation notwendig sein, um epileptische Anfälle zu kontrollieren, insbesondere wenn Medikamente nicht ausreichend wirken.
• Kindlicher Schlaganfall: Schlaganfälle können auch bei Kindern auftreten und in bestimmten Fällen eine Operation erforderlich machen.
• Spina Bifida und Hydrocephalus: Angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks, die oft mit einem Hydrocephalus einhergehen.

Häufige Operationsmethoden

Shunt-Implantation bei Hydrocephalus

Die häufigste Behandlungsmethode bei Hydrocephalus ist die operative Anlage eines Shuntsystems. Dabei wird ein Ableitungssystem implantiert, das das überschüssige Hirnwasser in eine andere Körperhöhle, zumeist den Bauchraum, ableitet.

Ein Shuntsystem besteht in der Regel aus einem Ventrikelkatheter, dem Ventil und einem Peritonealkatheter. Das Ventil selbst ist das Herzstück eines Shuntsystems und reguliert den Hirninnendruck. Abhängig vom Krankheitsbild und dem Grad der Störung wählt der Neurochirurg das passende Ventilsystem aus. Faktoren wie die individuelle Mobilität, Körpergröße und das Gewicht spielen hierbei eine entscheidende Rolle. Technologieführend sind die Gravitationsventile, die ihren Öffnungsdruck in Abhängigkeit von der Körperposition verändern können und so einen gesunden Hirndruck in jeder Körperlage ermöglichen. Um auf sich verändernde Randbedingungen einzugehen, können verstellbare Gravitationsventile implantiert werden. Diese Ventile erlauben es dem Arzt, den Öffnungsdruck für die liegende und die stehende Körperposition nach der Operation zu verändern. Besonders die Verstellbarkeit für die stehende Position scheint für Normaldruckhydrocephalus-Patienten besonders wichtig. Mit Hilfe speziell entwickelter Instrumente kann der Öffnungsdruck schmerzfrei durch die Haut gemessen und verstellt werden. Eine Kontrolle mittels Röntgenbild entfällt. Darüber hinaus sind die neuesten verstellbaren Gravitationsventile mit einer mechanischen Bremse ausgestattet. Christoph Miethke GmbH & Co. B.

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Vorteile der Shunt-Implantation

• Die Operationstechnik ist vergleichsweise einfach.
• Das verkürzt die Operationszeit und verringert das Risiko von Infektionen.
• Die freie Bauchhöhle kann viel Hirnwasser aufnehmen und eignet sich somit besonders gut als Ableitungsraum.
• Eine Shuntoperation birgt nur sehr geringe Risiken.
• Sie ist ein verhältnismäßig kleiner Eingriff von ca. einer Stunde.
• Narkose- und operative Risiken sind im Vergleich mit einer Hirntumoroperation relativ gering einzuschätzen.

Nachsorge nach Shunt-Implantation

Speziell bei einer ventriculo-peritonealen Ableitung wird am Tag der Operation noch eine Nahrungskarenz eingehalten. Bereits am nächsten Tag darf der Patient essen und trinken und er sollte unter krankengymnastischer Anleitung mobilisiert werden. In den Folgetagen wird in der Regel der Hirnkatheter und die Weite der Hirnkammern mittels einer computertomographischen Untersuchung kontrolliert. Maßgeblich für eine erfolgreiche Nachsorge ist der regelmäßige Patientenkontakt. Er fördert das Verständnis für das Krankheitsbild und die Aufmerksamkeit des Patienten und seiner Familie im Alltag. Es sollten jährliche Kontrollen der klinischen Symptome und CT-Verlaufsuntersuchungen folgen.

Mögliche Komplikationen nach Shunt-Implantation

Postoperative Komplikationen sind z.B. Überdrainage mit subduralen Blutungen oder Schlitzventrikelbildung. Etwa die Hälfte dieser Blutungen bildet sich spontan zurück, die andere Hälfte muss behandelt oder operativ entlastet werden. Andere Folgerisiken sind Shuntinsuffizienzen, z.B. Auftretendes Fieber in den ersten Wochen nach der Operation sollte unbedingt ernst genommen und zu einer Wiedervorstellung in der Klinik führen.

Endoskopische Ventrikulozisternostomie (EVT)

Bei Engstellung oder Verschluss der Verbindungen zwischen 3. Ventrikel und 4. Ventrikel sowie dem Subarachnoidalraum (rote Kreise) kann eine endoskopische Behandlung erwogen werden. Die so genannte Ventrikelzisternostomie ist die am häufigsten durchgeführte endoskopische Operation zur Behandlung des Hydrocephalus.

Die typische Indikation hierfür ist die Aquaeduktstenose sowie ein Verschluss der Abflusswege am Ausgang des vierten Ventrikels (Abb. 2). Ursächlich hierfür können die Veränderungen nach Blutungen im Ventrikelsystem oder Infektionen sein. Des Weiteren kann auch ein Abflusshindernis durch einen Tumor vorliegen. Sehr selten ist eine erbliche Erkrankung Ursache der Aquaeduktstenose (Bickers-Adams-Syndrom). Bei diesen Voraussetzungen liegt jeweils eine Abflussstörung von den inneren zu den äußeren Liquorräumen vor.

Für die Durchführung einer Ventrikulozisternostomie ist die Verwendung eines Endoskops notwendig, bei dem zusätzlich zu einem optischen Kanal ein Arbeitskanal zur Einführung von chirurgischen Instrumenten vorliegt. Darüber hinaus sollten zwei weitere Kanäle zur kontinuierlichen Spülung und zum Abfluss vorliegen.

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Bei dem operativen Eingriff wird typischerweise ein rechts frontaler Schnitt und nach Darstellung des Knochens ein Bohrloch in der Schädelkalotte angelegt. Die harte Hirnhaut wird eingeschnitten und die Kortexoberfläche dargestellt. Nachdem eine kleine Eröffnung in der Oberfläche des Gewebes geschaffen wurde, wird das Endoskop rechtwinklig zur Oberfläche eingebracht und damit der Seitenvenrikel in der rechten Hemisphäre des Gehirns punktiert. Es stellt sich dem Operateur nun durch die optische Einheit die mittleren Anteile des Seitenventrikels mit dem Plexus choroideus und dem Foramen monroi dar, welches die Verbindung zum dritten Ventrikel ermöglicht (Abb. 3). Hier wird die Spitze des Endoskops eingebracht, sodass nun der Einblick auf den Boden des dritten Ventrikels möglich ist. Dieser wird durch die anatomischen Landmarken der so genannten Corpora mamillaria und dem Infundibulum begrenzt (Abb. 4). Es kann jetzt ein stumpfes Instrument durch den Arbeitskanal eingebracht werden, welches soweit vorgeschoben wird bis eine Perforation des Bodens möglich ist. Das Instrument wird entfernt und es wird ein so genannter Fogarty-Katheter eingebracht, welcher am Ende einen aufblasbaren Ballon mit einem Durchmesser von circa 5 Millimeter beinhaltet. Hiermit kann die geschaffene Öffnung erweitert werden. Der Katheter wird nun entfernt und das Endoskop wird nach Kontrolle der erfolgreichen Perforation ohne Anzeichen einer Blutung aus den Venrikeln vorsichtig zurückgezogen. Die Eröffnung der harten Hirnhaut wird verschlossen und die Haut in zwei Schichten vernäht.

Durch diesen Eingriff ist nun ein Umgehungskreislauf des Liquors geschaffen worden, bei dem ein direkter Durchfluss von den Seitenventrikeln über den dritten Ventrikel in den Subarachnoidalraum möglich ist. Der Verschluss auf Höhe des Aquaedukts oder des Ausgangs vom vierten Ventrikels ist damit umgangen. Die Erfolgsrate dieses Eingriffs liegt im Allgemeinen bei ca. 80 Prozent. Bei dem erfolgreichen Eingriff erübrigt sich die Implantation eines Fremdkörpers, im Sinne eines ventrikulo-peritonealen Shunts, welcher bekanntermaßen im Langzeitverlauf diverse Komplikationen mit sich bringen kann.

Eine relative Indikation für die Ventrikulozisternostomie ist in diesem Zusammenhang der Verschlusshydrocephalus bei Kindern im ersten Lebensjahr, da bei ihnen die Erfolgquote dieser Therapie nur bei 20 bis 30 Prozent liegt.

Mögliche Komplikationen bei EVT

Es darf nicht unerwähnt bleiben, dass ein solcher Eingriff auch mit Komplikationsmöglichkeiten verbunden ist. Neben den allgemeinen Risiken wie Wundheilungsstörungen, Infektionen oder Liquorfistel, besteht vor allem die Gefahr einer Nachblutung über die der Patient aufgeklärt werden muss. Nicht zuletzt deshalb, weil sich unterhalb des Bodens vom dritten Ventrikel eine bedeutende Schlagader des Gehirns, die sogenannte Arteria basilaris, befindet, die in keinem Fall verletzt werden darf. Eine ausreichende Erfahrung zur Durchführung dieses Eingriffs ist aus diesem Grund notwendig.

Die Ventrikulozisternostomie ist inzwischen ein Verfahren mit häufiger Anwendung geworden, welches mit entsprechender Erfahrung eine sehr geringe Komplikationsrate besitzt. Eine weitere Betreuung der Patienten ist aber auch ohne Shunt notwendig, da ähnlich wie bei einem Shunt eine Insuffizienz im Sinne eines Verschlusses der Eröffnung auftreten kann. Dieser Fall ist jedoch im Vergleich zu einem Shunt vergleichsweise deutlich geringer einzustufen.

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Aquäduktoplastie

Im Rahmen der Hydrocephalus-Therapie werden weitere Operationen, wie zum Beispiel die Aqueduktoplastie durchgeführt. Hierbei handelt es sich um die Erweiterung des Liquorkanals zwischen dem dritten und vierten Ventrikel. Der Eingriff ist mit äußerster Vorsicht durchzuführen, weil sich der Aquaedukt im Bereich des Hirnstamms befinden, in dem unter anderem die Augenbewegungen und die Wachheit des Patienten gesteuert werden. Daher gibt es nur eingeschränkte Indikationen zur Durchführung dieses Eingriffs, und zwar die Isolation des vierten Ventrikels, bei der der Aquaedukt nur kurzstreckig verschlossen ist. Das heißt der vierte Ventrikel ist von dem Liquorkreislauf ausgeschlossen und durch die trotzdem auch hier stattfindende Liquorproduktion kommt es zu einer Aufweitung des Ventrikels und damit zur Kompression des Hirnstamms und des Kleinhirns. Die Therapie besteht darin, durch Eröffnung des Aquaedukts die Zirkulation des Liquors zu ermöglichen. Der Ausfluss aus den internen Liquorräumen wird dann entweder über die Kombination mit einer Ventrikulozisternostomie oder mit einem ventrikulo-peritonelaem Shunt erreicht.

Technisch wird der Eingriff ähnlich wie bei der Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Die Bohrlochlokalisation erfolgt jedoch etwas weiter frontal und bei der Inspektion des dritten Ventrikels orientiert man sich an der Anatomie im hinteren Anteil, der trichterförmig in den Aquaedukt mündet. Mit einem Katheter kann nun der kurzstreckige Verschluss eröffnet werden. Es muss intraoperativ entschieden werden ob zur Aufrechterhaltung der Eröffnung ein Ventrikelkatheter als so genannter Stent belassen werden muss. Damit wird eine erneute Verwachsung verhindert. Dieser Stent wird entweder an einen Shunt oder an ein Rikhamreservoir im Bereich der Schädelkalotte fixiert, damit eine ungewollte Verlagerung verhindert werden kann.

Die Alternative zu diesem Eingriff ist entweder die Perforation des vierten Ventrikels von außen durch einen Ventrikelkatheter und der gleichzeitige Anschluss dieses Katheters an einen Shunt oder die Schädeleröffnung im Bereche des Übergangs zwischen Kleinhirn und Halswirbelsäule, um in mikroskoischer Technik die Eröffnung der Ausgänge des vierten Ventrikels zu ermöglichen. Vor allem der letztere Eingriff ist einerseits sehr aufwendig und andererseits nicht bei jedem Patienten möglich.

Navigierte Neuroendoskopie

Sollte bei einem Hydrocephalus einerseits eine interne Abflussstörung einzelner Ventrikelkompartimente in Zusammenhang mit einer anatomischen Unregelmässigkeit des Liquorsystems vorliegen, kann die Kombination der Endoskopie mit einem so genannten Navigationssystem sehr hilfreich sein. An der Charité hat das Team der Kinderneurochirurgie in den vergangenen Jahren vermehrt diese Methode bei Kindern angewendet. Es soll hierbei die Situation vermieden werden, dass aufgrund fehlender anatomischer Landmarken die Orientierung in den Liquorräumen nicht mehr möglich ist. Das hierbei verwendete Navigationssystem ist ein Computer, der die vor der Operation angefertigten Bilddaten einspeichert. Auf dem Patienten werden zusätzlich Marker auf die Haut geklebt, die auch in den MRT-Bildern sichtbar sind. Dadurch kann im Operationssaal mit Hilfe einer Infrarotkamera die Position des Patientenkopfs im Raum lokalisiert werden (Abb. 5). Die Kamera erkennt ebenfalls bestimmte Instrumente, sowie auch das Endoskop wenn es mit Markern versehen ist (Abb. 6). Ähnlich wie bei dem Navigationssystem im Auto, kann dabei die Position des Endoskops im Kopf, anhand der MRT-Daten, die quasi als Landkarte dienen, dem Operateur mitgeteilt werden. Eine verbesserte Orientierung ist hiermit möglich.

Als Problem stellt sich jedoch teilweise dar, wenn es zu einem zu großem Liquorverlust während der Operation kommen sollte, dass die Bilddaten, die vor der Operation durchgeführt worden sind, mit der intraoperativen Situation nicht mehr übereinstimmen. Das muss kontinuierlich durch den Operateur überprüft werden. Die Situation kann aber auch durch kontinuierlichen Ausgleich des Flüssigkeitsverlusts im Sinne einer Spülung mit entsprechendem Ablauf verbessert werden.

Ziel der dieser Operationstechnik ist es, bei komplizierten anatomischen Situationen im Rahmen des Hydrocephalus möglichst einfache Ableitungssysteme zur ermöglichen. Das heißt die Liquordrainage durch einen Shunt soll entweder vermieden werden oder durch möglichst wenige Katheter gewährleistet werden. Einerseits soll damit die langfristige Komplikationsrate durch zum Beispiel Obstruktionen verringert werden und andererseits und soll es bei notwendigen Revisionsoperationen die Diagnose der Fehlfunktion erleichtern. Man muss auch erwähnen, dass dieses Verfahren mit einem hohen technischen Aufwand verbunden ist und glücklicherweise nur bei wenigen Patienten notwendig ist. Aber gerade die schwerwiegenden Fälle können hiermit eine deutliche Verbesserung in der Behandlung erlangen.

Operationen bei Kraniosynostose

Das generelle Ziel der Therapiemaßnahmen bei Kraniosynostosen ist, möglichst viele der negativen Folgen der Synostose zu beseitigen, abzumildern oder vorzubeugen und dem Kind dadurch optimale Bedingungen für seine Entwicklung zu schaffen.

Passive Remodellierung

Diese Operation sollte spätestens um den 6. Lebensmonat durchgeführt werden, da zu diesem Zeitpunkt des maximalen Gehirnwachstums der Innendruck im Kopf am höchsten ist und die erneute Verknöcherung auch problemlos erfolgt. Hier führen wir zu diesem Zeitpunkt im Gegensatz zur „klassischen Methode mit einem Schnitt von Ohr zu Ohr“ einen weniger invasiven Eingriff über einen deutlich kleineren Hautschnitt durch, eine Methode, die weniger belastend ist, geringere Blutverlust aufweist und zu gleich guten Ergebnissen führt. Alternativ kann bei früher Diagnosestellung und Vorstellung in unserer Klinik auch eine Operation zu einem früheren Zeitpunkt mit 3-4 Monaten durchgeführt werden, Diese frühe endoskopisch assistierte Therapie bietet führen wir bei Kindern mit Sagitallnahtsynostose ohne nachfolgende Helmtherapie durch. Die Belastung der Operation für das Kind ist bei beiden Verfahren etwas gleich groß oder klein.

Aktive Remodellierung

Die aktive Remodellierung wird beispielsweise bei der Frontalnaht/Metopicasynostose oder der isolierten Coronarnahtsynostose im Alter von 10-12 Monaten angewandt. Hierbei wird der Schädelknochen im Bereich der Stirn und des Daches der Augenhöhle inkl. der verknöcherten Naht entnommen, in geeignete Segmente zerlegt, aktiv umgeformt und anschließend wieder in gewünschter Form zusammengesetzt und an der Schädelbasis fixiert. Als wichtigstes Risiko dieser Operationen ist ein relevanter Blutverlust zu nennen, der vor allem durch die große Wundfläche bedingt ist. Hier ist oft eine Gabe von Blutkonserven und Gerinnungsfaktoren trotz aller blutsparenden Operationstechniken und Maßnahmen während des Eingriffs im Regelfall notwendig. Die Kinder verbringen nach der Operation eine Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation um eine optimale Versorgung und Überwachung der Blutwerte zu gewährleisten.

Risiken von Gehirnoperationen bei Babys

Wie bei jedem chirurgischen Eingriff gibt es auch bei Gehirnoperationen Risiken. Zu den möglichen Komplikationen gehören:

• Infektionen: Infektionen können an der Operationsstelle oder im Gehirn auftreten.
• Blutungen: Blutungen im Gehirn können zu neurologischen Schäden führen.
• Liquorleck: Austritt von Hirnwasser aus der Operationswunde.
• Neurologische Ausfälle: Schädigung von Hirngewebe, die zu Lähmungen, Sprachstörungen oder anderen neurologischen Problemen führen kann.
• Narkoserisiken: Komplikationen im Zusammenhang mit der Narkose.

Erfolgsraten von Gehirnoperationen bei Babys

Die Erfolgsraten von Gehirnoperationen bei Babys variieren je nach Art des Eingriffs, der zugrunde liegenden Erkrankung und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Babys. Im Allgemeinen sind die Erfolgsraten jedoch hoch, insbesondere bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung.

• Hydrocephalus: Die Erfolgsraten von Shunt-Implantationen liegen im Durchschnitt bei ca. 60%. Die Erfolgsrate der Ventrikulozisternostomie liegt im Allgemeinen bei ca. 80 Prozent.
• Epilepsiechirurgie: Die langjährigen Erfahrungen aus vielen epilepsiechirurgischen Zentren zeigen, dass die Kinder nach dem Eingriff eine hohe Chance auf ein anfallsfreies Leben ohne Medikamente haben. Zwischen 80 und 90 Prozent der operierten Kinder werden anhaltend anfallsfrei. Und durch die operative Unterbrechung der störenden Impulse aus der geschädigten Gehirnhälfte verbessert sich ihre kognitive Leistungsfähigkeit.

Epilepsiechirurgie bei Kindern

In der Regel kommen bei einer Epilepsie nach einem Schlaganfall im Kindes- oder Jugendalter entweder eine medikamentöse oder eine operative Behandlung in Frage. Einem großen Teil der betroffenen Kinder und Jugendlichen (ca. 70 Prozent) helfen die Medikamente, die Epilepsie zu kontrollieren und dauerhaft anfallsfrei zu leben. Bei ca. einem Drittel der Patientinnen und Patienten gelingt aber keine langfristige Stabilisierung der Epilepsie. Hier spricht die Medizin von einer sogenannten therapiefraktären Epilepsie. Therapierefraktär bedeutet, dass sich eine Epilepsie auch nach dem Einsatz von zwei passend ausgewählten und ausreichend hoch dosierten Medikamenten nicht stabilisieren lässt. In einem solchen Fall ist es sinnvoll, wenn Eltern ihr Kind in einem Epilepsiezentrum vorstellen. Hier wird geprüft, ob eine Operation in Frage kommt.

Vereinfacht gesagt, verfolgt das Konzept der Epilepsiechirurgie das Ziel, den anfallsauslösenden Herd im Gehirn zu entfernen und so die Epilepsie dauerhaft unter Kontrolle zu bringen. Anfallsauslösende Herde sind nach einem kindlichen Schlaganfall meist ausgedehnte Narben in der betroffenen Hirnhälfte. Um die Epilepsie dauerhaft zu kontrollieren und die gesunde Gehirnhälfte zu schützen, werden in der empfohlenen Operation alle Nervenverbindungen der geschädigten Hirnhälfte durchtrennt und die geschädigte Hirnhälfte sozusagen isoliert. Daher nennt man diesen Eingriff Hemisphärenabtrennung (Hemisphärotomie).

Die Rolle der Früherkennung

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Hirnerkrankungen bei Babys ist entscheidend für den Behandlungserfolg. Eltern sollten aufmerksam auf mögliche Symptome achten und bei Bedenken umgehend einen Arzt aufsuchen.

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