Einführung
Die Hirnvenen spielen eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung der Gehirnfunktion, indem sie sauerstoffarmes Blut abtransportieren. Eine Hirnvenenthrombose (HVT), der Verschluss einer oder mehrerer Hirnvenen durch ein Blutgerinnsel, ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. Dieser Artikel bietet einen detaillierten Überblick über die Anatomie der Hirnvenen, die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Hirnvenenthrombose.
Anatomie der Hirnvenen
Die Hirnvenen bilden ein komplexes Netzwerk, das das gesamte Gehirn durchzieht und das sauerstoffarme Blut aus dem Gewebe ableitet. Dieses Blut wird dann in Richtung Herz transportiert. Im Gegensatz zu den Arterien, die das Gehirn mit sauerstoffreichem Blut versorgen, verlaufen die Venen räumlich unabhängig von den Arterien.
Oberflächliches und tiefes Venensystem
Man unterscheidet grundsätzlich zwei Venensysteme im Gehirn:
Das oberflächliche System: Dieses System befindet sich im Subarachnoidalraum auf der Hirnoberfläche und nimmt das Blut hauptsächlich aus den Rindengebieten des Gehirns und des Kleinhirns auf. Von diesen Venen zweigen kleine "Brückenvenen" ab, die in der Nähe der Sinus die Arachnoidea mater durchbrechen und kurzzeitig im Subduralraum verlaufen, bevor sie in die Sinus durae matris münden. Zu den oberflächlichen Hirnvenen gehören:
- Vv. cerebri superficiales
- V. media superficialis cerebri
Das tiefe System: Dieses System sammelt das Blut aus den tiefen medullären und nukleären Hirnanteilen. Die Venen des tiefen Systems sind:
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- V. cerebri interna
- V. basalis (Rosenthal)
Diese vier Venen fließen in der V. magna cerebri (Galeni) zusammen, die nach kurzem Verlauf in den Sinus rectus mündet.
Durale venöse Sinus
Zwischen den beiden Schichten der Dura mater, der harten Hirnhaut, befinden sich die Hirnsinus. Sie dienen als venöse Blutleiter. Die zwei Schichten der Dura mater verlaufen über den größten Teil des Schädels zusammen. Wo sie sich trennen, wird die Lücke zwischen ihnen als duraler Venensinus bezeichnet. Diese Sinus leiten Blut und Liquor aus dem Gehirn ab und münden in die V. jugularis interna. Im Gegensatz zu Venen haben Hirnblutleiter starre Wände, sie können sich also nicht komprimieren, und es fehlen ihnen Venenklappen.
Vv. emissariae
Die Vv. emissariae verbinden durch Öffnungen im Schädel die Sinus durae matris mit Diploevenen und äußeren Kopfvenen. Durch fehlende Klappen ist ein Blutfluss in beide Richtungen möglich, sodass sie intrakranielle Druckschwankungen ausgleichen können.
Hirnvenenthrombose (HVT)
Definition
Bei einer Hirnvenenthrombose kommt es durch ein Blutgerinnsel (Blutpfropf, Thrombus) zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss einer Vene im Gehirn. Oft kommt es gleichzeitig auch an einer anderen Stelle zu einem Blutstau. Eine Hirnvenenthrombose tritt häufig gemeinsam mit einer Sinusthrombose auf. Das ist ein gerinnselbedingter Verschluss (Thrombose) von einem oder mehreren Hirnblutleitern (Hirnsinus). Die Kombination aus Hirnvenenthrombose und Sinusthrombose bezeichnen Mediziner als Sinusvenenthrombose. Zusammengefasst spricht man von zerebralen Sinus- und Venenthrombosen (engl. cerebral venous sinus thrombosis, CVST).
Häufigkeit
Hirnvenenthrombosen beziehungsweise Sinusvenenthrombosen sind seltene Ereignisse. Ein gehäuftes Vorkommen beobachtet man unter Kindern, jungen Erwachsenen, Frauen im fruchtbaren Alter sowie in Ländern mit geringem Einkommen. Ein Schlaganfall infolge einer Hirnvenenthrombose beziehungsweise Sinusvenenthrombose ist eine seltene Sonderform der Erkrankung - er macht nur etwa 0,5 bis ein Prozent aller Schlaganfälle aus.
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Mögliche Folgen des gestörten venösen Abflusses
Die Hirnvenenthrombose, beziehungsweise Sinusvenenthrombose, verhindert den Abfluss von venösem Blut. Das kann schwerwiegende Folgen haben:
- Der Blutstau lässt den Druck im Gehirn ansteigen, wodurch Hirnarterien „zusammengepresst“ werden. Diese versorgen die nachgeschalteten Hirnareale nicht mehr ausreichend mit frischem, sauerstoffreichem Blut. Dann droht ein sogenannter ischämischer Schlaganfall (Schlaganfall durch Minderdurchblutung).
- Außerdem kann durch den Blutstau und den entstehenden Druckanstieg Flüssigkeit aus den Gefäßen in das umliegende Gewebe übertreten. Das zieht eine Hirnschwellung (Hirnödem) nach sich.
- Durch das angestaute Blut kann es auch zu einer Blutung (Stauungsblutung) kommen. Das liegt daran, dass der Blutstau das Blut aus den kleinsten venösen Gefäßen presst.
Ursachen und Risikofaktoren
Man unterscheidet zwei Hauptgruppen von Hirnvenenthrombose beziehungsweise Sinusvenenthrombose - je nach der zugrundeliegenden Ursache:
- Aseptische (blande) Hirnvenenthrombose: Meistens wird eine Hirnvenenthrombose (Sinusvenenthrombose) nicht durch eine Infektion verursacht. Ärzte bezeichnen sie dann als aseptisch oder bland. In den meisten Fällen spielen bei der Krankheitsentstehung hormonelle Faktoren ursächlich oder begünstigend eine Rolle: So sind oft Frauen betroffen, die hormonelle Verhütungsmittel („Pille“) einnehmen, schwanger oder im Wochenbett sind. Auch diejenigen, die aufgrund von Wechseljahresbeschwerden eine orale Hormonersatztherapie erhalten, erkranken häufiger als Frauen, die sich für eine transdermale Behandlung entscheiden. Besonders riskant ist die Anwendung von oral eingenommenen Hormonpräparaten in Kombination mit Rauchen und/oder Übergewicht. Häufiger tritt eine aseptische Sinus- bzw. Hirnvenenthrombose auch bei angeborener oder erworbener Neigung zur Blutgerinnselbildung (Thrombophilie) auf. Davon betroffen sind zum Beispiel Patientinnen und Patienten mit der Erbkrankheit Faktor-V-Leiden (APC-Resistenz). Manchmal tragen Blut-Erkrankungen (hämatologische Erkrankungen wie Sichelzellanämie und Polycythaemia vera) oder bösartige Gewebsneubildungen (Malignome) zu einer aseptischen Sinus- bzw. Hirnvenenthrombose bei. Außerdem begünstigen Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sowie Autoimmunerkrankungen die Thrombosebildung. So verursachen sie im Gehirn einen venösen Blutstau. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen lässt sich kein Grund für eine aseptische Sinus- oder Hirnvenenthrombose finden. Das bezeichnet man als idiopathisch. Ganz selten treten Sinus- beziehungsweise Hirnvenenthrombosen nach einer Corona-Impfung auf.
- Septische Hirnvenenthrombose: Eine septische (infektiöse) Hirnvenenthrombose oder Sinusvenenthrombose wird, wie der Name sagt, durch eine Infektion ausgelöst. Manchmal ist eine lokale Infektion im Kopfbereich die Ursache, zum Beispiel: Mittelohrentzündung (Otitis media), Mandelentzündung (Tonsillitis), Entzündung des Warzenfortsatzes des Schläfenbeins (Mastoiditis), Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis), Entzündung der Mundschleimhaut (Stomatitis), Entzündung und/oder Abszess im Bereich des Kiefers und der Zähne, Hirnabszess, Hirnhautentzündung (Meningitis). Daneben verursachen auch systemische Infektionen, die den ganzen Körper betreffen, eine Hirnvenenthrombose bzw. Sinusvenenthrombose, zum Beispiel: „Blutvergiftung“ (Sepsis), Herzinnenhautentzündung (Endokarditis), Typhus, Tuberkulose, Malaria, Masern, Infektionsbedingte Leberentzündung (Hepatitis), Infektionen mit Herpes-simplex-Viren, Zytomegalie, Covid-19, Aspergillose (Pilzerkrankung), Trichinose (Wurmerkrankung).
Hirnvenenthrombose als Impfnebenwirkung
In sehr seltenen Fällen tritt eine Hirnvenenthrombose beziehungsweise Sinusvenenthrombose als Nebenwirkung der Impfung gegen das Coronavirus auf. Entsprechende Meldungen gibt es hauptsächlich zum Impfstoff von AstraZeneca. In manchen Ländern gibt es auch vereinzelte Berichte zu dem Impfstoff von Janssen (Johnson & Johnson). In beiden Fällen handelt es sich um einen sogenannten Vektorimpfstoff.
Untersuchungen zufolge entwickelt sich bei einzelnen Betroffenen nach der Verabreichung eines dieser Impfstoffe ein sogenanntes Thrombose-mit-Thrombozytopenie-Syndrom (TTS). Das sind Thrombosen in Kombination mit einem Blutplättchenmangel: Der Körper bildet vermehrt spezielle Antikörper, die an den Blutplättchen (Thrombozyten) andocken. Diese werden dadurch aktiviert und verklumpen miteinander. Diese „Klumpen“ können dann die feinen Gefäße verstopfen - zum Beispiel die Hirnvenen.
Bei dieser Reaktion handelt es sich um eine sogenannte „Vakzin-induzierte prothrombotische Immunthrombozytopenie“ (VIPIT). Sie heißt in Fachkreisen auch VITT (impfstoffinduzierte immunthrombotische Thrombozytopenie). Der Zusammenhang zwischen den Vektorimpfstoffen und der beschriebenen immuninduzierten thrombotischen Thrombozytopenie ist inzwischen nachgewiesen. Trotzdem handelt es sich hierbei um eine extrem seltene Komplikation der Impfung, die weniger als einmal pro 10.000 Menschen vorkommt, die mit einem Vektor-Impfstoff behandelt wurden.
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Die Sinusvenenthrombose und die Hirnvenenthrombose konnte man nur als Nebenwirkung von Vektor-Impfstoffen beobachten. Bei den anderen Arten von Impfstoffen (z.B. mRNA-Impfstoffe und proteinbasierte Impfstoffe) ist diese Nebenwirkung nicht beschrieben. Das Risiko einer Sinus-/Hirnvenenthrombose ist bei einer Coronavirus-Erkrankung (COVID-19) höher als nach einer Corona-Impfung.
Symptome
Die Symptome bei einer Hirnvenenthrombose stellen sich meist schleichend ein. Dazu gehören beispielsweise:
- Kopfschmerzen variabler Stärke oder Region (häufigstes Symptom)
- Epileptische Anfälle (Krampfanfälle)
- Neurologische Ausfälle je nach Ort der Thrombose, z.B. motorische Störungen (wie Hemiparese, also Halbseitenlähmung, oder Monoparese, also Schwäche/Lähmung in einer Extremität oder einem Extremitätenteil), Sprachstörung (Aphasie)
- Sehstörung, Stauungspapille (Schwellung der Papille, das ist die Stelle am Augenhintergrund, wo der Sehnerv entspringt)
- Übelkeit
- Erbrechen
- Bewusstseinsstörungen
Das Beschwerdebild einer Hirnvenenthrombose beziehungsweise Sinusvenenthrombose fällt sehr unterschiedlich aus. Das betrifft nicht nur die Art, sondern auch die Stärke der Symptome.
Diagnose
Bei Anzeichen einer Hirnvenenthrombose bzw. Sinusvenenthrombose muss schnellstens eine bildgebende Untersuchung des Schädels erfolgen!
- Computer- bzw. Computertomografie (CT): Die Computertomografie (CT) des Schädels mit Hilfe von Kontrastmittel zeigt mögliche Thrombosen im Gehirn. Bei der Untersuchung dreht sich eine Röntgenröhre um den ruhig liegenden Patienten. Mithilfe der Röntgenstrahlen werden detaillierte Schnittbilder des Schädels erstellt. Die Hirngefäße sind besonders deutlich sichtbar, wenn vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt wird. Auf diese Weise kann man gut erkennen, ob eine Thrombose eine Hirnvene und/oder einen Hirnsinus ganz oder teilweise verschließt.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Bei einer Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie) des Schädels mit Kontrastmittelgabe werden die Blutgefäße im Gehirn und mögliche Verschlüsse ebenfalls gut sichtbar. Der Patient wird beim MRT auf einer Liege in das röhrenförmige MRT-Gerät gefahren und muss dort möglichst still liegen. Der Computer erstellt dann präzise Aufnahmen des Kopfes. Das macht er nicht mithilfe von Röntgenstrahlen, sondern mit Magnetfeldern und Radiowellen. Anders als bei der Computertomografie ist der Patient bei der MRT also keiner Strahlenbelastung ausgesetzt. Deshalb klären Ärzte den Verdacht auf eine Hirnvenen- beziehungsweise Sinusvenenthrombose vor allem bei jüngeren Patienten und bei schwangeren Frauen lieber mittels MRT ab.
- D-Dimere: D-Dimere sind Spaltprodukte von Fibrin, einem Eiweiß der Blutgerinnung. Sie entstehen, wenn sich ein Blutgerinnsel auflöst. Den Blutwert der D-Dimere bestimmen Mediziner vor allem bei Verdacht auf einen gerinnselbedingten Gefäßverschluss (Thrombose, Embolie). Der Stellenwert der D-Dimere bei der Diagnose einer Hirnvenenthrombose beziehungsweise Sinusvenenthrombose ist allerdings umstritten. Dieser Blutwert reicht daher nicht aus, um eine solche venöse Thrombose im Gehirn ohne zerebrale Bildgebung sicher nachzuweisen oder auszuschließen. Der D-Dimer-Test kann höchstens die Diagnose unterstützen - unter Berücksichtigung des erwähnten unklaren Stellenwerts.
Therapie
Die Akut-Behandlung der Sinus- beziehungsweise Hirnvenenthrombose erfolgt am besten auf einer sogenannten Stroke Unit. Das ist eine auf die Behandlung von Schlaganfall spezialisierte Abteilung in einem Krankenhaus. Dort überwacht das medizinische Personal die Vitalzeichen (z.B. Puls, Sauerstoffsättigung im Blut) der Patientinnen und Patienten engmaschig per Monitor. So sehen die behandelnden Ärzte rechtzeitig, wenn sich der Zustand eines Betroffenen verschlechtert oder Komplikationen auftreten. Sie können dann schneller reagieren. Spätestens bei Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck (z.B. starke Kopfschmerzen, Nüchtern-Erbrechen, Hirnnervenstörungen, verlangsamter Herzschlag) sollten Betroffene in ein Zentrum mit interventioneller Neuroradiologie und Neurochirurgie verlegt werden.
- Medikamentöse Gerinnungshemmung (Antikoagulation): Bei einer Hirnvenenthrombose bzw. Sinusvenenthrombose verabreichen Ärzte gerinnungshemmende Medikamente. Diese verhindern, dass ein Blutgerinnsel immer weiter wächst und sich neue Gerinnsel bilden. In der Akutphase einer Thrombose geben Ärzte zur Antikoagulation Heparin - auch wenn gleichzeitig eine Hirnblutung vorliegt. Dafür verwendet man bevorzugt niedermolekulares (fraktioniertes) Heparin (NMH).
- Weitere Maßnahmen: Behandlung der Grunderkrankung bei septischer Hirnvenenthrombose (Antibiotika, ggf. Operation), weitere Maßnahmen nach Bedarf, z.B. Medikamente gegen epileptische Anfälle, Hirndrucksenkung (Oberkörper hochlagern, ggf. Operation), Schmerzmittelgabe.
Prophylaxe
Gerinnselbildung vorbeugen durch Vermeidung von Risikofaktoren wie Rauchen, Übergewicht, fettreiche Ernährung, Bewegungsmangel.