Die Entzündung des Gehirns, auch Enzephalitis genannt, ist eine schwerwiegende Erkrankung, die in den meisten Fällen durch Viren verursacht wird. Die Entzündung kann sich auf das Gehirn beschränken oder sich auf die Meningen und das Rückenmark ausdehnen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung viraler Gehirninfektionen.
Einführung
Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis.
Ursachen viraler Enzephalitis
Die häufigsten Erreger einer Enzephalitis sind Viren, insbesondere Herpesviren (HSV), Varicella-Zoster-Viren (VZV) oder Zytomegalieviren (ZV). Eine Enzephalitis kann aber auch bakteriell, mykotisch oder parasitär verursacht werden oder im Rahmen von Autoimmunerkrankungen entstehen.
- Herpes-simplex-Virus (HSV): Das HSV ist mit 65 % der Fälle der häufigste Auslöser einer Enzephalitis. Die überwiegende Zahl der Erkrankungsfälle geht auf eine Besiedlung mit dem HSV Typ-1-Virus zurück. Bei Neugeborenen oder immuninkompetenten Personen ist das HSV Typ 2 häufiger.
- Varicella-Zoster-Virus (VZV): Das VZV ist der Erreger von Windpocken und Gürtelrose und kann ebenfalls eine Enzephalitis verursachen.
- Zytomegalievirus (CMV): Das CMV ist ein weiteres Herpesvirus, das eine Enzephalitis auslösen kann, insbesondere bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem.
- Andere Viren: Viruserkrankungen wie Grippe, Mononukleose, Mumps, Röteln, Windpocken oder Rabies können ebenfalls zu einer Enzephalitis führen.
Regionale Unterschiede bei viralen Ursachen
Einige virale Enzephalitiden sind nahezu ausschließlich mit bestimmten Regionen assoziiert.
- Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME): Das FSME-Virus wird durch Zecken von einem Reservoir in Nagern auf den Menschen übertragen. FSME-Risikogebiete in Deutschland liegen vor allem in Sachsen, Bayern, Baden-Württemberg und Thüringen. In der Schweiz sind beispielsweise die Regionen im Kreis Bern, Graubünden, Schaffhausen, St. Gallen und Zürich als Hochrisikogebiete gelistet. Österreich gehört zu den am stärksten betroffenen FSME-Gebieten in Europa.
- Japanische Enzephalitis: Das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV) ist Auslöser der Japanischen Enzephalitis. Risikogebiete sind vor allem China, Indien, Nepal, Philippinen, Thailand (insbesondere der nördliche Teil), Sri Lanka und Vietnam.
- West-Nil-Virus: Das West-Nil-Virus war ursprünglich in Afrika und Asien verbreitet. Seit den 1990er-Jahren breitet sich dieser Virustyp auch in den USA aus und führt nicht selten auch dort zu einer Enzephalitis.
- Sandmückenfieber-Virus: Phleboviren; Übertragung: Stich von Sandmücken der Gattung Phlebotomus (P. perniciosus, P. perfiliewi). Vorkommen: europäischer Mittelmeerraum (29 verschiedene Sandmückenarten); Nord- und Ostafrika, naher und mittlerer Osten, Südostasien, Indien, Zentral- und Südamerika.
Nicht-virale Ursachen
Neben Viren können auch andere Erreger eine Enzephalitis verursachen.
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- Bakterien: Zu den bakteriellen Erregern einer Enzephalitis zählen vor allem das Mycobacterium tuberculosis und Listeria monocytogenes. Letzteres betrifft insbesondere ältere und immunsupprimierte Personen. Weitere Enzephalitis-auslösende bakterielle Infektionen sind Typhus, Syphilis und Borreliose.
- Pilze: Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind insgesamt relativ selten. Die meisten mykotischen Enzephalitiden entstehen im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten.
- Parasiten: Für parasitäre Enzephalitiden sind vor allem Protozoen wie Toxoplasmen (zum Beispiel Toxoplasma gondii bei Toxoplasmose), Parasiten der Gattung Schistosoma (zum Beispiel Pärchenegel bei Bilharziose) und amöbenähnliche Wurzelfüßer bzw. Rhizopoden (zum Beispiel Naegleria fowleri bei primärer Amöben-Meningoenzephalitis, PAME).
- Autoimmunerkrankungen: Etwas mehr als 20 % der Gehirnentzündungen sind auf eine Immunursache zurückzuführen. Dabei kann die Gehirnentzündung beispielsweise im Rahmen diverser Infektionskrankheiten immunologisch getriggert werden.
Symptome einer viralen Enzephalitis
Infektiöse Enzephalitiden und immunvermittelte Gehirnentzündungen weisen ähnliche klinische Anzeichen auf. Leitsymptome sind allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinseinschränkungen. Häufig kommt es zu Krampfanfällen und diversen neurologischen Defiziten.
Eine Enzephalitis beginnt häufig mit respiratorischen oder gastrointestinalen Prodromi. Die Patienten fühlen sich schwach, wie kurz vor einem grippalen Infekt, empfinden eine latente Übelkeit und erbrechen mitunter. Die Beschwerden sind von allgemeinem Krankheitsgefühl begleitet. Fieber kann sich innerhalb von Stunden entwickeln oder binnen mehrerer Tage aufgebaut werden. Etwa ein Viertel der Fälle verläuft afebril.
Klassische Symptome einer Enzephalitis sind Kopfschmerzen, kognitive Veränderungen (Aphasie, Gedächtnisstörungen und/oder Persönlichkeitsveränderungen) und neurologische Defizite. Diese Defizite können sich diffus als allgemeine Verlangsamung in Denken und Handeln oder als Wahrnehmungs- und Orientierungsstörungen zeigen, aber auch als Bewusstseinsstörung von leichter Somnolenz bis zum ausgeprägten Koma auftreten. Häufig werden diese Symptome von epileptischen Anfällen begleitet.
Fokale neurologische Defizite hängen von der betroffenen Hirnregion ab. Typisch sind Sehstörungen und Doppelbilder, Sprachstörungen, Geruchsbeeinträchtigungen und Geräuschempfindlichkeiten sowie Hemiparesen.
Bei Mitbeteiligung der Meningen (Meningoenzephalitis) sind die klassischen meningitischen Symptome zu beobachten.
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Besonderheiten bei HSV-Enzephalitis
Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Diese beruhen auf einer nekrotisierenden hämorrhagischen Entzündung, vorzugsweise im Temporallappen und in den benachbarten Strukturen. Bei etwa 50 % fallen Paresen auf. Auf einen Temporallappen-Herd weist die sogenannte Wernicke-Aphasie hin. Leitsymptome dieser sensorischen Aphasie sind:
- Flüssige, teils exzessive Sprache, ohne Sinnhaftigkeit
- Logorrhoe
- Neologismen
- Paraphrasien
- Paragrammatismus
- Schreibstörungen
- Gestörtes Leseverständnis
Besonderheiten bei FSME
Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (tick-borne encephalitis) beginnt nur selten symptomatisch. Bis zu 70 % aller FSME-Patienten sind zunächst beschwerdefrei. Lediglich 10 bis 30 % der Betroffenen leiden zwei bis 20 Tage nach Infektion an grippeähnlichen Symptomen, Fieber sowie Kopf- und Gliederschmerzen. Bei etwa 70 % von ihnen flaut das Fieber nach rund einer Woche ab, um nach wenigen Tagen erneut anzusteigen. Temperaturen um 40 Grad Celsius sind keine Seltenheit.
Hinweisgebende Zeichen einer Beteiligung von Gehirnparenchym und Meningen sind Kopfschmerzen und Bewusstseinseintrübungen sowie meningeale Reizsymptome in Form von Nackensteifigkeit, Nausea und Emesis, Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Etwa die Hälfte der Patienten hat starke Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Paresen (bis zur Atemlähmung). Etwa 10 % der Betroffenen zeigen schlaffe Arm- und Beinparesen als Zeichen einer Myelitis. Häufig sind auch die motorischen Hirnnervenkerne und die Vorderhörner im Rückenmark betroffen. Eine solche Hirnstammenzephalitis heilt nur selten vollständig aus. Jüngere Patienten haben dabei eine bessere Prognose als Erwachsene.
Besonderheiten bei Japanischer Enzephalitis
Von der Japanischen Enzephalitis sind vor allem Kinder betroffen. Die meisten Erwachsenen in Ost- und Südostasien haben gegen den Erreger eine Immunität aufgebaut. Als Touristen sind insbesondere Langzeitreisende gefährdet, die in unmittelbarer Nähe von Reisanbau und Schweinezucht wohnen oder arbeiten.
In der Regel verläuft die JEV-Infektion mild oder asymptomatisch. Nur bei 1 von 250 Erkrankten breitet sich die Japanische Enzephalitis auf das ZNS aus und geht mit einer Gehirnentzündung einher. Nach einer Inkubationszeit von etwa einer Woche (fünf bis 15 Tage) kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor. Kinder übergeben sich häufig und leiden an Diarrhoe. Die Patienten verlieren rasch das Bewusstsein und gleiten innerhalb kurzer Zeit ins Koma. Die Prognose ist sehr schlecht.
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Diagnose einer viralen Enzephalitis
Die Diagnostik beginnt wie bei jeder Erkrankung mit dem klinischen Bild des Patienten und der Eigen- und Fremdanamnese. Diese sollte neben der Medikamenten- und Krankheitsanamnese (auch Lippenherpes oder Genitalherpes) beispielsweise Fragen nach Reisen (vor allem Aufenthalten in Erreger-Endemiegebieten), besonderen Ausflügen (Fledermausführungen oder Höhlenbesuche), Tierkontakten (Rabies), Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten beinhalten. Zudem ist der Immun- und Impfstatus zu ermitteln. Kurz zurückliegende febrile Krankheiten können zu parainfektiöser Enzephalitis, aber auch zu FSME passen. Etwa die Hälfte aller FSME-Patienten erlebt einen zweigipfligen Verlauf. Leiden die Patienten dann noch an schlaffen Paresen, muss eine FSME-Infektion ausgeschlossen werden.
Laboruntersuchungen
Die üblichen Routinelaboruntersuchungen zeigen oft keine Auffälligkeiten. Bei einer auf das ZNS begrenzten Entzündung können entsprechende Serumparameter - je nach Erreger - im Normbereich liegen. Beispielsweise ist das CRP bei 75 % aller HSV-Enzephalitiden zunächst nicht erhöht.
Neben den Entzündungsmarkern wird nach spezifischen Antikörpern gesucht. Gute Chancen hat man damit bei Verdacht auf FSME-Enzephalitis. Noch vor dem direkten Erregernachweis finden sich serologisch FSME-IgM und -IgG. Bei Verdacht auf andere antikörpervermittelte Enzephalitiden kann sich die Suche auf onkoneuronale Antikörper sowie Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren, LGI1 und CASPR2 ausweiten.
Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung.
Bildgebung
Mit einer Computer- (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Schichtaufnahmen des Gehirns machen und so Entzündungen nachweisen. Die Stelle im Gehirn, an der die Entzündungsherde auftreten, kann unter Umständen einen Hinweis auf den Auslöser liefern.
EEG
Sind häufige epileptische Anfälle ein Symptom der Enzephalitis, wird meist zusätzlich eine Elektroenzephalografie (EEG) durchgeführt.
Behandlung einer viralen Enzephalitis
Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Je nach Erreger werden beispielsweise Virustatika, Antibiotika oder Antihelminthika gegeben.
Für viele virusbedingte Gehirnentzündungen gibt es keine spezielle Therapie, die gezielt die Ursache bekämpft. Die Behandlung beschränkt sich in diesen Fällen auf symptomlindernde Maßnahmen.
Eine Ausnahme bildet die Enzephalitis, die durch Herpes-simplex-Viren verursacht wird. Diese Form kann unbehandelt schwere Folgen haben. Mit der frühen Gabe des Medikaments Aciclovir lassen sich Spätfolgen verhindern. Deshalb erhalten Patientinnen und Patienten in der Regel sofort Aciclovir, auch wenn man noch nicht genau weiß, welcher Erreger die Erkrankung tatsächlich verursacht hat.
Darüber hinaus kommen Aciclovir und ähnliche Wirkstoffe bei Gehirnentzündungen durch das Varizella-Zoster-Virus oder Cytomegalievirus zum Einsatz.
Krampfanfälle werden mit Medikamenten behandelt. Bei Verhaltensstörungen können ebenfalls vorübergehend Medikamente zum Einsatz kommen.
Nicht-virale Gehirnentzündungen muss man entsprechend ihrer Ursache behandeln. Besteht der Verdacht, dass Bakterien die Ursache sind, kommen frühzeitig Antibiotika zum Einsatz.
Menschen mit einer autoimmunen Enzephalitis bekommen hochdosierte Kortikosteroide. Das sind Medikamente, die entzündungshemmend wirken. Ärztinnen und Ärzte haben zudem die Möglichkeit, eine Blutwäsche (Plasmapherese) und Medikamente einzusetzen, die das Immunsystem dämpfen (Immunsuppressiva).
Vorbeugung
Es stehen zahlreiche Impfstoffe zur Verfügung, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Der aktuelle Impfkalender der Ständigen Impfkommission (STIKO) am Robert Koch-Institut empfiehlt Impfungen gegen Masern, Mumps, Röteln und Windpocken. Diese senken nicht nur das Risiko für die Kinderkrankheiten, sondern auch für mögliche Komplikationen wie eine Meningitis.
Wenn Sie in einem Risikogebiet leben oder dort Urlaub machen und viel in der Natur sind, wird eine Impfung gegen FSME empfohlen.
Da Enteroviren oft über Schmierinfektionen übertragen werden, ist regelmäßiges Händewaschen die beste Vorsorgemaßnahme.
Für Reisende nach Südostasien ist es ratsam, sich gegen die Japanische Enzephalitis impfen zu lassen, sofern sie vorhaben, sich dort länger aufzuhalten oder in ländliche Gebiete zu reisen.
Epidemiologie
Die epidemiologischen Angaben bei Enzephalitis variieren sehr. In Studien reicht die Spanne von 0,7 bis 13,8 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr. Nach Literaturrecherche in der Medline-Datenbank liegt die jährliche Inzidenz einer infektiösen Enzephalitis weltweit bei 1,5 bis 7 Fälle pro 100.000 Einwohner (ausgenommen Epidemien). Die Inzidenz der HSV-Enzephalitis beträgt in Westeuropa jährlich 5 pro 100.000 Einwohner. Ein Drittel aller Patienten sind unter 20 Jahre. Für die Hälfte aller Enzephalitis-Todesfälle ist das HSV I verantwortlich.
Bei der Übertragung durch Vektoren gibt es große regionale Unterschiede: in Asien ist das japanische Enzephalitis-Virus weit verbreitet, in Ost- und Nordeuropa sowie Ostrussland dominieren durch Zecken übertragene Enzephalitiden und in Nordamerika sind Flavivirus oder Alphavirus häufige Enzephalitiserreger.
An einer Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) erkranken in Deutschland vor allem Personen, die in Risikogebieten wie Bayern, Baden-Württemberg, Thüringen, Hessen oder Rheinland-Pfalz leben und arbeiten. Die Jahresinzidenz ist von Region zu Region unterschiedlich. Deutschlandweit ist von einer jährlichen Inzidenz von 1,3 Fällen pro 100.000 Einwohner auszugehen.
Die Japanische Enzephalitis ist vorwiegend in Ost- und Südostasien verbreitet. In Endemiegebieten erkranken jährlich etwa 30.000 bis 50.000 Personen, vor allem Kinder. In Asien versterben pro Jahr mehr als 10.000 Menschen an einer Japanischen Enzephalitis.
Folgen einer Enzephalitis
Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Diese können Gedächtnisprobleme, Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, Sprach- und Kommunikationsprobleme, körperliche Behinderungen und sogar dauerhafte Hirnschäden umfassen.
Bei etwa einem Drittel der Menschen mit einer Enzephalitis treten Spätfolgen auf. Das sind meist schwer behandelbare Krampfanfälle, Störungen der Konzentration, des Verhaltens, des Gedächtnisses oder der Sprache.
Bei circa 1 von 100 Menschen bleiben nach Abklingen der Entzündung massive Funktionsstörungen des Gehirns mit einer anhaltenden Störung des Bewusstseins bestehen.
Bei Kindern, die an einer Enzephalitis erkranken, kommt es bei etwa einem Drittel zu langfristigen Einschränkungen. Je nach Erkrankung kann es etwa zu Entwicklungsverzögerungen, Lernstörungen oder Verhaltensproblemen kommen.