Gehirn zu groß für Schädel: Ursachen, Diagnose und Behandlungen des Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus, im Volksmund auch als Wasserkopf bekannt, ist eine Erkrankung des Gehirns, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Das Gehirn und das Rückenmark sind von Liquor cerebrospinalis umgeben, der in den Ventrikeln (Hirnkammern) produziert wird und normalerweise frei um das Hirn und entlang des Rückenmarks fließt. Diese Flüssigkeit transportiert Abfallstoffe des Gehirnes aber auch wichtige Botenstoffe zwischen verschiedenen Gehirnregionen. Der Liquor wird unterhalb des Kleinhirnes aus dem Gehirn heraus transportiert und fließt zwischen das Gehirn und die Hirnhaut. Da die Gehirnflüssigkeit ständig nachproduziert wird, verlässt sie den Raum zwischen Gehirn und Hirnhaut wieder und wird über die Blutgefäße abtransportiert.

Ursachen des Hydrozephalus

Die Hauptursache eines Hydrozephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein, wodurch Babys bereits mit dieser Erkrankung zur Welt kommen. Sie kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden.

Spezifische Gründe für Hydrozephalus können sein:

• Infektionen: Meningitis oder Enzephalitis.
• Blutungen: Im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung.
• Tumore: Im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern. Manche ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage (zum Beispiel hintere Schädelgrube, Hirnkammern) den Abfluss des Nervenwassers (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) behindern.
• Kopfverletzungen: Die den normalen Fluss von Liquor stören.
• Angeborene Fehlbildungen: Die den normalen Fluss von Liquor verhindern (Spina bifida = offener Rücken, Neuralrohrdefekte), eine Chiari-Malformation (Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube) oder ein Dandy-Walker-Syndrom (zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels u. des Kleinhirns). Auch bei Infektionen der Schwangeren kann ein Hydrozephalus beim Feten entstehen.
• Spinale Zysten oder andere Anomalien.

Wie wirken sich Tumore, Narben und weitere Faktoren auf die Hirnflüssigkeit aus?

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden. Störungen der Liquorzirkulation durch Passagebehinderungen (Zysten, Tumoren, Blutungen) = obstruktiver (Verschluss-) Hydrozephalus.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert (H. hypersecretorius).

Es ist zu beachten, dass die genauen Auslöser des Hydrozephalus in vielen Fällen nicht eindeutig bestimmt werden können, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen.

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Arten von Hydrozephalus

Es gibt verschiedene Arten von Hydrozephalus, die sich in ihrer Ursache und ihrem Verlauf unterscheiden:

• Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein (H. communicans keine Verlegung der Liquorwege, Resorptionsstörungen).
• Normaldruckhydrozephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden (H. occlusus = Verschlusshydrozephalus Verschluss der Liquorwege).
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrozephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.
• H. internus: Erweiterung der inneren Liquorräume.
• H. externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume.

Symptome des Hydrozephalus

Hydrocephalus-Symptome können je nach Alter, Schweregrad und den betroffenen Gehirnregionen variieren.

Hirndruckzeichen:

• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens).
• Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen).
• Sehstörungen (Stauungspapillen, Doppelbilder).
• Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen.
• Krämpfe.

Beim Säugling:

• Unruhe.
• Verändertes Trinkverhalten.
• Ausdauernd schrilles Schreien.
• Gespannte Fontanellen.

HAKIM-Trias (typisch bei Normaldruckhydrozephalus):

• Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, wie auf Watte?).
• Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit).
• Blasen- und Stuhlinkontinenz.

Andere Symptome:

• Parkinsonsymptomatik.
• Augenmotilitätsstörungen (Schielen, Sonnenuntergangsphänomen, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung.
• Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen.
• Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen.
• Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern.
• Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit.
• Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden.
• Endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8.

Diagnose des Hydrozephalus

Zum Erkennen eines Hydrozephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

Diagnostische Verfahren:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Zunächst führt die Sie behandelnde Ärztin oder der Arzt ein ausführliches Gespräch mit Ihnen, in dem Sie Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome besprechen.
• Bildgebende Verfahren:
  • Computertomografie (CT): (plumpes erweitertes HirnKammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe = Druckkappen, verstrichene Hirnfurchen).
  • Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet detailliertere Bilder und zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse.
  • Ultraschall: Bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrozephalus können dargestellt werden.
• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen.
• TAP-Test = Liquorablasstest: (über eine Lumbalpunktion = Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal, anschließend wird der Patient beobachtet). Um die Diagnose klinisch zu stellen, müssen zwei der drei Zeichen vorliegen. Die Gangstörung ist das Leitsymptom. Zur Diagnostik unternehmen wir in einem stationären Aufenthalt einen Liquorablassversuch. Wir punktieren den Hirnwasserraum am Rücken (Lumbalpunktion) und legen gegebenenfalls eine vorübergehende, kontinuierliche Ableitung (Lumbaldrainage) für einige Tage an. Damit testen wir, ob sich unter dem kontrollierten und kontinuierlichen Ablassen von Hirnwasser die Symptome zurückbilden. Bei einem Normaldruckhydrozephalus bessern sich dadurch oft Gangsicherheit, Denk- und Merkfähigkeit und Harninkontinenz.

In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Es ist wichtig zu betonen, dass nur qualifiziertes Fachpersonal in der Lage ist, eine genaue Diagnose zu stellen und die beste Vorgehensweise für die Behandlung eines Hydrozephalus zu empfehlen. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine sofortige medizinische Beurteilung erfolgen.

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Behandlung des Hydrozephalus

Die Therapie hängt von der Ursache des Hydrozephalus ab. Unbehandelt führt der Hydrozephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung. Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrozephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen. Bei einer Aquäduktstenose wird eine Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Mit Hilfe eines sehr kleinen Endoskops kann präzise die Ursache der Liquorflussbehinderung beseitigt werden.
• Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet. Führt diese Methode nicht zum Erfolg, wird ein Shunt angelegt. Ein Shunt ist ein Schlauchsystem mit zwischengeschaltetem Ventil, welches bei einem gewissen Eröffnungsdruck ein Abfließen des Liquors meist in den Bauchraum hinein gewährleistet. Die Shuntoperation ist die derzeitige Standardtherapie beim kommunizierenden Hydrozephalus einschließlich des NPH.

Ventrikulo-Peritonealer Shunt (VP-Shunt)

Bei einem positiven Testergebnis können wir Ihnen dann ein alternatives Abflusssystem des Hirnwassers in den Bauchraum implantieren. Hierzu setzen wir einen speziellen Schlauch mit Ventilsystem ein, der unter der Haut vom Kopf bis in den Bauchraum führt (Ventrikulo-Peritonealer Shunt, kurz VP-Shunt). Dadurch verbessern wir anhaltend und deutlich Ihre Lebensqualität.

Liquorshunt

Ein Liquorshunt umfasst neben einem Katheter der in eine Hirnkammer (meist Vorderhorn eines Seitenventrikels) eingelegt wird Ventile und einen Katheter der den Liquor vom Ventil z.B. in den Bauchraum ableitet. Es gibt unterschiedliche dafür vorgesehene Shuntsysteme mit unterschiedlichen Ventilen. Die programmierbaren Ventile wurden entwickelt um den Liquorabfluss zu steuern und ein Zuviel (Überdrainage) oder Zuwenig (Unterdrainage) an Abfluss zu verhindern. Die Ventile liegen zumeist seitlich am Kopf über dem Ohr und hinter dem Ohr.

Endoskopische Operation

Einige Kinder, bei denen der Hydrozephalus durch einen Engpass im Liquorsystem verursacht wird, können wir endoskopisch operieren. Dabei wird ein feines Röhrchen bis zur Engstelle im Gehirn vorgeschoben. Neben einer Lichtquelle und einer Videokamera werden feine OP-Instrumente durch das Endoskop geführt. So wird die Engstelle geweitet und ein natürlicher Abfluss gewährleistet. Ein großer Vorteil dieser Methode ist, dass die Kinder nach erfolgreicher Operation keinen Fremdkörper implantiert bekommen müssen und in der Regel auch später keine weiteren Eingriffe nötig sind.

Nach der Operation

Wenn ein Patient einen Liquorshunt erhalten hat, erfolgen nach der Operation bildgebende Kontrollen. Beide Operationen werden in Vollnarkose durchgeführt.

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Komplikationen bei Shunt-Systemen

Die oben genannten Komplikationen sind vor allem in den ersten Jahren nach der Shuntanlage nicht selten. Ihre Häufigkeit nimmt zwar mit der Zeit ab, jedoch kann es durch eine Shunt-Fehlfunktion zu akuten Problemen beziehungsweise zu lebensgefährlichen Notfallsituationen kommen. Die Anzeichen (Symptome) für ein defektes Shuntsystem können anfangs an einen banalen Virusinfekt erinnern und deswegen leicht übersehen oder fehleingeschätzt werden.

Sowohl bei einer Unter- als auch einer Überdrainage kann der Körper des Betroffenen die Druckschwankungen oft für einige Zeit selbst ausgleichen, so dass die Beschwerden nur langsam und schleichend zunehmen und anfangs unerkannt bleiben. In manchen Situationen jedoch, vor allem bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen, bei denen ein ansteigender Druck im Schädelinneren aufgrund der bereits geschlossenen Schädelnähte nicht entweichen kann, können bei einer Unterdrainage ganz plötzlich lebensbedrohliche Komplikationen auftreten.

Gut zu wissen: Die Anzeichen einer Unter- beziehungsweise Überdrainage sind altersabhängig: Säuglinge und Kleinkinder mit noch offenen Schädelnähten (Fontanellen) haben andere Beschwerden als ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene, deren Schädelnähte bereits geschlossen sind.

Hydrozephalus-Nachsorge

Jeder ehemalige ZNS-Tumorpatient mit einem Shuntsystem braucht zusätzlich zur allgemeinen Krebsnachsorge auch eine sorgfältig koordinierte Hydrozephalus-Nachsorge. Diese muss regelmäßige Termine beim Neurochirurgen (beziehungsweise einem Neurologen mit neurochirurgischer Zusatzausbildung) und beim Augenarzt einschließen. Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist.

Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen.

Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, wie sie regelmäßig im Rahmen der ZNS-Tumornachsorge durchgeführt wird, kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich.

Leben mit einem Shunt-System

• Ventilpass: Ehemalige ZNS-Tumorpatienten mit einem Shuntsystem sollten immer einen Ventilpass bei sich tragen. Dieser wird in der Regel vom Neurochirurgen ausgehändigt, der den Shunt implantiert hat.
• Behandlung von Komplikationen: Die Behandlung einer Shuntkomplikation richtet sich nach der Ursache. Auch nur der geringste Verdacht darauf, dass mit einem Shuntsystem etwas nicht in Ordnung ist, muss ernst genommen und unbedingt weiterverfolgt werden. Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen. Bei Infektionen wird das Shuntsystem in der Regel durch eine neurochirurgische Operation entfernt. Manchmal stellt sich während dieser Zeit heraus, dass der Druck auch ohne Drainage normal bleibt und der Betroffene in Zukunft keinen Shunt mehr braucht.
• Überdrainage: Eine Überdrainage hingegen kann oft durch regelmäßiges Sich-Hinlegen, im Wechsel mit regelmäßiger körperlicher Aktivität und ausreichenden Trinkmengen (besonders an heißen Tagen), ausgeglichen werden.
• Lebensdauer: Die Lebensdauer einer Shunt-Ableitung beträgt in der Regel etwa fünf bis sechs Jahre. Danach muss der untere Abschnitt des Schlauchs im Bauchraum verlängert werden. Die Lebensdauer eines Ventils ist abhängig vom Ventiltyp. In der Regel wird ein Ventil allerdings nur bei Fehlfunktion, nicht etwa vorsorglich, ausgetauscht.
• Shunt entfernen: Selten lässt sich voraussagen, ob beziehungsweise wann ein ehemaliger ZNS-Tumorpatient seinen Shunt nicht mehr braucht. Es gibt sicher Möglichkeiten, dies herauszufinden.
• Selbsthilfegruppen: Nicht nur ehemalige ZNS-Tumorpatienten müssen lernen, mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus und einem Shuntsystem zu leben und wieder am Alltag teilzunehmen. Es gibt zahlreiche andere Erkrankungen, die mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus einhergehen. Entsprechend existieren in Deutschland Selbsthilfegruppen, in denen unterschiedlich Betroffene (das heißt, nicht nur durch eine ehemalige ZNS-Tumorerkrankung) mit Spezialisten viele Fragen dazu gemeinsam bearbeiten. Auf der Webseite der Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e.V.
• Schwangerschaft: Grundsätzlich hindert ein shuntversorgter Hydrocephalus ehemalige ZNS-Tumorpatientinnen nicht daran, schwanger zu werden oder gesunde Kinder zur Welt zu bringen. Der Hauptgrund für diese Empfehlung ist, dass es insbesondere bei Schwangeren mit einer Drainage in den Bauchraum (ventrikulo-peritonealer Shunt, VP-Shunt), zu Abflussproblemen mit Unterdrainage kommen kann (siehe oben), die umgehend eine stationäre Aufnahme erfordern. Während der Geburt, vor allem beim Pressen, steigt bei jeder Frau der Druck im Schädelinneren an.
• Reisen: Die Sicherheitkontrollen in Flughäfen arbeiten mit Metalldetektoren beziehungsweise Magnetfeldern, die zu Verstellungen der Ventileinstellungen führen können. Dazu können sie sich durch eine ärztliche Bescheinigung ausweisen (ausgestellt vom Neurochirurgen, der das Ventil implantiert hat, und möglichst auf Englisch), die besagt, dass durch solch eine Maßnahme eine den Reisenden gefährdende Ventilverstellung verursacht werden kann.

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