Gemischte distal-symmetrische Polyneuropathie: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Eine Polyneuropathie (PNP) liegt vor, wenn das periphere Nervensystem, also das Nervensystem außerhalb des Gehirns und Rückenmarks, in seiner Funktion gestört ist. Die Beschwerden können vielfältig sein und reichen von Empfindungsstörungen über Schmerzen bis hin zu Lähmungen. Rund fünf bis acht Prozent der erwachsenen Bevölkerung sind von Neuropathien betroffen, wobei die Rate mit zunehmendem Alter steigt. In etwa 20 % der Fälle bleibt die Ursache der Polyneuropathie trotz umfassender Diagnostik unklar (idiopathische Polyneuropathie).

Symptome der Polyneuropathie

Die Symptome einer Polyneuropathie können vielfältig sein. Je nach den betroffenen Nerven können die Beschwerden das Fühlen, Bewegungsabläufe oder auch die körperliche Kraft betreffen. Typische Symptome sind:

• Empfindungsstörungen: Taubheit, Kribbeln, Brennen, Stechen oder ein Gefühl des "Ameisenlaufens" in den betroffenen Körperbereichen, häufig in den Beinen und Füßen. Auch ein Gefühl, auf Watte zu laufen, oder ein Engegefühl (Manschetten) können auftreten.
• Schmerzen: Brennende und stechende Schmerzen, vornehmlich an den Füßen, oder Krämpfe in den Waden. Die Schmerzen können sich in Ruhe oder nachts verstärken.
• Störungen des Berührungs-, Schmerz- oder Temperaturempfindens: Verminderte oder fehlende Wahrnehmung von Berührungen, Schmerz oder Temperaturunterschieden. Starke Berührungsüberempfindlichkeit selbst bei leichter Berührung kann ebenfalls vorkommen.
• Muskelschwäche: Muskelschwäche an Füßen, Unterschenkeln und Händen. Auch Muskelschwund (Atrophie) kann auftreten, insbesondere am M. extensor digitorum brevis.
• Gangunsicherheit und Gleichgewichtsstörungen: Schwindelgefühl beim Laufen, unsicheres Gangbild, Zunahme der Gangunsicherheit im Dunkeln.
• Autonome Funktionsstörungen: Herzrhythmusstörungen, Impotenz, Verdauungsbeschwerden, Probleme beim Wasserlassen, übermäßiges oder ausbleibendes Schwitzen, verzögerte Anpassung der Pupille an wechselnde Lichtverhältnisse.
• Weitere Symptome: Errektionsstörungen, Blasenentleerungsstörungen, orthostatische Dysregulation.

Die Symptome beginnen meistens in den Zehen, Füßen und Beinen und breiten sich dann nach oben aus. Hände und Arme sind seltener beziehungsweise später betroffen.

Ursachen und Risikofaktoren der Polyneuropathie

Die Ursachen für eine Polyneuropathie sind vielfältig. Zu den häufigsten Auslösern gehören:

• Diabetes mellitus Typ 2: Die diabetische Polyneuropathie zählt zu den Spätkomplikationen der Diabetes-Stoffwechselstörung. Der ständig erhöhte Blutzucker schädigt feinste Blutgefäße, welche die Nerven umspinnen und versorgen.
• Chronischer Alkoholmissbrauch: Neben der akuten Giftwirkung des Alkohols spielt eine langfristige Unterversorgung mit B-Vitaminen eine Rolle. Alkoholabhängige Menschen ernähren sich häufig einseitig und ungesund, was die Schädigung von Nervenstrukturen begünstigt.
• Medikamente und giftige Substanzen: Manche Chemotherapeutika, Schwermetalle wie Blei oder Gifte wie Arsen können Nerven schädigen.
• Genetische Faktoren: Es gibt seltene, genetisch bedingte Formen der Polyneuropathie, die häufig schon im Kindesalter zu schweren Ausfallerscheinungen führen. Die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit stellt die häufigste hereditäre Neuropathie dar.
• Entzündliche Erkrankungen: Entzündliche Polyneuropathien und Polyneuropathien, die Ausdruck einer Autoimmunerkrankung sind, können ebenfalls auftreten. Ein Beispiel ist das Guillain-Barré-Syndrom, bei dem sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen richtet.
• Weitere Ursachen: Stoffwechselstörungen (Hepatopathie, Urämie, Hypothyreose, Hyperurikämie), Vaskulitiden, Kollagenosen, Vitamin-B12-Mangel, paraneoplastische Syndrome, Critical-Illness-Polyneuropathie, toxische Einflüsse (Arsen, Blei, Thallium, Quecksilber), Infektionen (Borreliose, CMV, HIV, Hepatitis, FSME, Masern, Mononukleose, Mykoplasmen).

Formen der Polyneuropathie

Abhängig von der Ausprägung der Nervenschäden und der Körperstelle unterscheiden Fachleute vier Formen:

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• Symmetrische Polyneuropathie: Die Schäden an den Nervenbahnen betreffen beide Körperhälften.
• Asymmetrische Polyneuropathie: Die Erkrankung beeinträchtigt eine Seite des Körpers.
• Distale Polyneuropathie: Die Nervenschädigung zeigt sich in Körperteilen, die von der Körpermitte entfernt sind, wie Hände, Beine und Füße.
• Proximale Polyneuropathie: Bei dieser seltenen Form konzentrieren sich die Nervenschäden auf rumpfnahe Körperbereiche.

Zusätzlich kann man Polyneuropathien nach Nervenfasertyp (sensomotorisch vs. autonom) oder Innervationsgebiet unterscheiden.

Diagnostik der Polyneuropathie

Die Diagnose Polyneuropathie wird aus der Kombination der Befunde aus dem Anamnesegespräch, einer ausführlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung sowie einer neurophysiologischen Diagnostik gestellt.

• Anamnese: Im Arztgespräch werden die Beschwerden, bereits bestehende Erkrankungen, die aktuelle Medikation und der Alkoholkonsum erfragt.
• Körperliche und neurologische Untersuchung: Überprüfung von Muskelkraft, Reflexen sowie der Wahrnehmung von Berührungen, Temperatur und Vibration. Differenzierte Sensibilitätsprüfung inklusive Lageempfinden. Prüfung der motorischen Funktion, Gleichgewichtsprüfung, Koordinationsprüfung. Inspektion auf Muskelatrophien und Fußdeformitäten.
• Laboruntersuchung: Blutbild, Entzündungsparameter, Blutzuckerwerte, Vitamin-Spiegel (wie Vitamin B12 und Folsäure) sowie Giftstoffe.
• Elektrophysiologische Untersuchungen:
  • Elektroneurografie (ENG): Messung der Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven. Nervus peronaeus und Nervus tibialis mit F-Wellen, Nervus suralis.
  • Elektromyografie (EMG): Messung der elektrischen Aktivität von Muskeln. Chronische Denervierung (erhöhte Muskelsummenaktionspotentiale, erhöhte Polyphasierate, Faszikulationen, komple-repetitive Entladungen) oder floride Denervierung (Spontanaktivität mit positiven scharfen Wellen, Fibrillationen).
• Weitere Untersuchungsmethoden:
  • Liquoruntersuchung: Analyse des Nervenwassers zur Feststellung entzündlich bedingter Polyneuropathien.
  • Erbgutanalyse: Bei Anhaltspunkten für eine genetische Polyneuropathie.
  • Nervenbiopsie: Probenentnahme aus dem Nervengewebe in besonders schweren Krankheitsfällen.
  • Evozierte Potentiale: Tibialis- oder Peronaues-SEP, Medianus- oder Ulnaris-SEP.
  • Herzfrequenzvarianzanalyse
  • Sympathischer Hautreflex
  • Quantitativ sensorische Testung (QST): Insbesondere bei Verdacht auf Small-fibre Polyneuropathie.
  • 24h Urin: Bei Verdacht auf Intoxikation oder Porphyrie.

Therapie der Polyneuropathie

Die Therapie der Polyneuropathie richtet sich nach ihrer Ursache.

• Behandlung der Grunderkrankung: Sind die Nervenschäden wegen einer anderen Grunderkrankung entstanden, gilt es zuerst, diese zu behandeln. Bei der diabetischen Polyneuropathie ist beispielsweise eine konsequente Blutzuckereinstellung entscheidend.
• Alkoholkarenz: Patientinnen und Patienten mit Polyneuropathie sollten Alkohol möglichst meiden, auch wenn die Nervenschäden nicht durch übermäßigen Alkoholkonsum entstanden sind.
• Medikamentöse Therapie: Nervenschmerzen sind individuell mit Medikamenten behandelbar. Neben Schmerzmitteln kommen Antidepressiva oder Mittel gegen Epilepsie (Antikonvulsiva) zum Einsatz. Weitere Antikonvulsiva sind möglich (z.B. Pregabalin oder Topiramat).
• Physiotherapie: Zur Vermeidung von Kontrakturen und Förderung der Restitution muss frühzeitig und regelmäßig krankengymnastisch behandelt werden.
• Weitere Therapien: Infusionstherapien unter Überwachung (d.h. kontinuierliche EKG- und Blutdrucküberwachung).

Spezielle Polyneuropathie-Formen und ihre Therapie

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Immunvermittelte Polyneuropathie, die nach einer Infektion auftreten kann. Therapie der Wahl sind humane Immunglobuline oder Plasmapherese.
• Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Therapie der Wahl sind Kortikoide, humane Immunglobuline oder Plasmapherese.
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Therapie der Wahl sind hoch dosierte Immunglobuline.
• Vaskulitische Neuropathien: Therapie der Wahl sind Kortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf einer Polyneuropathie hängt von der Ursache und der Schwere der Erkrankung ab. Bleibt die Neuropathie unbehandelt, werden die Symptome meist intensiver. In vielen Fällen ist eine Besserung oder Stabilisierung der Symptome durch eine gezielte Therapie möglich. Bei einigen Formen, wie dem Guillain-Barré-Syndrom, kann es zu einer vollständigen Restitution kommen. In anderen Fällen, insbesondere bei chronischen Verläufen, kann die Polyneuropathie jedoch zu dauerhaften Beeinträchtigungen führen.

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