Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Ursache für Demenz, doch es gibt auch atypische und gemischte Formen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Definition, Ursachen, Symptome und Diagnose dieser komplexen Erkrankung.
Einleitung
Demenz ist ein Syndrom, das durch den fortschreitenden Abbau kognitiver Funktionen gekennzeichnet ist. Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Ursache, aber auch andere Erkrankungen können zu Demenz führen. Atypische und gemischte Formen der Alzheimer-Krankheit stellen besondere Herausforderungen an die Diagnose und Behandlung.
Definition von Demenz
Demenz ist ein Syndrom, das sich als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Erkrankung des Gehirns entwickelt. Es beeinträchtigt mehrere höhere kortikale Funktionen, darunter:
- Gedächtnis
- Denken
- Orientierung
- Auffassung
- Rechnen
- Lernfähigkeit
- Sprache
- Urteilsvermögen
Das Bewusstsein ist dabei nicht getrübt, aber die kognitiven Beeinträchtigungen werden oft von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet.
Die Alzheimer-Krankheit
Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit unbekannter Ätiologie. Sie ist durch charakteristische neuropathologische und neurochemische Merkmale gekennzeichnet. Im Gehirn von Menschen mit Alzheimer-Krankheit bilden sich Nervenzellen zurück, und es lagern sich bestimmte Proteine (Amyloid-beta) ab. Die genaue Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt.
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Formen der Alzheimer-Krankheit
Die Alzheimer-Krankheit wird in zwei Hauptformen unterteilt:
- Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit frühem Beginn: Beginn vor dem 65. Lebensjahr (ICD-10-GM F00.0, G30.0). Diese Form weist oft eine raschere Verschlechterung auf und geht mit vielfältigen Störungen der höheren kortikalen Funktionen einher.
- Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit spätem Beginn: Beginn ab dem 65. Lebensjahr (ICD-10-GM F00.1, G30.1). Diese Form schreitet langsamer voran und ist hauptsächlich durch Gedächtnisstörungen gekennzeichnet. Der Häufigkeitsgipfel liegt meist nach dem 65. Lebensjahr (Late Onset Alzheimer´s disease (LOAD)), wobei die Frühform der Erkrankung vor dem 65. Lebensjahr eher selten auftritt.
Symptome der Alzheimer-Krankheit
Die Alzheimer-Krankheit verläuft in mehreren Stadien, wobei sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern:
- Frühe Phase: Leichte Beeinträchtigungen des Denkens und Erinnerns, die im Alltag kaum einschränken. Veränderungen werden manchmal selbst wahrgenommen, fallen aber oft zuerst Angehörigen auf.
- Mittlere Phase: Zunehmende Vergesslichkeit im Alltag, insbesondere was das Kurzzeitgedächtnis betrifft. Schwierigkeiten, neue Informationen zu behalten, Gespräche sind anstrengender, Gegenstände werden häufiger verlegt, und es treten erste Probleme mit der Orientierung in Raum und Zeit auf. Viele Betroffene versuchen, ihre Schwierigkeiten zu verstecken und ziehen sich zurück.
- Späte Phase: Beeinträchtigung des Kurzzeit- und Langzeitgedächtnisses. Erinnerungen an das eigene Leben treten in den Hintergrund, bekannte Gesichter werden nicht mehr erkannt, und es kommt zu tiefgreifenden Veränderungen im Verhalten und im Wesen. Die Orientierungslosigkeit führt oft zu Misstrauen, Reizbarkeit, Nervosität und aggressiven Ausbrüchen. Der Tag-Nacht-Rhythmus gerät aus dem Gleichgewicht. Eine selbstständige Lebensführung ist nicht mehr möglich.
- Endstadium: Vollständige Pflegeabhängigkeit. Verlust der Sprache, keine sinnvolle Kommunikation mehr, selbst engste Familienmitglieder werden nicht mehr erkannt, völlige Orientierungslosigkeit, Inkontinenz, Schluckstörungen und ein geschwächtes Immunsystem.
Atypische Demenzformen
Neben der typischen Alzheimer-Krankheit gibt es auch atypische Demenzformen, die sich in ihren Symptomen und ihrem Verlauf unterscheiden.
Vaskuläre Demenz
Die vaskuläre Demenz entsteht durch Infarzierung des Gehirns infolge einer vaskulären Erkrankung, einschließlich zerebrovaskulärer Hypertonie. Die Infarkte sind meist klein, kumulieren aber in ihrer Wirkung. Die Entwicklung erfolgt meist sehr schnell nach einer Reihe von Schlaganfällen infolge von zerebrovaskulärer Thrombose, Embolie oder Blutung.
- Symptome: Verlangsamung, Denkschwierigkeiten, Stimmungslabilität. Bei der Multi-Infarkt-Demenz können zusätzlich körperliche Störungen wie Taubheitsgefühle oder Lähmungserscheinungen auftreten.
- Risikofaktoren: Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus, hoher Cholesterinspiegel, Übergewicht, Bewegungsmangel und Rauchen.
Lewy-Körperchen-Demenz
Die Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der Alzheimer-Krankheit stark, wodurch sie schwer voneinander zu unterscheiden sind. Kennzeichnend sind:
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- Starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit
- Optische Halluzinationen, die oft sehr detailreich sind
- Leichte Parkinsonsymptome (unwillkürliches Zittern der Hände, Steifigkeit der Bewegungen)
- Häufige Stürze oder kurze Bewusstlosigkeiten
Frontotemporale Demenz (FTD)
Die Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine progrediente Demenz mit Beginn im mittleren Lebensalter. Sie ist charakterisiert durch frühe, langsam fortschreitende Persönlichkeitsänderungen und Verlust sozialer Fähigkeiten. Es gibt unterschiedliche Phänotypen, die sich histopathologisch durch übermäßige Anhäufungen intrazellulär phosphorylierter Tau-Proteine (pTau) und ubiquitiniertes TDP-43 (TAR DNA-binding protein) unterscheiden.
Demenz bei Morbus Parkinson
Die Demenz bei Morbus Parkinson entwickelt sich im Verlauf einer Parkinson-Krankheit. Das Hauptsymptom der Parkinson-Krankheit ist eine chronische Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, eine Unfähigkeit, neue Bewegungen zu initiieren, und eine Störung der Feinmotorik (Hypokinese). Bei ca. einem Drittel der Betroffenen entwickelt sich im späten Stadium zusätzlich eine Demenz.
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Sie wird durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke, den sogenannten Prionen, verursacht.
Korsakow-Syndrom
Das Korsakow-Syndrom (amnestisches Syndrom) tritt insbesondere als ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung in Erscheinung. Die Betroffenen haben die Fähigkeit verloren, neue Informationen zu speichern (anterograde Amnesie) und entwickeln gleichzeitig die Tendenz, die entstehenden Gedächtnislücken und Orientierungsstörungen mit frei erfundenen Geschichten zu füllen (Konfabulation). Die häufigste Ursache ist ein jahrelanger übermäßiger Alkoholkonsum.
Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE)
Die Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE) ist eine seltene fortschreitende degenerative Erkrankung des Gehirns. Betroffen sind Menschen, die wiederholten leichtgradigen Schädeltraumen ausgesetzt waren (vor allem Schlägen und Stößen gegen den Kopf). Die wiederholten Schädeltraumen führen zu einer zunehmenden Zerstörung von Nervenzellen und zu einer abnormen Anhäufung des Tau-Proteins.
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Gemischte Demenzformen
Gemischte Demenzformen liegen vor, wenn eine Person gleichzeitig an mehr als einer Art von Demenz leidet. Die häufigste Kombination ist die von Alzheimer-Krankheit und vaskulärer Demenz.
Diagnose
Die Diagnose von Demenz und ihren verschiedenen Formen erfordert eine umfassende Bewertung, einschließlich:
- Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Symptome
- Kognitive Tests: Überprüfung der Gedächtnis-, Denk- und Sprachfähigkeiten
- Neurologische Untersuchung: Beurteilung der motorischen Funktionen, Reflexe und sensorischen Fähigkeiten
- Bildgebende Verfahren: MRT oder CT des Gehirns, um strukturelle Veränderungen zu erkennen
- Laboruntersuchungen: Bluttests, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen
Ein vom National Institute on Aging (NIA) und der Alzheimer's Association (AA) zusammengestelltes Komitee empfiehlt, in der Forschung zukünftig Biomarker für die Diagnose der Alzheimer-Krankheit (AD) als entscheidende Kriterien zu verwenden.
Behandlung
Es gibt derzeit keine Heilung für die Alzheimer-Krankheit oder die meisten anderen Demenzformen. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Familien zu verbessern.
- Medikamentöse Behandlung: Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern (z. B. Donepezil, Rivastigmin) und NMDA-Antagonisten (z. B. Memantin) zur Verbesserung der kognitiven Funktionen.
- Nicht-medikamentöse Maßnahmen: Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie, Psychotherapie und soziale Unterstützung.
- Behandlung von Begleiterkrankungen: Behandlung von Depressionen, Angstzuständen und anderen psychischen oder körperlichen Erkrankungen.
Prävention
Einige Risikofaktoren für Demenz können beeinflusst werden:
- Gesunder Lebensstil: Bewegung, geistige Aktivität, sozialer Austausch und gesunde Ernährung können das Risiko senken.
- Kontrolle von Risikofaktoren: Behandlung von Bluthochdruck, Diabetes und hohem Cholesterinspiegel.
- Vermeidung von Kopfverletzungen: Schutz des Kopfes bei sportlichen Aktivitäten und im Alltag.
- Vermeidung von übermäßigem Alkoholkonsum: Alkoholmissbrauch kann zu Demenz führen.