Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die Trigeminusneuralgie ist eine chronische Schmerzerkrankung des Trigeminusnervs, die durch einschießende, starke Schmerzen und Schmerzattacken im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen können die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen, da alltägliche Aktivitäten wie Sprechen, Kauen oder Waschen des Gesichts zu unerträglichen Schmerzattacken führen können.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist ein Nervenschmerz (Neuralgie) des Trigeminusnervs (Nervus trigeminus), dem fünften Hirnnerv. Betroffene beschreiben den Schmerz als plötzliche, einschießende Attacken, die in den Unterkiefer, die Wange oder die Augenpartie einer Gesichtshälfte ziehen. Die Trigeminusneuralgie ist eine eher seltene Erkrankung, die bei etwa 4 von 100.000 Menschen pro Jahr zum ersten Mal auftritt. Die Wahrscheinlichkeit, solche Schmerzepisoden zu erleben, steigt mit zunehmendem Alter. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 53 bis 57 Jahre. Frauen sind mit 60 % häufiger betroffen als Männer (40 %).

Symptome einer Trigeminusneuralgie

Einschießende, starke Schmerzen und Schmerzattacken im Gesicht sind typische Symptome einer Trigeminusneuralgie. Die Schmerzen treten im Versorgungsbereich des Trigeminusnervs auf - typischerweise im Bereich der zweiten (Oberkiefer) oder dritten (Unterkiefer) Nervenäste. Oft lässt sich die Ursache eindeutig bestimmen. Es genügt eine kleine Bewegung, ein Kauen oder Schlucken, und eine starke, fast unerträgliche Schmerzattacke fährt ins Gesicht. Wiederkehrende, stechende, blitzartig einschießende, starke Schmerzattacken in einer Gesichtshälfte sind typische Symptome einer Trigeminusneuralgie. Sie halten Sekundenbruchteile bis maximal ein bis zwei Minuten an. In schweren Fällen können bis zu 100 Attacken pro Tag auftreten. Auch spontane Schmerzen ohne Auslöser sind möglich, ebenso wie Dauerschmerzen bei vereinzelten Patienten.

Patienten berichten von folgenden Symptomen, die einzeln oder in Kombination auftreten können:

• Schwere blitzartige Schmerzen, die sich wie ein Elektroschock anfühlen
• Spontane starke Schmerzen, die durch Berührung des Gesichtes oder Kauen und Sprechen ausgelöst werden
• Serien hintereinander einschießender, starker Schmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten
• Episoden schwerer Schmerzattacken über Wochen oder Monate, die sich mit Perioden abwechseln, in denen Betroffene keine Schmerzen haben
• Ein andauerndes, brennendes Gefühl kann bereits vor dem eigentlichen Auftreten des Gesichtsschmerzes vorhanden sein
• Schmerzen in der Region, die vom Trigeminusnerv versorgt werden, beispielsweise Augen, Wange, Lippen, Kiefer, Zähne, Zahnfleisch

Während bei der klassischen Trigeminusneuralgie zwischen den bis zu 100 Schmerzattacken am Tag in der Regel Beschwerdefreiheit besteht, sind bei Patient:innen mit der symptomatischen Form die Schmerzen meist dauerhaft. Denkbar sind zudem auch Gefühlstörungen oder motorische Ausfälle im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus. Nicht zuletzt ist der Augenast bei der symptomatischen Form häufiger betroffen, als bei der klassischen Form.

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Begleitend zu den Schmerzen können sich Teile der Gesichtsmuskulatur zusammenziehen (Tic douloureux = gelegentlich den Schmerz begleitendes reflektorisches Zucken der Gesichtsmuskulatur), ferner treten Hautrötung und Augentränen auf.

Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind bis heute nicht vollständig verstanden. Die Symptome der klassischen Trigeminusneuralgie entstehen wahrscheinlich durch elektrische Ladungsübersprünge zwischen dem Blutgefäß, welches eng am Nervus trigeminus (fünfte Hirnnerv) anliegt, und dem Nerv selbst. Als Ursache der Schmerzen nimmt man bei der klassischen Trigeminusneuralgie nach heutigem Wissensstand eine Kompression eines Blutgefäßes im Bereich des Austritts des Nervus trigeminus am Hirnstamm an.

Bei 80 bis 90 Prozent der Menschen mit einer Trigeminusneuralgie drückt ein benachbartes Blutgefäß auf den Nerv. Das reizt die schützende Nervenhülle, wodurch der Nerv leichter erregbar wird. Fachleute sprechen hier von der klassischen oder primären Trigeminusneuralgie. Von einer sekundären oder symptomatischen Trigeminusneuralgie ist die Rede, wenn der Nerv durch andere Erkrankungen gereizt ist und die Gesichtsschmerzen verursacht.

Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie ist wahrscheinlich ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und der Arteria cerebelli superior, wodurch es zu einer Irritation der Wurzel des Nervus trigeminus im Kleinhirnbrückenwinkel kommt. Symptomatische Trigeminusneuralgien treten als Symptom von Raumforderungen (Akustikusneurinome, Metastasen), bei umschriebenen Hirnstammischämien, Angiomen des Hirnstamms oder bei der Multiplen Sklerose auf. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.

Neben der klassischen Trigeminusneuralgie, der häufigsten Form, gibt es noch die sekundäre und die idiopathische. Die Schmerzen einer sekundären Trigeminusneuralgie, von der auch häufiger jüngere Menschen betroffen sind, gehen auf Erkrankungen wie Multiple Sklerose, einen Tumor oder zum Beispiel Fehlbildungen von Gefäßen zurück. Lassen sich trotz typischer Symptome keine konkreten Ursachen finden, sprechen Mediziner von einer so genannten idiopathischen Trigeminusneuralgie, einer Neuralgie ohne erkennbare Ursache.

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Mögliche Ursachen für eine sekundäre Trigeminusneuralgie sind:

• Multiple Sklerose
• Tumoren, die Druck ausüben
• Bindegewebserkrankungen
• Angeborene Fehlbildungen von Blutgefäßen

Wenn sich für die typischen Gesichtsschmerzen keine Ursache erkennen lässt, liegt eine sogenannte idiopathische Trigeminusneuralgie vor.

Triggerreize

Während die symptomatische Trigeminusneuralgie meist durch eine Grunderkrankung ausgelöst wird, gibt es bei der klassischen Form sogenannte Triggerreize. Diese beziehen sich nicht auf die Ursache der Erkrankung selbst, sondern auf den Auslöser der jeweiligen Schmerzattacke. Die Trigger können bei der Trigeminusneuralgie sehr unterschiedlich sein. Oft rufen ganz alltägliche Dinge den Schmerz hervor.

Häufige Auslöser sind das Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen, die Berührung im Gesicht, ein kalter Luftzug, sowie die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur.

Dazu gehören:

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• Berühren des Gesichtes
• Lächeln beziehungsweise Lachen
• Kauen beziehungsweise Essen kalter oder heißer Speisen
• Trinken
• Zähneputzen
• Waschen des Gesichtes
• Sprechen
• Auftragen von Make-up
• Rasieren
• Zugluft

Unabhängig von Triggerreizen können die stechenden Schmerzen auch spontan auftreten, das heißt ohne Anlass. Sie strahlen meist in eines, selten in mehrere der drei Territorien der Gesichtshälfte aus, die durch die Äste des Nervus trigeminus versorgt werden. Am häufigsten ist der Gesichtsbereich betroffen, der vom Unterkieferast versorgt wird, seltener der Bereich des Oberkieferastes und in sehr seltenen Fällen der Bereich des Augenastes.

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Gesichtsschmerzen können viele Ursachen haben. Wichtig ist deshalb eine eindeutige Diagnose. Immer wieder werden Patientinnen und Patienten mit einer Trigeminusneuralgie falsch behandelt, oft zahnmedizinisch, obwohl keine Zahnprobleme vorliegen. Das lindert weder die Schmerzen noch beseitigt es die Ursachen einer Trigeminusneuralgie. Die Diagnose beruht zunächst darauf, dass Betroffene den Schmerz und die Auslöser gut beschreiben. Schildern Sie die Art und die Dauer der Schmerzen. Wann und wie oft treten Sie auf? Gibt es zusätzliche Symptome wie Taubheitsgefühle?

Eine Trigeminusneuralgie lässt sich aufgrund der typischen, triggerbaren Schmerzen durch klinische Untersuchungen eindeutig diagnostizieren. Ein zusätzliches MRT dient vor allem dazu, einen Tumor als Ursache auszuschließen. Wichtig ist auch die Abgrenzung von anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel einer Trigeminusneuropathie. Bei einer Neuropathie ist der Trigeminusnerv selbst geschädigt.

Mögliche Differentialdiagnosen der Trigeminusneuralgie sind beispielsweise die postzosterische Neuralgie, der Cluster-Kopfschmerz, die kraniomandibuläre Dysfunktion oder die Trigeminusneuropathie (mit Dauerschmerz und Gefühlsstörungen, kein Triggereffekt, oft nach Gesichtsverletzungen).

Der erste Schritt bei Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie ist die Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese): Der Arzt befragt den Patienten ausführlich zu seinen Beschwerden.

Mögliche Fragen dabei sind:

• Wo genau haben Sie Schmerzen?
• Wie lange dauern die Schmerzen jeweils an?
• Wie empfinden Sie den Schmerz, zum Beispiel als stechend, drückend, stromstoßartig?
• Haben Sie neben den Schmerzen andere Beschwerden wie Gefühlsstörungen an anderen Körperstellen, Sehstörungen, Übelkeit oder Erbrechen?
• Machen Ihnen die Schmerzattacken seelisch sehr zu schaffen?

Im Anschluss führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Dabei achtet er zum Beispiel darauf, ob das Empfindungsvermögen (Sensibilität) im Gesichtsbereich normal ist.

Weitere Untersuchungen klären dann, ob eine auslösende Erkrankung der Trigeminusneuralgie zugrunde liegt oder nicht. Je nach Beschwerdebild führt der Arzt eine oder mehrere der folgenden Untersuchungen durch:

• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Entnahme und Analyse des Nervenwassers
• Computertomografie (CT)
• Angiografie oder Kernspin-Angiografie (MRA)
• Elektrophysiologische Untersuchungen
• Sonstige Untersuchungen

Behandlung der Trigeminusneuralgie

Mit Medikamenten, einem operativen Eingriff oder einer Strahlentherapie lässt sich die Neuralgie gut behandeln. Es muss individuell geklärt werden, welche Behandlungsverfahren zum Einsatz kommen. Wichtig zu wissen: Die Erfolgsraten der unterschiedlichen Behandlungsansätze sind in der Regel hoch, es gibt aber bisher keine Standardtherapie für die Trigeminusneuralgie, die bei jedem Betroffenen Wirkung zeigt. Zudem besteht immer die Möglichkeit, dass die Schmerzen nach einer erfolgreichen Behandlung zurückkehren.

Gängige Schmerzmittel blockieren entweder Schmerzrezeptoren oder bestimmte Enzyme und damit Prozesse, die die Schmerzempfindung auslösen. Eine Trigeminusneuralgie wird konservativ mit dem Medikament Carbamazepin behandelt, das eigentlich aus der Therapie gegen Epilepsie kommt. Es verhindert, dass die Nervenzellen schnelle Stromimpulse abfeuern. Allerdings sind Müdigkeit, Schwindel und Übelkeit häufige Nebenwirkungen. Weitere Medikamente können ergänzend oder bei akuten Schmerzattacken zusätzlich eingesetzt werden.

Medikamentöse Therapie

An die Diagnose schließt sich meistens eine medikamentöse Therapie an. Eingesetzt werden Antiepileptika (zum Beispiel Carbamazepin, Oxacarbazepin oder Gabapentin). Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam. Allerdings besteht bei diesem Medikament ein erhöhtes Risiko, dass Nebenwirkungen wie Schwindel und Müdigkeit auftreten. Häufig kommt es auch zu allergischen Reaktionen, Veränderungen des Blutbildes und der Leberfunktion, Verringerung der Blutsalze und zu Magen-Darm-Problemen.

In der Regel wird die Schmerztherapie mit einer niedrigen Dosierung begonnen und so lange erhöht, bis bei der betroffenen Person keine Schmerzen mehr auftreten. Die Nebenwirkungen können reduziert werden, indem das Medikament auf mehrere Dosen über den Tag verteilt eingenommen wird. Die unterschiedlichen Substanzen können eventuell auch kombiniert zum Einsatz kommen. Ist der Patient beziehungsweise die Patientin vier bis sechs Wochen schmerzfrei, wird die Dosis stufenweise reduziert.

Operative Verfahren

Das einzige Verfahren, das die eigentliche Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie beseitigt, ist die minimalinvasive Jannetta-Operation oder mikrovaskuläre Dekompression, kurz MVD. Bei diesem Eingriff wird das Gefäß, das auf den Trigeminusnerven drückt, durch eine Schlinge oder künstliches Material so gelagert und fixiert, dass der Nerv dauerhaft entlastet wird. Anschließend wird die kleine Eröffnung des Schädels, durch die der Eingriff vorgenommen wird, wieder verschlossen. Nur wenige Tage Klinikaufenthalt sind notwendig. Rund 98 Prozent der Patienten sind anschließend schmerzfrei oder verspüren eine deutliche Schmerzlinderung. Bei etwas weniger als zehn Prozent der Patientinnen und Patienten kommt es im Laufe der Zeit zu einem Rückfall mit neuerlichen Schmerzen. Das wiederum hängt oft mit dem Zeitpunkt des Eingriffs zusammen.

Ist die minimalinvasive Jannetta-Operation zum Beispiel aus gesundheitlichen Gründen nicht möglich, gibt es eine Reihe weiterer Therapieoptionen. Sie alle zielen auf unterschiedliche Weise darauf ab, bestimmte Bereiche der Nervenwurzel zu veröden und damit Schmerzen zu verhindern. Die strahlentherapeutische Radiochirurgie ist ein nichtinvasives Verfahren. Mit einer hochpräzisen Strahlenquelle, zum Beispiel dem so genannten Gamma- oder auch dem Cyber-Knife, wird die Wurzel des Trigeminusnervs einmalig bestrahlt.

Darüber hinaus gibt es noch weitere, solche als Ablation bezeichnete Therapieverfahren. Sie alle werden minimalinvasiv mit einer Punktion durchgeführt, ohne dass dabei aber die Schädeldecke eröffnet werden muss. Die Thermokoagulation zum Beispiel nutzt zur Verödung die Hitze einer Radiofrequenz-Sonde, die Glyzerinhizolyse eine chemische Behandlung und die Ballonkompression mechanischen Druck.

Mikrovaskuläre Dekompression

Wenn eine medikamentöse Therapie keinen Erfolg bringt, kann eine Operation am Gehirn erforderlich sein, um den Kontakt zwischen Gefäß und Trigeminusnerv zu unterbrechen. Dazu wird der Schädel geöffnet und ein Kunststoffstück, zum Beispiel Teflonflies, als Puffer eingelegt. Acht von zehn Patienten und Patientinnen sind nach dem Verfahren schmerzfrei, weitere zwei haben danach geringere Beschwerden als vorher. Nach zehn Jahren ist die Erfolgsquote nicht mehr ganz so hoch: Sieben von zehn Behandelten sind jedoch weiterhin schmerzfrei. Bis zu 30 Prozent leiden nach dem Eingriff unter verminderter Empfindlichkeit im Gesichtsbereich des Versorgungsgebietes des Trigeminusnervs. Studien zeigen ein Wiederauftreten der Schmerzattacken bei 10 bis 30 Prozent der Patienten und Patientinnen. Selten kann es zu einem Hörverlust kommen.

Diese Methode eignet sich für Menschen, die kein erhöhtes Operationsrisiko haben, denn die Operation erfolgt unter Vollnarkose. Der Vorteil des Verfahrens: Der Trigeminusnerv wird dabei geschont und seine Funktionsfähigkeit bleibt erhalten. Bei Misserfolg ist ein Zweiteingriff möglich.

Perkutane Operationsverfahren

Beim sogenannten perkutanen Operationsverfahren wird der Nervus Trigeminus im Bereich des Ganglion Gasseri (sensibler Nervenknoten im Bereich der Schädelgrube) entweder thermisch, chemisch oder mechanisch geschädigt. Der Zugangsweg erfolgt durch die Haut seitlich des Mundwinkels durch eine Schädelöffnung unter Durchleuchtung.

Bei den thermischen und chemischen Varianten wird in 90 Prozent der Fälle Schmerzfreiheit erzielt. Auch nach zehn Jahren sind acht von zehn Patienten und Patientinnen schmerzfrei, bei der mechanischen Variante sind es sechs bis sieben von zehn Patienten und Patientinnen. Nebenwirkungen können eine verminderte Empfindlichkeit im Gesicht und unangenehme bis schmerzhafte Missempfindungen sein.

Diese Methode eignet sich auch für ältere Menschen oder solche, die bei einer Operation erhöhte Risiken durch eine Vorerkrankung haben. Die betroffene Person wird nur örtlich betäubt oder in eine Kurznarkose gelegt, eine Vollnarkose ist nicht notwendig.

Radiochirurgische Behandlung

Bei diesem Verfahren, auch Gamma-Knife-Behandlung genannt, wird der Trigeminusnerv am Abgang mit einer hohen Strahlendosis einmalig bestrahlt. Das soll zu einer Teilschädigung des Nervs führen. Anders als bei der Dekompression kommt es erst nach Tagen bis Wochen zu einer Besserung der Symptomatik. Ist anfangs die Neuralgie bei 70 bis 90 Prozent der Patientinnen und Patienten gebessert, so ist das nach fünf Jahren nur noch etwa bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten der Fall.

Eine weitere Bestrahlung mit einer niedrigeren Strahlendosis ist ebenfalls möglich, auch wenn dies nur bei der Hälfte der Patientinnen und Patienten erfolgreich ist. Auch ist mit einer Zunahme der sensiblen Ausfälle als Nebenwirkung zu rechnen. Das heißt, dass die Schmerzen bei sehr leichten Reizen vermehrt auftreten können. Bei 10 von 100 Patientinnen und Patienten kommt es nach der Behandlung zu unangenehmen bis schmerzhaften Fehlempfindungen.

Cyberknife-Therapie

Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung.

Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit. Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden (z. B. Ballonkompression) sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht.

Weitere Therapieansätze

Neben den genannten Therapieoptionen gibt es auch weitere Ansätze, die zur Behandlung der Trigeminusneuralgie eingesetzt werden können. Dazu gehören:

• Akupunktur: Auch für Akupunktur zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie gibt es eine Reihe Studien, die auf positive Effekte hinweisen. Grundsätzliche Belege fehlen bisher aber noch.
• Psychotherapie: Hilfreich ist eine Psychotherapie. Sie ist oft Teil einer multimodalen Schmerztherapie. Denn dauerhafte Schmerzen belasten auch psychisch stark.

Entscheidend für Patientinnen und Patienten ist, sich in spezialisierten Zentren beraten und behandeln zu lassen, die eine große Palette an Verfahren anbieten.

Leben mit Trigeminusneuralgie

Da Patient:innen versuchen, mögliche Ursachen zu vermeiden, hat die Neuralgie nicht nur durch den starken Gesichtsschmerz selbst einen Einfluss auf die Lebensqualität. Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

Da die Schmerzattacken heftig sind, verweigern manche Betroffene die Nahrungsaufnahme oder nehmen nur noch Flüssiges mit einem Strohhalm zu sich, um mögliche Schmerzen zu vermeiden. Die Folgen können ein Gewichtsverlust und Flüssigkeitsmangel sein. Die starken Schmerzen sind auch eine enorme psychische Belastung und können mit depressiven Verstimmungen einhergehen.

Es ist wichtig zu beachten, dass emotionaler Stress die Symptomatik einer Trigeminusneuralgie verstärken kann.

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