Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die Trigeminusneuralgie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch heftige, attackenartige Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Die Schmerzattacken können von kurzer Dauer sein, jedoch sehr intensiv und quälend. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Menschen über 50 Jahre, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Bei einer Trigeminusneuralgie handelt es sich um attackenartige Gesichtsschmerzen im Bereich des Trigeminusnerven. Der Trigeminusnerv ist der fünfte Hirnnerv und der wichtigste sensible Nerv des Kopf- und Gesichtsbereichs. Er unterteilt sich in drei große Äste, den N. ophthalmicus (Augenast), den N. maxillaris (Oberkieferast) und den N. mandibularis (Unterkieferast). Jeder der drei Äste leitet die Empfindungen eines Gesichtsdrittels an das Gehirn weiter. Die Schmerzen sind typischerweise auf eine Gesichtshälfte beschränkt und betreffen meist den zweiten oder dritten Trigeminusast, also das mittlere oder untere Gesichtsdrittel.

Man unterscheidet zwischen einer klassischen (idiopathischen) und einer symptomatischen (sekundären) Trigeminusneuralgie. Bei der klassischen Form besteht ein pathologischer Kontakt zwischen dem Trigeminusnerven und einem Blutgefäß, das diesen komprimiert. Die symptomatische Trigeminusneuralgie tritt als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen auf, häufig bei Multipler Sklerose oder Tumoren in unmittelbarer Nähe zum Trigeminusnerv.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind bis heute nicht vollständig verstanden. Man unterscheidet die Ursachen der Erkrankung von den Triggerreizen, die die jeweiligen Schmerzattacken auslösen.

Klassische Trigeminusneuralgie

Als Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie nimmt man nach heutigem Wissensstand eine Kompression des Nervus trigeminus am Hirnstamm durch ein Blutgefäß an. In 80% der Fälle handelt es sich dabei um die Arteria superior cerebelli, eine Arterie, die das Kleinhirn versorgt. Oft ist das Gefäß arteriosklerotisch verändert und verlängert, wodurch die Komprimierung des Nerven möglicherweise erst zustande kommt. Das könnte erklären, warum der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung im hohen Lebensalter, zwischen 70 und 80 Jahren liegt, da Arteriosklerose im höheren Alter häufiger ist.

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Die Symptome der klassischen Trigeminusneuralgie entstehen wahrscheinlich durch elektrische Ladungsübersprünge zwischen dem Blutgefäß, welches eng am Nervus trigeminus anliegt, und dem Nerv selbst. In der Folge büßt der Nerv im Bereich der Druckstelle seine schützende Myelin-Hülle ein.

Symptomatische Trigeminusneuralgie

In seltenen Fällen kann die Trigeminusneuralgie auch Folge von Tumoren, Gefäßmissbildungen oder einer Multiplen Sklerose sein. Bei der symptomatischen Form muss eine auslösende Grunderkrankung nachgewiesen werden. Krankheitsbedingt wird in diesen Fällen die Myelinscheide, eine den Nerv umgebende fettreiche Schicht, aufgelöst und die Nervenfasern gereizt.

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie lässt sich keine andere Erkrankung oder Gewebeveränderung an beteiligten Gefäßen und Nerven als Ursache für die Beschwerden feststellen.

Triggerreize

Unabhängig von der Ursache der Erkrankung können bestimmte Reize die Schmerzattacken auslösen. Diese Trigger können sehr unterschiedlich sein und beziehen sich nicht auf die Ursache der Erkrankung selbst, sondern auf den Auslöser der jeweiligen Schmerzattacke. Oft rufen ganz alltägliche Dinge den Schmerz hervor. Dazu gehören:

• Berühren des Gesichtes
• Lächeln beziehungsweise Lachen
• Kauen beziehungsweise Essen kalter oder heißer Speisen
• Trinken
• Zähneputzen
• Waschen des Gesichtes
• Sprechen
• Auftragen von Make-up
• Rasieren
• Zugluft

Unabhängig von Triggerreizen können die stechenden Schmerzen auch spontan auftreten, das heißt ohne Anlass.

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Symptome und Anzeichen

Betroffene leiden unter schlagartig auftretenden, extremen Gesichtsschmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten. Zu Beginn sind die Schmerzattacken oft nur leicht, können aber rasch zu höchster Schmerzintensität ansteigen, die dazu führen, dass Patienten, aus Furcht vor den Attacken keine Nahrung mehr zu sich nehmen. Die Schmerzen können durch einen Reiz (Berührung, Schlucken, Zähneputzen) oder spontan auftreten und sich bis zu hundert Mal pro Tag wiederholen.

Patienten berichten von folgenden Symptomen, die einzeln oder in Kombination auftreten können:

• Schwere blitzartige Schmerzen, die sich wie ein Elektroschock anfühlen
• Spontane starke Schmerzen, die durch Berührung des Gesichtes oder Kauen und Sprechen ausgelöst werden
• Serien hintereinander einschießender, starker Schmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten
• Episoden schwerer Schmerzattacken über Wochen oder Monate, die sich mit Perioden abwechseln, in denen Betroffene keine Schmerzen haben
• Ein andauerndes, brennendes Gefühl kann bereits vor dem eigentlichen Auftreten des Gesichtsschmerzes vorhanden sein
• Schmerzen in der Region, die vom Trigeminusnerv versorgt werden, beispielsweise Augen, Wange, Lippen, Kiefer, Zähne, Zahnfleisch

Während bei der klassischen Trigeminusneuralgie zwischen den Schmerzattacken in der Regel Beschwerdefreiheit besteht, sind bei Patient:innen mit der symptomatischen Form die Schmerzen meist dauerhaft. Denkbar sind zudem auch Gefühlstörungen oder motorische Ausfälle im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus. Nicht zuletzt ist der Augenast bei der symptomatischen Form häufiger betroffen, als bei der klassischen Form. Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten.

Diagnose

Die Diagnose einer Trigeminusneuralgie wird in erster Linie klinisch gestellt, das heißt, es erfolgen ein Anamnesegespräch, sowie klinisch-neurologische Untersuchungen. Sind festgelegte klinische Kriterien erfüllt, wird die Diagnose gestellt:

• Schmerzen: Anfallsartige Attacken
• Dauer von maximal 2 Minuten
• Betreffen mindestens das Gebiet eines Astes des Nervus Trigeminus
• Erfüllen mindestens eines der folgenden Charakteristika: heftig, scharf, oberflächlich, stechend, durch Triggerfaktor oder Triggerzone ausgelöst
• Gleichbleibendes Attackenmuster bei einer betroffenen Person

Während für die Diagnose der klassischen Trigeminusneuralgie kein neurologisches Defizit und keine Schmerzen zwischen den Attacken bestehen dürfen, ist dies bei der symptomatischen Form möglich.

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Um mögliche Ursachen einer symptomatischen Trigeminusneuralgie, wie Tumore oder Multiple Sklerose, auszuschließen, beziehungsweise nachzuweisen, wird eine MRT-Untersuchung des Schädels durchgeführt. Bei der symptomatischen Form muss eine auslösende Grunderkrankung nachgewiesen werden. Sind die diagnostischen Kriterien erfüllt und können nicht auf eine andere Erkrankung zurückgeführt werden, besteht eine klassische Trigeminusneuralgie.

Für die Diagnose sind Ihre individuelle Geschichte der Gesichtsschmerzen und eine ausführliche klinische Untersuchung entscheidend. So lassen sich die beschriebenen Kompressionen durch eine dreidimensionale (3D) Time-of-Flight-Magnetresonanz-Angiografie (3D TOF MRA) in Kombination mit einer hochauflösenden T2-gewichteten Bildgebung (HR T2WI) erkennen.

Es gilt, die Trigeminusneuralgie gegen die zahlreichen anderen Formen von Kopf- und Gesichtsschmerzen abzugrenzen. Beispielsweise lösen auch Kiefergelenksprobleme, Erkrankungen der Zähne oder Clusterkopfschmerz Schmerzen im Gesicht aus.

Therapie

Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie gilt es, die Grunderkrankung zu behandeln. Die klassische Trigeminusneuralgie kann auf verschiedene Arten therapiert werden. Bei der Behandlung einer Trigeminusneuralgie muss individuell geklärt werden, welche Behandlungsverfahren zum Einsatz kommen. Wichtig zu wissen: Die Erfolgsraten der unterschiedlichen Behandlungsansätze sind in der Regel hoch, es gibt aber bisher keine Standardtherapie für die Trigeminusneuralgie, die bei jedem Betroffenen Wirkung zeigt. Zudem besteht immer die Möglichkeit, dass die Schmerzen nach einer erfolgreichen Behandlung zurückkehren.

Medikamentöse Behandlung

In den meisten Fällen erfolgt eine konservative Therapie. Hier werden Antiepileptika verabreicht, um den Attacken vorzubeugen. Bei unzureichender Wirkung oder Nebenwirkungen, wird auf ein anderes Antiepileptikum umgestellt. Bei gutem Ansprechen auf ein Medikament, kann dieses im Verlauf oft ausgeschlichen werden.

Eingesetzt werden Antiepileptika (zum Beispiel Carbamazepin, Oxacarbazepin oder Gabapentin). Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam. Allerdings besteht bei diesem Medikament ein erhöhtes Risiko, dass Nebenwirkungen wie Schwindel und Müdigkeit auftreten. Häufig kommt es auch zu allergischen Reaktionen, Veränderungen des Blutbildes und der Leberfunktion, Verringerung der Blutsalze und zu Magen-Darm-Problemen. In der Regel wird die Schmerztherapie mit einer niedrigen Dosierung begonnen und so lange erhöht, bis bei der betroffenen Person keine Schmerzen mehr auftreten.

Die Nebenwirkungen können reduziert werden, indem das Medikament auf mehrere Dosen über den Tag verteilt eingenommen wird. Die unterschiedlichen Substanzen können eventuell auch kombiniert zum Einsatz kommen. Ist der Patient beziehungsweise die Patientin vier bis sechs Wochen schmerzfrei, wird die Dosis stufenweise reduziert.

In Deutschland sind für die medikamentöse Behandlung allerdings nur wenige Wirkstoffe zugelassen. Zu berücksichtigen bleiben mögliche Nebenwirkungen einer medikamentösen Behandlung, z. B. eine langfristige Schädigung der Leber.

Operative Verfahren

Sind wiederholte medikamentöse Therapieversuche erfolglos geblieben und besteht bei der betroffenen Person kein erhöhtes Operationsrisiko, wird die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta empfohlen.

Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta

Diese Operation wird in Vollnarkose durchgeführt. Der Schädel wird einige Zentimeter hinter dem Ohr eröffnet und der pathologische Gefäß-Nerven-Kontakt aufgesucht. Anschließend wird das Gefäß mobilisiert und verlagert, wodurch der Kontakt aufgehoben wird. Zusätzlich wird ein kleines Interponat, meist aus Teflon zwischen Nerv und Gefäß eingebracht, um einen erneuten Kontakt zu vermeiden.

Perkutane Radiofrequenzkoagulation des Ganglion trigeminale

Eine weitere Möglichkeit ist die perkutane Radiofrequenzkoagulation des Ganglion trigeminale. Hier wird eine Radiofrequenzsonde über die Blutgefäße bis zum Ganglion trigeminale (einem “Knoten” des Trigeminusnerven) vorgeschoben. Für einige Sekunden erzeugt die Sonde dann Wärme, welche die Nervenzellen schädigt. Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit verschiedener Arten von Nervenfasern sind die Schmerzfasern empfindlicher als der Rest des Nerven, sodass diese selektiv zerstört werden können. Dies ist, anders als die mikrovaskuläre Dekompression keine kausale Behandlung, ist aber sehr erfolgreich in der Schmerztherapie.

Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht. Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden. Bei diesen Verfahren handelt es sich um neurochirurgische Routineeingriffe, die weltweit bei mehreren Tausend Patienten mit anhaltend gutem Erfolg eingesetzt wurden.

Radiochirurgische Behandlung

Neuerdings gibt es auch die Möglichkeit, die Nervenfasern einmalig mittels Cyberknife zu bestrahlen, was zeitverzögert einen ähnlichen Effekt wie die Radiofrequenzkoagulation hat, ohne das der Schädel eröffnet werden muss. Die Strahlentherapie erfolgt ambulant in einer einzigen Sitzung. Innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen nach der Bestrahlung setzt die Wirkung durch Narbenbildung des Nervs ein.

Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung. Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit. Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht.

Mögliche Komplikationen und Nebenwirkungen der operativen Verfahren

Nach einer Jannetta-OP sind die Nervenschmerzen im Gesicht in den meisten Fällen verschwunden oder zumindest deutlich gebessert (80 bis 95%), auch die Langzeitergebnisse sind mit ca. 70% Schmerzfreiheit nach 10 Jahren gut. Mögliche Nebenwirkungen bzw. Komplikationen sind unabhängig vom Alter der Patienten beispielsweise eine Hörminderung oder Hörverlust.

Im Rahmen der mikrovaskulären Dekompression besteht eine Sterblichkeit von 0,5%. Weitere seltene Komplikationen sind verminderte Sensibilität im betroffenen Bereich oder einseitiger Hörverlust.

Auch die perkutane Radiofrequenzkoagulation ist zunächst in über 90% der Fälle erfolgreich, nach 5 Jahren noch in 50%, und kann gegebenenfalls wiederholt werden. Hier kommt es häufiger zu Sensibilitätsstörungen und in 1,5% der Fälle zu dauerhaftem Brennen oder Kribbeln (Anaesthesia dolorosa).

Bei etwa 10% der Patienten kann sich nach einer radiochirurgischen Therapie mit dem CyberKnife oder dem ZAP-X eine Taubheit in der behandelten Gesichtshälfte entwickeln. Dies liegt daran, dass die wesentlichen Nervenfasern des Nervus trigeminus das Gefühl der jeweiligen Gesichtshälfte an den Hirnstamm weiterleiten. Typischerweise handelt es sich hier um eine leichte Sensibilitätsstörung, in sehr seltenen Fällen kann es allerdings auch zu einem kompletten Gefühlsverlust der jeweiligen Gesichtshälfte kommen. Die motorische Funktion der Gesichtsmuskeln ist dabei nicht betroffen.

Verlauf und Prognose

Häufig nehmen die Symptome im Lauf der Zeit zu, Phasen einer sogenannten Spontanremission, in denen die Betroffenen symptomfrei sind, kommen aber oft vor und können länger als ein Jahr andauern. Der Krankheitsverlauf bei der Trigeminusneuralgie ist sehr variabel. Es ist kaum vorhersehbar, wie viel Zeit bis zur nächsten Schmerzattacke vergeht. Manchmal liegen Tage, Wochen, Monate oder gar Jahre zwischen einzelnen Attacken.

Bei den meisten Patientinnen und Patienten führt die medikamentöse Therapie zu einer ausreichenden Symptomkontrolle. Sind operative Verfahren nötig, so haben diese eine hohe Erfolgsquote.

82% der Betroffenen sind nach einer mikrovaskulären Dekompression schmerzfrei, 16% geben eine Besserung der Schmerzen an. Im Verlauf kann es allerdings zu Rückfällen kommen. Nach zehn Jahren besteht bei 54% Schmerzfreiheit, bei 14% Besserung, sodass in einigen Fällen eine erneute Operation erforderlich sein kann.

Auch die perkutane Radiofrequenzkoagulation ist zunächst in über 90% der Fälle erfolgreich, nach 5 Jahren noch in 50%, und kann gegebenenfalls wiederholt werden.

Die Bestrahlung hat die geringste Erfolgsquote, aber auch die geringsten Risiken der drei Verfahren. Nach der Behandlung sind 70% der Betroffenen schmerzfrei, nach 5 Jahren 45% und nach 10 Jahren 25%. Sensibilitätsstörungen können auftreten und sind die einzige relevante Nebenwirkung.

Auch trotz erfolgreicher Behandlung kann es erneut zu Schmerzattacken kommen. Es ist möglich, dass bei einem Schmerzrezidiv eine erneute Behandlung erforderlich ist, um die Schmerzen gut zu kontrollieren. In Studien hat sich hier die radiochirurgische Behandlung gegenüber invasiven Verfahren bewährt, bei denen erneute Therapien nach Erstbehandlung nicht mehr so erfolgreich waren.

Leben mit Trigeminusneuralgie

Die Trigeminusneuralgie beeinträchtigt das Alltagsleben der meisten Betroffenen massiv - nicht nur durch die heftigen Schmerzattacken an sich, sondern auch durch die Angst vor der nächsten Attacke. Auch das seelische Wohlbefinden leidet entsprechend darunter. Deshalb entwickeln manche Patienten zusätzlich eine depressive Verstimmung. In diesen Fällen ist es sinnvoll, eine medikamentöse und/oder operative Therapie der Trigeminusneuralgie um eine psychologische oder psychotherapeutische Behandlung zu ergänzen.

Da Patient:innen versuchen, mögliche Ursachen zu vermeiden, hat die Neuralgie nicht nur durch den starken Gesichtsschmerz selbst einen Einfluss auf die Lebensqualität.

Schmerztagebuch

Kalte Luft, Stress oder einfach nur Zähneputzen: Bei einer Trigeminusneuralgie treten die Schmerzen in unterschiedlichen Situationen auf. Mithilfe eines Schmerztagebuchs können Betroffene genau dokumentieren, in welchen Situationen die Attacken aufgetreten sind, wie intensiv der Schmerz war und wie gut die Medikamente gewirkt haben. Dies kann eine wichtige Säule für die weitere Behandlung bilden. Zudem hilft ein solches Tagebuch, in Zukunft bestimmte Triggerfaktoren zu umgehen, um eine Attacke zu vermeiden.

Ernährung

Da die Schmerzattacken heftig sind, verweigern manche Betroffene die Nahrungsaufnahme oder nehmen nur noch Flüssiges mit einem Strohhalm zu sich, um mögliche Schmerzen zu vermeiden. Die Folgen können ein Gewichtsverlust und Flüssigkeitsmangel sein.

Spezialisten für die Trigeminusneuralgie Therapie

Bei Gesichtsschmerz sollten Betroffene zunächst die hausärztliche Praxis aufsuchen. Die Hausärztin oder der Hausarzt kann eine Überweisung ausstellen. Die Diagnosestelllung und konservative Behandlung führt in der Regel eine Fachärztin oder ein Facharzt für Neurologie durch. Bei anhaltenden Schmerzen kann über eine neurochirurgische Operation oder eine Strahlentherapie nachgedacht werden. Eine radiochirurgische Trigeminus-Therapie kann nur an spezialisierten Zentren und Einrichtungen durchgeführt werden.

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