Die Diagnose und Behandlung von Gehirntumoren ist ein komplexes Feld, das viel Erfahrung erfordert. Gehirntumore sind Geschwülste, die sich innerhalb des Schädels aus verschiedenen Bestandteilen des Gehirns entwickeln können. Da Tumore aus unterschiedlichen Gewebetypen und an unterschiedlichen Stellen des Gehirns entstehen können, gibt es verschiedene Arten von Gehirntumoren mit vielfältigen Symptomen, unterschiedlichen Verläufen und Prognosen. Im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen sind Gehirntumore eher selten und machen nur etwa 2-4 % aller Tumore aus. Abgegrenzt werden von den Gehirntumoren sogenannte Tochtergeschwülste (=Metastasen), die als Folge eines anderen Tumors entstehen können.
Arten von Gehirntumoren
Die Tumore des Gehirns können gutartig oder bösartig sein. Der wesentliche Unterschied zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren ist, dass die gutartigen "nur" verdrängend wachsen, d. h. die umgebende Struktur zusammendrücken, aber nicht per se zerstören. Lassen sich gutartige Tumoren komplett entfernen, kann der Patient häufig auch als geheilt gelten. Bösartige Tumoren hingegen wachsen infiltrierend, d. h. in anderes Gewebe hinein und zerstören damit das umgebende fremde Gewebe, zumindest partiell. Eine vollständige Entfernung ist daher oft nicht möglich. Während bei den WHO-Graden I und II meist eine neurochirurgische Entfernung ausreicht (bei Grad-I-Tumoren kann auch häufig abgewartet werden), muss bei den WHO-Graden III und IV noch eine Chemotherapie und/oder eine Strahlentherapie folgen.
Das Gehirn besteht aus verschiedenen Zellarten und Schichten. Theoretisch kann aus den meisten dieser Zellen auch ein Tumor entstehen, einige davon sind allerdings ausgesprochen selten. Im Folgenden werden daher nur die häufigen und wichtigen Hirntumoren erläutert. Wichtig ist die Berücksichtigung des Aspektes, dass die Bösartigkeit im Verlauf der Erkrankung zunehmen kann. Daher sind auch bei gutartigen Tumoren regelmäßige Kontrollen sehr wichtig.
Gliome
Gliome sind die häufigsten Gehirntumore und machen über 50 % aller Tumore aus. Unter den Gliomen wiederum sind die Astrozytome, die aus den Astrozyten (=sternförmige Stützzellen) entstehen, am häufigsten. Die Astrozytome wiederum werden nach ihrer Gewebebeschaffenheit weiter unterteilt und der oben besprochenen WHO-Graduierung zugeordnet. Eine gutartige Form unter den Astrozytomen ist das sogenannte Oligodendrogliome entstehen aus den Zellen (den sogenannten Oligodendrozyten), die die Myelinscheiden mit Nährstoffen versorgen. Diese Tumoren können WHO Grad II oder III entsprechen und daher eine unterschiedliche Prognose haben. Nicht selten verkalken diese Tumoren in ihrem Zentrum.
Meningiome
Meningiome entwickeln sich aus den Gehirnhäuten (den Meningen), die das Gehirn umgeben. Meningiome sind unter den Tumoren des Gehirns relativ häufig und machen 20-30 % aller Gehirntumore aus. Meningiome wachsen langsam, teilweise über Jahre, fast immer "nur" verdrängend und sind damit grundsätzlich gutartig. Diese Tumore verursachen dann möglicherweise keine (oder erst sehr spät) Symptome und werden nicht selten nur zufällig entdeckt. Ob eine - und wenn ja welche - Therapie sinnvoll ist, kann nur im Einzelfall unter Abwägung aller Begleitumstände (Alter des Patienten, Begleiterkrankungen etc.) entschieden werden. Therapie der Wahl ist meist die neurochirurgische Entfernung des Meningioms. Gelingt die komplette Entfernung, kann der Patient als geheilt gelten. Sofern eine komplette Entfernung nicht gelingt oder nicht möglich ist, können Meningiome auch erneut wachsen. Regelmäßig Kontrollen sind daher extrem wichtig. In seltenen Fällen können Meningiome auch bösartig werden und müssen dann aggressiver therapiert werden.
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Medulloblastome
Medulloblastome sind die häufigsten Gehirntumore des Kindesalters und entstehen aus unreifen Zellen des Kleinhirns. Grundsätzlich müssen Medulloblastome zu den bösartigen Tumoren gerechnet werden, sind heute jedoch bei rechtzeitiger Therapie sehr gut behandelbar.
Neurinome
Neurinome entstehen aus den sogenannten Schwann-Zellen, sowohl im Gehirn als auch im Bereich des Rückenmarks. Im Gehirn entstehen Neurinome am häufigsten im Bereich des Austrittspunktes des VIII. Hirnnervens und beeinträchtigen dann einseitig das Hörvermögen und verursachen häufig Schwindel. Diese Tumore werden als Akustikusneurinome bezeichnet. Auch Neurinome sind grundsätzlich gutartige Tumore, so dass bei vollständiger Entfernung von einer Heilung gesprochen werden kann.
Hypophysenadenome
Hypophysenadenome sind Geschwülste der Hirnanhangsdrüse, die häufig Hormone produzieren und erst hierdurch Symptome verursachen. Überschreiten diese Tumore eine gewisse Größe, können sie allerdings auch auf den Sehnerv drücken und spezifische Sehstörungen verursachen. Hypophysenadenome werden zu den gutartigen Tumoren gerechnet und können oft gut entfernt werden, teilweise ist aber auch eine spezifische medikamentöse Therapie ausreichend, so dass eine Operation nicht in allen Fällen notwendig ist.
Metastasen
Einige Krebsarten siedeln Tochtergeschwülste bevorzugt in spezifischen Bereichen, insbesondere auch im Gehirn, ab. Dazu gehören das Bronialkarzinom (Lungenkrebs), der Brustkrebs, der Nierenkrebs und das maligne Melanom (bösartiger Hautkrebs). Die therapeutische Strategie hängt hier von der Gesamtprognose, der Zahl der Metastasen im Gehirn und deren Lage ab. Grundsätzlich können Metastasen neurochirurgisch entfernt oder bestrahlt werden.
Hamartome
Hamartome sind meist gutartige Tumoren, die meist schon beim Embryo entstehen, dessen Keimgewebe sich falsch entwickelt. Keimgewebe ist Gewebe, das sich im Lauf der Entwicklung in anderes Gewebe ausdifferenziert. Hamartome können aber auch erst im Kindes- oder Jugendalter erkennbar werden. Das Wachstum folgt dem des umgebenden Gewebes. Im Gegensatz zu bösartigen Tumoren dringt es weder in anderes Gewebe ein noch verdrängt es dieses. Hamartome können prinzipiell überall auftreten, besonders häufig sind sie in Eierstöcken, Haut, Leber, Lunge und Gehirn zu finden. Die Entartung zu einem bösartigen Tumor (Hamartoblastom) ist selten. Die Wucherungen verursachen in den meisten Fällen keine Beschwerden und werden zufällig entdeckt.
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PTEN-Hamartom-Tumorsyndrom (PHTS)
Das PTEN-Hamartom-Tumorsyndrom (PHTS) (Häufigkeit ca. 1:200.000) ist eine komplexe Multisystemerkrankung, die zu gastrointestinalen Polypen, einem variablen Spektrum an weiteren Auffälligkeiten sowie verschiedenen gut- und bösartigen Tumoren (Hamartome, Karzinome) führen kann. PHTS-Betroffene zeigen in der Regel nur einen Teil der möglichen Krankheitsausprägungen. Die große Variabilität spiegelt sich auch in verschiedenen (historischen) Bezeichnungen für bestimmte Unterformen des PHTS, wie Bannayan-Riley-Ruvalcaba-, Cowden- oder Lhermitte-Duclos-Syndrom, wider.
Zu den sehr häufigen Auffälligkeiten bei PHTS zählen ein großer Kopfumfang (Makrozephalie), zum Teil nur dezente Veränderungen an Haut und Schleimhäuten (Papillome, Trichilemmome, akrale und plantare Keratosen), primär gutartige Schilddrüsenknoten (Struma), Myome der Gebärmutter und Polypen im Magen-Darm-Trakt (hamartomatös, juvenil oder adenomatös), welche selten entarten können. Seltener kommt es zu Gefäßfehlbildungen (Varizen, Malformationen), die am gesamten Körper und insbesondere im Gehirn auftreten und je nach Lage zu unterschiedlichen Beschwerden führen können.
Ein Teil der PHTS-Betroffenen (ca. 10 - 20 %) zeigt eine variabel ausgeprägte Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung oder eine Autismusspektrumsstörung, die sich vor allem durch Probleme im Sozialverhalten und stereotype, repetitive Verhaltensmuster mit oder ohne Intelligenzminderung manifestieren kann.
Bei PHTS besteht ein sehr hohes Lebenszeitrisiko für die Entwicklung von bösartigen Tumoren, welche zwar im Mittel in einem jüngeren Alter als in der Allgemeinbevölkerung, aber nur äußerst selten im Kindesalter auftreten.
Vererbung
PHTS wird durch heterozygote (die mütterliche oder väterliche Genkopie betreffende) Mutationen im PTEN-Gen verursacht. PTEN kommt eine zentrale Rolle bei Zellteilung, Zellwachstum und -differenzierung zu, so dass der Funktionsverlust einerseits zu einer gesteigerten Tumorbildung und andererseits zu einer Störung der Hirnentwicklung führen kann.
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Die Genveränderung kann von einem Elternteil geerbt worden oder neu entstanden (de novo) sein. Das PHTS wird autosomal-dominant vererbt, sodass Mutationsträgerinnen die krankheitsverursachende Veränderung geschlechtsunabhängig mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an alle Nachkommen weitergeben. In der Regel sind mit gleicher Wahrscheinlichkeit auch weitere erstgradige Angehörige (Geschwister, Eltern) von der Mutation betroffen. Weil nahezu jeder Mutationsträger*in auch Krankheitssymptome zeigt, spricht man von kompletter Penetranz. Das Ausmaß der Symptome kann jedoch variieren. Sofern eine ursächliche Mutation gefunden wurde, besteht für alle blutsverwandten Angehörigen (Risikopersonen) die Möglichkeit einer prädiktiven (vorhersagenden) Testung im Kindesalter, bei der die Veränderung entweder nachgewiesen oder ausgeschlossen wird.
Früherkennung
Mutationsträger*innen und Risikopersonen, bei denen die ursächliche Genveränderung noch nicht ausgeschlossen wurde, wird die regelmäßige Teilnahme an einem engmaschigen Krebsfrüherkennungsprogramm und die interdisziplinäre Betreuung an einem Zentrum empfohlen.
Wegen des häufigen Auftretens von psychomotorischen Entwicklungsverzögerungen sollten Kinder von PHTS-Betroffenen möglichst frühzeitig und in regelmäßigen Abständen durch eine Entwicklungsdiagnostik an einem Sozialpädiatrischen Zentrum begleitet werden, um bei Auffälligkeiten zeitnah gezielte Fördermaßnahmen und ggf. ein Schädel-MRT zu initiieren.
Symptome von Gehirntumoren
Gehirntumore können an sehr unterschiedlichen Bereichen des Gehirns entstehen und daher auch sehr unterschiedliche Symptome verursachen. Um eine weit verbreitete Vorstellung direkt zu entkräften: Gehirntumore machen zu Beginn nur selten Kopfschmerzen. Kopfschmerzen entstehen sehr viel häufiger durch primäre Kopfschmerzerkrankungen. Wesentlich häufiger hingegen sind epileptische Anfälle oder der selektive Ausfall spezifischer Gehirnfunktionen mit Taubheitsgefühlen, motorischen Ausfällen, Sehstörungen etc.
Nicht immer verursachen Hirntumore sofort Beschwerden, weswegen sie häufig nicht sofort bemerkt werden. Treten dann doch Symptome auf, können sie sehr unterschiedlich sein, da sie von der Lage des Tumors abhängig sind. Folgende Symptome sind möglich - allein oder in Kombination:
- Kopfschmerzen (besonders stärker werdende und nicht auf Schmerzmittel ansprechende Schmerzen)
- Probleme beim Sehen, Sprechen oder Hören
- Bewusstseins-/Konzentrations-/Koordinationsstörungen
- Epileptische Krampfanfälle (besonders neu auftretende Anfälle)
- Taubheitsgefühl/Lähmung
- Schwindel
- Übelkeit/Erbrechen
- Persönlichkeitsveränderungen (höhere Reizbarkeit, geringere Frustrationsgrenze)
- Hormonale Störungen
Kopfschmerzen können - müssen aber nicht - ein Hinweis auf einen Hirntumor sein. Es gibt auch Tumorerkrankungen im Gehirn, bei denen keine Kopfschmerzen auftreten.
Diagnose von Gehirntumoren
Die Diagnose wird heute überwiegend durch bildgebende Techniken gestellt, also durch Computertomographien, Kernspintomographie, die Kombination aus beiden, seltener auch durch nuklearmedizinische Verfahren wie die Positronenemmissionstomographie. Teilweise reichen aber auch alle bildgebende Techniken nicht aus, um eine sichere Diagnose zu stellen, die eine rationelle Therapieempfehlung erlaubt. In diesen Fällen muss u. U. eine Probebiopsie entnommen werden, die dann neuropathologisch bzw. histologisch untersucht wird.
Besteht ein Verdacht auf einen Hirntumor, wird deine Ärztin oder dein Arzt dich zunächst nach deiner bisherigen Krankengeschichte befragen (Anamnese). Dazu gehören z. B. Vorerkrankungen und Lebensgewohnheiten, aber auch, welche Beschwerden du zurzeit hast.
Danach folgt eine klinisch-neurologische Untersuchung, bei der Störungen in der Sinneswahrnehmung oder Probleme mit der Aufmerksamkeit oder dem Gedächtnis festgestellt werden können.
Absicherung der Diagnose: Hat sich durch die vorherigen Untersuchungen der Verdacht auf einen Hirntumor bestätigt, wird in der Regel eine Biopsie durchgeführt. Durch die Biopsie wird die Diagnose abgesichert und anhand des entnommenen Gewebes können die Eigenschaften des Tumors bestimmt werden. Für die Entnahme des Tumorgewebes gibt es zwei Möglichkeiten: Die stereotaktische Biopsie, bei der gezielt Gewebeproben entnommen werden, oder die Tumoroperation, bei der schon möglichst viel vom Tumor entfernt wird. Welche Biopsie die Chirurgin oder der Chirurg durchführt, hängt unter anderem von der Lage des Tumors und deinen Beschwerden ab.
Charakterisierung des Tumors
Anhand der entnommenen Gewebeprobe (Biopsat) wird festgestellt, ob der Tumor gut- oder bösartig und in welchem Stadium er ist (Klassifikation). Die Klassifikation richtet sich dabei nach den international anerkannten Kriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO).
WHO-Klassifikation von Hirntumoren:
- Grad I: gutartig, langsames Wachstum, sehr gute Prognose
- Grad II: Übergang in bösartigen Tumor möglich, erhöhtes Risiko für Rezidive
- Grad III: bösartig, Operation gefolgt von Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig
- Grad IV: sehr bösartig, schnelles Wachstum, schlechte Prognose, Operation gefolgt von Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig
Auch der Tumortyp kann so bestimmt werden. Neben den bereits erwähnten Gliomen (eine große Gruppe an Tumoren, da es viele verschiedene Gliazellen gibt, aus denen Tumore entstehen können), gibt es noch weitere Typen, die sich in ihren Ursprungszellen unterscheiden.
Beispiele für weitere eher gutartige (benigne) Hirntumore sind:
- Meningeome aus den Hirnhautzellen
- Neurinome/Schwannome aus den Hirnnerven-umhüllenden Zellen
Beispiele für weitere eher bösartige (maligne) Hirntumore sind:
- Medulloblastome aus unreifen Kleinhirnzellen
- Glioblastome aus Gliazellen
Es ist wichtig, all diese Eigenschaften des Tumors zu kennen. So können die Prognose und die erfolgversprechendste Therapie abgeschätzt werden.
Therapie und Behandlung von Gehirntumoren
Welche Behandlung bei dir infrage kommt, ist abhängig von verschiedenen Faktoren. Dazu gehören neben den Eigenschaften des Tumors (Ursprungsgewebe, Mutationen, Stadium und Wachstumsgeschwindigkeit) auch seine Lage sowie dein Alter, dein Gesundheitszustand und eventuelle Begleiterkrankungen.
Folgende Therapieoptionen sind die wichtigsten bei Hirntumoren: Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie. Es können aber auch zielgerichtete Medikamente zum Einsatz kommen oder du kannst an einer klinischen Studie teilnehmen.
Operation
Eine Operation ist meist der erste Behandlungsschritt. Sie hat das Ziel, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Dabei muss darauf geachtet werden, dass keine umliegenden Hirnregionen beschädigt werden, damit es nicht zu neurologischen Beeinträchtigungen kommt. Deswegen werden Hirnoperationen nicht immer unter Vollnarkose durchgeführt. So kann während der Operation z. B. Da bei einem Hirntumor nicht wie bei anderen Krebserkrankung großzügig umliegendes Gewebe entfernt werden kann, müssen diese Tumorzellen anderweitig bekämpft werden. Manchmal kann auch nicht alles sichtbare Tumorgewebe aufgrund der Lokalisation im Gehirn entfernt werden. Beides könnte sonst zu neurologischen Beeinträchtigungen führen.
Strahlentherapie
Eine Option ist dann die Strahlentherapie. Die Strahlentherapie ist nach der Operation die zweitwichtigste Therapiemöglichkeit bei Tumoren des ZNS. Die Strahlentherapie ist eine lokale Therapie. Das bedeutet, dass sie zielgenau auf die vom Tumor betroffenen Regionen wirken kann und so weniger Schaden bei gesunden Zellen und somit weniger Nebenwirkungen verursacht. Dabei werden hochenergetische Röntgenstrahlen verwendet, die auch in tiefere Regionen vordringen können. Die Strahlen schädigen das Erbgut der Tumorzellen und verhindern so das weitere Wachstum.
Bei der Strahlentherapie unterscheiden Expertinnen und Experten die Lokalbehandlung (die erweiterte Tumorregion wird bestrahlt), die Ganzhirnbestrahlung und die Bestrahlung des gesamten Liquorraums. Denn Tumorzellen können sich auch über das Nervenwasser (Liquor) verteilen und können dann nicht durch eine Operation entfernt werden.
Chemotherapie
Auch bei einer Chemotherapie schädigen die Medikamente das Erbgut der Tumorzellen oder stören ihren Stoffwechsel. Da Zytostatika jedoch im ganzen Körper (systemisch) wirken, beeinträchtigen sie auch sich schnell teilende gesunde Zellen. Deswegen kommt es zu mehr Nebenwirkungen als bei einer Strahlentherapie.
Da Zytostatika meist per Infusion in die Vene verabreicht werden, verteilen sie sich über das Blut im Körper. Hier kommt es zu einer Herausforderung bei Hirntumoren: Das Gehirn ist durch die Blut-Hirn-Schranke vor schädlichen Substanzen geschützt. Nur wenige Medikamente, darunter auch einige Zytostatika, können diese Barriere überwinden. Vereinfachend kommt hinzu, dass die Blut-Hirn-Schranke bei bösartigen Tumoren häufig nicht mehr intakt ist.
Zielgerichtete Therapien
Zielgerichtete Therapien kommen in der Regel zum Einsatz, wenn der Tumor nicht auf vorherige Behandlungen anspricht oder wiedergekehrt ist. Es müssen allerdings bestimmte Eigenschaften beim Tumor vorliegen, gegen die sich eine zielgerichtete Therapie richten kann. So können beispielweise BRAF/MEK-Hemmer bei einer BRAF V600-Mutation angewendet werden. Die ersten Ergebnisse einer klinischen Studie mit Kindern mit einem Gliom sind vielversprechend und zeigen ein dauerhaftes Ansprechen sowie gute Überlebensaussichten.
Klinische Studien
Zeigt keine bisherige Therapie den gewünschten Erfolg oder ist eine Mutation vorhanden, für die es bisher noch keine zugelassene Therapie gibt, ist die Teilnahme an einer klinischen Studie eine Option. vorzubeugen. Dazu gehören Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle oder eine Hirnschwellung. Das sind sowohl durch den Tumor verursachte Symptome als auch durch die Krebstherapie hervorgerufene Beschwerden. Insgesamt soll deine Lebensqualität dadurch verbessert werden.
Nebenwirkungen der Therapie bei Gehirntumoren
Die Nebenwirkungen einer Strahlentherapie sind meist geringer als bei anderen Therapien, wie z. B. der Chemotherapie. An der bestrahlten Stelle können Rötungen und trockene Schuppung sowie Haarausfall auftreten. Manchmal kann es auch zu Kopfschmerzen, Schluckbeschwerden oder Übelkeit und Erbrechen kommen. Nach Ende der Therapie bilden sich die Nebenwirkungen in der Regel zurück und nur selten kommt es zu bleibenden Hautveränderungen, wie beispielsweise einer Verfärbung oder Verhärtung.
Bei einer Chemotherapie können die typischen Nebenwirkungen auftreten, die durch den Angriff auf sich schnell teilende Zellen verursacht werden. Die häufigsten sind Übelkeit und Erbrechen, Entzündung der Mundschleimhaut und ein verändertes Blutbild. Haarausfall ist bei den bei Hirntumoren eingesetzten Zytostatika eher selten.
Nachsorge bei Gehirntumoren
Nach der Therapie kommen Kontrolluntersuchungen auf dich zu. In welchen Abständen diese stattfinden, ist individuell und hängt von deinem persönlichen Rückfallrisiko ab. Bei diesen Verlaufskontrollen wirst du zu möglichen Beschwerden befragt und körperlich untersucht. Auch regelmäßige MRT-Untersuchungen gehören zur Nachsorge. So können ein wiederkehrender Tumor oder wieder wachsende Tumorreste schnell erkannt werden.
Solltest du zwischen zwei Terminen Beschwerden haben, dann wende dich sofort an deine Ärztin oder deinen Arzt und warte nicht den nächsten Termin ab.
In diesen Terminen kannst du auch soziale oder seelische Belange ansprechen. Deine Ärztin oder dein Arzt kann dir psychoonkologische Hilfe vermitteln. Dabei unterstützen dich Menschen, die auf den Umgang mit Krebsbetroffenen spezialisiert sind.
Du kannst nach der Therapie auch an einer medizinischen Rehabilitationsmaßnahme teilnehmen. Sie kann z. B. logopädische, ergotherapeutische, physiotherapeutische und neurokognitive Training-Programme umfassen - je nachdem, was du benötigst. So kann sie dir die Rückkehr in den Alltag erleichtern.
Zusammenfassung
Hirntumore sind seltene onkologische Erkrankungen, die im Gehirn entstehen. Die überwiegende Mehrheit von ihnen sind Hirntumore. Sie können sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten, wobei sie bei Kindern die zweithäufigste Krebserkrankung darstellen. Ihre Ursachen sind weitgehend unbekannt und es gibt keine gesetzlichen Früherkennungsmaßnahmen.
Häufige Symptome sind Kopfschmerzen, Sinnes- oder Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle, Schwindel, Übelkeit oder Persönlichkeitsveränderungen. Wird aufgrund dessen eine Ärztin oder ein Arzt konsultiert, folgen verschiedene diagnostische Untersuchungen. Dazu gehören diverse bildgebende Verfahren und die Biopsie.
Die Therapie richtet sich unter anderem nach der Größe und Lage des Tumors, aber auch nach seinen Eigenschaften. Infrage kommen eine Operation, eine Strahlen- oder Chemotherapie sowie zielgerichtete Therapien. Um das Rückfallrisiko so gering wie möglich zu halten, folgen nach der Therapie die Nachsorgeuntersuchungen.