Die Neurosarkoidose und der Morbus Behçet sind seltene, aber schwerwiegende Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen können. Beide Erkrankungen erfordern eine umfassende medizinische Betreuung und interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener medizinischer Fachdisziplinen.
Morbus Behçet
Morbus Behçet ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die grundsätzlich alle Gefäßsysteme betreffen kann. Sie ist gekennzeichnet durch orale Ulzerationen, genitale Ulzerationen sowie Uveitiden. Die Ätiologie des Morbus Behçet ist weiterhin nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Prädisposition und Umweltfaktoren diese Immunerkrankung triggern. Als mögliche auslösende Erreger werden u. a. Streptococcus sanguinis und Herpes-simplex-Virus Typ 1 diskutiert. Es wird angenommen, dass eine Aktivierung von Neutrophilen und eine Herabsetzung der Funktion regulatorischer T-Zellen eine wichtige Rolle spielen.
Epidemiologie und Klinik
Die Erkrankung tritt gehäuft in Regionen entlang der alten Seidenstraße sowie im Nahen und Mittleren Osten auf. In Deutschland gehört Morbus Behçet mit weniger als 5 betroffenen Einwohnern zu den seltenen Erkrankungen. Das mittlere Ersterkrankungsalter liegt bei etwa 28 Jahren. Bei etwa jedem 10. Patienten manifestiert sich die Erkrankung bereits vor dem 16. Geburtstag. Es gibt eine leichte Bevorzugung des männlichen Geschlechts.
Diagnostik
Die Diagnose des Morbus Behçet stützt sich hauptsächlich auf klinische Kriterien. Zu den wichtigsten Kriterien gehören:
- Rezidivierende orale Aphthen: Treten initial bei 30 % der Patienten auf, im Verlauf dann allerdings bei 98,5 %.
- Hautveränderungen: Diese können sich z. B. durch ein papulopustulöses Exanthem manifestieren.
- Positiver Pathergie-Test: Hierbei bildet sich nach intradermaler Injektion eine erythematöse Papel mit einem Durchmesser von mehr als 2 mm. Es ist jedoch zu beachten, dass dieser Test auch bei anderen Autoimmunerkrankungen positiv ausfallen kann.
Es existieren verschiedene Klassifikationskriterien, wie z. B. die International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD).
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Neuro-Behçet
Bei etwa 5-10 % der Patienten mit Morbus Behçet manifestiert sich die Erkrankung auch neurologisch. Man unterscheidet zwischen einer parenchymatösen (p-NBD) und einer nicht-parenchymatösen Manifestation (np-NBD). Die Symptome des Neuro-Behçet sind vielfältig und können Kopfschmerzen, Meningitis, Paresen, kognitive Störungen und epileptische Anfälle umfassen. Kopfschmerzen gehen der Erkrankung voraus und begleiten sie. Rein meningitische Verlaufsformen sind sehr selten, jedoch wird sie autoptisch doppelt so häufig (28%) beobachtet.
Diagnostik des Neuro-Behçet
Die Diagnose des Neuro-Behçet kann eine Herausforderung darstellen. Bildgebende Verfahren wie die MRT des Kopfes spielen eine wichtige Rolle. Typische MRT-Befunde sind Läsionen im Hirnstamm, Thalamus und in den Basalganglien. In der Liquordiagnostik zeigen sich häufig erhöhte Entzündungswerte.
MRT-Befunde beim Neuro-Behçet
- Parenchymatöse NBD (p-NBD): Hier zeigen sich in der MRT häufig Läsionen im Hirnstamm, Thalamus, den Basalganglien und der pontobulbären Region. Die Läsionen können sich über drei Segmente ausdehnen können.
- Nicht-parenchymatöse NBD (np-NBD): Bei dieser Form finden sich in der MRT häufig Zeichen einer intrakraniellen Hypertension.
Liquordiagnostik beim Neuro-Behçet
- Parenchymatöse NBD (p-NBD): Hier zeigen sich häufig erhöhte Entzündungswerte im Liquor, wie z. B. eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und ein erhöhter IL-6-Spiegel.
- Nicht-parenchymatöse NBD (np-NBD): Bei Patienten mit np-NBD finden sich überwiegend unauffällige Liquorparameter.
Neuropsychologische Einschränkungen
Auch relevante neurokognitive Einschränkungen werden beobachtet. Es zeigten sich relevante Defizite der Lernleistung, Aufmerksamkeitsstörungen und Störungen der Frontalhirnfunktionen, unabhängig von der Krankheitsaktivität des Neuro-Behçet.
Therapie des Morbus Behçet
Die Therapie des Morbus Behçet zielt darauf ab, die Entzündung zu unterdrücken und die Symptome zu lindern. In der Akutphase werden häufig hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt. Bei Steroidresponsivität und Krankheitsaktivität wird Azathioprin empfohlen. In schweren Fällen kann auch Cyclophosphamid in Frage kommen. TNF-alpha-Inhibitoren wie Infliximab können bei therapierefraktären Verläufen eingesetzt werden. Bei unkomplizierten Fällen wird die Therapie für 3 bis 6 Monate fortgesetzt.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, den Morbus Behçet von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen. Hierzu gehören u. a. die Multiple Sklerose und die Neurosarkoidose.
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Neurosarkoidose
Die Neurosarkoidose ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu einer granulomatösen Entzündung des Nervensystems kommt. Die Granulome können im Gehirn, den Hirnhäuten, den Hirnnerven, dem Rückenmark oder den peripheren Nerven auftreten.
Epidemiologie und Klinik
Die Neurosarkoidose tritt bei etwa 5-10 % der Patienten mit systemischer Sarkoidose auf. In etwa der Hälfte der Fälle manifestiert sich die Neurosarkoidose zuerst mit neurologischen Symptomen. Die häufigsten Symptome sind Hirnnervenausfälle, Kopfschmerzen, Meningitis, Paresen, Ataxie und kognitive Störungen.
Diagnostik
Die Diagnose der Neurosarkoidose kann schwierig sein, da die Symptome vielfältig und unspezifisch sind. Bildgebende Verfahren wie die MRT des Kopfes und des Rückenmarks spielen eine wichtige Rolle. In der Liquordiagnostik zeigen sich häufig erhöhte Entzündungswerte.
MRT-Befunde bei Neurosarkoidose
- Hirn: Hier können sich die Granulome entlang der hirnbasisnahen perivaskulären Virchow-Robin-Räume ausbreiten.
- Rückenmark: Hier kann es zu einer Verdickung des Myelons mit Signalanhebung im T2w Bild kommen.
Liquordiagnostik bei Neurosarkoidose
In der Liquordiagnostik zeigen sich bei über 70% entzündliche Liquorveränderungen.
Therapie der Neurosarkoidose
Die Therapie der Neurosarkoidose zielt darauf ab, die Entzündung zu unterdrücken und die Symptome zu lindern. In der Akutphase werden häufig hochdosierte Kortikosteroide eingesetzt. Bei unzureichendem Ansprechen oder chronischen Verläufen werden Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin eingesetzt. TNF-alpha-Inhibitoren wie Infliximab können bei therapierefraktären Verläufen eingesetzt werden.
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Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, die Neurosarkoidose von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen. Hierzu gehören u. a. die Multiple Sklerose, der Morbus Behçet und chronische Infektionen.
Rolle genetischer Faktoren
Die wahrscheinliche Wichtigkeit genetischer Faktoren ergibt sich u. a. daraus, dass bei eineiigen Zwillingen das Risiko erhöht ist, dass beide an Sarkoidose erkranken.
Diagnostische Implikationen
Die Neurosarkoidose kann sich anders darstellen, was diagnostisch wichtige Implikationen hat. So liegt bei der Neurosarkoidose nur in 67% der Fälle eine Beteiligung anderer Organsysteme vor.
Therapie
Die Dosierungen der Medikamente können sich zum Teil unterscheiden. Eine Therapiedauer für mindestens 12 Monate wird empfohlen.
Abgrenzung von Multipler Sklerose (MS)
Der Morbus Behçet ist im Vergleich zur Multiplen Sklerose deutlich seltener. Wichtig ist die Unterscheidung zur Multiplen Sklerose, da einige MS-Therapeutika die Sarkoidose verschlechtern können und umgekehrt mehrere MS-Therapeutika z. B. bei der Neurosarkoidose eingesetzt werden. Marklagerläsionen sind sowohl bei MS als auch bei Neurosarkoidose zu finden. Eine Hirnnerven-, Meningen- oder durale Beteiligung sprechen eher für eine Neurosarkoidose.
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