Liquor cerebrospinalis: Funktion, Zusammensetzung und klinische Bedeutung

Der Liquor cerebrospinalis, auch als Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) oder umgangssprachlich als "Nervenwasser" bezeichnet, ist eine klare und farblose Körperflüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (ZNS) - Gehirn und Rückenmark - umgibt und schützt. Sie steht in Verbindung mit der Gewebsflüssigkeit des Gehirns und weist daher eine ähnliche Zusammensetzung auf. François Magendie gilt als Entdecker des Liquors und seiner Kommunikationswege.

Zusammensetzung und Eigenschaften des Liquors

Normaler Liquor ist wasserklar, farblos und enthält nur sehr wenige Zellen. Die meisten davon sind Lymphozyten (bis zu 3 pro µl Liquor) und in seltenen Fällen auch Monozyten. Die Lymphozyten sind überwiegend T-Lymphozyten, wobei nur etwa 1 % der Lymphozyten im Liquor B-Lymphozyten sind (im Vergleich dazu beträgt der Anteil der B-Lymphozyten an allen Lymphozyten im Blut etwa 5−10 %).

Der Eiweißgehalt des Liquors ist mit etwa 0,15 bis 0,45 Gramm je Liter Liquor deutlich niedriger als der durchschnittliche Eiweißgehalt des Serums (75 g je Liter). Diese Eigenschaft kann genutzt werden, um mithilfe einer parallelen Albuminmessung in Liquor und Serum eine Störung der Blut-Liquor-Schranke zu diagnostizieren.

Der Liquordruck im Liegen bei typischer Messung nach dem Steigrohrprinzip mittels Lumbalpunktion am Kreuz beträgt physiologischerweise 70-220 mmH2O (Wassersäule) (= etwa 690-2160 Pa) und schwankt rhythmisch um bis zu 20 mmH2O (etwa 200 Pa) in Abhängigkeit von Herzschlag, Atemtyp (gepresst oder entspannt) und der Art des Liegens.

Anatomische Grundlagen: Hirnhäute und Liquorräume

Das im Wirbelkanal (Canalis vertebralis) liegende Rückenmark sowie das im Schädel (Cranium) liegende Gehirn werden von zwei weichen (Pia mater und Arachnoidea, Leptomeninges) sowie einer harten Hirn- bzw. Rückenmarkshaut (Dura mater, Pachymeninx) umgeben. Die Rückenmarkshäute, auch Meningen genannt, sind Schutzmembranen, die das Rückenmark umgeben. Sie bestehen aus drei Schichten, die das zentrale Nervensystem (ZNS) - also das Gehirn und das Rückenmark - schützen und stützen.

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Die Dura mater ist die äußerste und dickste Schicht. Die Arachnoidea mater ist die mittlere Schicht. Sie hat eine spinnwebenartige Struktur, die aus dünnem, durchscheinendem Gewebe besteht. Die Pia mater ist die innerste Schicht und liegt direkt auf der Oberfläche des Rückenmarks.

Im Rückenmark stellt der Zentralkanal (Canalis centralis) ein Überbleibsel des Lumens des embryonalen Neuralrohrs dar, der aber für den Abfluss des Liquors keine Rolle mehr spielt. Die beiden Seitenventrikel stehen über die Foramina interventricularia (Foramina Monroi) mit dem dritten in Verbindung. Von dort zieht das Aquädukt (Aquaeductus mesencephali) zum vierten Ventrikel, der sich in den Zentralkanal des Rückenmarks fortsetzt. Das Zentralnervensystem entsteht überwiegend aus dem Neuralrohr, die inneren Liquorräume entsprechen dem Lumen des Neuralrohrs.

Erwachsene Menschen haben, entsprechend dem Volumen des Liquorraumes, etwa 120 bis 200 ml Liquor. Diese werden größtenteils in den Ventrikeln von den speziell differenzierten Epithelzellen des Plexus choroideus mit einer Geschwindigkeit von etwa 0,3 bis 0,4 ml pro Minute gebildet, vorwiegend durch eine Ultrafiltration des Blutes. Pro Tag entstehen etwa 500 bis 700 ml Liquor.

Zirkulation und Resorption des Liquors

Da täglich etwa 500-700 ml Liquor gebildet werden, muss dieser auch wieder resorbiert werden, da sonst der Hirndruck kontinuierlich ansteigen und ein Hydrocephalus („Wasserkopf“) entstehen würde. Der Liquor gelangt von den Seitenventrikeln über das jeweilige Foramen interventriculare in den dritten Ventrikel, dann über das Aquädukt in den vierten Ventrikel und von dort einerseits in den Zentralkanal des Rückenmarks und andererseits über die seitlichen Öffnungen (Foramina Luschkae) und die untere Öffnung (Foramen Magendii) in den äußeren Liquorraum, der dem Subarachnoidalraum entspricht.

Für die Resorption sind Ausstülpungen der Arachnoidea verantwortlich, die im Schädel in die venösen Blutleiter der Dura mater ragen und Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulationen, Granulationes arachnoideae) genannt werden. Analog befinden sich auch in den Wurzeltaschen, die die Spinalnervenwurzeln umgeben, kleine Ausstülpungen, über die der Liquor in Venen filtriert wird. Im Bereich der Wurzeltaschen geht die Arachnoidea in das Perineurium über.

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Funktionen des Liquors

Der Liquor erfüllt mehrere zentrale Aufgaben im Körper und ist essenziell für das reibungslose Funktionieren des Zentralnervensystems. Die wichtigsten Funktionen der Cerebrospinalflüssigkeit umfassen:

• Schutzfunktion: Die Hauptfunktion des Liquors besteht in der Polsterung des Gehirns und des Rückenmarks. Der Liquor bildet eine Art "Polster" um das Gehirn und Rückenmark und sorgt so für einen Auftrieb, der das Gewicht dieser Organe verringert und sie entlastet. Dadurch werden Gehirn und Rückenmark vor Erschütterungen, Stößen und Druck geschützt. Die Flüssigkeit dämpft also Bewegungen und verhindert so Schäden an den empfindlichen Strukturen des ZNS.
• Versorgung des zentralen Nervensystems: Der Liquor transportiert Nährstoffe wie Glukose, die das Gehirn und Rückenmark zur Energiegewinnung benötigen, sowie Elektrolyte, die wichtig für die Funktion der Nervenzellen sind.
• Flüssigkeitsregulation: Der Subarachnoidalraum, der zwischen der Arachnoidea mater und der Pia mater liegt, ist mit Liquor cerebrospinalis gefüllt. Diese Flüssigkeit dient als Stoßdämpfer und schützt das Rückenmark vor Erschütterungen.
• Blutversorgung: Die Pia mater enthält viele Blutgefäße, die das Rückenmark mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgen.

Liquordiagnostik und Lumbalpunktion

Der Liquor enthält wichtige Hinweise auf den Gesundheitszustand des zentralen Nervensystems. Die Untersuchung des Nervenwassers - auch Liquordiagnostik genannt - kann Veränderungen in der Zusammensetzung, Zellzahl oder bestimmten Proteinen aufspüren. Eine Liquordiagnostik wird zum Beispiel bei Verdacht auf neurologische Erkrankungen wie Entzündungen, Blutungen, Tumore oder Infektionen des zentralen Nervensystems durchgeführt.

Eine solche Punktion wird vor allem bei Verdacht auf eine Entzündung im Bereich des Nervensystems durchgeführt (Meningitis, Enzephalitis, Enzephalomyelitis, Myelitis, Polyradikulitis), wie sie zum Beispiel im Rahmen einer Infektion des Gehirns und/oder Rückenmarks durch Bakterien, Viren, Pilze, Parasiten oder einer Autoimmunerkrankung (z. B. Multiple Sklerose) auftritt.

Zur Untersuchung des Liquors wird eine Liquorprobe über eine sogenannte Lumbalpunktion entnommen. Dabei führt dieder ÄrztinArzt eine Nadel in den Liquorraum des Rückenmarks im unteren Rückenbereich (Lumbalbereich) ein. Alternativ kann eine Ventrikelpunktion durchgeführt werden, um Liquor direkt aus einem Hirnventrikel zu gewinnen. Diese Methode kommt auch zum Einsatz, um einen zu hohen Druck im Kopf kontrolliert abzubauen. Da der Eingriff invasiv ist, erfolgt er unter Bildgebung (z. B. Ultraschall oder CT), um die Nadel präzise zu positionieren und die umliegenden Strukturen im Gehirn nicht zu gefährden.

Mögliches Risiko einer Lumbalpunktion: Liquorleck

Ein seltenes, aber mögliches Risiko der Untersuchungsmethode ist das Auftreten eines Liquorlecks, auch Liquorverlustsyndrom genannt. Dieses entsteht, wenn die Nadel während der Punktion eine kleine Öffnung im Bereich der Rückenmarkshäute hinterlässt, durch die der Liquor entweichen kann. Ein solcher Verlust von Flüssigkeit führt zu einem unterbrochenen Druck im Liquorsystem. Kommt es in Folge des Eingriffs zu einem Leck, entwickeln die meisten Betroffenen innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Punktion Beschwerden.

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Das Liquorverlustsyndrom kann jedoch auch ohne diagnostischen Eingriff auftreten - etwa durch einen sogenannten Knochensporn. Dabei handelt es sich um eine spitze Kante der Wirbelsäule, die durch Verschleiß entsteht. Bohrt sich diese Kante in die Rückenmarkshaut, kann ein Leck entstehen und das Hirnwasser tritt aus.

Weiterhin kann es durch Verletzungen wie einen Schädelbasisbruch zu einem äußeren, unkontrollierten Austritt von Liquor durch Nase und Ohr kommen. Fachleute sprechen dann von Liquorrhoe.

Diese Symptome können in Folge eines Liquorleckes auftreten:

• starke Kopfschmerzen, die vor allem in aufrechter Position zunehmen und im Liegen nachlassen
• Übelkeit und Erbrechen
• Nackenschmerzen
• Beeinträchtigungen des Seh- und Hörvermögens
• Schwindel (Vertigo) und Gleichgewichtsstörungen beim Gehen
• Konzentrationsstörungen

In der Regel heilen die Symptome innerhalb weniger Tage von selbst, da der fehlende Liquor wieder nachproduziert wird.

Veränderungen des Liquors bei Erkrankungen

Entzündungen des Gehirngewebes oder der Hirnhäute (Meningitis) verändern die Liquor-Zusammensetzung: Die Zellzahl nimmt zu (Pleozytose), die Eiweißkonzentration steigt an, der Zucker im Liquor sinkt ab, Laktat steigt an. Des Weiteren kommt es im Liquor relativ zum Blut zu einem Anstieg der Immunglobuline.

Neben einer Zunahme der Zellzahl kann sich durch pathologische Prozesse auch die Zusammensetzung des Zellkompartiments verändern. So kommt es bei bakteriellen Hirnhautentzündungen zu einer massiven Invasion von neutrophilen Granulozyten in den Liquorraum, während sie physiologischerweise dort nicht anzutreffen sind. Hingegen wandern bei viral verursachten Entzündungsprozessen bevorzugt Lymphozyten in den Liquorraum. Manchmal lassen sich die Erreger (Bakterien, Viren) direkt nachweisen.

Wenn Tumorzellen im Liquor nachweisbar sind, ist dies ein Hinweis für einen Tumorbefall der Hirnhäute (Meningen). Man spricht dann von einer Meningeosis neoplastica.

Optische Beurteilung des Liquors

Zur optischen Beurteilung des Liquors direkt nach seiner Gewinnung, hat sich die „Drei-Gläser-Probe“ bewährt. Dabei wird der Liquor in drei Reagenzgläsern fraktioniert. Beurteilt werden Trübung und Färbung. Normaler Liquor ist klar und farblos. Sind deutlich erhöhte Leukozytenzahlen vorhanden, wird der Liquor leicht trüb bis hin zu sahnig/rahmig. Stark erhöhte Eiweißwerte führen zu einer gelblichen Färbung. Ebenso gelblich wird der Liquor bei älteren Subarachnoidalblutungen, wobei hier in der Regel auch die Erythrozyten eine trübe Rotfärbung herbeiführen. Um den manchmal schwachen Gelbstich erkennen zu können, wird das Reagenzglas vor eine weiße Fläche gehalten und bei Blutbeimengungen die Zellen im Röhrchen einige Minuten sedimentieren gelassen.

Behandlung von Liquorfluss- oder Liquorresorptionsstörungen

Bei einer Störung der Liquorzirkulation oder -resorption, etwa durch eine Liquorblockade, richtet sich die Behandlung nach der Ursache:

• Hydrocephalus: Oft wird ein flexibles Schlauchsystem mit Ventil (Shunt) eingesetzt, um den Liquor in einen anderen Körperbereich, meist den Bauchraum, abzuleiten. Ein Shunt kann bei chronischen Hydrocephalus-Formen langfristig im Körper verbleiben, muss jedoch regelmäßig kontrolliert und gelegentlich angepasst oder ausgetauscht werden, da Komplikationen wie Infektionen oder Verstopfungen auftreten können.
• Infektionen und Entzündungen: Diese werden in der Regel mit Medikamenten behandelt, die sich je nach Art der Erreger und Entzündungen unterscheiden.

Hirnhäute und ihre Bedeutung für Kopfschmerzen

Die Hirnhäute werden von sensiblen Nerven innerviert und sind daher schmerzempfindlich. Aus diesem Grund kann eine Reizung der Hirnhäute Beschwerden, wie z.B. Kopfschmerzen, verursachen.

Eine Hirnhautreizung kann unterschiedliche Ursachen haben: So kann z.B. allein ein Sonnenstich zu einer Reizung der Hirnhäute führen. Oftmals sind aber virale Infektionen Ursache einer solchen Reizung. Als Beschwerden können Kopfschmerzen, eine schmerzhafte Nackensteifigkeit, Übelkeit, Lichtempfindlichkeit und Geräuschempfindlichkeit auftreten.

Wenn die Nackensteifigkeit auf einer Reizung der Hirnhäute beruht, spricht man von Meningismus. Die Nackensteifigkeit wird reflektorisch verursacht und entsteht dadurch, dass beim Beugen des Kopfes nach vorne die Hirnhäute gedehnt werden und dies beim Betroffenen einen Kopf- und Nackenschmerz auslöst. Je nach Grad der Reizung, kann dieser Schmerz bereits in Ruhe vorhanden sein.

Bestimmte klinische Zeichen und Laborwerte können Aufschluss geben und Hinweise auf die Grunderkrankung liefern. Auch eine Untersuchung des Hirnwassers kann Aufschluss über eine mögliche Erkrankung liefern. Die Dauer und Behandlung der Hirnhautreizung richtet sich nach der Ursache oder der Grunderkrankung.

Hydrocephalus: Störung des Liquorhaushaltes

Von einem Hydrocephalus spricht man, wenn das Hirnwasservolumen (Liquor cerebrospinalis) auf Kosten des Hirnvolumens zunimmt. Der Liquor wird vor allem in den Hirnkammern (Ventrikel) im sogenannten Plexus choroideus gebildet. Im Gehirn gibt es 4 Hirnkammern, die miteinander über Löcher (Foraminae) und einen Kanal (Aquädukt) kommunizieren. Das Hirnwasser umspült auch die Außenseite von Gehirn und Rückenmark und wird dann in den Blutstrom abgegeben. Die Bildung und der Abfluss von Liquor stehen im Gleichgewicht zueinander. Wird dieses ausgeglichene Verhältnis gestört, entwickelt sich ein Hydrocephalus.

Wenn sich der Liquor staut, kommt es zu einer Drucksteigerung. Die Ventrikel vergrößern sich und das Hirngewebe steht unter Spannung, wodurch die Durchblutung und Sauerstoffversorgung des Gehirns beeinträchtigt werden. Bei kleinen Kindern bis zu einem Jahr wirkt sich der erhöhte Liquor-Druck auf das Schädelwachstum (Größenzunahme des Kopfes) aus, da die Schädelknochen auseinander gedrängt werden.

Symptome des Hydrocephalus

• Hirndruckzeichen: Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens), Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen), Sehstörungen (Stauungspapillen, Doppelbilder), Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
• Beim Säugling: Unruhe, verändertes Trinkverhalten, ausdauernd schrilles Schreien, gespannte Fontanellen
• HAKIM-Trias: (typisch bei Normaldruckhydrocephalus) Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, “wie auf Watte“), Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit), Blasen- und Stuhlinkontinenz
• Andere Symptome: Parkinsonsymptomatik, Augenmotilitätsstörungen (Schielen, “Sonnenuntergangsphänomen“, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung, Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen, Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen, Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern, Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit, Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden, endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8. Lebensjahr (sehr selten)

Ursachen des Hydrocephalus

• Störungen der Liquorzirkulation durch Passagebehinderungen (Zysten, Tumoren, Blutungen) = obstruktiver (Verschluss-) Hydrocephalus
• Störungen der Liquorresorption (Entzündungen, Blutungen, Hirnverletzungen)
• Angeborene Ursachen: Entwicklungsstörungen im Mutterleib (Spina bifida = offener Rücken, Neuralrohrdefekte), eine Chiari-Malformation (Fehlentwicklung der Hirnstrukturen der hinteren Schädelgrube) oder ein Dandy-Walker-Syndrom (zystenartige Umbildungen im Bereich des IV. Ventrikels u. des Kleinhirns). Auch bei Infektionen der Schwangeren kann ein Hydrocephalus beim Feten entstehen. Ein Hydrocephalus kann sich ebenfalls als Folge von Hirnblutungen bei Frühgeborenen (Geburt vor der 32. SSW, Geburtsgewicht unter 1000g) entwickeln.

Diagnostik des Hydrocephalus

• Computertomografie: plumpes erweitertes Hirnkammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe = “Druckkappen“, verstrichene Hirnfurchen
• Magnetresonanztomografie: zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse
• Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden
• Ultraschall: bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden
• TAP-Test = Liquorablasstest: über eine Lumbalpunktion = Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal, anschließend wird der Pat. neurologisch untersucht, insbesondere das Gangbild wird getestet
• Infusionstest: durch Änderung des Volumens durch Zugabe von Flüssigkeit von außen in das Liquorsystem wird Anpassungsfähigkeit des Systems an veränderte Volumina und Drücke getestet
• Andere Untersuchungen: neuropsychologische Tests, Hirnultraschall

Therapie des Hydrocephalus

Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung. In seltenen Fällen besteht Lebensgefahr. Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrocephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Wirksame Medikamente, die die Liquorproduktion langfristig wirksam beeinflussen, gibt es bis heute nicht.

Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen. Eine Indikation zu diesem Operationsverfahren ergibt sich beim Verschlusshydrocephalus.
• Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet. Dieses Verfahren findet Anwendung beim kommunizierenden Hydrocephalus (Störungen der Liquorresorption).
• Externe Ventrikel- oder Lumbaldrainage: kommen nur als vorübergehende Behandlungsmethode zum Einsatz bei plötzlichen Zirkulationsstörungen insbesondere als Folge von Einblutungen in das Hirnwassersystem zur Anwendung.

Chiari-Malformation: Eine spezielle Form der Fehlbildung

Die Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der es zu einer Verlagerung von Kleinhirnanteilen in den Spinalkanal kommt. Klinisch relevant sind die Chiari-Malformationen Typ I sowie die Chiari-Malformation Typ II.

• Chiari-Malformation Typ I: Es kommt zu Verlagerung der Kleinhirntonsillen (unteren Anteile des Kleinhirns) bis auf Höhe Oberkante des zweiten Halswirbelbogens. Die daraus resultierende Enge besteht vor allem in Höhe des Hinterhauptslochs (Foramen magnum). Man geht davon aus, dass die Fehlbildung angeboren ist. Klinische Symptome entstehen vorrangig im jungen Erwachsenenalter bis 30 Jahre und bestehen überwiegend aus Kopfschmerzen im Hinterhauptsbereich, die bewegungs- und belastungsabhängig zunehmen können. Weitere Symptome sind Missempfindungen an Armen und Beinen, Schmerzen im Bereich der Halswirbelsäule, aber auch Lähmungen, z. B. eine Halbseitenlähmung, können auftreten. Die Chiari I-Malformation ist gelegentlich mit der Ausbildung einer Syringomyelie assoziiert.
• Chiari-Malformation Typ II: Ist insgesamt gekennzeichnet durch eine Kaudalverlagerung nicht nur der Kleinhirntonsillen, sondern auch des Hirnstammes, des 4. Ventrikels und der oberen Medulla oblongata (oberes Rückenmark). Die hintere Schädelgrube ist anatomisch klein angelegt und das Confluens sinuum (Venenzusammenfluss der großen Venen des Schädels) ist weit nach kaudal verlagert. Die Chiari II-Malformation ist fast immer vergesellschaftet mit dem Vorliegen einer Spina bifida, d. h. einer Bogenschluss-Fehlbildung der Wirbelsäule meistens im lumbalen Bereich. Daraus resultiert, dass Patienten mit einer Chiari II-Malformation häufig bereits wegen einer Spina bifida operativ behandelt werden mussten. Bei ca. 80 % der Patienten liegt auch ein behandlungspflichtiger Hydrozephalus vor. Auch die Chiari II-Fehlbildung kann mit einer Syringomyelie assoziiert sein.

Diagnostik der Chiari-Malformation

Die Diagnostik der Wahl ist die Kernspintomografie. Hier ist es vor allem in den T2-Wichtungen möglich, anatomische Varianten sowie den Grad der Kompression des Rückenmarks im Hinterhauptsloch zu beurteilen. Darüber hinaus können kernspintomografisch assoziierte Veränderungen (z. B. Konustiefstand, Syringomyelie, tethered cord, Hydrozephalus) erkannt werden. Als elektrophysiologische Ergänzung zur Kernspintomografie dient die Ableitung von SSEPs (somatosensorisch evozierte Potentiale).

Therapie der Chiari-Malformation

Die Therapie der Wahl besteht darin, dass eine Dekompression vorgenommen wird in dem Bereich, in dem die Kleinhirntonsillen im Spinalkanal auf das obere Rückenmark und den unteren Hirnstamm drücken. Dies geschieht durch eine suboccipitale Kraniektomie (Knochenentfernung im Bereich des Hinterhauptes). Durch diese Maßnahme wird der knöcherne Durchtritt vom Gehirn zum Rückenmark erweitert. In der Regel schließt sich eine Laminektomie (Entfernung des Wirbelbogens) für den 1. Halswirbelkörper und bei Chiari II-Malformation evtl. auch für den 2. Halswirbelkörper an. Auch dies dient der knöchernen Dekompression. Nach der Durchtrennung oder Lösung äußerer, mit der harten Hirnhaut bzw. harten Rückenmarkshaut assoziierter Membranen oder Narbenstränge wird die Dura eröffnet. Die Kleinhirntonsillen werden mobilisiert und von möglichen arachnoidalen Verwachsungen und Verklebungen befreit. Ziel ist es, einen freien Liquorfluss aus dem 4. Ventrikel in den Spinalkanal, aber auch im Bereich des Subarachnoidalraums wiederherzustellen. Gegebenenfalls ist dafür mikrochirurgisch die Teilresektion oder Resektion einer der beiden Kleinhirntonsillen erforderlich. Nach ausreichender interner Dekompression wird abschließend eine Duraerweiterungsplastik auf die eröffnete harte Hirnhaut/Rückenmarkshaut aufgenäht. Auch diese Maßnahme dient der Erweiterung des Übergangs vom Schädel zur Wirbelsäule bzw. des Übergangs vom Gehirn zum Rückenmark, in dem sich die Chiari-Fehlbildung befindet. Die Duraplastik wird vorzugsweise aus körpereigenem Material, das man beim Operationszugang gewinnt (z. B. Knochenhaut), angefertigt. In seltenen Fällen ist die Nutzung eines Duraersatzpräparates erforderlich.

Liquorunterdruck- und Liquorüberdrucksyndrom

Kopfschmerzen können durch einen erhöhten beziehungsweise erniedrigten Liquordruck verursacht werden. Der Liquor übt einen normalen intrakraniellen Druck auf die umliegenden Gewebe aus. Dieser lässt sich unter anderem im Rahmen einer Lumbalpunktion messen, bei der mit einer feinen Nadel im Bereich der Lendenwirbel eine kleine Menge Liquor aus dem Wirbelkanal entnommen wird. Da der Liquor in einem abgeschlossenen Raum zirkuliert, können Veränderungen in diesem System den Liquordruck senken (Liquorunterdrucksyndrom, LUDS) oder erhöhen (Liquorüberdrucksystem).

Die häufigste Ursache eines LUDS ist ein Verlust des Liquors, zum Beispiel nach einer diagnostischen Lumbalpunktion oder einer Spinalanästhesie. Dann tritt durch den winzigen Defekt in der Rückenmarkshaut der Liquor schneller nach außen, als er vom Körper nachgebildet werden kann. Auch durch eine Kopfverletzung nach einem Unfall oder eine geplatzte Zyste kann Liquor austreten.

Umgekehrt steigt der Liquordruck beim Liquorüberdrucksyndrom über das normale Maß hinaus an, zum Beispiel bei einem Wasserkopf oder als Folge eines Gendefekts. Bei der idiopathischen Form, die besonders bei jungen Frauen auftritt, sind die Ursachen unklar (idiopathische intrakranielle Hypertension).

Symptome und Behandlung

Beim Liquorunterdrucksyndrom sitzt das Gehirn durch den Verlust an Liquor wortwörtlich auf dem Trockenen. Ohne die puffernde Flüssigkeit hängt das Gehirn durch und dehnt die umliegenden Blutgefäße und Stützgewebe. Diese Dehnung führt bei fast allen Patienten zu plötzlich auftretenden, starken Kopfschmerzen, weshalb diese sogenannten Niederdruckkopfschmerzen (auch Wirbelsäulenkopfschmerz) gewöhnlich kurze Zeit nach einer Lumbalpunktion auftreten.

Beim Liquorüberdrucksyndrom baut der Liquor Druck auf das Gehirn auf, der bei 30 bis 80 Prozent der Patienten zu sogenannten Überdruckkopfschmerzen führt. Zu Beginn können es leichte Kopfschmerzen sein, die beide Seiten des Kopfes betreffen und nahezu täglich auftreten können. Die Intensität schwankt und kann sehr stark werden, wobei sich beim Aufrichten eine deutliche Besserung zeigt.

Treten die Kopfschmerzen nach einer Lumbalpunktion auf, ist die Ursache eindeutig. Betroffene erhalten Schmerzmittel und die Empfehlung, so lange wie möglich flach zu liegen. Außerdem werden sie mit Flüssigkeiten versorgt, um die Regeneration des Liquors anzuregen. Falls die Betroffenen darauf nicht ansprechen und weiterhin an Kopfschmerzen leiden, können die Ärzte mit einer Spritze eine kleine Menge Blut in den Raum zwischen der Wirbelsäule und den Hirnhäuten am unteren Rücken injizieren.

Auch Überdruckkopfschmerzen werden mit Schmerzmitteln behandelt, wobei die ursächliche Regulierung des Liquordrucks im Mittelpunkt der Behandlung steht. Druckverringerung im Schädel durch Medikamente (z. B. Gewichtsreduktion, ggf. auch mithilfe einer Operation, wie z. B. Shunt-Implantation beim Hydrocephalus) kann erforderlich sein.

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