Hirndruck und Demenz: Ein komplexer Zusammenhang

Der Zusammenhang zwischen Hirndruck und Demenz ist ein vielschichtiges Thema, das in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung gewonnen hat. Insbesondere der Normaldruckhydrozephalus (NPH), eine spezielle Form des Hydrozephalus, wird häufig mit Demenzerkrankungen verwechselt, was zu Fehldiagnosen und verzögerter Behandlung führen kann. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte dieses Zusammenhangs, um ein besseres Verständnis für diese komplexe Thematik zu schaffen.

Normaldruckhydrozephalus (NPH) vs. Demenz

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine Sonderform des Hydrozephalus, die sich meist langsam im höheren Lebensalter entwickelt, mehrheitlich ab dem 60. Lebensjahr. Bei älteren Menschen werden die Symptome des NPH noch zu häufig mit Demenz verwechselt. Zu spät erkannt, wird eine anfänglich gut therapierbare Krankheit zum unheilbaren Leiden.

Symptome und Fehldiagnosen

Immer wieder werden Patienten in Kliniken vorgestellt, die an Symptomen wie Konzentrations- und Gedächtnis-Störungen und womöglich auch Blasenschwäche leiden. Häufig steht ein unsicherer Gang im Vordergrund bis hin zur totalen Gehunfähigkeit. Verdachts-Diagnosen sind dann z.B. eine Alzheimer-Demenz, die Parkinson’sche Erkrankung oder auch Schädigungen der Hirnsubstanz aufgrund langjährigen hohen Blutdrucks.

Chefarzt Privatdozent Dr. med. Dr. Peter-T. Ulrich erläutert: „Diese Diagnosen sind naheliegend, aber trotzdem oft nicht richtig. In vielen Fällen werden diese Symptome nämlich durch einen so genannten Alters-Hirndruck hervorgerufen. Dieser ist, im Gegensatz zu den anderen genannten Erkrankung, oft ohne besonders großen Aufwand mit Erfolg behandelbar.“

Ursachen und Pathophysiologie des NPH

Bei der Pathophysiologie des Hydrocephalus sind längst noch nicht alle Mechanismen jeder Hydrocephalus-Form bekannt. Der Normaldruckhydrocephalus kann die Folge einer Hirnblutung, Meningitis oder eines Schädel-Hirn-Traumas sein. Es existieren nur Hypothesen, die von Fachärzten mehr oder weniger akzeptiert werden. Das Grundproblem des Normaldruckhydrocephalus ist ein schwankender Druck im Inneren des Schädels.

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Täglich produziert ein gesunder Mensch ca. 130 Milliliter sogenanntes Nervenwasser, welches sich um das gesamte zentrale Nervensystem verteilt und in Hohlräumen des Gehirns gebildet wird. Kann aber diese Körperflüssigkeit dann nicht mehr ausreichend abfließen, entsteht Druck und die Hirnkammern erweitern sich allmählich. Dieser vorwiegend nachts erhöhte Druck führt schließlich zu den der Alzheimer-Krankheit ähnlichen Symptomen. Die zugrunde liegende Hirnkammer-Erweiterung ist mit einer Kernspintomographie gut zu erkennen.

Diagnose des NPH

Die intensive Beleuchtung der klinischen Symptome beginnt bereits beim Hausarzt mit einer möglichst genauen Befragung des Patienten zu seinen Beschwerden. Zur folgerichtigen Diagnose durch den behandelnden Arzt ist aber vor allem auch die genaue Beobachtung des Patienten durch sich selbst und durch Angehörige von großer Bedeutung.

Bildgebende Verfahren wie das MRT können Veränderungen sichtbar machen. Am besten lässt sich der Altershirndruck mit Hilfe einer Magnetresonanztomographie (MRT) und einer Liquoruntersuchung feststellen, bei der Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal abgeleitet wird.

Invasive Diagnoseverfahren sind meist unumgänglich zur einwandfreien Diagnose von NPH. Hierzu gehören:

• Spinal Tap Test: Dieser Test simuliert die Implantation eines Shuntsystems, indem über einen Zugang zum Wirbelsäulenkanal ca. 50ml Hirnwasser abgelassen werden. Das verschafft bei vielen NPH-Patienten bereits eine spürbare Verbesserung der Symptome, z.B. die sichtbare Verbesserung des Gangbildes, Nachlassen von Kopfschmerzen.
• Lumbaldrainage: Bei einer Lumbaldrainage wird mittels einer Lumbalpunktion ein Katheter in den Wirbelsäulenkanal eingelegt, der über einen längeren Zeitraum kontinuierlich für eine Ableitung von Hirnwasser sorgt. Die Lumbaldrainage kann ein bis drei Tage angelegt sein. Der Vorteil einer Lumbaldrainage im Vergleich zu den beiden anderen Verfahren liegt in der kontinuierlichen Entlastung von Hirnwasser.
• Infusionstest: Bei einem Infusionstest wird mittels einer Lumbalpunktion eine dem Hirnwasser ähnliche Flüssigkeit unter leichtem Druck durch eine Infusion in die Hirnwasserräume verabreicht. Diese Untersuchung kommt häufig erst dann zur Anwendung, wenn sowohl Spinal Tap Test als auch der Infusionstest keine eindeutigen Ergebnisse gebracht haben.

Behandlung des NPH

Lässt man mit Hilfe einer Punktion an der Wirbelsäule Nervenwasser ab, kommt es meist rasch zu einer deutlichen Besserung der Gangstörung und der Denkleistung. Allerdings treten die Symptome in der Regel nach einigen Wochen wieder auf. In der weiteren Behandlung leiten wir das Hirnnervenwasser über ein Schlauch-und Ventilsystem einen sogenannten Shunt unter der Haut, in die Bauchhöhle ab. Dieser Schlauch bleibt im Körper. Ein kleines, dazwischen liegendes Ventil ist von außen mit Hilfe eines Magneten verstellbar und sorgt für gleich bleibenden normalen Druck. Von außen unsichtbar wird nun das überschüssige Nervenwasser von der Hirnkammer in die Bauchhöhle umgeleitet. Dort wird sie vom Körper wieder aufgenommen.

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Der Hydrocephalus wird hauptsächlich durch die chirurgische Implantation eines Shunt-Systems behandelt, das überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln ableitet, um den Hirndruck zu regulieren und die Symptome zu lindern. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung kann oft zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome führen, insbesondere in Bezug auf die Mobilität und die geistige Leistungsfähigkeit.

Shunt-Systeme im Detail

Seit Mitte des 19 Jahrhunderts gilt die Implantation eines Shunt-Systems als Standardbehandlung für verschiedene Formen des Hydrocephalus. Ein sogenannter Shunt besteht aus einem Schlauch-Ventil-System, das überschüssige Gehirnflüssigkeit (auch „Liquor“ oder „CSF“ für Cerebro Spinal Fluid genannt) in eine andere Körperhöhle ableitet, wo diese wieder aufgenommen und schliesslich abgebaut werden kann. Obwohl immer wieder Versuche unternommen wurden, alternative Behandlungsmethoden zu entwickeln - etwa durch Medikamente oder spezielle chirurgische Verfahren wie der endoskopischen Drittventrikulostomie (ETV) oder die teilweise bzw. vollständige Entfernung/Verödung der Plexus choroidei, in denen das Hirnwasser in den Ventrikeln produziert wird - konnten diese Ansätze die Shunt-Therapie bisher nicht ersetzen.

Im Vergleich zu anderen neurochirurgischen Eingriffen gilt die Shunt-Implantation als relativ ungefährlich und technisch unkompliziert. Ein typisches Shunt-System besteht aus Silikonkathetern und einem Ventil. Diese Komponenten werden subkutan, also unter der Haut, implantiert. Die Katheter werden minimalinvasiv unter der Haut verlegt, während das Ventil durch einen kleinen Schnitt in einer Hauttasche fixiert wird. Nur die Spitzen der Katheter, die in die betroffenen Körperhöhlen führen, dringen invasiv in diese Bereiche ein.

Es gibt verschiedene Optionen, in die das überschüssige Hirnwasser abgeleitet werden kann. Praktisch relevant sind jedoch nur drei Ableitungsarten, die seit den 1960er Jahren routinemäßig angewendet werden:

1. Ventrikuloperitoneal (VP): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in das Peritoneum (Bauchhöhle).
2. Ventrikuloatrial (VA): Ableitung aus den Hirnventrikeln (Kopf) in den rechten Vorhof des Herzens.
3. Lumboperitoneal (LP): Ableitung aus dem lumbalen Spinalkanal in das Peritoneum (Bauchhöhle).

Diese drei Methoden sind operativ gut erprobt. Die OP Zeit beträgt in der Regel zwischen 30 und 60 min. Die Ventile und andere optionale Komponenten werden meist retroaurikulär (hinter dem Ohr), am Rippenbogen- oder am Rücken-lumbal platziert.

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Seit der Einführung der Hydrocephalus-Shunt-Therapie in den 1950er Jahren war die Ableitung von Hirnflüssigkeit aus den Hirnventrikeln in den Bauchraum (VP-Shunt/VPS) das am häufigsten verwendete Verfahren, mit einer Anwendungshäufigkeit von bis zu über 70%. Im Gegensatz dazu wurde die alternative Ableitung aus dem lumbalen Spinalkanal (LP-Shunt/LPS) lange Zeit als komplikationsanfälliger angesehen. In den letzten 20 Jahren hat sich der Einsatz von LP-Shunts jedoch insbesondere in Japan deutlich erhöht und sowohl die Sicherheit als auch die Effizienz konnten mit Studien belegt werden. Dank verschiedener Vorteile gegenüber dem VPS wird der LP-Shunt in einigen Bereichen mittlerweile sogar häufiger angewendet.

Ein wesentlicher Vorteil des LPS gegenüber dem VPS besteht darin, dass beim LP-Shunt kein Eingriff am Gehirn notwendig ist. Somit besteht kein Risiko für eine Verletzung des Gehirngewebes, eine ggf. assoziierte Blutung und das Auftreten von epileptischen Anfällen, wenn auch alle diese Komplikationen sehr selten sind. Weiterhin ist ein Eingriff am Kopf mit Manipulation am Gehirn in Deutschland mit einem Fahrverbot von 3 Monaten verbunden. In Großbritannien besteht hier sogar ein Fahrverbot für bis zu 6 Monaten. Unter bestimmten Voraussetzungen kann der LP-Shunt sogar unter Lokalanästhesie eingesetzt werden.

Zu den häufigsten Komplikationen bei beiden Shunt-Arten gehören Infektionen, Okklusionen und Überdrainage. CSF-Leckagen, Herniationen und bestimmte Formen von Rückenschmerzen können hingegen spezifisch eher beim LPS auftreten

Die verfügbaren Ventiltypen sind bei beiden Shunt-Systemen gleich, ebenso wie die Notwendigkeit, den hydrostatischen Siphoneffekt bzw. den hydrostatischen Druck auszugleichen. Beim LP-Shunt eignen sich jedoch nur bestimmte Anti-Siphon-Vorrichtungen oder Gravitationsventile. Zudem erfordert die höhere mechanische Belastung im Lumbalbereich - verursacht durch alltägliche Bewegungen wie Drehen, Beugen oder Stauchen - spezielle Anforderungen an die Stabilität des Shunts und seine subkutane Fixierung.

Insgesamt zeigen umfassende klinische Daten, dass VPS und LPS hinsichtlich Leistung und Sicherheit als grundsätzlich gleichwertig betrachtet werden können.

Andere Ursachen für Demenz-ähnliche Symptome

Viele typische Symptome einer Demenz können Ursachen haben, die behandelbar und oft sogar vollständig heilbar („reversibel“) sind.

1. Gedächtnisprobleme: Typisch für Menschen mit Altershirndruck sind Gedächtnisprobleme, weshalb bei Erkrankten häufig eine beginnende Demenz vermutet wird. Hinzu kommen Blasenschwäche sowie Unsicherheit beim Gehen.
2. Delir: Auslöser für ein Delir können sein: körperliche Stressfaktoren, wie ein schwerer operativer Eingriff, falsche Medikamente, Dehydrierung, Infektionen, Schlaganfall, Herzinfarkt oder emotionale Stressfaktoren, wie Schmerzen oder ein Schockerlebnis. Obwohl ein Delir Menschen jeden Alters treffen kann, sind Senioren ab 65 Jahren und vor allem Menschen mit einer Demenzerkrankung besonders gefährdet, ein Delir zu entwickeln.
3. Hirntumor: Ein Hirntumor ist eine Geschwulst im Gehirn, deren Zellen sich unkontrolliert teilen und vermehren. Hirntumore können das Hirngewebe, die Hirnhäute und die Hirnnerven befallen und je nach Lage unterschiedlichste Symptome hervorrufen. Symptome, die sowohl bei Hirntumoren, als auch bei Demenzerkrankungen auftreten können, sind Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen sowie Persönlichkeitsveränderungen. Auch Apathie und Depressionen können Folgen eines Hirntumors sein.
4. Vitaminmangel: Auch Vitaminmangelkrankheiten, insbesondere ein Mangel an Vitamin B-12, können Symptome hervorrufen, die denen einer Demenzerkrankung sehr ähnlich sind - wie Gedächtnisstörungen, Verhaltensänderungen oder Unruhe. Gerade ältere Menschen essen oft zu wenig oder zu vitaminarm, so dass Mangelerscheinungen bei ihnen häufiger auftreten.
5. Depressionen: Depressionen können Demenzsymptome auslösen.
6. Medikamente und andere Erkrankungen: Die möglichen Ursachen für Demenzsymptome sind vielfältig. So können zum Beispiel auch Medikamente demenzähnliche Symptome verursachen oder verstärken, ebenso Dehydrierung, also ein Flüssigkeitsmangel im Körper durch zu wenig Trinken. Auch Erkrankungen der Schilddrüse, Nieren oder Leber sowie Hirnschädigungen durch Vergiftungen können demenzähnliche Symptome hervorrufen.

Vaskuläre Demenz

Vaskuläre Demenz ist mit etwa 15 Prozent aller Demenzerkrankungen die zweithäufigste Form nach Alzheimer-Demenz. Schätzungsweise 0,3 Prozent der Bevölkerung ist an vaskulärer Demenz erkrankt. Vaskuläre Demenz entsteht aufgrund von Durchblutungsstörungen im Gehirn. Ursachen hierfür können Ablagerungen in Blutgefäßen, Blutgerinnsel oder Hirnblutungen auch in kleinerem Umfang sein. Diese können dazu führen, dass Bereiche des Gehirns mit zu wenig Sauerstoff versorgt werden. Hierdurch können Hirnzellen in unterschiedlichen Bereichen des Gehirns geschädigt werden oder absterben. Das Risiko für eine vaskuläre Demenz kann steigen, wenn das Herz-Kreislaufsystem beeinträchtigt ist.

Bei vaskulärer Demenz können zu Beginn vor allem Probleme mit Aufmerksamkeit, verlangsamtem Denken sowie Persönlichkeitsveränderungen auftreten. Dazu können Gangstörungen oder Kontrollverluste der Blase sowie Probleme mit der Sprache kommen. Auch Gedächtnisstörungen können auftreten, stehen aber zu Beginn nicht immer im Vordergrund.

Um festzustellen, ob überhaupt eine Demenz vorliegt, werden zunächst die Symptome und deren Verlauf erfasst. Dies gibt möglicherweise schon Hinweise, ob es sich um eine vaskuläre Demenz handelt. Um diese festzustellen werden zunächst das Herz-Kreislauf-System sowie neurologische Funktionen, zum Beispiel der Gleichgewichtssinn, untersucht. Blutuntersuchungen können Hinweise auf Risikofaktoren für Durchblutungsstörungen geben. Durchblutungsstörungen im Gehirn können mit Medikamenten behandelt werden, ebenso einige Risikofaktoren, wie zum Beispiel Bluthochdruck.

Erhöhter Hirndruck

Bei erhöhtem Hirndruck herrscht innerhalb des Schädels zu hoher Druck. Ursachen können zum Beispiel Tumore oder Entzündungen sein. Die Symptome reichen von Kopfschmerzen bis Atemstillstand.

Durch den knöchernen Schädel sind die verschiedenen Elemente in unserem Kopf räumlich begrenzt. Nehmen Hirngewebe, Blut oder das umgebende Hirnwasser an Volumen zu, verdrängen sie dadurch die jeweils anderen Elemente. Das Hirnwasser, auch Liquor oder Nervenflüssigkeit genannt, kann die Volumenzunahme in einem gewissen Rahmen ausgleichen, indem es in Räume entlang des Rückenmarks entweicht und so den Kopf entlastet. Doch dieser Spielraum ist auf wenige Milliliter begrenzt. Ein erhöhter Hirndruck führt durch die Komprimierung von Hirnstrukturen zu Ausfallerscheinungen. Die Symptome unterscheiden sich je nach Ursache und den betroffenen Elementen. Besonders häufig kommt es zu Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen. Ebenso können unterschiedlich große Pupillen oder Sehstörungen auftreten. Bei fortgeschrittenem Hirndruck kommt es zum Blutdruckanstieg, einem Abfallen der Herzfrequenz und Atemstörungen.

Die Ursachen für einen Anstieg des Hirndrucks können vielfältig sein: Entzündungen wie Meningitis, Blutungen, Infarkte, Aneurysmen, Tumore oder auch eine erhöhte Nervenwasserproduktion kann zu erhöhten Drücken führen. Bei einem erhöhten Hirndruck mit unklarer Ursache spricht man vom sogenannten Pseudotumor cerebri, weil die Symptome ähnlich denen eines Tumors sein können, jedoch eben kein Tumor oder eine andere umfassend erklärende Ursache für den erhöhten Druck vorhanden ist. Besonders häufig davon betroffen sind übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter. Warum das so ist, weiß man bisher nicht. Häufige Symptome des Pseudotumor cerebri sind Kopfschmerzen und Sehstörungen. So können Betroffene zum Beispiel unter sogenannten Gesichtsfeldausfällen leiden, das heißt, dass man einen Teil des normalerweise gesehenen Raums gar nicht mehr oder nur noch abgedunkelt sehen kann. Ebenso kann es zu Doppelbildern, einem Verlust des Scharfsehens oder im schlimmsten Fall sogar zur Erblindung kommen. Insbesondere das Sehvermögen kann durch einen zu hohen Hirnwasserdruck bei einem Pseudotumor cerebri gefährdet werden. Ist der Druck über längere Zeit deutlich zu hoch, kann das für das Sehen wichtige Gehirnbereiche irreversibel schädigen. Daher ist eine zügige Therapie oft wichtig. Je nach Dringlichkeit stehen dafür Körpergewichtsreduktion, eine Verringerung der Hirnwasser-Neu-Produktion durch Medikamente und das Ablassen von Nervenwasser durch eine oder mehrere Lumbalpunktionen zur Verfügung.

Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet ist eine seltene Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare organische Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1-21 pro 100.000 Einwohner auf, wobei vor allem jüngere Frauen betroffen sind. Schwangerschaft und Übergewicht gelten als Risikofaktoren.

Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Sehstörungen, die von verschwommenem Sehen bishin zur Erblindung reichen können. Die Symptome sind oft unspezifisch, wodurch die Diagnose erschwert wird. Die genauen Ursachen sind bislang noch nicht grundlegend geklärt, doch es gibt Hinweise auf mechanische Abflussbehinderungen des venösen Rückstroms. Übergewicht, bestimmte Medikamente, hormonelle Faktoren und Stoffwechselerkrankungen werden auch als mögliche Auslöser diskutiert.

Die Diagnose erfolgt durch Ausschluss anderer Ursachen mittels klinischer Untersuchung, Bildgebung (CT/MRT) und Augenuntersuchung. Eine Stauungspapille kann auf die Erkrankung hinweisen. Thrombosen oder auch anatomische Varianten der Hirnvenen werden häufig beobachtet, ihr Zusammenhang mit IIH ist jedoch noch nicht vollständig geklärt.

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfolgt stufenweise, abhängig von der Schwere der Symptome. Bei milden Symptomen ohne neurologische Ausfälle, wie Kopfschmerzen ohne Sehstörungen, steht eine konservative Behandlung im Vordergrund. Dabei ist die Identifikation und Vermeidung möglicher Auslöser essenziell. Eine anhaltende Gewichtsreduktion spielt eine entscheidende Rolle für den Therapieerfolg. Zusätzlich können Medikamente wie Acetazolamid oder Topiramat zur Reduzierung der Liquorproduktion eingesetzt werden. Gegebenenfalls wird ergänzend Furosemid als Diuretikum verabreicht, um Körperwasser auszuscheiden.

Falls es zu einer Verschlechterung der Sehschärfe kommt, die jedoch nicht rasch voranschreitet, kann neben den bereits genannten Maßnahmen eine therapeutische Liquorpunktion helfen, den Hirndruck unmittelbar zu senken. In vielen Fällen bessern sich die Symptome bereits nach der ersten Punktion. Die Behandlung wird je nach Bedarf in regelmäßigen Abständen wiederholt.

Falls sich die Beschwerden trotz wiederholter Liquorpunktionen nicht stabilisieren, kann eine dauerhafte Liquorableitung notwendig werden. Dies geschieht meist durch die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts, wobei alternativ auch eine lumboperitoneale Ableitung oder eine Verbindung vom Ventrikel zum Herzvorhof möglich ist.

Telemetrische ICP Messung

Bei komplexen Liquorzirkulationsstörungen oder auch einer IIH kann die Möglichkeit der nicht-invasiven, telemetrischen ICP Messung eine grosse Hilfe für Diagnostik und Therapie bieten. Unspezifische Symptome mit oft unklarer Ursache und zahlreiche Anpassungen des Ventileinstellungen, bis die optimale Ventileinstellung für den Patienten gefunden ist - ein Problem und Situation, das viele Patientinnen und Ärzt1innen leider nur allzu gut kennen. Telemetrische Implantate zur Messung des ICP können hier dabei helfen, diesen Kreislauf zu durchbrechen und einerseits Ventileinstellung zu optimieren bzw. unnötige Diagnostik und ggf. Strahlenbelastung zu reduzieren1,2.

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