Hirntumoren am Sehnerv beidseitig: Ursachen, Symptome und Behandlung

Hirntumoren sind Geschwülste im Gehirngewebe oder den Hirnhäuten. Sie können sowohl gut- als auch bösartig sein und treten insgesamt selten auf: Etwa einer von 10.000 Menschen ist betroffen. Gehirntumoren können jeden Menschen treffen. Oft werden sie jedoch erst spät erkannt. Zu Beginn verursacht ein Hirntumor nämlich keine oder nur sehr unspezifische Beschwerden, die je nach Größe und Lage des Tumors zudem stark variieren können. Je früher die Hirngeschwulst erkannt wird, desto besser sind die Chancen auf Heilung. Umso wichtiger ist es, mögliche Warnzeichen zu erkennen.

Ursachen von Hirntumoren

Risikofaktoren und Ursachen für die Entstehung von Hirntumoren sind überwiegend unbekannt. Nach derzeitigem Wissensstand führen weder Umweltfaktoren, Ernährungsgewohnheiten, seelische Belastungen, Stress noch elektromagnetische Felder im Frequenzbereich des Mobilfunks zu einem höheren Hirntumor-Risiko.

Selten sind Hirntumoren genetisch (hereditäre bzw. erbliche Syndrome) bedingt (Neurofibromatose, Li-Fraumeni-Syndrom u. a.). Als wichtigster nachgewiesener Risikofaktor gilt ionisierende Strahlung (hohe Strahlendosen).

Bei der Neurofibromatose vom Typ 1 (Morbus Recklinghausen) treten neben anderen Tumoren auch Gliome, insbesondere pilozytische Astrozytome auf, welche häufig (beidseitig) am Sehnerv liegen. Charakteristisch für den Neurofibromatose-Typ-2 sind beidseitig gelegene Akustikusneurinome, Tumoren des Rückenmarks oder multiple Meningeome. Das Turcot-Syndrom kann bei Kindern zu Medulloblastomen, bei Erwachsenen zum Glioblastom führen.

Wie entstehen Hirntumoren?

Bis ein Hirntumor Symptome verursacht, vergeht manchmal eine längere Zeitspanne. Oft löst ein von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als erst- oder zweitgradig eingestufter Hirntumor erst nach Monaten Symptome aus. Bei WHO-Grad 3 oder 4 entstehen die ersten Anzeichen für einen Hirntumor dagegen schon nach wenigen Wochen bis Tagen.

Lesen Sie auch: Therapieoptionen bei gutartigen Hirntumoren

Wenn ein Hirntumor Symptome verursacht, hat das verschiedene Gründe:

• Der Tumor nimmt - egal, ob gut- oder bösartig - meist sehr viel Platz ein. Mediziner bezeichnen diese Tumore als raumfordernd. Dadurch verdrängt der Tumor wichtige Strukturen im Gehirn und beeinträchtigt diese in ihrer Funktion. Es ist auch möglich, dass er in das umliegende Hirngewebe einwächst (statt es zu verdrängen) und es zerstört - je nach betroffenem Gebiet resultieren daraus entsprechende Symptome.
• Ein raumfordernder Tumor lässt je nach Größe in der Regel den Druck im Schädel ansteigen. Denn anders als in anderen Organen ist der Raum innerhalb des knöchernen Schädels begrenzt. So resultieren etwa neu auftretende Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen oft aus dem Druckanstieg und sind mögliche Anzeichen für einen Hirntumor.
• Insbesondere bösartige Hirntumoren zerstören Teile des Nerven- beziehungsweise Hirngewebes, das die Tumorzellen befallen haben. So kommt es auch bei kleineren Tumoren, die wenig bis gar keinen Raum fordern, zu entsprechenden neurologischen Ausfällen und Symptomen.

Symptome von Hirntumoren

Die Symptome von Hirntumoren sind vielfältig und hängen von der Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Da der Schädel ein begrenzter Raum ist, können wachsende Tumoren Druck auf das Gehirn ausüben, was zu allgemeinen Symptomen wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen kann. Darüber hinaus können Tumoren spezifische Hirnfunktionen beeinträchtigen, was zu neurologischen Symptomen wie Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen, Sprach- und Sehstörungen führen kann.

Allgemeine Symptome

• Kopfschmerzen: Mögliches Symptom für Hirntumor Wenn der Hirntumor wächst und das gesunde Gehirngewebe verdrängt, treten Symptome auf, die Fachleute Hirndruckzeichen nennen. Dazu zählen zum Beispiel Kopfschmerzen, die vor allem nachts und am frühen Morgen auftreten, da sie sich im Liegen verstärken. Innerhalb weniger Tage oder Wochen werden die Schmerzen heftiger. Für die meisten Patienten sind diese Beschwerden neu und anders als die bisher erlebten Kopfschmerzen. Kopfschmerzen bei Hirntumoren treten typischerweise nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich im Laufe des Tages. Sie können in relativ kurzer Zeit an Stärke zunehmen und sind nicht selten mit Übelkeit und Erbrechen verbunden.
• Übelkeit und Erbrechen: Mögliches Hirntumor-Symptom. Eine weitere Folge des erhöhten Hirndrucks sind Übelkeit und schwallartiges Erbrechen, die häufig zeitgleich mit den Kopfschmerzen auftreten und ebenfalls innerhalb kurzer Zeit stärker werden. Typisch ist vor allem Übelkeit auf nüchternem Magen. Viele Menschen entwickeln bei einem Hirntumor Symptome wie Übelkeit und Erbrechen. Auch diese Beschwerden sind meist die Folge des erhöhten Hirndrucks. Oft ist den Betroffenen in den Morgenstunden übel, obwohl sie nichts gegessen haben.
• Papillenödem: Im Zuge eines Tumors im Gehirn kann ein sogenanntes Papillenödem (auch: Stauungspapille) auftreten. Ein Papillenödem, oft beidseitig, entsteht durch den erhöhten Druck im Schädel, der zu einer Schwellung des Sehnervenkopfes führt.
• Müdigkeit, Erschöpfung und Antriebslosigkeit: Sind als Krankheitszeichen unspezifisch und können allgemein bei schweren Erkrankungen auftreten.

Neurologische Symptome

• Sehstörungen: Insbesondere bei dem sogenannten Hypophysenadenom kann es zu Sehstörungen kommen: Die gutartige Geschwulst wächst in der Hirnanhangdrüse. Überschreitet sie eine gewisse Größe, kann sie auf den Sehnerv drücken und Beschwerden wie einen Gesichtsfeldausfall oder Doppelbilder auslösen. Sehstörungen können Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck sein oder durch die Lokalisation des Tumors selbst ausgelöst werden. Als Symptome treten Flimmern vor den Augen, Gesichtsfeldausfälle oder die Wahrnehmung von Doppelbildern auf. Sehstörungen treten besonders oft bei einem Hypophysenadenom auf. Das ist ein gutartiger, in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) wachsender Hirntumor. Ein Anzeichen für diese Art von Geschwulst ist, dass die Sicht wie bei Scheuklappen von außen her eingeschränkt ist.
• Lähmungserscheinungen: Je nachdem, in welchem Gehirnareal sich der Tumor befindet, kann es zu Muskelschwäche oder sogar Lähmungserscheinungen in den Armen, Beinen oder anderen Regionen kommen. Einige Betroffene klagen über Sensibilitätsstörungen wie Kribbeln auf der Haut oder Berührungsempfindlichkeiten.
• Hormonelle Störungen: Ein Hypophysenadenom kann zusätzlich mit hormonellen Störungen einhergehen. Denn diese Form des Hirntumors zeichnet sich durch eine Überproduktion von Hormonen aus. Das führt bei Männern zum Beispiel zu Funktionsstörungen der Hoden, bei Frauen kommt es zu Zyklusstörungen und einem krankhaften Milchfluss aus den Brüsten (Galaktorrhoe).
• Schwerhörigkeit: Schwerhörigkeit, oft begleitet von Ohrgeräuschen (Tinnitus), kann auf einen Hirntumor hindeuten - insbesondere, wenn sich die Hörleistung einseitig verschlechtert.
• Sprach- und Schluckstörungen: Ein weiteres neurologisches Symptom, das Folge eines Hirntumors sein kann, sind Sprachstörungen (Aphasie). Je nach Lage und Art des Tumors kann es außerdem zu Schluckbeschwerden (Dysphagie) kommen.
• Epileptische Anfälle: Rund die Hälfte aller Menschen, die an einem Hirntumor erkranken, erleiden im Verlauf epileptische Anfälle. Oft sind diese das erste Symptom, das Betroffene bewusst wahrnehmen. Bei einigen Patienten treten als erste Symptome eines Tumors epileptische Anfälle auf. Der Anfall kann aus völligem Wohlbefinden heraus auftreten. Manchmal geht eine so genannte „Aura“ voraus, bei der der Betroffene ungewohnte, besondere Wahrnehmungen hat. Es kann auch zu Empfindungsstörungen oder Zuckungen einer Extremität oder Körperseite kommen („fokale Anfälle“). Kurze Episoden geistiger Abwesenheit können auftreten, in denen die Patienten immer wieder die gleichen Bewegungen durchführen („komplex-fokale Anfälle“). Ein neu auftretender epileptischer Krampfanfall ist vor allem bei Kindern oft eines der allerersten Hirntumor-Symptome, das vorrangig bei primären Hirntumoren auftritt. Die Erkrankten erleiden dabei entweder einen fokalen oder einen generalisierten Krampfanfall. Ein fokaler Anfall schlägt sich in einem bestimmten Organbereich nieder. Beispielsweise zuckt ein Arm oder ein Bein. Dieser Anfallstyp geht mitunter in einen generalisierten Anfall über, bei dem der gesamte Körper betroffen ist. Meistens verlieren Betroffene während eines Krampfanfalls das Bewusstsein.
• Wesensveränderungen: Plötzlich leicht reizbar, schnell abgelenkt oder in sich gekehrt: Ein Hirntumor kann zu Persönlichkeitsveränderungen der betroffenen Person führen. Verhaltensänderungen ohne erkennbaren Auslöser können auf eine solche Krebserkrankung hindeuten. Ein Hirntumor kann nicht nur zu einer Wesensveränderung führen, sondern auch die psychische Gesundheit der Betroffenen beeinträchtigen. So entwickeln einige Erkrankte etwa Depressionen.

Spezifische Symptome bei Kindern

Babys und Kleinkinder, die bereits an einem Hirntumor leiden, haben oft einen vergrößerten Kopf (Hydrozephalus), im Volksmund Wasserkopf genannt. Dieser entsteht durch Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn und zwischen den Hirnhäuten. Dadurch benötigt das Gehirn mehr Platz und der Schädel vergrößert sich. Kinder mit einem Hydrozephalus sind meist zusätzlich durch Entwicklungsstörungen wie geistige Behinderungen gekennzeichnet.

Für einen vergrößerten Kopf kommen aber auch andere Erkrankungen als Ursache infrage.

Exophthalmus ("Glubschaugen")

Unter Exophthalmus (ugs. „Glubschaugen“) versteht man das krankhafte Hervortreten eines oder beider Augäpfel (med. Protrusio bulbi) aus der Augenhöhle. Die Vorverlagerung des Augapfels führt dabei zu einer erweiterten Lidspalte an den Augen. Beim Exophthalmus handelt es sich um ein Symptom einer anderen ernst zu nehmenden Grunderkrankung und nicht um ein eigenständiges Krankheitsbild. Nur selten handelt es sich bei hervorstehenden Augen um eine gesunde anatomische Variante. Aus diesem Grunde bedürfen die sog. „Glubschaugen“ einer fachärztlichen Behandlung.

Lesen Sie auch: Umfassender Überblick: Hirnmetastasen bei HER2+

Ursachen:

• Endokrine Orbitopathie: Der stoffwechselbedingte Exophthalmus hat seine Ursache in der Fehlfunktion der Schilddrüse. Unter einer endokrinen Orbitopathie versteht man eine organspezifische Autoimmunerkrankung der Augenhöhle (Orbita), die auch Augenmuskeln, Gewebe und Augenlider mitbetrifft. Sie tritt meist als häufiges Begleitsymptom in Verbindung mit einer Schilddrüsenüberfunktion (Morbus Basedow) auf und bildet gemeinsam mit Herzrasen, einer sichtbaren Schilddrüsenvergrößerung und den „Glubschaugen“ einen dreiteiligen Symptomkomplex, der unter dem Namen „Merseburger Trias“ bekannt ist.
• Orbitatumore: Im Bereich der Augenhöhle (Orbita) führen gut- oder bösartige Tumore meist zu Schwellungen, krankhaften Hervortreten des Augapfels und zu Sehstörungen. Dabei machen gutartige Tumore den weitaus größeren Anteil aus. Folgende Tumorarten können im Bereich des Auges auftreten:
  • Metastasen: Tochtergeschwulste einer Krebsart können auch im Bereich des Auges auftreten.
  • Neurofibrom: Gutartige Geschwulste der Nerven
  • Meningeom: Gutartige Hirntumore, der aufs Auge drücken und zu hervorstehenden Augäpfeln führen kann
  • Hämangiom: Gutartige Gefäßmissbildungen
• Augenentzündungen:
  • Orbitaphlegmone: Bakterielle Infektion der Augenhöhle die durch eine aufgestiegene Nasennebenhöhlenentzündung (Sinusitis) entsteht. Hier ist eine schnelle Behandlung entscheidend, da sonst der Sehnerv vollständig zerstört werden kann.
  • Pseudotumor orbitae: Durch eine unklare Ursache ausgelöste, nicht-bakterielle Entzündung, die das Gewebe der Augenhöhle befällt und dort für einseitigen Exophthalmus, Sehstörungen und Schmerzen sorgt.
• Weitere Ursachen:
  • Trauma: Schläge aufs Auge, Unfälle oder Stürze können zur Verletzungen oder Brüchen der Augenhöhle führen, aus der wiederrum „Glubschaugen“ resultieren können. Es sollte schnellstmöglich, auch aufgrund von begleitenden Sehstörungen, eine fachärztliche Untersuchung stattfinden.
  • Exophthalmus pulsans: Verletzungen im Bereich des Sinus cavernosus, ein Bereich im Hirn der großen Venen und Gefäße beherbergt, äußern sich oft durch krankhaft hervortretende Augäpfel.

Symptome:

Kommt es zu Entzündungen oder Krankheiten mit einhergehender Schwellung des Gewebes im Bereich der knöchernen Augenhöhle, kann der Augapfel nur nach außen ausweichen. Symptome können je nach Ursache ein- oder beidseitig auftreten. Neben den ästhetischen Konsequenzen der hervortretenden Augäpfel resultieren aus den „Glubschaugen“ noch weitere ernste Symptome:

• Einrisse in der Hornhaut
• Austrocknung und Schwellung der Bindehaut
• Augenentzündungen
• Schlechtere Augenbeweglichkeit
• Austrocknung der Hornhaut
• Sehstörungen (z. B. Doppelbilder)
• Schädigung des Sehnervs

Diagnostik von Hirntumoren

Je früher die Hirngeschwulst erkannt wird, desto besser sind die Chancen auf Heilung. Umso wichtiger ist es, mögliche Warnzeichen zu erkennen.

• Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird eine umfassende neurologische Untersuchung durchführen, um die Hirnfunktionen zu beurteilen und mögliche neurologische Defizite festzustellen.
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Das MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von Hirntumoren. Damit lassen sich Größe, Lage, intrakranielle Ausbreitung, Vaskularisierung, Vorliegen von Nekrosen und Infiltrationsgrenzen beurteilen.
  • Schädel-CT: Bei Notfallindikationen oder Kontraindikationen für MRT.
• Biopsie: Sie wird stereotaktisch oder chirurgisch durchgeführt, um die Diagnose und das molekulare Profiling (IDH, 1p/19q, MGMT, TP53, BRAF, H3K27 u. a.) zu bestätigen. Glukokortikoide sollten (sofern zulässig) bei Verdacht auf ein Lymphom vorzugsweise vor der Biopsie abgesetzt werden, da der Tumor bei ihrem Einsatz vorübergehend schrumpft (Tumorregression).
• Zusätzliche Diagnoseverfahren: PET-CT, MR-Spektroskopie, Perfusions-MRT: bei unklarer Ätiologie (Unterscheidung zwischen Tumor und Abszess, Demyelinisierung u. a.). Lumbalpunktion: bei Schädigung der Hirnhäute, Verdacht auf Meningitis, Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalopathie oder Lymphom. Bei ausgeprägter intrakranieller Hypertension ist keine Punktion angezeigt.

Differentialdiagnose

Zweck:

• Unterscheidung zwischen Tumoren und nicht neoplastischen Prozessen (Infektion, Demyelinisierung, Gefäßerkrankungen)
• Feststellung der primären oder metastatischen Natur des Tumors
• Klärung des Histotyps, des molekularen Subtyps und der Bösartigkeit des Tumors
• Ausschluss von Strahlennekrose und Abszessen nach der Behandlung

Mögliche Differentialdiagnosen sind:

• Aneurysma
• Schlaganfall
• Enzephalitis
• Metastasen
• ZNS-Lymphom
• Hirnabszess
• Strahlungsnekrose
• Multiple Sklerose
• Sinus-cavernosus-Thrombose
• Cluster-Kopfschmerz
• Idiopathischer Hydrozephalus
• Stoffwechselerkrankungen

Behandlung von Hirntumoren

Die Behandlung von Hirntumoren hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art, Größe und Lage des Tumors, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Zu den wichtigsten Behandlungsmethoden gehören:

Lesen Sie auch: Neueste Entwicklungen in der Hirntumorforschung

• Glukokortikoide: Sie werden bei Symptomen eines Hirnödems und eines erhöhten intrakraniellen Drucks eingesetzt (Dexamethason 8-16 mg täglich → 4 mg alle 6 Stunden). Langfristige Anwendung sollte vermieden werden: Risiko von Komplikationen (Infektionen, Diabetes mellitus, Osteoporose) und geringerer Überlebensrate bei Patienten mit Glioblastomen. Bei Verdacht auf ein Lymphom sind sie vor einer Biopsie kontraindiziert (wegen der durch Dexamethason verursachten Tumorschrumpfung).
• Antiepileptika: Sie werden nur bei Vorliegen von Krampfanfällen verschrieben. Als Anfangstherapie wird Levetiracetam eingesetzt. Die Prophylaxe vor chirurgischen Eingriffen erfolgt indikationsbezogen.
• Chirurgische Behandlung: Eine Biopsie, Resektion (teilweise Entfernung) oder vollständige Entfernung ist bei gut zugänglichen Tumoren, die Symptome verursachen, bei unklarer Diagnose und akuter Dekompensation angezeigt. Moderne Technologien wie präoperative MRT-Traktographie, Neuronavigation, intraoperative MRT und Ultraschall des Gehirns, Mikroskop, Fluoreszenzfarbstoff erhöhen die Radikalität und Sicherheit der Operation erheblich.
• Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie: Strahlentherapie (Bestrahlung) verdoppelt die postoperative Lebenserwartung von Patienten mit malignen Gliomen. Stereotaktische Radiotherapie/Radiochirurgie (SRS) führt bei schwer zugänglichen/strahlenresistenten Tumoren häufig zu einer anhaltenden lokalen Kontrolle (das Tumorwachstum wird gestoppt). Die Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie hängen vom Tumortyp ab.

Behandlung des Exophthalmus

Als erster Schritt einer Therapie erfolgt immer eine genaue Untersuchung durch einen Facharzt. Zunächst macht sich der Augenarzt in einem Gespräch ein Bild davon, wann und wie die Veränderungen aufgetreten sind und ob weitere Beschwerden vorliegen.

Anschließend daran findet eine Untersuchung der Augen mit einem sog. „Exophthalmometer“ statt. Damit kann gemessen werden, wie stark das Auge hervorsteht. Hierbei gelten Werte ab 20 Millimeter und/oder ein Seitenunterschied von mehr als zwei Millimeter als krankhafte Veränderungen. Bei einem Verdacht auf eine Schilddrüsenüberfunktion erfolgt im weiteren Verlauf eine Blutuntersuchung. Weitere bildgebende Verfahren wie Röntgen, Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) helfen bei der Diagnostik von Tumoren oder Verletzungen des Schädels oder der Augenhöhle.

In der anschließenden Therapie des Exophthalmus wird die zugrundeliegende Grunderkrankung behandelt. Oft findet hierbei ein Zusammenspiel verschiedener ärztlicher Fachrichtungen statt. So ist ja nach Ursache des Exophthalmus neben einer Behandlung durch den Augenarzt eine weitere Behandlung durch Internisten, Neurologen, Psychologen und Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen nötig. Schilddrüsenbedingte Stoffwechselstörungen werden zum Beispiel medikamentös behandelt, während trockene Augen mit Augentropfen therapiert werden.

Vorbeugung des Exophthalmus

Leider ist es so gut wie unmöglich selbst gegen die „Glubschaugen“ vorzugehen. Es gibt aber einige Möglichkeiten die man vorbeugend wahrnehmen kann.

• Bei bestehender Sehschwäche sind regelmäßige Besuche bei Optiker oder Augenarzt zu empfehlen. So können Veränderungen am Augapfel rechtzeitig erkannt werden
• Kommt es zu Sehstörungen, Doppelbildern oder anderen Sehverminderungen sollten zügig ein Augenarzt aufgesucht werden.
• Sollten Betroffene unter schwankenden Schilddrüsenwerten leiden, sind regelmäßige Blutuntersuchungen sinnvoll. Speziell die Schilddrüsenwerte können mögliche Veränderungen aufzeigen, die so frühzeitig behandelt werden können.
• Erleidet man ein Trauma im Bereich des Auges sollten man sofort einen Arzt aufsuchen.

tags: #hirntumore #am #augennerv #beidseitig