Ein Hörsturz, definiert als eine plötzlich auftretende Schallempfindungsschwerhörigkeit unklarer Ursache, kann in seltenen Fällen auch im Zusammenhang mit einer Lumbalpunktion auftreten. Dieser Artikel beleuchtet die möglichen Ursachen und Zusammenhänge zwischen einem Hörsturz und einer Lumbalpunktion, wobei auch das Liquorunterdrucksyndrom (LUDS) als eine mögliche Komplikation der Lumbalpunktion betrachtet wird.
Einführung
Der Hörsturz stellt eine beträchtliche Beeinträchtigung dar, die in unserer kommunikationsbetonten Zeit zu einer erheblichen Behinderung führt. Da keine erkennbaren Kriterien für eine Spontanerholung existieren, sollte in der Regel möglichst bald eine Therapie eingeleitet werden. Bei informierten Patienten und geringfügigen Hörverlusten ohne Beeinträchtigung des sozialen Gehörs kann einige Tage eine spontane Remission abgewartet werden. Bei ausgeprägtem Hörverlust, vorgeschädigten Ohren sowie bei zusätzlichen vestibulären Symptomen (Schwindel) und/oder Ohrgeräuschen ist eine abwartende Wartung nicht indiziert.
Was ist ein Hörsturz?
Von einem Hörsturz spricht man, wenn plötzlich (sich im Zeitraum von weniger als 72 Stunden aufbauend) eine Schallempfindungsschwerhörigkeit (Funktionsstörung des Innenohres) unklarer Ursache auftritt. Gemeint ist also eine Ohne erkennbare Ursache plötzlich auftretende, meist einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit oder Ertaubung. Bei etwa 1% der Fälle eines „Hörsturzes“ findet sich eine “retrocochleare” (hinter dem Innenohr liegende) Ursache wie Akustikusneurionome, MS oder Schlaganfälle. Zum vorübergehenden Hörsturz kommt es auch bei plötzlichen intracranialem Druckabfall nach Lumbalpunktion oder nach Hirnchirurgischen Eingriffen, meist mit sehr guter Prognose. Wenn eine dieser Ursachen bekannt ist, spricht man nicht mehr von einem Hörsturz, der Begriff ist an sich für die Fälle ohne fassbare Ursache reserviert, im englischen spricht man von einem „Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss“. Wenn die Ursachen für eine Schwerhörigkeit bekannt sind, spricht man also nicht mehr von einem Hörsturz. Entsprechend ist davon auszugehen, dass verschiedene Ursachen für das selbe Symptom vorhanden sind.
Gleichzeitig mit einem Hörsturz können Ohrgeräusche (90 %) und/oder Druckgefühl im Ohr (50 %) und/oder Schwindel (30 % bzw. 28 - 57%) und/oder eine Diplakusis (15 %) bestehen. Ein beidseitiger Hörsturz ist äußerst ungewöhnlich und auch verdächtig auf eine funktionale oder dissoziative Störung, alternativ eine neurologische Ursachen wie eine neoplastische Inflltration der Hirnhäute der hinteren Schädelgrube, ein paraneoplastisches Syndrom, oder eine Enzephalitis); Auch das gleichzeitige Auftreten von anderen neurologischen Symptomen oder Hirnnervenausfällen weist auf eine Hirnerkrankung oder eine Entzündung an der Schädelbasis hin.
Die Lumbalpunktion: Ein Überblick
Eine Lumbalpunktion (Liquorpunktion) bezeichnet die Entnahme einer Nervenwasserprobe aus dem Rückenmarkskanal. Sie dient zur Diagnostik verschiedener Erkrankungen und wird darüber hinaus auch zu therapeutischen Zwecken oder zum Einbringen von örtlichen Betäubungsmitteln genutzt.
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Bei einer Lumbalpunktion wird Nervenwasser (Liquor) entnommen. Dazu verwendet der Arzt eine dünne Punktionsnadel, die er auf Höhe der Lendenwirbelsäule in den Rückenmarkskanal einsticht. Aus dieser tropft das Nervenwasser in ein Probengefäß. Bei der Liquoruntersuchung untersucht der Arzt das Nervenwasser (verwendet wird daher auch der Begriff Hirnwasseruntersuchung) auf das Vorkommen verschiedener Zellen, zum Beispiel Blut- oder Entzündungszellen.
Die Liquorpunktion dient dem Nachweis beziehungsweise dem Ausschluss verschiedener Erkrankungen:
- Hirn- und Rückenmarkstumore
- Krebsbefall der Hirnhäute, zum Beispiel bei Lymphomen
- Entzündliche Erkrankungen des Gehirns (Enzephalitis) oder der Hirnhäute (Meningitis)
- Infektionskrankheiten (Lyme-Borreliose, Neurosyphilis und andere)
- Subarachnoidalblutung
- Multiple Sklerose
Außerdem kann der Arzt im Rahmen der Liquordiagnostik den Druck innerhalb des Schädels messen, um eine Erweiterung der sogenannten Liquorräume (Hydrozephalus) festzustellen.
Liquorunterdrucksyndrom (LUDS) als Folge einer Lumbalpunktion
Eine der möglichen Komplikationen nach einer Lumbalpunktion ist das Liquorunterdrucksyndrom (LUDS). Es entsteht, wenn durch die Punktion ein Leck in der Dura Mater (harte Hirnhaut) verursacht wird und Liquor austritt. Dieser Liquorverlust führt zu einem verminderten Druck im Schädelinneren.
Ursachen des LUDS
Die häufigste Ursache eines LUDS ist ein Verlust des Liquors, zum Beispiel nach einer diagnostischen Lumbalpunktion oder einer Spinalanästhesie. Dann tritt durch den winzigen Defekt in der Rückenmarkshaut der Liquor schneller nach außen, als er vom Körper nachgebildet werden kann. Auch durch eine Kopfverletzung nach einem Unfall oder eine geplatzte Zyste kann Liquor austreten.
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Bei einer Lumbalpunktion wird eine Hohlnadel in den Liquorraum der Lendenwirbelsäule vorgeschoben. Um diesen Raum zu erreichen, muss die schützende Hirnhaut (Dura) durchstochen werden. Bei manchen Menschen entsteht an dieser Stelle ein Leck, durch das auch nach der Punktion weiterhin Liquor (Gehirnwasser) austreten kann.
Symptome des LUDS
Kennzeichnend für das Liquorunterdrucksyndrom ist ein starker, lageabhängiger Kopfschmerz, der sich oft im Stehen verschlimmert und im Liegen bessert. Begleitsymptome können Übelkeit, Erbrechen, Nackensteifigkeit sowie eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Licht und Geräuschen sein. Einige Patienten klagen auch über Schwindel, Müdigkeit oder ein Druckgefühl im Kopf.
Die Kopfschmerzen beim Liquorverlustsyndrom können ganz unterschiedlich schwer ausfallen. Manche Patienten bekommen erst im Laufe des Tages milde orthostatische Kopfschmerzen. Andere entwickeln im Stehen sofort massivste Schmerzen, sodass sie kaum das Bett verlassen können.
Eine Vielzahl weiterer Symptome kann hinzukommen: Tinnitus, Hör- und Sehstörungen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen sowie Bewusstseinsstörungen.
Zusammenhang zwischen LUDS und Hörsturz
Obwohl der genaue Mechanismus noch nicht vollständig verstanden ist, kann ein plötzlicher intrakranieller Druckabfall, wie er beim LUDS auftritt, in seltenen Fällen auch zu einem vorübergehenden Hörsturz führen. Es wird vermutet, dass die veränderten Druckverhältnisse im Innenohr die Funktion der Haarzellen beeinträchtigen können, was zu einer vorübergehenden Schallempfindungsschwerhörigkeit führt.
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Diagnose des LUDS
Die Diagnose des Liquorunterdrucksyndroms beginnt in der Regel mit einer gründlichen Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) und einer körperlichen Untersuchung. Dabei ist es besonders wichtig, zu erfragen, ob kürzlich eine Lumbalpunktion oder ein Trauma (z.B.: ein Unfall) stattgefunden hat. Die Ärzte erkundigen sich nach den typischen Symptomen, wie zum Beispiel, ob sich die Kopfschmerzen im Stehen verschlimmern und im Liegen bessern. Zudem interessieren sie sich für Begleiterscheinungen wie Übelkeit oder Nackensteifigkeit.
Zur Bestätigung der Diagnose werden häufig bildgebende Verfahren eingesetzt, wie beispielsweise eine MRT-Untersuchung des Gehirns und der Wirbelsäule, um Hinweise auf einen Liquoraustritt zu erkennen. Sollte es bereits zu einem „Absinken“ des Gehirns und einer Einklemmung der unteren Gehirnregionen gekommen sein, lässt sich dies ebenfalls gut im MRT darstellen. Eine weitere diagnostische Methode ist das sogenannte CT-Myelogramm. Dabei wird vor der Bildgebung ein Kontrastmittel in den Wirbelsäulenkanal injiziert, um die genaue Stelle des Lecks zu identifizieren. Wenn die bildgebenden Untersuchungen nicht eindeutig sind, kann eine vorsichtige Lumbalpunktion durchgeführt werden - nicht, um weiteren Liquor zu entnehmen, sondern um den Liquordruck zu messen.
Therapie des LUDS
Sollten trotz Vorsichtsmaßnahmen Symptome eines Liquorunterdrucks auftreten, ist es wichtig, diese ernst zu nehmen und umgehend einen Arzt zu informieren, bevor sie sich zu einem vollen Liquorunterdrucksyndrom entwickeln. Wird ein Leck festgestellt, kann es an der Punktionsstelle mithilfe von Eigenblut des Patienten verschlossen werden. Bei diesem Verfahren, das als "Blutpflaster" bezeichnet wird, nutzt man die Blutgerinnung zur Abdichtung - es ist in der Regel sehr wirksam.
Hörsturz: Differentialdiagnose und Ursachen
Es ist wichtig zu betonen, dass ein Hörsturz viele verschiedene Ursachen haben kann. Die Diagnose "Hörsturz" wird letztlich durch den Ausschluss einer symptomatischen Hörstörung gestellt. Oft wird der Hörsturz mit einer Schallleitungs-Schwerhörigkeit beziehungsweise Mittelohrschwerhörigkeit (Tubenbelüftungsstörung, Zerumenpropf) oder einer Altersschwerhörigkeit verwechselt. Wichtig ist die Unterscheidung zwischen einer Schallleitungs- und einer Schallempfindungs-Schwerhörigkeit, da sich diese in Therapie und Prognose wesentlich unterscheiden. Der Hörsturz kann als Begleitsymptom bei vielen Krankheiten auftreten. Auch müssen medikamentös-toxische Ursachen und Drogeneinfluss ausgeschlossen werden. Für die Früherkennung von Akustikus-Neurinomen, die bei drei bis fünf Prozent plötzliche Hörverluste verursachen, ist die Kernspintomografie das Mittel der Wahl. Für die nicht-invasive Gefäßdiagnostik hat sich die farbkodierte Duplex-Sonografie durchgesetzt.
Einige der möglichen Ursachen für einen Hörsturz sind:
- Durchblutungsstörungen: Obwohl selten, können Durchblutungsstörungen im Innenohr eine Rolle spielen.
- Virusinfekte: Virusinfekte können möglicherweise eine Entzündung im Innenohr verursachen.
- Autoimmunerkrankungen: In seltenen Fällen können Autoimmunerkrankungen das Innenohr betreffen.
- Lärmtrauma: Ein Knalltrauma kann zu einer Schädigung der Haarzellen im Innenohr führen.
- Ototoxische Medikamente: Bestimmte Medikamente können das Gehör schädigen.
- Tumoren: In sehr seltenen Fällen können Tumoren im Bereich des Hörnervs einen Hörsturz verursachen.
Therapie des Hörsturzes
Ziel der Therapie ist die möglichst rasche Wiederherstellung des Hörvermögens. Obwohl zahllose Therapieempfehlungen existieren, gibt es hierzu nur wenig Placebo-kontrollierte Studien. Es ist geltende Lehrmeinung, dass der Hörsturz als therapeutischer Eilfall zu bezeichnen ist, und dass im Allgemeinen die beste Aussicht auf eine (vollständige) Erholung des Hörvermögens besteht, wenn eine Therapie möglichst ohne Verzögerungen begonnen wird. Da die Ausschlussdiagnostik Zeit beansprucht, sollten Therapie-Einleitung und diagnostische Abklärung im Idealfall parallel erfolgen.
Da keine erkennbaren Kriterien für eine Spontanerholung existieren, sollte in der Regel möglichst bald eine Therapie eingeleitet werden. Bei informierten Patienten und geringfügigen Hörverlusten ohne Beeinträchtigung des sozialen Gehörs kann einige Tage eine spontane Remission abgewartet werden. Bei ausgeprägtem Hörverlust, vorgeschädigten Ohren sowie bei zusätzlichen vestibulären Symptomen (Schwindel) und/oder Ohrgeräuschen ist eine abwartende Wartung nicht indiziert.
Aktuell wird man bei einem Hörsturz ab mittelschweren Symptomen eine Kortisonbehandlung empfehlen. Gesichert ist auch diese Behandlung nach der Studienlage nicht- zu diesem Ergebnis kommen mehrere Reviews und Metaanalysen. Allerdings sind die Nebenwirkungen der kurzzeitigen Gabe auch gering. Bei relativen Kontraindikationen wie einem Diabetes kann die Abwägung schon anders aussehen. Die Empfehlungen gehen insgesamt auseinander und unterscheiden sich beispielsweise zwischen Deutschland und den USA, während in den USA Kortison favorisiert wird, wird in Deutschland eher die Kombination von Kortison mit Infusionsbehandlungen favorisiert. Auch für die Wirksamkeit der hyperbaren Sauerstoffbehandlung oder alternativer Heilverfahren ist in keiner Weise abgesichert.
Prävention
Einige Maßnahmen können helfen, das Risiko eines Hörsturzes nach einer Lumbalpunktion zu minimieren:
- Verwendung einer dünnen Punktionsnadel: Eine möglichst dünne Nadel reduziert das Risiko eines Liquoraustritts.
- Atraumatische Punktionstechnik: Eine sorgfältige und schonende Punktionstechnik minimiert das Risiko einer Verletzung der Dura Mater.
- Information des Patienten: Patienten sollten über die möglichen Risiken und Komplikationen einer Lumbalpunktion aufgeklärt werden.
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