Hypophysenadenom und Sehnerv: Symptome, Diagnose und Behandlung

Hypophysenadenome sind gutartige Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), die eine Vielzahl von Symptomen verursachen können, insbesondere wenn sie auf den Sehnerv drücken. Dieser Artikel beleuchtet die Symptome, Diagnose und Behandlung von Hypophysenadenomen mit besonderem Fokus auf die Auswirkungen auf den Sehnerv.

Was ist ein Hypophysenadenom?

Hypophysenadenome sind gutartige Geschwülste, die sich aus dem Drüsengewebe der hormonproduzierenden Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) entwickeln. Sie sind relativ selten, mit etwa 80 bis 100 Neuerkrankungen pro 100.000 Personen pro Jahr. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. In den meisten Fällen handelt es sich vermutlich um eine spontane, unkontrollierte Vermehrung von Zellen des Hypophysengewebes. Die Ursache dafür ist unbekannt, eine Rolle könnten Wachstumsfaktoren oder Rückkopplungsmechanismen der verschiedenen Hormonsysteme spielen. Es gibt allerdings auch einige, sehr seltene vererbte Erkrankungen, die ein erhöhtes Risiko für ein Hypophysenadenom mit sich bringen.

Die Hypophyse, obwohl nur etwa kirschgroß, ist ein wichtiges endokrines Organ, das den kompletten Hormonhaushalt des Körpers steuert und beispielsweise die Hormonproduktion in der Schilddrüse, den Nebennieren, den Eierstöcken oder den Hoden stimuliert.

Hypophysenadenome werden in hormonbildende Tumoren mit einer Überproduktion von Hypophysenhormonen (60 %) und hormoninaktive Tumoren, die zu keiner vermehrten Hormonausschüttung führen (40 %) unterschieden.

Symptome von Hypophysenadenomen und Auswirkungen auf den Sehnerv

Die Symptome eines Hypophysenadenoms können vielfältig sein und hängen von der Größe des Tumors, seiner Hormonaktivität und dem Druck ab, den er auf umliegende Strukturen ausübt.

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Allgemeine Symptome:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Müdigkeit und Schwäche
  • Schwindel
  • Psychische Störungen wie Depressionen und Angst

Hormonelle Störungen:

Hypophysenadenome können die Produktion und Freisetzung von Hormonen aus der Hypophyse beeinflussen, was zu einer Über- oder Unterproduktion von Hormonen führen kann.

  • Überproduktion von Hormonen:
    • Prolaktinom: Zyklusstörungen (bei Frauen), Milchbildung ohne Stillen/Schwangerschaft (Galaktorrhoe), Libidoverlust, Brustwachstum bei Männern (Gynäkomastie).
    • Somatotropes Adenom: Riesenwuchs (Gigantismus) bei Kindern vor Abschluss des Skelettwachstums, Akromegalie bei Erwachsenen (Vergrößerung von Händen, Füßen, Nase, Kinn, Lippen oder Zunge).
    • Cushing-Adenom: Morbus Cushing mit erheblichen Veränderungen des Stoffwechsels, starker Gewichtszunahme, Fettansammlung im Nacken (Stiernacken) und im Gesicht (Vollmondgesicht), dünner Haut, Schwangerschaftsstreifen am Rumpf, Bluthochdruck, Diabetes, Osteoporose und Wassereinlagerungen im Gewebe.
    • Thyreotropes Adenom: Schilddrüsenüberfunktion mit Herzklopfen, Heißhunger, vermehrtem Schwitzen und Durchfällen.
  • Unterproduktion von Hormonen:
    • Wachstumshormonmangel: Kleinwuchs und Entwicklungsstörungen bei Kindern.
    • TSH-Mangel: Schilddrüsenunterfunktion mit Gewichtszunahme, Kälteintoleranz und Müdigkeit.

Auswirkungen auf den Sehnerv:

Da die Hypophyse in unmittelbarer Nähe der Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum) liegt, können wachsende Hypophysenadenome auf den Sehnerv drücken und Sehstörungen verursachen.

  • Gesichtsfeldausfälle: Oft fallen zunächst die äußeren Gesichtsfelder aus (bitemporale Hemianopsie).
  • Verschwommenes Sehen oder Doppelbilder.
  • Verminderte Sehschärfe (Visusreduktion).
  • In schweren Fällen Erblindung.
  • Ungleiche Pupillenweiten (Anisokonie), wenn der 3. Hirnnerv eingeengt wird.

Weitere Symptome:

  • Potenzverlust
  • Wachstumsstörungen
  • Osteoporose
  • Über- oder Untergewicht
  • Ödeme

Notfallsituationen:

Plötzlich auftretende ophthalmologische und endokrine Defizite können auf einen extrem großen Tumor oder eine Einblutung (Hypophysenapoplexie) hinweisen und sind als Notfall zu werten.

Diagnose von Hypophysenadenomen

Die Diagnose eines Hypophysenadenoms umfasst in der Regel eine Kombination aus Anamnese, körperlicher Untersuchung, Hormonuntersuchungen und bildgebenden Verfahren.

Anamnese und körperliche Untersuchung:

Die Ärztin/der Arzt wird sich ausführlich nach den Symptomen erkundigen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um Anzeichen von Hormonstörungen oder neurologischen Ausfällen festzustellen.

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Hormonuntersuchungen:

Es werden Blut-, Speichel- und Urinuntersuchungen durchgeführt, um die Hormonspiegel zu bestimmen und festzustellen, ob eine Über- oder Unterproduktion von Hormonen vorliegt.

  • Bestimmung der Hypophysenhormone im Blut (Prolaktin, Somatotropin, ACTH, TSH, FSH, LH).
  • Messung der Blutspiegel der von den Hypophysenhormonen stimulierten Drüsen (Schilddrüsenhormone, Cortisol, Sexualhormone).
  • Glukosebelastungstest bei Verdacht auf ein somatotropes Adenom: Nach der Gabe von Glukose fällt normalerweise der Blutspiegel des Wachstumshormons. Dieser messbare Abfall bleibt bei einer Überproduktion von Wachstumshormon (z. B. durch einen Tumor) aus.
  • Dexamethasontest bei Verdacht auf ein Cushing-Adenom: Dazu nimmt die Patient*in einmalig abends um 23:00 Uhr Dexamethason ein. Am nächsten Morgen um 8:00 Uhr wird Blut entnommen und der Cortisolwert bestimmt.

Bildgebende Verfahren:

  • Magnetresonanztomografie (MRT): Die MRT ist das beste bildgebende Verfahren zur Beurteilung von Größe und Lage der Hypophyse und zur Erkennung von Hypophysenadenomen.
  • Computertomografie (CT): Die CT kann in einigen Fällen als Alternative zur MRT eingesetzt werden.

Augenärztliche Untersuchung:

Bei Sehstörungen ist eine augenärztliche Untersuchung erforderlich, um das Gesichtsfeld zu überprüfen und den Zustand des Sehnervs zu beurteilen.

Behandlung von Hypophysenadenomen

Die Behandlung von Hypophysenadenomen hängt von der Art des Tumors, seiner Größe, seiner Hormonaktivität und den verursachten Symptomen ab. Es gibt verschiedene Behandlungsoptionen:

Beobachtung:

Hormoninaktive Tumoren, die kleiner als 1 cm sind (Mikroadenome), werden in der Regel zunächst beobachtet, um zu sehen, ob sie wachsen oder Symptome verursachen.

Medikamentöse Therapie:

  • Prolaktinome: Prolaktinome werden zunächst medikamentös mit Dopamin-D2-Agonisten wie Bromocriptin, Quinagolid oder Cabergolin behandelt. In 95 % der Fälle verkleinert sich der Tumor und der Prolaktinspiegel im Blut normalisiert sich. Gelingt dies nicht, wird operiert.
  • Somatotrope Adenome: Medikamente können eingesetzt werden, wenn sich ein somatotropes Adenom weder durch Operation noch Bestrahlung entfernen lässt. Sie können die Ausschüttung bzw. Wirkung des Wachstumshormons hemmen.
  • Hormonersatztherapie: Bei einer Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion können die fehlenden Hormone (Wachstumshormon, Schilddrüsenhormone, Cortisol, Sexualhormone) durch Medikamente ersetzt werden.

Operation:

Bei den meisten Hypophysenadenomen (außer beim Prolaktinom) ist die operative Entfernung des Tumors erforderlich.

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  • Transsphenoidaler Zugang: Die Operation erfolgt meist minimalinvasiv durch die Nase (transsphenoidaler Zugang).
  • Kraniotomie: In seltenen Fällen muss der Schädel eröffnet werden.
  • Funktionserhaltende (selektive) Komplettresektion: Ziel ist die vollständige Entfernung des Tumors unter Erhaltung der Hypophysenfunktion.

Bestrahlung:

Die Bestrahlung kann eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern oder das Wachstum zu stoppen, insbesondere wenn er schlecht erreichbar ist oder nicht vollständig entfernt werden kann.

  • Stereotaktische Strahlentherapie: Eine präzise Bestrahlungsmethode, die den Tumor gezielt behandelt und das umliegende Gewebe schont.
  • Protonentherapie: Eine moderne und besonders schonende Verfahrensalternative zur herkömmlichen Strahlentherapie, die eine hohe Zielgenauigkeit bietet und die Strahlenbelastung von Gehirn-, Rückenmark-, Hör- oder Sehstrukturen minimiert.

Interdisziplinäre Zusammenarbeit:

Für die bestmöglichen Heilungschancen von Hypophysenadenomen ist eine Behandlung in einem medizinischen Zentrum erforderlich, das verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint und interdisziplinär arbeitet. Dazu gehören Endokrinologie, Neurologie, Neurochirurgie, (Neuro-)Radiologie und Strahlentherapie.

Prognose von Hypophysenadenomen

Die Mehrheit der Hypophysenadenome ist heute gut behandelbar und hat eine positive Langzeitprognose. Dies gilt insbesondere, wenn der Tumor klein ist und sich gut abgrenzen und komplett entfernen lässt. Auch Prolaktinome haben eine gute Prognose.

Manchmal bleibt jedoch nach der Operation eine dauerhafte Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion zurück. In diesen Fällen ermöglicht der Hormonersatz ein nahezu normales Leben.

Wichtige Hinweise für Patient*innen

  • Notfallausweis: Patient*innen, die an der Hypophyse operiert worden sind oder aufgrund ihres Hypophysenadenoms eine Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion haben, sollten immer einen Notfallausweis mit sich führen.
  • Ärzte informieren: Alle behandelnden Ärzte müssen darüber informiert werden, wenn die Patient*in an einer Hypophysenerkrankung leidet. Die wichtigsten Krankenunterlagen sollten deshalb immer zu ärztlichen Kontakten mitgebracht werden.
  • Spezielle Vorbereitung bei Eingriffen: Sind Operationen, zahnärztliche Eingriffe oder eine Darmspiegelung geplant, muss die Ärztin/der Arzt informiert werden.

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