Die Alzheimer-Demenz ist eine der häufigsten Formen der Demenz und stellt eine erhebliche Belastung für Betroffene, Angehörige und das Gesundheitssystem dar. Dieser Artikel beleuchtet die ICD-Definition der Alzheimer-Demenz, ihre verschiedenen Aspekte und die damit verbundenen Herausforderungen.
Einführung in die Demenz
Demenz (F00-F03) ist ein Syndrom, das als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns auftritt. Es ist durch die Störung vieler höherer kortikaler Funktionen gekennzeichnet, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und Urteilsvermögen. Das Bewusstsein ist dabei nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen werden gewöhnlich von Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, wobei diese Veränderungen gelegentlich auch früher auftreten können.
Dieser Abschnitt der ICD umfasst eine Reihe psychischer Krankheiten mit nachweisbarer Ätiologie in einer zerebralen Krankheit, einer Hirnverletzung oder einer anderen Schädigung, die zu einer Hirnfunktionsstörung führt. Die Funktionsstörung kann primär sein, wie bei Krankheiten, Verletzungen oder Störungen, die das Gehirn direkt oder in besonderem Maße betreffen, oder sekundär, wie bei systemischen Krankheiten oder Störungen, die das Gehirn als eines von vielen anderen Organen oder Körpersystemen betreffen.
Die Alzheimer-Krankheit im Kontext der Demenz
Die Alzheimer-Krankheit ist eine primär degenerative zerebrale Krankheit mit unbekannter Ätiologie und charakteristischen neuropathologischen und neurochemischen Merkmalen. Sie beginnt meist schleichend und entwickelt sich langsam, aber stetig über einen Zeitraum von mehreren Jahren. Im Jahr 2018 lebten in Deutschland geschätzt knapp 1,6 Millionen Menschen ≥ 65 Jahre mit Demenz - die meisten (mindestens zwei Drittel) von ihnen mit Alzheimer-Krankheit. Ohne Therapiedurchbruch könnte sich die Anzahl der Fälle im Jahr 2030 auf bis zu 1,9 Millionen und im Jahr 2050 auf bis zu 2,8 Millionen erhöhen.
Jüngere Menschen sind deutlich seltener von Demenz betroffen. Hierzulande wird die Zahl der Demenzerkrankten im Alter zwischen 30 und 64 Jahren auf 73.000 geschätzt. Insgesamt werden derzeit jährlich mehr als 300.000 Demenzen neu diagnostiziert: Pro Tag kommen demnach mehr als 900 Neuerkrankte hinzu.
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ICD-10-GM Klassifikation der Alzheimer-Demenz
Die ICD-10-GM (German Modification) unterscheidet verschiedene Formen der Demenz bei Alzheimer-Krankheit:
- F00.0: Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit frühem Beginn (Typ 2) (G30.0+). Diese Form tritt vor dem 65. Lebensjahr auf und weist eine vergleichsweise rasche Verschlechterung sowie deutliche und vielfältige Störungen der höheren kortikalen Funktionen auf. Inklusive: Alzheimer-Krankheit, Typ 2; Präsenile Demenz vom Alzheimer-Typ; Primär degenerative Demenz vom Alzheimer-Typ, präseniler Beginn.
- F00.1: Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit spätem Beginn (Typ 1) (G30.1+). Diese Form beginnt ab dem 65. Lebensjahr, meist in den späten 70er Jahren oder danach, mit langsamer Progredienz und mit Gedächtnisstörungen als Hauptmerkmal.
- F00.2: Demenz bei Alzheimer-Krankheit, atypische oder gemischte Form.
- F00.9: Demenz bei Alzheimer-Krankheit, nicht näher bezeichnet.
Es ist wichtig zu beachten, dass der ICD-Code auf medizinischen Dokumenten immer durch die Zusatzkennzeichen für die Diagnosesicherheit (A, G, V oder Z) ergänzt wird: A (Ausgeschlossene Diagnose), G (Gesicherte Diagnose), V (Verdachtsdiagnose) und Z (Zustand nach der betreffenden Diagnose).
ICD-11: Neuerung in der Klassifikation von Demenzerkrankungen
Die International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 11 (ICD-11) stellt einen klaren Fortschritt gegenüber ICD-10 dar, insbesondere in Bezug auf die Klassifikation von Demenzerkrankungen. In ICD-11 werden aktuelle diagnostische Klassifikationen neurodegenerativer Demenzerkrankungen aufgegriffen. In Kapitel 6 (Psychische Störungen, Verhaltensstörungen, neuromentale Entwicklungsstörungen) werden in dem Unterkapitel Neurokognitive Störungen die Demenzen aufgeführt.
Aufgelistet werden hier die Demenz durch Alzheimer-Krankheit (6D80), eingeteilt in die mit frühem Beginn vor dem 65. Lebensjahr (6D80.0) und die mit spätem Beginn ab dem 65. Lebensjahr (6D80.1). Ferner werden Mischformen mit vaskulärer Pathologie (6D80.2) und mit anderen neurodegenerativen Pathologien (6D80.3) unterschieden. Einen eigenen Code hat die Demenz durch primär zerebrovaskuläre Krankheit (6D81). Hier können durch Postkoordination verschiedene Formen zerebrovaskulärer Erkrankungen mit jeweils eigenen Codes zugeordnet werden.
Im Weiteren können Demenz durch Lewy-Körper-Krankheit (6D82), frontotemporale Demenz (6D83), Demenz durch psychoaktive Substanzen (6D84), inklusive Alkohol (6D84.0), Demenz durch Sedativa, Hypnotika oder Anxiolytika (6D84.1), durch flüchtige Inhalantien (6D84.2) und durch sonstige, nicht näher bezeichnete psychoaktive Substanzen (6D84.3) sowie Demenzen durch andernorts klassifizierte Krankheiten (6D85) codiert werden. Zu dem letzten Code sind neun Krankheiten gelistet, die jeweils über Postkoordination verknüpft werden können. Alle Demenzen können über Postkoordination in leicht, mittelgradig und schwer eingestuft werden.
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Neu ist die leichte neurokognitive Störung (6D71), die dem Konzept des MCI als frühe symptomatische Ausprägung einer neurodegenerativen Erkrankung vor dem Vollbild der Demenz entspricht. Über Postkoordination kann die leichte neurokognitive Störung mit spezifischen Krankheiten, z. B. der Alzheimer-Krankheit, verbunden werden.
Im neurologischen Kapitel 8 (Krankheiten des Nervensystems) sind Demenzen bei Störungen mit neurokognitiven Beeinträchtigungen als Hauptmerkmal aufgeführt. Hier können die Alzheimer-Krankheit (8A20), progressive fokale Atrophien (8A21), inklusive der posterioren kortikalen Atrophie (8A21.0), sonstige näher bezeichnete (8A21.Y) und nicht näher bezeichnete (8A21.Z) progressive fokale Atrophien, die Lewy-Körper-Krankheit (8A22), die frontotemporale Lobärdegeneration (8A23) und sonstige näher (8A2Y) oder nicht näher bezeichnete (8A2Z) Störungen codiert werden. Durch Postkoordination ist die Codierung einer Demenz mit Schweregrad für die Alzheimer-Krankheit, die Lewy-Körper-Krankheit und die frontotemporale Lobärdegeneration möglich.
Im Kapitel 6 werden die codierbaren Entitäten mit Texten zur Symptomatik und zu Ursachen beschrieben, sodass ein narratives Verständnis für die Krankheiten und Syndrome entsteht. Im Kapitel 8 wird auf diese Beschreibungen verzichtet. In ICD-11 sind die Klassifikationen dem aktuellen Stand des Wissens in weiten Teilen angepasst und eine differenzierte Codierung von Demenzerkrankungen ist möglich.
Symptome der Alzheimer-Demenz
Die Alzheimer-Krankheit führt zu einer Demenz, bei der das Gedächtnis nach und nach schlechter werden kann. Betroffene können Probleme haben, sich an das richtige Wort für etwas zu erinnern, verwirrt sein oder nicht mehr genau wissen, an welchem Ort sie sich aufhalten. Gegenüber anderen Menschen kann man misstrauisch sein oder sich ängstigen. Bei der Alzheimer-Krankheit kann sich auch die Persönlichkeit verändern.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache der Alzheimer-Krankheit ist bisher nicht geklärt. Es gibt jedoch gesicherte wissenschaftliche Erkenntnisse für wenige Demenzerkrankungen. Ätiologisch werden zwei Gruppen unterschieden: die primären degenerativen und vaskulären Demenzen (rund 90% bei den über 65-Jährigen) sowie die sekundären Demenzformen (die restlichen etwa 10%). Wichtigster Risikofaktor ist ein hohes Lebensalter. Da Frauen statistisch älter werden als Männer, sind sie auch häufiger von Demenz betroffen.
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Pathogenese der Alzheimer-Demenz
Bei der Alzheimer-Krankheit blockieren Beta-Amyloid- und Tauproteine den neuronalen Informationsaustausch und führen zum Absterben der Nervenzellen. Beta-Amyloid ist ein im Körper natürlich vorkommendes Protein, das durch eine biochemische Reaktion aus dem Amyloid-Vorläuferprotein (Amyloid-Precursor-Protein, APP) entsteht. Bei Alzheimer-Patienten sammeln sich die Beta-Amyloid-Proteine als toxische Oligomere an, verklumpen und setzen sich als unauflösliche Plaques zwischen den Nervenzellen fest.
Zweitens bündeln sich pathogene Knäuel von Neurofibrillen, deren Hauptbestandteil Tau-Proteine sind. Bei der Alzheimer-Erkrankung kommt es zu einer Hyperphosphorylierung von Tau, was zu einer unkontrollierten Aggregation der Proteine führt. Diese lagern sich in Form von sogenannten neurofibrillären Tangles (NFT) - auch Alzheimer-Fibrillen genannt - innerhalb der Nervenfasern an.
Sowohl Beta-Amyloid als auch Tau-Proteine stören zunehmend die neuronale Kommunikation, was langfristig zu einem Verlust der Nervenzellen und einer sukzessiven Abnahme der Hirnsubstanz führt. Bei Alzheimer-Patienten gehen vor allem Acetylcholin-produzierende Nervenzellen zugrunde. Eine verminderte Acetylcholin-Konzentration im synaptischen Spalt verhindert eine regelrechte Signaltransduktion, was sich wiederum negativ auf Aufmerksamkeit, Konzentration und Gedächtnis auswirkt.
Ausgeprägte Atrophien betreffen vorwiegend die Temporal- und Parietallappen sowie die Hippocampusregion. Eine im wissenschaftlichen Fokus stehende Pathologie ist die abnehmende Leistungsfähigkeit des glymphatischen Systems, das als Drainagesystem für pathogene Substanzen im Zentralnervensystem (ZNS) verstanden wird.
Diagnose
Die Diagnose Alzheimer-Demenz zu erhalten, ist für die meisten Menschen ein Schock. Manchmal macht die Diagnose jedoch auch zuvor unerklärliche Veränderungen des Verhaltens oder der Persönlichkeit begreiflich. Durch die Möglichkeit der biomarkerbasierten Erkennung der Alzheimer-Krankheit bereits im Stadium der leichten kognitiven Störung („mild cognitive impairment“, MCI) kann nach aktuellen diagnostischen Kriterien, die auch in die S3-Leitlinie Demenzen aufgenommen wurden, die Alzheimer-Krankheit bereits bei milden Symptomen, die noch nicht die Kriterien einer Demenz, aber eines MCI erfüllen, diagnostiziert werden.
Umgang mit der Diagnose und Unterstützung
Wie ein Mensch auf die Krankheit reagiert und mit ihr umgeht, hängt nicht nur von Veränderungen im Gehirn ab, sondern auch von seinem Charakter, seiner Lebensgeschichte, der aktuellen Lebenssituation und den Beziehungen zu anderen Menschen. Manchen Menschen gelingt es, auch mit der Alzheimer-Demenz ein aktives und zufriedenes Leben zu führen. Anderen fällt dies schwer. Unterstützung benötigen die meisten. Und auch für Angehörige und Freunde ist die Erkrankung eine große Herausforderung. Der Austausch mit anderen Betroffenen und Angehörigen - etwa in Selbsthilfegruppen - wird von vielen als wertvoll erlebt.
Im Laufe der Zeit müssen viele Entscheidungen getroffen werden: zur Unterstützung im Alltag genauso wie zur Behandlung, zur späteren Versorgung und zur passenden Wohnform (häusliches Umfeld, Pflegeheim, Wohngruppe). Menschen mit Demenz wollen sich dabei aktiv an Entscheidungen über ihre Belange beteiligen, solange es ihnen möglich ist. Ihnen ist es wichtig, dass viel mit ihnen und weniger über sie gesprochen wird.
Für Angehörige ist es wichtig, in die Behandlungspläne einbezogen zu werden und Angebote zu erhalten, die zur persönlichen Situation und den eigenen Bedürfnissen passen. Darunter fallen neben Schulungen auch praktische Hilfen, zum Beispiel zu finanzieller Unterstützung und Beratung bei Antragsstellung.
Wenn eine Demenzerkrankung weit fortgeschritten ist und eine immer umfassendere Betreuung nötig macht, stoßen Angehörige irgendwann an ihre Grenzen. Dann kann der Umzug in eine Einrichtung, in der Pflege, Betreuung und medizinische Versorgung durch Fachkräfte möglich ist, für alle Beteiligten die bessere Lösung sein. Die Entscheidung zum Umzug in ein Pflegeheim oder eine betreute Wohngemeinschaft fällt oft nicht leicht - zumal es eine Weile dauern kann, bis eine geeignete Einrichtung gefunden ist.
Therapie
Demenz ist nicht heilbar und auch mit Arzneimitteln nur begrenzt zu beeinflussen. Dennoch wurden in den letzten Jahren entscheidende Fortschritte im Verständnis der zugrunde liegenden Pathophysiologie, des klinischen Verlaufs, der Früh- und Differenzialdiagnostik, der Behandlung und der Prognose von Demenzerkrankungen erzielt.
Medikamentöse Behandlung
Einsatz von Acetylcholinesterase-Hemmern (z. B. Donepezil, Rivastigmin) und NMDA-Antagonisten (z. B. Memantine).
Herausforderungen und Kritik an der ICD-Klassifikation
Allerdings bleibt auch ICD-11 in weiten Teilen auf der Ebene der Syndrome. Dies ist bei der Alzheimer-Krankheit zu kritisieren, da ätiologische Biomarker auf Basis von Liquor und Positronenemissionstomographie (PET) ausgereift und im klinischen Einsatz sind. Da die syndromale Diagnostik eine erhebliche Unschärfe bezüglich der zugrunde liegenden Pathologie hat, ist zu fordern, dass die Ätiologie über Biomarkerdiagnostik definiert wird. Durch die Entwicklung blutbasierter Biomarker wird sich die Zugänglichkeit dieser Diagnostik weiter verbessern. Hinzu kommt, dass bei der Alzheimer-Krankheit erste Therapien verfügbar sind, die eine Bestimmung der Amyloidpathologie mittels Biomarkern voraussetzen.
Unabhängig davon ist zu kritisieren, dass sich die klinisch-syndromale Zuordnung nicht eng an den von internationalen Experten entwickelten klinischen Kriterien für die einzelnen neurodegenerativen Erkrankungen, z. B. der frontotemporalen Demenz inklusive Unterformen oder der Lewy-Körper-Krankheit, orientiert. Kapitel 6 greift diese Kriterien zwar allgemein, aber nicht exakt auf. Es gibt auch nicht adäquate Einteilungen, die fortgetragen wurden. Die Aufteilung der Alzheimer-Krankheit in eine früh und eine spät beginnende Form, die hilfsweise zwischen seltenen monogenen und sporadischen Varianten unterscheiden soll, lässt sich so nicht aufrechterhalten. Es gibt sowohl monogene Fälle der Alzheimer-Krankheit mit einem Beginn nach dem 65. Lebensjahr als auch nichtmonogene Fälle mit einem Beginn davor. In der Diagnostik und Behandlung gibt es keinen grundsätzlichen Unterschied zwischen den Altersgruppen. Ätiologisch wäre eher eine altersunabhängige Einteilung in monogene und nichtmonogene Fälle sinnvoll.
Ein weiterer Aspekt ist das Fehlen der syndromalen Beschreibung atypischer Formen der Alzheimer-Krankheit. Die logopenische Aphasie, die meistens auf die Alzheimer-Krankheit zurückzuführen ist, wird unter den frontotemporalen Demenzen codiert. Die posteriore kortikale Atrophie, die auch überwiegend durch Alzheimer-Krankheit verursacht wird, kann im Kapitel 8 codiert werden, allerdings ohne Bezug zur Alzheimer-Krankheit. Eine Verbindung durch Postkoordination ist in beiden Fällen nicht möglich.
Fortschritte und Ausblick
Eine überzeugende Neuerung in ICD-11 ist die Codierung des Schweregrads der Demenz in leicht, mittelgradig und schwer, welche für Versorgungsplanung und -kosten von großer Bedeutung ist. Ebenfalls gut ist, dass einzelne psychische und Verhaltenssymptome durch Postkoordination für jede Demenzform codiert werden können. Dies ist für die Versorgungsplanung relevant, da psychische und Verhaltenssymptome einen großen Teil des medizinischen und pflegerischen Aufwands bedingen.
Ein zentraler Fortschritt von ICD-11 ist die Einführung der leichten neurokognitiven Störung - die erstmal bereits in der 5. Version des Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-5) eingeführt wurde - mit der Möglichkeit über Postkoordination diesem Syndrom eine spezifische Ätiologie zuzuordnen. Hierdurch wird es möglich, die Diagnose der Alzheimer-Krankheit zu einem Zeitpunkt zu stellen, an dem eine betroffene Person z. B. von einer krankheitsmodifizierenden Therapie profitieren kann.
Das psychiatrische Kapitel 6 verwendet weiterhin Syndrome als Leitkriterien (z. B. frontotemporale Demenz), wohingegen das neurologische Kapitel 8 Krankheitsbegriffe (z. B. Alzheimer-Krankheit) oder morphologische Klassifikationen (z. B. frontotemporale Lobärdegeneration) ohne Bezug zur syndromalen Ausprägung verwendet. Durch die syndromale Herangehensweise in Kapitel 6 besteht ein direkterer Bezug zum Krankheitsschweregrad und damit Versorgungsaufwand, gleichzeitig wird aber die ätiologische Unschärfe fortgetragen. Durch die Postkoordination kann diese zum Teil überwunden werden. Kapitel 8 entspricht der ätiologischen Ausrichtung der Diagnose, lässt aber keine Rückschlüsse auf stadienspezifische Häufigkeiten oder Behandlungsindikationen zu.
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