Idiopathisches Parkinson-Syndrom: Definition, Ursachen, Symptome und Therapie

Morbus Parkinson, umgangssprachlich auch als „Schüttelkrankheit“ bezeichnet, ist nach Alzheimer die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung in Deutschland. Etwa 400.000 Menschen sind hierzulande betroffen. Die Erkrankung betrifft das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien. Charakteristische Symptome sind Hypokinese, Rigor, Tremor und posturale Instabilität. Dieser Artikel beleuchtet das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS) im Detail, einschließlich Definition, Ursachen, Symptome und Therapieansätze.

Was ist das idiopathische Parkinson-Syndrom?

Das Parkinson-Syndrom umfasst vier Gruppen mit ähnlichen Symptomen wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit und Zittern, wobei die Ursachen variieren können. Zu den Parkinson-Syndromen gehören:

• Idiopathisches (primäres) Parkinson-Syndrom (IPS)
• Genetisch bedingtes Parkinson-Syndrom
• Atypisches Parkinson-Syndrom
• Symptomatisches (sekundäres) Parkinson-Syndrom

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson genannt, ist mit etwa 75-80 % der Fälle das häufigste Parkinson-Syndrom. Der Begriff "idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung unbekannt ist.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen des IPS sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen, bei der Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüsse und der genetische Hintergrund eine Rolle spielen. Einige Faktoren, die das Risiko erhöhen könnten, sind:

• Genetische Veranlagung: Bei 5-15 % der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Mutationen in bestimmten Genen (z.B. PARKIN, PINK1, DJ-1, LRRK2, alpha-Synuclein) können zu einer früh auftretenden Parkinson-Krankheit führen. Je jünger ein Patient ist, desto wahrscheinlicher liegt ein genetischer Hintergrund vor.
• Umweltfaktoren: Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln (Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff, Perchlorethylen) könnte das Erkrankungsrisiko erhöhen.
• Verhaltensfaktoren: Psychostimulanzien vom Amphetamintyp (z.B. Methamphetamin) könnten das Parkinson-Risiko erhöhen.
• Gehirnforschung im Darm: Eine gestörte Darmflora, Entzündungen im Darm und eine durchlässigere Darmschleimhaut könnten eine Rolle spielen. Das fehlgefaltete Protein Alpha-Synuclein wurde im Darm und Nervus vagus nachgewiesen.
• Autoimmunreaktion: Abwehrzellen (T-Zellen) greifen das Protein Alpha-Synuclein an, da das Immunsystem es fälschlicherweise als schädlichen Eindringling identifiziert.
• Oxidativer Stress: Ein Ungleichgewicht aus Oxidantien und Antioxidantien führt zu toxischen, sauerstoffhaltigen Molekülen, die Mitochondrien und Lysosomen angreifen und zum Zelltod führen.
• Aszensionshypothese: Parkinson beginnt im Verdauungstrakt und breitet sich über Nervenbahnen ins Gehirn aus.

Pathophysiologie

Pathophysiologisch ist die Krankheit vor allem durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn definiert und mit intraneuralen zytoplasmatischen Einschlüssen, die unlösliche Alpha-Synuclein-Aggregate enthalten (den sogenannten Lewy-Körpern und Lewy-Neuriten), assoziiert. Degenerieren die Neuronen, kann der Neurotransmitter Dopamin nicht mehr ins Putamen transportiert werden. Die Thalamus-induzierte motorische Aktivierung der Großhirnrinde bleibt aus, was zu Bewegungsbeeinträchtigungen führt. Weitere pathologische Prozesse finden sich in nicht-dopaminergen Neuronen des Locus coeruleus (noradrenerg), der Raphe-Kerne (serotoninerg), des Nucleus basalis Meynert (cholinerg), des dorsalen Vaguskerns und des Bulbus olfactorius.

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Braak-Hypothese

Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein.

Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist. Möglicherweise kann der Prozess sogar in der Gegenrichtung ablaufen. Die fehlgefaltete Proteinform neigt zur Bildung von Aggregaten und später auch Fibrillen. Sobald dieser Prozess beginnt, scheint er prionartig von Neuron zu Neuron zu springen. Sowohl im peripheren wie auch zentralen Nervensystem tauchen in zeitlicher Abfolge abnorme alpha-Synuclein-Proteine auf.

Symptome des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Das IPS beginnt schleichend und schreitet zeitlebens fort. Die Erkrankung ist durch charakteristische motorische Störungen geprägt. Das zentrale Kardinalsymptom ist die Bradykinese (Bewegungsverlangsamung). Diese Bewegungsstörungen können mit weiteren Leitsymptomen wie Rigor, Ruhe- und/oder Haltetremor sowie einer posturalen Instabilität assoziiert sein.

Frühsymptome

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Typische Frühsymptome von Parkinson sind:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD): Atypische Bewegungsmuster während der Traumschlafphase.
• Riechstörungen (Hyposmien): Vermindertes oder fehlendes Riechvermögen.
• Stimmungsschwankungen: Reizbarkeit, Ruhelosigkeit, erhöhte Angst- und Depressionsneigung.
• Obstipation: Verstopfung.

Kardinalsymptome (TRAP)

Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst:

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• Tremor: Zittern, meist in Ruhe auftretend (Ruhetremor), oft mit einer Frequenz von 4-6 Hz. Es gibt auch Haltetremor und Aktionstremor.
• Rigor: Muskelsteifheit, Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt.
• Akinese/Bradykinese/Hypokinese: Bewegungsverlangsamung, erschwerte Bewegungsinitiierung, verminderte Bewegungsamplitude.
• Posturale Instabilität: Unsicherheit beim Stehen und Gehen, gestörte Stellreflexe, erhöhte Sturzgefahr.

Begleitsymptome

Neben der Kernsymptomatik gibt es noch eine Reihe fakultativer Anzeichen bzw. Begleiterscheinungen. Dazu gehören vor allem sensible, psychische, vegetative und kognitive Störungen. Typisch sind Parästhesien und/oder Dysästhesien, Hyposmien sowie dermatologische Probleme.

Diagnose

Eine Diagnose der neurologischen Erkrankung Morbus Parkinson wird in der Regel durch eine körperliche Untersuchung und ein ausführliches Gespräch bei einer Neurologin oder einem Neurologen gestellt. Zusätzlich werden die Reflexe, die Empfindlichkeit gegenüber Schmerz oder Druck und die Beweglichkeit getestet. Für eine noch sicherere Diagnosestellung der „Schüttelkrankheit“ kann der sogenannte L-Dopa-Test durchgeführt werden. Da Parkinson insbesondere im Anfangsstadium nur schwer von anderen Erkrankungen unterschieden werden kann, ist es sinnvoll, die Beschwerden und deren Entwicklung genau zu beobachten. Mit dem L-Dopa-Test wird das Medikament Levodopa verabreicht und geprüft, ob die Symptome abnehmen.

Therapie des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Da das idiopathische Parkinson-Syndrom eine fortschreitende Erkrankung ist, liegen die Ziele der Behandlung darin, die Selbstständigkeit des Patienten in Familie, Beruf und Gesellschaft so lange wie möglich zu erhalten, die Lebensqualität wiederherzustellen, Pflegebedürftigkeit zu verhindern und Begleiterkrankungen zu behandeln. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die individuell auf den Patienten abgestimmt werden:

• Medikamentöse Therapie:
  • Levodopa (L-Dopa): Das wirksamste Medikament zur Behandlung des IPS. Der Körper wandelt L-Dopa in Dopamin um. Wird gewöhnlich mit Carbidopa kombiniert, um den Abbau von L-Dopa außerhalb des Gehirns zu verhindern.
  • Dopamin-Agonisten: Wirken im Körper wie Dopamin oder auf parallele Rezeptoren. Oft als Monotherapie bei jüngeren Patienten eingesetzt.
  • COMT-Hemmer und MAO-B-Hemmer: Verzögern den Abbau von L-Dopa bzw. Dopamin im Körper.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Ein etabliertes Therapieverfahren, bei dem Elektroden stereotaktisch in tiefere Gehirnregionen implantiert werden (Nucleus subthalamicus oder Globus pallidus). Mit Hilfe eines implantierten Impulsgenerators erfolgt eine individuell steuerbare elektrische Stimulation. Die THS kann die Symptome reduzieren und die Lebensqualität verbessern.
• Weitere Therapien:
  • Physiotherapie: Fördert die Beweglichkeit, Körperstabilität und Reaktionsfähigkeit.
  • Logopädie: Verbessert die Sprechstörung durch Training der Muskeln für das Stimmvolumen, die Atemtechnik und die klare Aussprache.
  • Ergotherapie: Übt Alltagsbewegungen und -tätigkeiten.

Verlauf des Parkinson-Syndroms in fünf Stadien

Der Verlauf des Parkinson-Syndroms lässt sich in fünf Stadien beschreiben:

• Anfangsstadium (Stadium 0): Keine erkennbaren Symptome.
• Einsetzen der Beschwerden (Stadium 1): Erste Symptome wie Zittern, veränderte Mimik und Körperhaltung auf einer Körperseite.
• Beidseitige Beschwerden (Stadium 2): Die Parkinson-Erkrankung ist auf beiden Körperhälften sichtbar. Antriebslosigkeit und Sprechstörungen können hinzukommen.
• Langsamere Bewegungen (Stadium 3): Patientinnen und Patienten können noch stehen und gehen.
• Stark erkennbare Beschwerden (Stadium 4): Ausgeprägte Symptomatik. Patientinnen und Patienten können sich zunächst mit Gehhilfen oder einem Rollstuhl fortbewegen.
• Hilfs- und Pflegebedürftigkeit (Stadium 5): Parkinsonpatienten und -patientinnen sind auf vollständige Hilfe oder Pflege angewiesen.

Chris' Erfahrungen mit Parkinson

Chris, der 2017 die Diagnose Idiopathisches Parkinsonsyndrom erhielt, berichtet von einem Zittern in der linken Hand als erstem Symptom. Er betont die Wichtigkeit des Austauschs mit anderen Betroffenen und hat 2023 den Verein „Parkinson Pate e.V.“ gegründet. Chris setzt sich aktiv für Verbesserungen im Pflegesystem ein und wünscht sich, dass Pflegebegutachtungen von qualifiziertem Fachpersonal durchgeführt werden. Er selbst hat Pflegegrad 1 und engagiert sich für andere, weil er der Meinung ist, dass jeder Mensch ein Recht auf gute Pflege haben sollte. Für ihn bedeutet gute Pflege vor allem Menschlichkeit.

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Leben mit Parkinson

Mit einer gut eingestellten Therapie sowie einer aktiven und gesunden Lebensweise ist die Lebenserwartung eines Parkinson-Patienten annähernd gleich der eines Gesunden. Wichtig ist eine ausgewogene Ernährung mit viel frischem Obst und Gemüse sowie wenig Fertiggerichten, gesättigten Fettsäuren und Zucker.

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