Unterschiede zwischen Morbus Parkinson und idiopathischem Parkinson-Syndrom

Die Parkinson-Krankheit, benannt nach dem englischen Arzt James Parkinson, der die Hauptsymptome der „Schüttellähmung“ 1817 erstmals beschrieb, ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet ist. Es ist wichtig, zwischen dem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson genannt, und anderen Formen des Parkinsonismus zu unterscheiden, da dies Auswirkungen auf die Behandlung und Prognose hat.

Was ist das Parkinson-Syndrom?

Das Parkinson-Syndrom, auch Parkinsonismus genannt, ist ein Oberbegriff für eine Gruppe von neurologischen Erkrankungen, die ähnliche Symptome aufweisen. Diese Symptome umfassen:

• Akinese: Bewegungsarmut oder -verlangsamung (Bradykinese), Schwierigkeit, Bewegungen zu initiieren.
• Ruhetremor: Zittern, das auftritt, wenn der Körper in Ruhe ist.
• Rigor: Muskelsteifheit.
• Posturale Instabilität: Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht und erhöhte Sturzneigung.

Das Parkinson-Syndrom ist durch Bewegungsverarmung und -verlangsamung gekennzeichnet. Es lassen sich dabei drei Komponenten differenzieren:

• Bradykinese: Bewegungsverlangsamung.
• Hypokinese: Verminderung der Bewegungsamplituden und der Spontanbewegungen.
• Akinese: Hemmung der Bewegungsinitiierung.

Im klinischen Sprachgebrauch werden die drei genannten Begriffe gleichbedeutend verwendet.

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS)

Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS), auch Morbus Parkinson oder primäres Parkinson-Syndrom genannt, ist die häufigste Form des Parkinsonismus. "Idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung unbekannt ist. Es macht etwa 75 Prozent aller Parkinson-Syndrome aus. Das IPS ist durch spezifische klinische Kriterien und die Degeneration von Dopaminneuronen unter Bildung intrazellulärer Einschlusskörper (Lewy-Körper) in der Substantia nigra, Pars compacta, gekennzeichnet.

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Ursachen des IPS

Bis heute gibt es für die Parkinson-Erkrankung keine einheitliche konkrete Ursache, die ausgemacht werden konnte. Grundlegend besteht auch die Möglichkeit, dass es mehrere Auslöser gibt. Die Ursache der Neuronendegeneration bei der Parkinson-Krankheit (IPS) ist 200 Jahre nach der Erstbeschreibung durch James Parkinson noch immer unbekannt.

Im Gehirn kommunizieren Nervenzellen über unterschiedliche chemische Botenstoffe (Neurotransmitter) miteinander, um Bewegungsabläufe zu steuern. Bei der Parkinson-Erkrankung kommt es zum Absterben von speziellen Neuronen, die für die Herstellung von Dopamin zuständig sind. Warum diese Nervenzellen sterben, ist bislang noch nicht abschließend geklärt. Haben sich die Dopamin-Neuronen um rund 60-70 % reduziert, gerät das empfindliche Gleichgewicht der Botenstoffe aus den Fugen und der Körper kann diesen Verlust nicht mehr ausgleichen. Durch den Dopamin-Mangel und den gleichzeitigen Acetylcholin- und Glutamat-Überschuss kommt es zu Einschränkungen in der Kommunikation der Neuronen. Dies führt letztendlich zu den ersten Symptomen des Morbus Parkinson, wie Zittern, Muskelsteifigkeit und Bewegungsverlangsamung. Dieser Prozess, vom Zellsterben bis hin zu den Symptomen, kann bis zu 12 Jahre dauern.

Das IPS ist eine komplexe, von vielen Faktoren abhängige Erkrankung mit einer genetischen Komponente. Defekte zelluläre Radikalentgiftungsmechanismen und Störungen im mitochondrialen Energiestoffwechsel werden als Auslöser eines pathologischen oxidativen Stresses diskutiert. Dabei spielt vermutlich die mitochondriale Komplex-1-Inhibition eine zentrale Rolle, die zu einer Aggregation von α-Synuklein und Apoptose von Dopaminneuronen durch einen defekten Abbau dieser Proteine führt. Somit steht eine pathologische Ablagerung von Proteinen wie α-Synuklein und ihr ungenügender Abbau durch das Proteasom im Zentrum der pathogenetischen Kaskade.

Mehr als 16 Genorte sind für das IPS bzw. für andere neurodegenerative Formen des Parkinson-Syndroms beschrieben worden, einige mutierte Gene und ihre Proteine wurden schon kloniert. Die Genloci wurden der zeitlichen Reihenfolge ihrer chromosomalen Lokalisation nach mit PARK1, 2, 3, 4 usw. bezeichnet. Die wichtigsten Mutationen bzw. Risikovarianten sind auf dem α-Synuklein- (SNCA/Park1), PINK1- (Park2), DJ1- (Park7), LRRK2- (Park8) und dem Glukozerebrosidase (GBA)-Gen. GBA Risikovarianten lassen sich bei ca. 10 % der Patienten mit IPS nachweisen. Monogenetische Formen betreffen v. a. die Patienten mit jüngerem Beginn (<40) und dürften weniger als 15 der Patienten betreffen.

Die Parkinson-Erkrankung der meisten Patientinnen und Patienten ist nicht genetisch bedingt, sondern tritt aus zunächst unbekannten Gründen auf. Rein erbliche Formen machen nur etwa 5-10 % aus. Es gibt allerdings genetische Faktoren, die zum Krankheitsausbruch beitragen können. Eines der identifizierten „Parkinson-Gene“ (PARK1) ist für die Herstellung von Alpha-Synuclein verantwortlich. Das Protein reguliert u. a. die Dopamin-Ausschüttung. Liegt z. B. eine Genmutation vor, ist auch das Alpha-Synuclein defekt. Das „unbrauchbare“ Protein lagert sich als sogenannte „Lewy-Körperchen” in den Zellen ab, wodurch diese nicht mehr richtig arbeiten können und schließlich absterben.

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Eine gestörte Darmflora könnte eine weitere Ursache der Parkinson-Erkrankung sein. Schon länger ist bekannt, dass beide Organe über die „Darm-Hirn-Achse“ miteinander verbunden sind und sich gegenseitig beeinflussen. Bei Betroffenen finden sich in der Darmflora vermehrt Bakterien, die Entzündungen verursachen. Zudem haben sie oft eine durchlässigere Darmschleimhaut, was zusätzlich das Risiko für eine Darmentzündung erhöht. Auch das bereits bekannte Alpha-Synuclein, das eine Schlüsselrolle bei der Krankheitsentstehung einnimmt, wurde im Darm und im Nervus vagus (Verbindung zwischen Gehirn und Darm) nachgewiesen. Möglicherweise wird das Protein im Darm durch Toxine und Bakterien gestört. So wird auch verständlich, warum Parkinson-Patientinnen und Patienten häufig unter Verstopfungen leiden.

Darüber hinaus vermuten Experten schon lange, dass die Parkinson-Erkrankung zumindest zum Teil eine Autoimmunerkrankung sein könnte. Auch in diesem Szenario spielt Alpha-Synuclein eine Rolle. Bei Parkinson-Patientinnen und Patienten greifen die Abwehrzellen (T-Zellen) das Protein an, da das Immunsystem es fälschlicherweise als schädlichen Eindringling identifiziert.

Wie so viele Krankheiten könnte auch Parkinson auf oxidativen Stress zurückzuführen sein. Hierbei entsteht ein Ungleichgewicht aus Oxidantien und Antioxidantien, wodurch vermehrt und unkontrolliert toxische, sauerstoffhaltige Moleküle produziert werden. Diese greifen Mitochondrien (Energieversorgung der Zellen) und Lysosomen (Abbau von Stoffen) an, die überlebenswichtig für die Zellen sind. In der Folge kommt es wieder zum Zelluntergang. Gerade Dopamin-produzierende Nervenzellen stehen im Verdacht, besonders empfindlich auf oxidativen Stress zu reagieren.

Symptome des IPS

Die Symptome von Morbus Parkinson entwickeln sich schleichend. Zu den typischen Symptomen gehören:

• Tremor: Zittern, meist in Ruhe. Klassischerweise handelt es sich beim IPS um einen Ruhetremor, der auf einer Seite beginnt und sichtbar ist, wenn die betroffene Extremität nicht bewegt wird. Bei der typischen distalen Lokalisation an der oberen Extremität entstehen kennzeichnende Tremormuster, die mit Pillendrehen oder Geldzählen verglichen werden.
• Rigor: Steifheit der Muskeln. Beim Rigor findet sich ein charakteristischer, zäher und gleichmäßiger Widerstand, wie er etwa beim Biegen eines Bleirohres auftritt.
• Bradykinese: Verlangsamte Bewegungen. Leitsymptom des IPS ist die Bewegungsverarmung. Die Bradyhypokinese äußert sich schon in frühen Phasen im Seitenvergleich mit einem Amplitudenabfall und Verlangsamung auf der betroffenen Seite bei repetitiven Bewegungen.
• Posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen und erhöhte Sturzneigung. Beim IPS finden sich im Verlauf regelmäßig Störungen der reflektorischen Ausgleichsbewegungen nach passiver Auslenkung aus dem Gleichgewicht.

Zusätzliche Symptome können das „Einfrieren“ von Bewegungen (Freezing), Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken, Störungen der vegetativen Funktionen (z. B. Verstopfung, Blasenprobleme) und kognitive Beeinträchtigungen sein.

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Beim Morbus Parkinson können neben den motorischen Symptomen in allen Stadien der Erkrankung auch nicht motorische Symptome auftreten, die die Lebensqualität der Patienten teils erheblich beeinträchtigen. Unter ihnen spielen neuropsychiatrische Symptome eine wichtige Rolle. Weit verbreitet sind beispielsweise Tagesmüdigkeit/Fatigue, Angst, Depression und Demenz.

Diagnose des IPS

Die Diagnose des IPS wird in erster Linie klinisch gestellt, basierend auf den typischen Symptomen und dem Ausschluss anderer Ursachen für Parkinsonismus. Es gibt keine spezifischen Labortests oder bildgebenden Verfahren, die die Diagnose bestätigen können, aber bildgebende Verfahren wie CT oder MRT des Gehirns können helfen, andere Ursachen auszuschließen.

Für den Erstdiagnostizierer, meist der Hausarzt, gilt, nach den ersten Anzeichen von Bradykinese und Ruhetremor zu fahnden. Einfache Labortests fehlen weiterhin. Eine Bildgebung des Hirns mit CT oder MRT dient dazu, Parkinson-Syndrome z.B. aufgrund eines Normaldruckhydrozephalus einer spezifischen Behandlung zuführen zu können.

Die Diagnose des IPS, also der Morbus Parkinson (Parkinson-Erkrankung) im engeren Sinn, wird durch Kriterien klinisch definiert. Der Zeitraum zwischen dem Auftreten der ersten Beschwerden und der Diagnose beträgt mitunter Jahre, gerade bei jüngeren Patienten. Immerhin erkranken mind. 4 % vor dem 50. Lebensjahr.

Die Abgrenzung der verschiedenen Parkinson-Syndrome untereinander, insbesondere die Differenzierung des idiopathischen Parkinson-Syndroms von anderen Parkinson-Syndromen, wie der Multisystematrophie (MSA), der progressiven supranukleären Paralyse (PSP, bzw. Synonym Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) und der kortikobasalen Degeneration/Syndrom (CBD/CBS, engl. Corticobasal Degeneration/Syndrome), kann schwierig sein.

Behandlung des IPS

Parkinson wird in erster Linie mit Medikamenten behandelt. Dabei wird die Therapie von einem Spezialisten für neurologische Bewegungsstörungen individuell an den Patienten angepasst, denn die Beschwerden können variieren und unterschiedlich schnell fortschreiten. Die Parkinson-Symptome lassen sich durch einen Ausgleich des Dopaminmangels lindern, indem man Dopamin als Medikament zuführt (z. B. Levodopa) oder Medikamente einsetzt, die die Wirkung von Dopamin im Gehirn verstärken (Dopaminagonisten). Manchmal kann auch ein hirnchirurgischer Eingriff sinnvoll sein, die sogenannte Tiefe Hirnstimulation (THS). Dazu werden Elektroden ins Gehirn eingesetzt, die durch elektrische Impulse bestimmte Hirnregionen positiv beeinflussen.

Die Forschung hat in den vergangenen Jahrzehnten große Fortschritte gemacht, um die Symptome der Parkinson-Erkrankung zu lindern. Die Lebenserwartung von Menschen mit Parkinson ist heute weitgehend normal. In Deutschland und international werden daher neue Therapien erforscht, die an der Ursache der Erkrankung ansetzen.

Nicht-motorische Symptome und ihre Behandlung

Beim Morbus Parkinson gibt es neben den motorischen Symptomen ein breites Spektrum von nicht motorischen Störungen. Hierzu gehören neuropsychiatrische Symptome wie Angst/Depression, Tagesmüdigkeit/Fatigue, kognitive Einschränkungen und Demenz. Hinzu kommen Nebenwirkungen von Antiparkinson-Medikamenten, etwa Psychose und Impulskontrollstörungen. Zudem ist das autonome Nervensystem betroffen, was kardiovaskuläre, gastrointestinale und urogenitale Beschwerden sowie Störungen der Thermoregulation und weiterer Systeme zur Folgen haben kann. Zu weiteren nicht motorischen Störungen zählen unter anderem Schmerzen sowie Schlaf- und Sehstörungen.

Bei betroffenen Patienten steht oft zunächst die Optimierung/Anpassung der dopaminergen Therapie im Vordergrund. So gibt es bei Vigilanzstörungen/Tagesmüdigkeit einen Zusammenhang mit Dopaminagonisten - wobei sich die Vertreter der Wirkstoffklasse in dieser Hinsicht unterscheiden. Parkinson-Patienten mit Depression scheinen hingegen von Dopaminagonisten profitieren zu können. Zu weiteren Behandlungsmöglichkeiten nicht motorischer Symptome gibt es in der Regel aufgrund mangelnder Daten keine spezifischen Empfehlungen für Parkinson-Patienten. Sie orientieren sich an den allgemeinen Empfehlungen für die Therapie dieser Symptome. Darüber hinaus sind neuropsychiatrische Nebenwirkungen der dopaminergen Therapie wie halluzinogene Psychosen und dopaminerge Verhaltensstörungen bei der Behandlung von Parkinson-Patienten im klinischen Alltag von zentraler Bedeutung.

Sekundäre Parkinson-Syndrome

Sekundäre Parkinson-Syndrome, auch symptomatischer Parkinsonismus genannt, haben eine bekannte Ursache. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Medikamente: Bestimmte Medikamente, insbesondere Neuroleptika (Antipsychotika), können Parkinson-ähnliche Symptome verursachen. Hier ist die Medikamentenanamnese wesentlich, die nicht nur klassische Neuroleptika berücksichtigt, sondern gerade bei älteren Patienten gezielt auch die Einnahme harmlos erscheinender Substanzen mit neuroleptikaähnlicher Wirkung, wie Magenmittel (Metoclopramid), Kalziumantagonisten vom Cinnarizin- und Flunarizin-Typ und verdeckt als „Aufbauspritzen" verabreichte Behandlungen von Fluspirilen explorieren sollte.
• Vaskuläre Erkrankungen: Durchblutungsstörungen im Gehirn können zu vaskulärem Parkinsonismus führen.
• Toxine: Bestimmte Toxine, wie Kohlenmonoxid und Mangan, können das Gehirn schädigen und Parkinsonismus verursachen.
• Andere neurologische Erkrankungen: Seltenere Ursachen sind Normaldruckhydrozephalus, Hirntumore und entzündliche Erkrankungen des Gehirns.

Medikamentös induziertes Parkinson-Syndrom

Das häufigste Parkinson-Syndrom mit eindeutiger äußerer Ursache ist das medikamentös induzierte Parkinson-Syndrom. Als Ursache von Psychosen wird unter anderem ein Dopamin-Überangebot im Gehirn angenommen, so dass man mit der Therapie mit Antipsychotika die Aufnahme von Dopamin bewusst blockiert. Es gibt jedoch noch eine Reihe anderer Medikamente, die in Frage kommen. Besonders erwähnenswert ist ein Magenmittel mit dem Wirkstoff Metoclopramid (MCP), welches von Hausärzten sehr häufig gegen Magen-Darm-Beschwerden verordnet wird, und die sogenannte „Aufbauspritze“ mit dem Wirkstoff Fluspirilen.

Da die Dopamin-Rezeptoren im Gehirn durch diese Medikamente nicht zerstört, sondern nur blockiert werden, klingt die Parkinson-Symptomatik nach dem Absetzen der Medikamente vollständig ab. Dies kann jedoch bis zu sechs Monate dauern. Trägt der Betroffene eine Parkinson-Krankheit bereits in sich, weiß es jedoch noch nicht, so kann diese Krankheit vorzeitig ausbrechen. In diesem Fall würde man von einer „Demaskierung“ einer bis dahin noch verborgenen Parkinson-Krankheit sprechen. Hier gibt es keine Rückbildung der Symptome, die Krankheit ist nun sichtbar und entwickelt sich wie eine normale primäre Parkinson-Erkrankung. Frauen entwickeln doppelt so häufig ein durch Medikamente hervorgerufenes Parkinson-Syndrom als Männer.

Was sollte man tun, wenn man durch ein Medikament Parkinson-Symptome entwickelt? Sprechen Sie mit Ihrem behandelnden Arzt darüber. Vielleicht kann man die Dosis reduzieren oder das Medikament gegen ein anderes austauschen. Ein eigenmächtiges Absetzen des Arzneimittels ist nicht ratsam.

Vaskuläres Parkinson-Syndrom

Unter den sekundären Parkinson-Syndromen sind aufgrund ihrer Häufigkeit das medikamentös induzierte Parkinson-Syndrom, das vaskuläre (Hirngefäß-bedingtes) Parkinson-Syndrom (auch bezeichnet als subkortikale vaskuläre Enzephalopathie SVE) und der Normaldruckhydrozephalus (NPH) hervorzuheben.

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