Infantile Zerebralparese: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die infantile Zerebralparese (ICP), auch frühkindliche Hirnschädigung genannt, ist eine komplexe Gruppe von Störungen, die die Bewegung, Muskelspannung, Koordination und Haltung beeinträchtigen. Sie entsteht durch eine nicht fortschreitende Schädigung des unreifen Gehirns vor, während oder kurz nach der Geburt. Die ICP ist keine Krankheit im eigentlichen Sinne, sondern ein Oberbegriff für verschiedene Formen von Beeinträchtigungen.

Definition der infantilen Zerebralparese

Als infantile Zerebralparese wird eine frühkindliche Hirnschädigung bezeichnet, die oft zu spastischen Lähmungen und anderen motorischen Symptomen führt. Es handelt sich um eine dauerhafte Schädigung des reifenden Gehirns im frühen Kindesalter. Die Erkrankung selbst schreitet in der Regel nicht voran, die Symptome können sich jedoch im Laufe des Lebens verändern.

Ursachen der infantilen Zerebralparese

Die Ursachen für eine ICP sind vielfältig und nicht immer eindeutig zu identifizieren. In etwa 30 % der Fälle lässt sich keine spezifische Ursache finden. Die Hirnschädigung, die der ICP zugrunde liegt, kann in verschiedenen Phasen auftreten:

• Pränatal (vor der Geburt): Dies ist die häufigste Ursache, wobei mehr als 50 % der Schädigungen während der Schwangerschaft entstehen. Mögliche Faktoren sind:

  • Hirnfehlbildungen: Genetische Mutationen, die zu einer Entwicklungsstörung des Gehirns führen (Dysgenesie).
  • Infektionen: Röteln, Windpocken, Toxoplasmose, Zytomegalievirus oder eine Zika-Virusinfektion während der Schwangerschaft.
  • Schlaganfall des Kindes: Kann durch Blutgerinnsel in der Plazenta verursacht werden.
  • Verminderte Blut- oder Sauerstoffversorgung: Kann zu Löchern in der weißen Substanz des Gehirns führen (periventrikuläre Leukomalazie, PVL).
  • Gifteinwirkungen: Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum der Schwangeren.

• Perinatal (während der Geburt):

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  • Komplizierte Geburt: Sauerstoffmangel mit drohendem Ersticken oder eine Hirnblutung.
  • Frühgeburt: Erhöhtes Risiko aufgrund der Unreife des Gehirns und dünner Blutgefäße.
  • Hoher Bilirubinspiegel im Blut (Kernikterus): Risiko bei Frühgeburten erhöht.
  • Mehrlingsgeburten: Erhöhtes Risiko.

• Postnatal (nach der Geburt): Seltener, mögliche Ursachen sind:

  • Erkrankungen: Hirnhautentzündung (Meningitis), Blutvergiftung (Sepsis) oder ein starker Flüssigkeitsmangel (Dehydration).
  • Schwere Gelbsucht nach der Geburt (Kernikterus).
  • Schütteltraumata und schwere Kopfverletzungen: Führen zu einer Schädigung des Gehirns.

Risikofaktoren:

Einige Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer ICP:

• Frühgeburt (vor der 37. Schwangerschaftswoche).
• Niedriges Geburtsgewicht.
• Mehrlingsschwangerschaft.
• Schwere Gelbsucht des Neugeborenen (Neugeborenenikterus).
• Übergewicht der Mutter während der Schwangerschaft.
• Genetische Veranlagung.

Symptome der infantilen Zerebralparese

Die Symptome einer ICP sind vielfältig und variieren je nach betroffenem Bereich und Schweregrad der Hirnschädigung. Im Allgemeinen können Störungen im Bewegungsapparat und der Motorik, beim Sprechen sowie beim Denken auftreten. Die ersten Symptome treten häufig erst nach einigen Lebensmonaten auf, wenn die Neugeborenen beginnen, nach Gegenständen zu greifen, sich aufzusetzen oder zu laufen. Liegt eine ICP vor, zeigen sich häufig Entwicklungsverzögerungen oder ein komplettes Ausbleiben der Entwicklung bei bestimmten Bewegungen oder dem Spracherwerb.

Häufige Symptome:

• Motorische Störungen:
  • Spastik: Erhöhte Muskelspannung, unkontrollierte Muskelanspannung und nachfolgende Kontrakturen und Gelenkfehlstellungen.
  • Athetose: Unkontrollierte, langsame, verkrampfte Bewegungen.
  • Ataxie: Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen.
  • Gangstörungen.
  • Verzögerte Entwicklung des Bewegungsapparates.
  • Schwierigkeiten beim Sitzen, Stehen und Laufen.
• Weitere Symptome:
  • Schmerzen (Hüftschmerzen).
  • Intelligenzminderung (in mindestens 30 % der Fälle).
  • Epilepsie (mindestens 1/4 der Patient*innen).
  • Verhaltensstörungen.
  • Sprech- und Sprachstörungen.
  • Harninkontinenz.
  • Hörminderung.
  • Sehstörung.

Die Funktionsstörungen können den ganzen Körper (Tetraparese), eine Körperhälfte (Hemiparese) oder z.B. nur die Beine (Diparese) betreffen.

Formen der infantilen Zerebralparese

Die ICP wird in verschiedene Subtypen unterteilt, basierend auf der Art der Bewegungsstörung und der betroffenen Körperregion:

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• Spastische Zerebralparese: Die häufigste Form, gekennzeichnet durch erhöhte Muskelspannung (Spastik).
  • Spastische Hemiparese: Betrifft eine Körperhälfte (Arm und Bein auf derselben Seite).
  • Spastische Diparese: Betrifft hauptsächlich die Beine, während die Arme weniger oder gar nicht beeinträchtigt sind.
  • Spastische Tetraparese: Betrifft alle vier Gliedmaßen, oft zusätzlich den Rumpf.
• Athetotische/dyskinetische Zerebralparese: Wechselnder Muskeltonus zwischen Anspannung und Entspannung, unwillkürliche, langsame und schraubenförmige Bewegungen.
• Ataktische Zerebralparese: Störungen des Gleichgewichts und der Koordination, Schwierigkeiten beim Stehen und Gehen, zittrige oder überschießende Bewegungen.
• Gemischte Zerebralparese: Symptome von mehr als einer der anderen Arten.

Diagnose der infantilen Zerebralparese

Die Diagnose einer ICP wird in der Regel innerhalb der ersten beiden Lebensjahre gestellt, bei weniger ausgeprägten Symptomen bis zum fünften Lebensjahr. Dies geschieht meist während der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen (U-Untersuchungen), in denen die Ärztinnen und Ärzte auch die motorische Entwicklung der Kinder verfolgen. Hierfür setzen sie verschiedene Bewegungstests ein und kontrollieren in regelmäßigen Abständen das Wachstum der Kinder, deren Körperhaltung, Muskelspannung und Koordination sowie das Hör- und Sehvermögen.

Diagnostische Maßnahmen:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, insbesondere der Schwangerschaft und Geburt, um mögliche Risikofaktoren zu identifizieren.
• Klinische Untersuchung: Ausführliche entwicklungsneurologische und neuroorthopädische Untersuchung des Kindes zur Beurteilung von Spontanmotorik, passiver Beweglichkeit, Muskeltonus, Muskelkraft, Sensibilität und Koordination.
• Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns, um die zugrunde liegende Hirnläsion darzustellen.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Zur Überprüfung der Gehirnaktivität, insbesondere bei Verdacht auf Epilepsie.
• Blutuntersuchungen: Im Labor, um andere Erkrankungen auszuschließen.
• Gentests: Um genetische Ursachen zu identifizieren.
• Einschätzung der Bewegungsstörungen: Mithilfe des Systems zur Klassifizierung der grobmotorischen Fähigkeiten (GMFCS). Das GMFCS unterteilt sich in fünf Stufen und beschreibt, über welche motorischen Fähigkeiten die Kinder verfügen und welche Mobilität ihnen diese erlauben.
• Seh- und Hörprüfung.

Behandlung der infantilen Zerebralparese

Die Behandlung der ICP ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Da die Hirnschädigung selbst nicht heilbar ist, zielt die Therapie darauf ab, die Funktionsfähigkeit zu verbessern, Folgeschäden zu vermeiden und die Lebensqualität zu erhöhen. Ein interdisziplinäres Behandlungsteam, bestehend aus Patienten, Angehörigen, Neuroorthopäden, Neuropädiatern/Neurologen, Kinderärzten, Krankengymnasten, Ergotherapeuten und Orthopädietechnikern, ist dabei unerlässlich.

Wichtige Therapiebausteine:

• Physiotherapie: Frühzeitige und häufig dauerhafte Krankengymnastik zur Behandlung und Verhinderung von Kontrakturen, Erlernen und Verbessern des Gehens sowie nach Operationen. Spezielle Techniken wie die Bobath-Therapie oder die Vojta-Methode helfen dabei, normale Bewegungsmuster zu fördern.
• Ergotherapie: Verbesserung der Handfunktion und Förderung der Selbstständigkeit im Alltag. Training alltäglicher Fertigkeiten wie Anziehen, Essen oder Schreiben und Verbesserung der Bewegungskoordination.
• Logopädie: Behandlung von Sprach-, Sprech- und Schluckstörungen.
• Medikamentöse Therapie: Medikamente zur Minderung der Spastischen Lähmung, z.B. Baclofen und Tizanidin. Botulinumtoxin (Botox) zur lokalen Entspannung spastischer Muskeln.
• Orthopädietechnische Versorgung: Anpassung von Hilfsmitteln wie Schienen, Orthesen, Gehhilfen oder Rollstühlen, um Fehlstellungen zu korrigieren, Kontrakturen zu verhindern und die Mobilität zu verbessern.
• Operationen: Verlängerungsoperationen an der verkürzten Muskulatur, Sehneansatzverlagerungen, knöcherne Umstellungsoperationen oder auch Gelenkversteifungen zur Anwendung.
• Weitere Behandlungsmöglichkeiten: Elektrostimulation, Psychologische Betreuung, Schmerztherapie.

Operative Behandlung:

Operationen sind dann erforderlich, wenn unter nicht operativer Behandlung keine weiteren Fortschritte oder gar Rückschritte, funktionsbehindernde Kontrakturen und Deformitäten eintreten oder die Sitz- oder Pflegefähigkeit gefährdet ist.

Tonusregulierende Maßnahmen:

Tonusregulierende Maßnahmen (funktionelle, ggf. neurophysiologische Therapien wie Krankengymnastik, Ergotherapie, bei Bedarf Orthesen, ggf. Medikamente) und die Unterstützung der motorischen Entwicklung stehen in den ersten Lebensjahren im Vordergrund der Behandlung.

Leben mit infantiler Zerebralparese

Die ICP begleitet Betroffene ein Leben lang, jedoch schreitet die Erkrankung nicht fort. Die Symptome und Einschränkungen können sich im Laufe des Lebens verändern und erfordern eine kontinuierliche Anpassung der Therapie.

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Herausforderungen und Perspektiven:

• Frühförderung und Schulzeit: Frühförderprogramme beginnen oft bereits im Säuglingsalter und umfassen verschiedene Therapieformen sowie die Beratung der Eltern. Bei der Beschulung stehen verschiedene Optionen zur Verfügung: von der integrativen Beschulung in Regelschulen bis hin zu spezialisierten Förderschulen.
• Berufliche Integration: Viele Betroffene erreichen trotz ihrer Einschränkungen ein hohes Maß an Selbstständigkeit und können mit entsprechender Unterstützung alltägliche Aufgaben bewältigen. Berufliche Integration ist häufig möglich, von der Arbeit in spezialisierten Werkstätten bis hin zu qualifizierten Tätigkeiten auf dem ersten Arbeitsmarkt.
• Hilfsmittelversorgung im Alltag: Moderne Hilfsmittel eröffnen neue Möglichkeiten für Selbstständigkeit. Rollstühle verschiedener Ausführungen ermöglichen Mobilität, Kommunikationshilfen wie Sprachcomputer helfen bei Sprachproblemen. Alltagshilfen wie spezielles Besteck oder Anziehilfen fördern die Selbstständigkeit.
• Psychosoziale Aspekte: Die Einschränkungen können zu sozialer Isolation führen, da die Teilnahme an altersgerechten Aktivitäten erschwert ist. Verhaltensprobleme wie Aufmerksamkeitsstörungen treten häufiger auf. Psychologische Unterstützung kann helfen, mit den Herausforderungen umzugehen.
• Familienunterstützung: Beratung und Schulung der Angehörigen sind wichtig, um den Umgang mit der Erkrankung zu erlernen.

Prävention der infantilen Zerebralparese

Obwohl nicht alle Fälle von ICP verhindert werden können, gibt es einige Maßnahmen, die das Risiko verringern können:

• Während der Schwangerschaft:
  • Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen.
  • Vollständiger Impfschutz der Mutter gegen Infektionen wie Röteln oder Toxoplasmose.
  • Verzicht auf Alkohol, Drogen und Nikotin.
• Während der Geburt:
  • Professionelle Geburtsbetreuung und kontinuierliches Monitoring.
  • Schnelle medizinische Interventionen bei Anzeichen von Sauerstoffmangel.
• Nach der Geburt:
  • Schutzmaßnahmen vor Infektionen, insbesondere vor Gehirnhautentzündungen.
  • Vermeidung von Schädel-Hirn-Traumata durch entsprechende Sicherheitsmaßnahmen.
• Wenn sich in der Schwangerschaft eine Frühgeburt abzeichnet, kann die schwangere Frau Magnesiumsulfat erhalten. Dadurch sinkt das Risiko, dass das ungeborene Kind eine Zerebralparese entwickelt.

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