Multisystematrophie (MSA) und Parkinson-Krankheit: Ein Vergleich

Die Multisystematrophie (MSA) und die Parkinson-Krankheit sind beides neurologische Erkrankungen, die Bewegungsstörungen verursachen. Obwohl sie ähnliche Symptome aufweisen können, handelt es sich um unterschiedliche Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Verläufen. Die korrekte Diagnose ist entscheidend, da sie therapeutische und prognostische Konsequenzen hat. Die klinische Differenzierung ist vor allem in frühen Stadien schwierig. Warnsymptome können neben den Kardinalsymptomen dazu beitragen, die Früherkennungsrate zu erhöhen. Darüber hinaus wird zunehmend strukturelles und funktionelles Neuroimaging eingesetzt.

Was ist Multisystematrophie (MSA)?

Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, schnell fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die mehrere Systeme des Körpers betrifft. Genaue Zahlen zur Häufigkeit der Multisystematrophie in Deutschland liegen nicht vor. Nach aktuellem Kenntnisstand geht man davon aus, dass etwa 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Die Erkrankung tritt nur bei Erwachsenen ab 30 Jahren auf. MSA entsteht aufgrund des Absterbens von Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns. Die MSA ist als „Alpha-Synukleinopathie“ durch eine Alpha-Synuklein-Aggregation in der Oligodendroglia und in Neuronen charakterisiert.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von MSA ist unbekannt. Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Dass sich die Erkrankung innerhalb einer Familie häuft, wurde nur in sehr seltenen Fällen beobachtet. Es wird vermutet, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielen könnte. Die aktuelle Forschung untersucht, ob es eine genetische Veranlagung (Prädisposition) für die Entstehung der Krankheit gibt. Welchen Einfluss Umweltfaktoren haben, ist unklar und es existieren noch große Wissenslücken über Multisystematrophie.

Symptome der MSA

Die MSA-Krankheit kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Eine diagnostizierte MSA bedeutet jedoch nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen. Die Multisystematrophie ruft eine Vielzahl an Symptomen hervor. Die MSA beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. Während anfangs vereinzelte Symptome, wie zum Beispiel Blasenentleerungsstörungen oder bei Männern Impotenz auftreten, kommen im Krankheitsverlauf immer mehr Symptome hinzu. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Motorische Beeinträchtigungen: Muskelsteifheit (Rigor), verlangsamte Bewegungen (Bradykinese), Gleichgewichts- und Gangstörungen, Gangunsicherheiten, die mit Stolpern und Stürzen einhergehen können. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich Parkinson-Symptome wie Muskelsteifheit und eine stark ausgeprägte Bewegungsarmut. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom treten diese aber nicht nur einseitig auf. Die Erkrankung wirkt sich auch auf die feinmotorischen Fähigkeiten aus. Aufgrund der Bewegungseinschränkungen in Händen und Fingern werden alltägliche Aufgaben wie das Zuknöpfen von Kleidung oder das Greifen kleiner Gegenstände mühsamer und erfordern mehr Zeit und Konzentration.
• Autonome Funktionsstörungen: Störungen der Blasen- und Darmfunktion (z. B. Harninkontinenz, Verstopfung), niedriger Blutdruck beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie), sexuelle Dysfunktion, Schwäche.
• Zerebelläre Symptome: Koordinationsprobleme, undeutliche Sprache (Dysarthrie), Schluckstörungen (Dysphagie).
• Weitere Symptome: Sprachstörungen (undeutlicher und verwaschener), kognitive Beeinträchtigungen, Schlafstörungen, abnorme Atmung, atypische Dysarthrie und „Jerky Tremor“.

Je nach vorherrschenden Symptomen wird die MSA in zwei Haupttypen unterteilt:

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• MSA-P (Parkinson-Typ): Hier stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund, insbesondere Muskelsteifheit und verlangsamte Bewegungen.
• MSA-C (Zerebellärer Typ): Hier dominieren Gleichgewichts- und Gangstörungen aufgrund von Kleinhirnfunktionsstörungen.

Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf.

Diagnose der MSA

Da die Krankheitszeichen der MSA zu Beginn oft unspezifisch sind und auch bei viel häufigeren Krankheiten auftreten können, ist der Hausarzt ein guter erster Anlaufpunkt. Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests:

• Anamnese: Im Mittelpunkt der Anamnese stehen die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte.
• Neurologische und körperliche Untersuchung: Der Neurologe überprüft das Gleichgewicht und die Bewegungssteuerung durch Kleinhirn und Hirnstamm mithilfe von speziellen Tests.
• Test der Kreislaufregulation beim Stehen: Charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht.
• MRT und/oder DAT-Scan: Diese beiden bildgebenden Untersuchungen werden nur durchgeführt, wenn sich durch die Voruntersuchungen schon ein begründeter Verdacht für MSA ergibt. In einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes kann der Verlust von Nervengewebe nachgewiesen werden. Bei der MSA findet sich gehäuft auf T2-gewichteten Aufnahmen eine Hypointensität des Putamens, vergesellschaftet mit einem hyperintensen Randsaum lateral des Putamens. Weiterhin sind bei MSA-Patienten mit zerebellärer Symptomatik häufig neben einer infratentoriellen Atrophie pontozerebelläre Hyperintensitäten (so genannte Kreuzzeichen) zu beobachten.

Behandlung der MSA

Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie. Zu den wichtigsten Therapiebausteinen gehören:

• Medikamentöse Therapie: Medikamente können eingesetzt werden, um Parkinson-ähnliche Symptome wie Muskelsteifheit und verlangsamte Bewegungen zu lindern. Allerdings sprechen MSA-Patienten oft weniger gut auf Parkinson-Medikamente an als Patienten mit der Parkinson-Krankheit. Seit 2017 ist medizinisches Cannabis in Deutschland zugelassen und auf Rezept möglich. Medizinisches Cannabis kann unter anderem bei Schmerzen, Schlafstörungen und psychischen Beschwerden eine mögliche Therapie-Option sein.
• Physikalische Therapie: Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe. In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme.
• Unterstützende Maßnahmen: Logopädie kann bei Sprach- und Schluckstörungen helfen. Psychotherapie kann Patienten und ihren Familien helfen, mit den emotionalen Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.
• Hilfsmittel: Neben medikamentösen und physikalischen Therapien können verschiedene Hilfsmittel das Leben mit MSA erleichtern und die Selbstständigkeit betroffener Menschen möglichst lange erhalten. Für bestimmte Hilfsmittel werden die Kosten von der Krankenkasse übernommen, wenn eine Verordnung vom Arzt vorliegt. Mit dem Fortschreiten der motorischen Beeinträchtigungen können Umbaumaßnahmen in der Wohnung notwendig werden, um die häusliche Pflege zu erleichtern beziehungsweise zu ermöglichen. Bei einem anerkannten Pflegegrad werden wohnumfeldverbessernde Maßnahmen unter gewissen Voraussetzungen von der Pflegekasse bezuschusst.
• Palliative Betreuung: Im Endstadium der Multisystematrophie ist in der Regel eine Betreuung rund um die Uhr erforderlich. Die Symptome sind so stark ausgeprägt, dass Patienten eine umfassende Unterstützung in allen Lebensbereichen benötigen. Professionelle Pflegekräfte und eine palliative Betreuung können helfen, Patienten und ihre Familie in dieser schwierigen Zeit zu begleiten.

Leben mit MSA

Die Multisystematrophie ist eine Erkrankung, die rasch voranschreitet. Lebenserwartung mit der MSA KrankheitBei der Multisystematrophie beträgt die Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund zehn Jahre. In einigen Fällen schreitet die MSA etwas langsamer voran und es kommt vor, dass Patienten mehr als 15 Jahre überleben. Im Verlauf der Erkrankung benötigen Patienten zunehmend Unterstützung, da die Multisystematrophie rasch fortschreitet und sie immer stärker auf Hilfe angewiesen sind. Es ist wichtig, frühzeitig Vorkehrungen zu treffen, um die Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten. Dazu gehören:

• Unterstützung im Alltag: Sobald Sie bemerken, dass Unterstützung im Alltag notwendig wird, sollten Sie Ihren möglichen Anspruch auf einen Pflegegrad prüfen. Damit stehen Ihnen bestimmte Leistungen der Pflegeversicherung zu, die den Pflegealltag erleichtern. Schon bei leichter Pflegebedürftigkeit können Ihnen erste Pflegeleistungen zustehen. Mit dem kostenlosen Pflegegradrechner von pflege.de können Sie den voraussichtlichen Pflegegrad berechnen. In einem Pflegetagebuch können Sie die Beeinträchtigungen im Alltag genauer beobachten und dokumentieren. Diese Notizen unterstützen Sie gegebenenfalls beim Antrag auf Pflegegrad.
• Sturzprophylaxe: Um Stürze zu vermeiden, achten Sie darauf, langsam aufzustehen und sich bei Schwindel festzuhalten. Entfernen Sie Stolperfallen wie lose Teppiche und nutzen Sie Gehhilfen oder Haltegriffe für zusätzliche Stabilität. Besonders betroffen sind die motorischen Fähigkeiten. Im Zuge der MSA-Krankheit treten meist Gangunsicherheiten auf, die mit Stolpern und Stürzen einhergehen können. Rund 50 Prozent der Patienten benötigen innerhalb von drei Jahren eine Gehhilfe.
• Ernährung: Eine spezielle Diät ist bei Multisystematrophie nicht notwendig. Bei Problemen mit der Blutdruckregulation sollten üppige kohlenhydratreiche Mahlzeiten vermieden werden. Treten im Krankheitsverlauf Schluckstörungen auf, ist die Konsistenz der Speisen und Getränke anzupassen.
• Patientenverfügung: Mit einer Patientenverfügung können Sie festlegen, welche medizinischen Maßnahmen Sie im Endstadium Ihrer Krankheit wünschen oder ablehnen. So stellen Sie sicher, dass Ihre Vorstellungen respektiert werden, wenn Sie selbst nicht mehr in der Lage sind, diese zu äußern. Das Dokument nimmt auch Ihren Angehörigen die Last ab, in dieser schwierigen Situation für Sie entscheiden zu müssen.
• Austausch mit anderen Betroffenen: Mit Menschen in Kontakt zu treten, die ebenfalls von MSA betroffen sind, kann eine wertvolle Unterstützung sein. Die Betreiber des Blogs „Leben mit MSA“ veranstalten regelmäßig einen Online-Stammtisch.
• Infektionsschutz: Das Immunsystem von MSA-Patienten ist aufgrund der Erkrankung geschwächt und damit anfälliger für Infektionen. Sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch unterstützen Sie hierbei.

Was ist die Parkinson-Krankheit?

Mit dem Oberbegriff Parkinson werden neurologische Erkrankungen bezeichnet, bei denen Nervenzellen in bestimmten Bereichen des Mittelhirns absterben. Auch bei Parkinson kommt es zu einer Schädigung von Nervenzellen im Bereich der Basalganglien. Warum eine Schädigung der Nervenzellen in diesen Bereichen auftritt, ist bisher nicht vollständig geklärt. Bei Parkinson gibt es ebenfalls eine Anhäufung von alpha-Synuclein.

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Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der Parkinson-Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.

Symptome der Parkinson-Krankheit

Die Parkinson-Krankheit ist durch eine Vielzahl von motorischen und nicht-motorischen Symptomen gekennzeichnet. Zu den Hauptsymptomen gehören:

• Tremor: Zittern, meist in Ruhe.
• Rigor: Muskelsteifheit.
• Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungen.
• Posturale Instabilität: Gleichgewichtsstörungen.

Diagnose der Parkinson-Krankheit

Die Diagnose der Parkinson-Krankheit wird in erster Linie klinisch gestellt, basierend auf den Symptomen und der neurologischen Untersuchung. Bildgebende Verfahren wie MRT und DaTSCAN können eingesetzt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen und die Diagnose zu unterstützen.

Behandlung der Parkinson-Krankheit

Die Parkinson-Krankheit ist nicht heilbar, aber die Symptome können mit Medikamenten und anderen Therapien behandelt werden. Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, den Dopaminmangel im Gehirn auszugleichen. Weitere Therapieoptionen sind Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie. In einigen Fällen kann eine tiefe Hirnstimulation in Betracht gezogen werden.

MSA vs. Parkinson: Die wichtigsten Unterschiede

Obwohl MSA und Parkinson ähnliche Symptome aufweisen können, gibt es wichtige Unterschiede, die bei der Diagnose helfen können:

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• Verlauf: MSA schreitet in der Regel schneller voran als die Parkinson-Krankheit. Die Lebenserwartung bei Multisystematrophie beträgt nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund 10 Jahre.
• Ansprechen auf Medikamente: MSA-Patienten sprechen oft weniger gut auf Parkinson-Medikamente an als Parkinson-Patienten.
• Autonome Funktionsstörungen: Störungen des autonomen Nervensystems treten bei MSA häufig früher und stärker ausgeprägt auf als bei der Parkinson-Krankheit. Harninkontinenz (71 %) oder Harnretention (30 %) bestehen oft schon im frühen Verlauf der Erkrankung. Sie treten bei MSA-Patienten häufiger, früher und stärker ausgeprägt als bei der Parkinson-Krankheit auf. Bei männlichen Patienten ist die Frage nach Impotenz, d.h. Erektionsstörungen, die der Diagnose viele Jahre vorausgehen kann, diagnostisch richtungsweisend, bzw. bei beiden Geschlechtern die Frage nach Harninkontinenz. Weitere wichtige Fragen betreffen die orthostatische Hypotonie („Kreislaufschwäche“), die sich z. B. in einem ausgeprägten Schwindelgefühl, Schwarz-werden-vor den-Augen, bis hin zur Ohnmacht äußern kann.
• Zerebelläre Symptome: Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen sind bei MSA-C stärker ausgeprägt als bei der Parkinson-Krankheit.
• Bildgebung: MRT-Untersuchungen können bei MSA spezifische Veränderungen im Gehirn zeigen, die bei der Parkinson-Krankheit nicht vorhanden sind. Bei der MSA findet sich gehäuft auf T2-gewichteten Aufnahmen eine Hypointensität des Putamens, vergesellschaftet mit einem hyperintensen Randsaum lateral des Putamens. Weiterhin sind bei MSA-Patienten mit zerebellärer Symptomatik häufig neben einer infratentoriellen Atrophie pontozerebelläre Hyperintensitäten (so genannte Kreuzzeichen) zu beobachten.
• Alpha-Synuclein-Aggregate: Bei den alpha-Synuclein genannten Ablagerungen handelt sich um fehlerhaft produzierte und falsch gefaltete Eiweiße. Diese können nicht abgebaut werden und führen letztendlich zum Absterben der Stützzellen. Bei Parkinson gibt es ebenfalls eine Anhäufung von alpha-Synuclein. Japanische Wissenschaftler untersuchten 2023 die Seren von Patienten mit verschiedenen Synucleopathien sowie von 128 Kontrollen mithilfe eines speziellen Verfahrens (IP/RT-QuIC*), um pathogene α-Synuclein-Aggregate nachzuweisen. Dies gelang ihnen bei 95 % der untersuchten 221 Parkinsonkranken und bei neun von zehn Patienten mit Levy-Körper-Demenz. Von den 39 Patienten mit Multisystematrophie (MSA) waren dagegen nur 14 (64 %) positiv. Zwischen Parkinsonkranken und Kontrollpersonen sowie zwischen MSA-Betroffenen und Kontrollen war der Unterschied hochsignifikant. Auch in den Seren von elf Kontrollen - alle älter als 80 Jahre - fanden sich abnorme α-Synuclein-Aggregate.

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