Die Japanische Enzephalitis ist eine durch das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV) verursachte Infektionskrankheit, die zu schwerwiegenden neurologischen Komplikationen führen kann. Diese virale Gehirnentzündung ist in weiten Teilen Asiens endemisch und wird hauptsächlich durch Mücken der Gattung Culex übertragen. Die Erkrankung kann von asymptomatischen Infektionen bis hin zu schweren neurologischen Schäden mit hoher Mortalität reichen. Insbesondere bei Kindern und älteren Menschen besteht ein erhöhtes Risiko für schwere Verläufe. Durch Impfung und Mückenschutzmaßnahmen kann die Erkrankung effektiv verhindert werden.
Ätiologie und Pathophysiologie
Die Japanische Enzephalitis wird durch das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV) verursacht, einem RNA-Virus der Familie Flaviviridae. Die Übertragung erfolgt durch Mücken der Gattung Culex, besonders Culex tritaeniorhynchus. Wasservögel und Schweine dienen als Reservoirwirte. Nach dem Mückenstich gelangt das Virus in den Blutkreislauf und kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden, was zu einer Entzündung des Gehirns führt.
Verbreitung und Vorkommen
Das globale Vorkommen der Japanischen Enzephalitis ist auf 24 Länder Asiens beschränkt, einschließlich Indien, China, Japan, Südostasien und dem Westen des Pazifiks. Schätzungsweise gibt es 68.000 Fälle pro Jahr, mit einer hohen Inzidenz in ländlichen und landwirtschaftlich geprägten Gebieten.
Aktuelle Verbreitungsgebiete erstrecken sich von China und Japan im Norden und Osten bis nach Indien und Pakistan im Westen bzw. bis zur Nordspitze Australiens im Süden. In den betroffenen Ländern gelten die tropischen Regionen als endemisch, während in Regionen mit subtropischem und gemäßigtem Klima ein epidemisches Auftreten beobachtet wird. In Europa wurde das Virus bisher nur bei Vögeln und Moskitos in Italien identifiziert, wobei dies keine lokale Viruszirkulation zur Folge hat.
Entscheidend für eine Übertragung ist das Vorhandensein von Reservoirwirten (Schweine) und Brutstätten von Moskitos (Reisfelder). In den vergangenen Jahren wurde in vielen asiatischen Ländern aufgrund der Zunahme von Schweinezuchten auch außerhalb des ländlichen Gebiets ein erhöhtes Infektionsrisiko in vorstädtischen Gebieten festgestellt.
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Die Hauptsaison der Übertragung ist von Region zu Region unterschiedlich:
- In tropischen und subtropischen Gebieten hauptsächlich während der Regenzeit
- In gemäßigten Regionen während des Sommers
- In Japan dauert die JE-Saison von Juni/Juli bis Oktober/November
- In Südkorea von Mai - November
- In Thailand und Vietnam von April - Oktober bzw.
Risikofaktoren
Risikofaktoren für eine JEV-Infektion sind Reisen während der Übertragungszeit und der Aufenthalt in ländlichen Gebieten. Auch höheres Alter, Schwangerschaft und fehlende Immunität, auch gegen andere Flaviviren, können das Risiko für eine symptomatische Erkrankung und einen schweren Verlauf erhöhen.
Symptome und Krankheitsverlauf
Der Großteil der Infektionen verläuft asymptomatisch oder mit grippeähnlichen Beschwerden. Weniger als 1% der Infizierten entwickeln schwere neurologische Symptome. Die Inkubationszeit beträgt 5-15 Tage nach dem infektiösen Mückenstich.
Die Symptome lassen sich in verschiedene Phasen einteilen:
- Prodromalphase: Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen, allgemeines Krankheitsgefühl.
- Akute neurologische Symptome: Meningitis, Enzephalitis, Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen, Lähmungen
Bei 30-50% der Überlebenden eines schweren Krankheitsverlaufs können sich dauerhafte neurologische Defizite entwickeln, wie kognitive Beeinträchtigungen, motorische Störungen und Sprachprobleme. Etwa ein Drittel der schwer erkrankten Patienten stirbt.
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Die meisten Bewohner in endemischen Ländern infizieren sich bereits vor dem 15. Lebensjahr, erkranken dabei gar nicht oder leiden nur unter grippeähnlichen Allgemeinsymptomen. Bei etwa einem Prozent der Infizierten verläuft die Krankheit jedoch schwer unter dem Krankheitsbild einer Gehirnentzündung (Enzephalitis).
Krankheitsbild:
- meist asymptomatisch (ca. 99 Prozent der Fälle) oder milde grippeähnliche Symptome
- neurologische Symptome: Enzephalitis, Meningismus (Auftreten mehrerer Symptome wie Nackensteifigkeit, Kopfschmerzen, Photophobie, Phonophobie, Übelkeit und Erbrechen), Verwirrtheit, Verhaltensänderungen, schlaffe Paresen (Lähmungen), parkinsonoide Bewegungsmuster, Krampfanfälle, Koma, Guillain-Barré-Syndrom
Prognose der symptomatischen Fälle:
- bei 30 Prozent folgenlose Ausheilung
- bei 30 - 50 Prozent bleibende neurologische Folgeschäden wie z. B. motorische, kognitive und/oder sprachliche Defizite
- bei etwa 30 Prozent der Fälle: Tod
Selbst bei lebenslang nachweisbaren Antikörpern ist ein lebenslanger Schutz nicht gesichert!
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Anamnese und klinischen Untersuchung, insbesondere bei Aufenthalten in endemischen Gebieten. Die weiterführende Diagnostik umfasst Testungen von Blut und Hirnwasser sowie eine bildgebende Diagnostik mit CT oder MRT. Serologisch erfolgt der Nachweis von JEV-spezifischen IgM-Antikörpern im Serum oder Liquor.
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Therapie
Es existiert keine kausale Therapie gegen die Japanische Enzephalitis. Die Behandlung erfolgt supportiv und umfasst intensivmedizinische Überwachung und symptomatische Therapie.
Prävention
Impfung
Eine Schutzimpfung wird bei längeren Aufenthalten in ländlichen Risikogebieten und bei erhöhtem individuellem Risiko empfohlen. In Deutschland steht ein Impfstoff zur Verfügung, der inaktivierte (abgetötete) Japanische-Enzephalitis-Viren enthält. Die Impfviren werden aus Zellkulturen gewonnen. Der JE-Impfstoff wird in der Regel in den Oberarmmuskel gespritzt. Der Impfstoff ist für Erwachsene, Jugendliche und auch für Kinder ab 2 Lebensmonaten zugelassen. Die Grundimmunisierung besteht aus zwei Injektionen in einem Mindestabstand von 4 Wochen, sie sollte mindestens 1 Woche vor einem möglichen Kontakt zu JE-Viren abgeschlossen sein.
Derzeit ist in Deutschland nur der Impfstoff Ixiaro® zugelassen. Dieser ist in den Verbreitungsgebieten der Japanischen Enzephalitis in Asien i.d.R. nicht verfügbar.
Ixiaro: 2 Grundimpfungen im Abstand von 28 Tagen. Keine Interaktion bei gleichzeitiger Hepatitis A-Impfung.
Ixiaro: Eine gleichzeitige Impfung gegen Hepatitis A ist möglich, bei allen anderen Impfungen fehlen Erfahrungswerte, so dass ein Abstand von 4 Wochen eingehalten werden sollte.
Ixiaro: Die Wirksamkeitsdauer ist noch unbekannt, insofern kann über die Notwendigkeit von Auffrischimpfungen keine Aussage getroffen werden. Exponierte Erwachsene sollten innerhalb des zweiten Jahres (d. h.
Expositionsprophylaxe
Eine Vorbeugung ist zudem durch den Schutz vor Mückenstichen (Expositionsprophylaxe) möglich. Allgemeine Maßnahmen zum Schutz vor Mückenstichen, wie sie auch in Malaria-Gebieten empfohlen werden, senken das Infektionsrisiko. Die Mücken sind vor allem nachts, hauptsächlich kurz nach Sonnenuntergang und erneut nach Mitternacht aktiv. Übertragungen sind aber auch am Tag möglich.
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