Japanische Enzephalitis: Ursachen, Symptome, Behandlung und Vorbeugung

Die Japanische Enzephalitis (JE) ist eine durch Viren verursachte Gehirnentzündung, die hauptsächlich in Südostasien vorkommt. Sie ist im asiatischen Raum die bedeutendste Virusinfektion des Gehirns. Die Erkrankung wird durch das Japanische-Enzephalitis-Virus (JEV) ausgelöst, das von Stechmücken übertragen wird. Vor allem Einheimische, insbesondere Kinder, sind davon betroffen. Meist verläuft die Erkrankung nur leicht, kann aber auch zu bleibenden Schäden oder zum Tod führen. Die Japanische Enzephalitis ist eine Zoonose, die durch ein RNA-Virus aus der Gattung der Flaviviren verursacht wird.

Kurzübersicht

• Was ist Japanische Enzephalitis? Eine virusbedingte Gehirnentzündung, die vor allem in Südostasien verbreitet ist.
• Ursachen: Japanische-Enzephalitis-Viren, die von blutsaugenden Stechmücken übertragen werden.
• Symptome: Meist keine oder nur milde Beschwerden wie Kopfschmerzen und Fieber, bei Kindern hauptsächlich Magen-Darm-Beschwerden. Selten schwere Verläufe mit Symptomen wie hohes Fieber, Nackensteife, Krampfanfällen, Lähmungen, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma.
• Diagnose: Nachweis von spezifischen Antikörpern gegen das Japanische-Enzephalitis-Virus im Blut oder Nervenwasser (Liquor).
• Behandlung: Nur symptomatisch möglich (Linderung der Symptome); ggf. intensivmedizinische Betreuung.
• Prognose: 1 von 250 Infizierten erkrankt schwer. Bis zu 30 Prozent der Betroffenen versterben. 20 bis 30 Prozent der Überlebenden tragen bleibende Folgeschäden (wie Lähmungen) davon.

Beschreibung der Japanischen Enzephalitis

Die Japanische Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns, die durch ein Virus ausgelöst wird. Eine Ansteckungsgefahr besteht hauptsächlich in Südostasien und der westlichen Pazifikregion und damit für mehr als drei Milliarden Menschen. Die Japanische Enzephalitis (JE) gehört zu den Tropen- und Reisekrankheiten.

Eine Infektion mit dem Japanischen-Enzephalitis-Virus führt allerdings nur selten zu einer manifesten Erkrankung (also dem Ausbruch von Symptomen). Wenn aber doch, ist die Sterberate hoch. Laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) erkranken jedes Jahr weltweit schätzungsweise 68.000 Menschen an Japanischer Enzephalitis. Jährlich führt die Erkrankung bei 13.600 bis 20.400 Patienten zum Tod. Über die Hälfte der Weltbevölkerung ist ständig der Gefahr einer Infektion mit dem Japanische-Enzephalitis-Virus ausgesetzt. Dies betrifft somit über vier Milliarden Menschen. Allerdings entwickelt nicht jeder der Infizierten eine Japanische Enzephalitis, denn nur einer von 250 Infizierten wird auch tatsächlich krank. In den milderen Fällen geht die Infektion oft unbemerkt mit nur leichten Symptomen vorüber.

Auch bei den Patienten mit Krankheitssymptomen gibt es unterschiedliche Verläufe. Bei einem Drittel verläuft die Infektion mit den Viren sehr schwer. Dann ist das zentrale Nervensystem - Gehirn oder Rückenmark - von der Erkrankung betroffen, was schwerwiegende Konsequenzen haben kann. So erleiden 30 bis 50 Prozent der Patienten körperliche und neurologische Folgeschäden. Diese sind oftmals nicht heilbar, sodass es zu bleibenden Behinderungen kommt. Bei den schweren Verläufen der Japanischen Enzephalitis ist die Sterblichkeit sehr hoch - ein Drittel der Betroffenen überlebt die Erkrankung nicht.

Die Virusinfektion Japanische Enzephalitis ist eine Form der Gehirnentzündung (Enzephalitis). Die Krankheit ist - anders als es der Name vermuten lässt - nicht nur in Japan, sondern auch in vielen anderen asiatischen Ländern verbreitet. Tatsächlich ist die Infektionsrate infolge der Durchimpfung von Haustieren in Japan selbst sogar stark zurückgegangen.

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Vorkommen und Risikogebiete

Die Risikogebiete für eine Ansteckung mit Japanischer Enzephalitis reichen von Ostasien (z.B. Ostsibirien, Korea, Japan) über Südostasien (Thailand, Vietnam, Kambodscha, Philippinen, Indonesien etc.) bis nach Südasien (Indien, Nepal etc.). Im Westpazifikraum kann man sich beispielsweise auch auf Papua Neuguinea mit dem Japanischen-Enzephalitis-Virus infizieren. Und sogar an der Nordspitze Australiens kommt die Viruserkrankung vor. Mittlerweile breitet sich die Japanische Enzephalitis jedoch auch in andere Regionen aus. So besteht inzwischen auch im Norden Australiens ein Infektionsrisiko.

Gegenwärtig kommt die Infektion in vielen Ländern Asiens vor. Betroffen sind vor allem ländliche und Stadtrandgebiete in Burma, Indien, Nepal, Pakistan, Sri Lanka, Vietnam, Nord-Thailand und Süd-China.

In der gemäßigten Klimazone Asiens kann man sich besonders im Sommer und Herbst mit Japanischer Enzephalitis anstecken. In tropisch-subtropischen Regionen besteht während und nach der Regenzeit die größte Ansteckungsgefahr. Grundsätzlich kann man sich aber das ganze Jahr über in diesen Gebieten mit den Erregern der Japanischen Enzephalitis infizieren.

Für Touristen wird das Infektionsrisiko im Allgemeinen als nicht sehr hoch bewertet. Es steigt jedoch bei längeren Aufenthalten in gefährdeten Gebieten, insbesondere zu Beginn und am Ende der Regenzeit sowie bei Aufenthalten in unmittelbarer Nähe großer Reisfelder und Schweinezuchtanlagen.

Die Mücken, welche die JE-V übertragen, kommen vor allem in Reisanbaugebieten vor. Die Risikogebiete liegen daher hauptsächlich im asiatischen Bereich und erstrecken sich von Ost- über Südost- bis nach Südasien.

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Ursachen und Risikofaktoren

Auslöser der Japanischen Enzephalitis ist das Japanische-Enzephalitis-Virus (JEV). Es gehört zu den sogenannten Flaviviren. Andere Vetreter dieser Virus-Familie sind zum Beispiel das West-Nil-Virus, das Gelbfieber-Virus und der Erreger der Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME). Das JEV ist ein Arbovirus (arthropod-borne virus), das wie der Erreger des Denguefiebers und des Gelbfiebers zu den Flaviviridae gehört.

Man findet das Japanische-Enzephalitis-Virus vor allem in Hausschweinen und Wasservögeln. In diesen Tieren ist der Erreger im Blut oft hoch konzentriert. Das löst zwar keine Erkrankung bei den Tieren aus. Allerdings können Stechmücken der Gattung Culex (vor allem Culex tritaeniorrhynchus, der Reisfeldmücke) das Virus in sich aufnehmen, wenn sie bei diesen Tieren Blut saugen. Sticht die so infizierte Mücken anschließend einen Menschen, kann dieser sich seinerseits anstecken. Die Japanische-Enzephalitis-Viren, die zu den sogenannten Flavi-Viren gehören, werden von Stechmücken der Gattung Culex übertragen. Diese sind nachtaktiv und brüten in Reisfeldern und Sümpfen. Die Gefahr von einer infizierten Mücke gestochen zu werden, ist in ländlichen Regionen größer als in den Städten. Die Viren befallen Schweine, verschiedene wilde Vögel und Nagetiere.

Anders als bei infizierten Schweinen oder Wasservögeln kann bei infizierten Menschen die Virusmenge im Blut nie so hoch ansteigen, dass sich gesunde Mücken bei einer Blutmahlzeit infizieren und so zu einer Ansteckungsgefahr für weitere Menschen werden. Eine Übertragung von Mensch zu Mensch ist nicht bekannt. Eine Ausnahme bilden Bluttransfusionen, die das Virus enthalten.

Ein erhöhtes Risiko, sich mit Japanischer Enzephalitis anzustecken, besteht vor allem für die Bevölkerung in ländlichen und stadtnahen Gebieten der oben genannten Risikoregionen. Dort leben die Menschen nämlich meist in größerer Nähe zu den Wirtstieren des Erregers (Schweine, Wasservögel). Es besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko in ländlichen und stadtnahen Gebieten. Dies wird darauf zurückgeführt, dass in ländlichen Gebieten mehr Kontakt zu den Wirtstieren (Wildvögel und Schweine) besteht.

Besonders in Regionen mit ausgedehntem Reisanbau und/oder Schweinezucht tritt die Japanische Enzephalitis gehäuft auf. Reisanbaugebiete spielen deshalb eine Rolle, weil die feuchte Umgebung optimale Brutbedingungen für die Hauptüberträger der Erkrankung - die Reisfeldmücken - bietet. Die Feuchtigkeit ist auch der Grund, warum es etwa während der Regenzeit und danach oft verstärkt zu Krankheitsausbrüchen kommt - viele stehende Gewässer in Kombination mit warmem Klima bieten ideale Ausbreitungsbedingungen für das Japanische-Enzephalitis-Virus. In Regionen mit Schweinezucht und ausgedehntem Reisanbau tritt die Erkrankung besonders häufig auf.

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Symptome

Zwischen der Ansteckung und dem Auftreten erster Symptome vergehen vier bis 14 Tage (Inkubationszeit). Allerdings entwickeln die meisten Infizierten gar keine Symptome oder aber nur milde Beschwerden, die denen eines grippalen Infekts ähneln (wie Fieber und Kopfschmerzen). Die Inkubationszeit ist recht unterschiedlich. Bis die Erkrankung nach der Infektion mit den JE-V ausbricht, dauert es etwa fünf bis 15 Tage.

Bei Kindern mit Japanischer Enzephalitis können Bauchschmerzen und Erbrechen die wichtigsten Anfangssymptome sein. Zuerst vermehren sich die Viren in der Haut und den Lymphknoten. Zusätzlich können auch Muskel- oder Drüsengewebe betroffen sein. In diesem Stadium leiden die Patienten an grippeähnlichen Symptomen wie Fieber und Kopfschmerzen. Besonders Kinder leiden zusätzlich an Magen-Darm-Beschwerden mit Erbrechen.

Nach zwei bis drei Tage anhaltender grippeähnlicher Beschwerden kann sich der Zustand der Betroffenen plötzlich verschlechtern. Das passiert aber nur selten: So erkrankt nur einer von 250 Infizierten schwer an Japanischer Enzephalitis. Symptome sind dann:

• hohes Fieber
• Kopfschmerzen
• Nackensteife
• Lichtempfindlichkeit
• Störung der Bewegungskoordination (Ataxie)
• Zittern (Tremor)
• Bewusstseinsstörungen bis hin zu Koma
• Krampfanfälle
• spastische Lähmungen

Nach zwei bis vier weiteren Tagen haben die JE-V das Gehirn erreicht. Dann beginnen sich neurologische Symptome zu entwickeln. Das Bewusstsein kann bis hin zu komatösen Zuständen massiv gestört sein. Es kann zu spastischen Lähmungen und Krämpfen kommen. Die Beschwerden können durch Zittern, Muskelsteifigkeit und Gangstörungen auch einer Parkinson-Erkrankung ähneln.

Diese schweren Symptome einer Japanischen Enzephalitis erklären sich durch das Übergreifen der Infektion auf das zentrale Nervensystem: Es entwickelt sich eine Gehirnentzündung (Enzephalitis), die sich in weiterer Folge auch auf die Hirnhäute ausbreiten kann (kombinierte Hirn- und Hirnhautentzündung = Meningoenzephalitis). Auch eine zusätzliche Entzündung des Rückenmarks ist möglich (Meningomyeloenzephalitis).

Welche Symptome im Einzelnen auftreten, hängt davon ab, welcher Gehirnbereich betroffen ist. Besonders schwerwiegend ist die Entzündung im sogenannten Hirnstamm. Denn von hier aus werden lebenswichtige Funktionen wie Blutkreislauf und Atmung gesteuert. Kommt es in diesen Regulationszentren zu Störungen, kann dies verständlicherweise schwerwiegende Komplikationen verursachen. Je schwerer diese sind, desto geringer ist die Überlebenswahrscheinlichkeit und desto höher ist auch die Gefahr von Langzeitschäden.

Ein solch schwerer Verlauf der Japanischen Enzephalitis endet oft tödlich oder hinterlässt neurologische und psychiatrische Folgeschäden. Dazu zählen zum Beispiel Lähmungserscheinungen, wiederholte Krampfanfälle oder der Verlust der Sprachfähigkeit.

Vor allem bei kleinen Kindern und älteren Menschen nimmt die Japanische Enzephalitis oft einen schweren Verlauf.

Mögliche Folgeerkrankungen

Bei erkrankten Personen, die Entzündungen im Gehirn oder Rückenmark erlitten haben, kommt es oft nicht zu einer kompletten Rückbildung der Symptome. Zu den Langzeitfolgen gehören Bewegungsstörungen, Lähmungen und Krampfanfälle, welche die Patienten für den Rest ihres Lebens begleiten können. Zudem leiden die Betroffenen oftmals noch lange, mitunter über Jahre, an neurologischen und psychischen Erkrankungen.

Untersuchung und Diagnose

Wenn jemand in einem der oben genannten Risikogebiete lebt oder dorthin eine Reise unternommen hat und Anzeichen einer Gehirnentzündung (Enzephalitis) entwickelt, liegt der Verdacht nahe, dass der Auslöser das Japanische-Enzephalitis-Virus ist. Zur Abklärung empfiehlt die WHO einen Antikörpertest: Im Blut oder - noch besser - Nervenwasser (Liquor) des Patienten sollte nach spezifischen IgM-Antikörpern gegen den Erreger gesucht werden. Lassen sich solche nachweisen, spricht dies für eine Japanische Enzephalitis.

Die JE-V lassen sich im Hirnwasser, dem sogenannten Liquor, sowie im Blut nachweisen. Dies ist jedoch nicht einfach. Am besten gelingt der Nachweis der Viren in der frühen Krankheitsphase, bevor das Gehirn betroffen ist. Zu diesem Zeitpunkt sind die Symptome meist noch unspezifisch. Wenn das Virus das Gehirn erreicht hat, ist es oft nur noch schwer im Blut nachzuweisen.

Gleichzeitig müssen mit geeigneten Untersuchungen andere mögliche Ursachen für die Hirnentzündung (z.B. andere Viren, Bakterien) ausgeschlossen werden. Damit wird verhindert, dass andere, behandelbare Ursachen wie Bakterieninfektionen übersehen werden. Bei der Diagnose ist es wichtig, dass schnellstmöglich andere Ursachen für die Hirnentzündung, wie bakterielle Infektionen, ausgeschlossen werden. Ansonsten würde unter Umständen kostbare Zeit vergehen, um etwa eine antibiotische Behandlung einzuleiten.

Behandlung

Bislang existiert keine gezielte, das heißt ursächliche Therapie der Japanischen Enzephalitis. Man kann die Erkrankung nur symptomatisch behandeln, also indem man die Beschwerden der Patienten lindert. Beispielsweise kann der Arzt dem Patienten krampflösende Medikamente (Antikonvulsiva) verabreichen. Es gibt bislang keine Medikamente, die direkt gegen die Japanische Enzephalitis wirken. Medikamente können einzig helfen, die Symptome zu lindern.

Die Behandlung der Japanischen Enzephalitis erfolgt oft auf der Intensivstation. Dort kann gegebenenfalls ein schlechter Allgemeinzustand besser stabilisiert werden. Vor allem der Hirndruck muss gut überwacht und eventuell reduziert werden (eine Enzephalitis kann das Gehirn gefährlich anschwellen lassen!). Bei schweren Verläufen ist meist eine Behandlung auf der Intensivstation erforderlich. Vor allem der Hirndruck muss gut überwacht und eventuell reduziert werden.

Eine Japanische Enzephalitis-Erkrankung sollte möglichst schnell und sorgfältig behandelt werden. Das erhöht die Überlebenschancen des Patienten und senkt das Risiko für Folgeschäden. Es ist essentiell, dass schnellstmöglich eine intensivmedizinische Therapie begonnen wird, um die Überlebenswahrscheinlichkeit zu erhöhen und das Risiko von Spätfolgen zu senken.

Krankheitsverlauf und Prognose

Auch wenn eine Japanische-Enzephalitis-Infektion meist symptomlos oder nur milde verläuft, sollte man sie ernst nehmen. Sie kann nämlich nach anfänglich leichten Symptomen plötzlich einen schweren Verlauf nehmen, indem sie Entzündungen im zentralen Nervensystem in Gang setzt. Bis zu 30 Prozent der Betroffenen sterben in der Folge. Von denen, die die Erkrankung überleben, tragen 20 bis 30 Prozent bleibende Folgen davon. Dazu zählen intellektuelle, Verhaltens- und neurologische Schäden.

Die JEV-Enzephalitis ist eine schwere Erkrankung mit hoher Sterblichkeit und neurologischen Komplikationen. Epileptische Anfälle als mögliche Komplikation gehen mit erhöhtem Hirndruck und schlechter Prognose einher. Es kann im Anschluss auch zu einem Guillain-Barré-Syndrom kommen. Bei symptomatischen JEV-Infektionen kommt es nur in ca. 30 % der Fälle zu einem kompletten Rückgang der Beschwerden. 30-50 % der Patient*innen leiden an dauerhaften neurologischen Schädigungen wie schweren körperlichen Defiziten (ca. 30 %), geistigen und sprachlichen Defiziten (ca. 20 %) sowie wiederholten Krampfanfällen (ca. 20 %). Die Sterblichkeitsrate liegt bei ca.

Impfung

Wer eine Reise in ein Verbreitungsgebiet der Japanischen Enzephalitis plant, kann sich mit einer Impfung vor einer Ansteckung schützen. Der zur Verfügung stehende Impfstoff kann bereits ab dem 2. Lebensmonat gespritzt werden. Für einen wirksamen Impfschutz sind zwei Impfdosen notwendig. Sie werden normalerweise im Abstand von 28 Tagen verabreicht. Die Impfung gegen das Japanische-Enzephalitis-Virus ist derzeit die beste Vorbeugung gegen die Krankheit. Bei dem Impfstoff handelt es sich um einen sogenannten Totimpfstoff, der inaktivierte Viren enthält.

Für Erwachsene bis 65 Jahren besteht außerdem die Möglichkeit eines schnelleren Impfschemas, etwa bei kurzfristig geplanten Reisen nach Asien. Dabei wird die zweite Impfdosis sieben Tage nach der ersten gegeben.

Die Impfung gegen JE-V kann ab dem zweiten Lebensmonat verabreicht werden. Für die Grundimmunisierung sind zwei Impfungen notwendig, die im Abstand von 28 Tagen verabreicht werden. Ist eine schnelle Impfung erforderlich, kann die zweite Impfung bei Erwachsenen auch schon nach einer Woche gegeben werden. Bei Kindern wird diese Schnellimmunisierung nicht empfohlen.

Wenn die Grundimmunisierung nicht mit der zweiten Dosis abgeschlossen wurde, ist womöglich kein vollständiger Impfschutz gegeben. Nach zwei Impfungen beginnt der Impfschutz etwa zehn Tage nach der zweiten Dosis. Daher muss auch bei dem schnellen Impfschema etwa drei Wochen vor Antritt einer Reise mit der Impfung begonnen werden.

Es ist noch nicht genau bekannt, wie lange der Impfschutz gegen JE-V anhält. Erwachsenen wird empfohlen, die Impfung bei einer Schnellimmunisierung nach zwölf und nach einer klassischen Grundimmunisierung nach zwölf bis 14 Monaten aufzufrischen. Es wird vermutet, dass weitere Auffrischimpfungen dann nur noch alle zehn Jahre notwendig sind. Bei Kindern kann man aufgrund fehlender Daten nicht mit Sicherheit sagen, ob nach der ersten Auffrischung ein Impfschutz über die nächsten zwei Jahre hinaus besteht. In diesen Fällen ist eine individuelle Beratung notwendig.

Da die Mücken nicht nur während der Regenzeit aktiv sind, ist eine Impfung zwar insbesondere für Aufenthalte während der Regenzeit, aber ansonsten auch ganzjährig zu erwägen. Die Regenzeit liegt im asiatischen Raum zwischen Mai bis November.

Ob im Einzelfall eine Impfung sinnvoll sein kann, hängt von individuellen Faktoren ab. Bei Reisen in ländliche Regionen ist das Risiko für eine Infektion erhöht. Ebenso spielen die Temperatur im Urlaubsland und die Dauer des Aufenthaltes eine Rolle.

Andere Vorbeugemaßnahmen

Neben der Impfung gibt es noch eine weitere Möglichkeit, einer Infektion mit dem Japanischen-Enzephalitis-Virus vorzubeugen - über einen sorgfältigen Schutz vor Mückenstichen: Zusätzlich ist unbedingt auch auf einen guten Mückenschutz zu achten. Dazu zählen eine körperbedeckende Kleidung, Mückenschutzmittel und Moskitonetze.

Die Culex-Mücken, die das Japanische Enzephalitis-Virus übertragen, sind vor allem abends und nachts aktiv. In dieser Zeit sollten Sie sich also besonders gewissenhaft vor Mückenstichen schützen, wenn Sie sich in einem Risikogebiet aufhalten. Wichtige Tipps:

• Tragen Sie langärmelige Kleidung und lange Hosen.
• Die Kleidung sollte stets hell sein, da dunkle Farben die Mücken anziehen.
• Besondere Vorsicht ist vor allem nachts und in der Dämmerung im Freien geboten. Denn die Stechmücken, welche die Japanische Enzephalitis übertragen, sind - ebenso wie malariaübertragende Mücken - dämmerungs- und nachtaktiv.
• Den Schlafbereich durch ein Moskitonetz (Mückenschutznetz) schützen. So können die Überträger der Erkrankung nachts ferngehalten werden.

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