Infantile Zerebralparese: Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze

Die infantile Zerebralparese (ICP), auch frühkindliche Hirnschädigung genannt, ist eine komplexe und vielschichtige Erkrankung, die das sich entwickelnde Gehirn betrifft. Sie ist die Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter und betrifft etwa 2 von 1000 Neugeborenen. Frühgeborene Kinder und Kinder mit niedrigem Geburtsgewicht sind häufiger betroffen. Die ICP bezeichnet eine Schädigung des Gehirns, die im Mutterleib oder bis zum Alter von zwei Jahren auftritt.

Was ist eine infantile Zerebralparese?

Die infantile Zerebralparese (ICD-Code: G80.-) ist eine Schädigung des Gehirns, die entweder im Mutterleib oder bis zum Säuglingsalter (< 2 Jahre) auftritt und mit bleibenden Einschränkungen einhergeht. Es handelt sich um eine nicht fortschreitende Entwicklungsstörung des unreifen, sich entwickelnden Gehirns.

Da die ICP eine klinische Diagnose ist und sich die Symptome erst nach und nach entfalten, zeigt sich das klinische Bild oft erst später, auch wenn die Schädigung vor oder unmittelbar nach der Geburt stattfindet. In den meisten Fällen tritt die Gehirnläsion im dritten Trimester (29. - 40. SSW) auf, und die Diagnose wird zwischen dem vollendeten ersten und zweiten Lebensjahr gestellt. Bei geringer Symptomatik kann die Diagnose oft erst später gestellt werden.

Ursachen der infantilen Zerebralparese

Die Ursachen der ICP sind vielfältig. Unterschiedlichste prä-, peri- oder neonatale (vor, während, nach der Geburt) Ereignisse können einzeln oder in Kombination das Gehirn schädigen. In etwa 20 % der ICP-Fälle kann keine zerebrale Ursache gefunden werden.

Lange Zeit ging man davon aus, dass Asphyxie (Sauerstoffmangel während der Geburt) die Hauptursache der ICP sei. Heutzutage weiß man jedoch, dass pränatale Faktoren eine größere Rolle spielen und Probleme während der Geburt nur in etwa 10 % der Fälle für eine ICP verantwortlich sind.

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Je nachdem, in welcher Phase der kindlichen Entwicklung die Störung auftritt, kommt es zu unterschiedlichen Beeinträchtigungen. Bis zur 24. SSW wird die Grobarchitektur des Gehirns angelegt, und Störungen führen zu Fehlbildungen. Im Anschluss (3. Trimenon) kommt es zur Schädigung des Hirngewebes.

Pränatale Risikofaktoren:

• Genetik (Genmutationen usw.)
• Virale oder bakterielle Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Chorioamnionitis (bakterielle Infektion der Eihäute) usw.
• Medikamente, Alkohol, Drogen
• Infarkte oder Hirnblutungen (periventrikuläre Leukenzephalomalazie, intra-/peri-ventrikuläre Hämorrhagien, Infarkte der großen Hirnarterien - A. cerebri media, etc.)

Verschiedene Ursachen wie Infektionen, Sauerstoffmangel, Blutungen oder Infarkte können zu einer Gehirnschädigung im Kindesalter führen. Nicht immer kann jedoch eine zerebrale Ursache ausfindig gemacht werden.

Einige dieser Risikofaktoren können vermieden werden, z. B. durch Vermeidung von Alkohol, Drogen und Zigaretten oder durch Impfung gegen Röteln vor der Schwangerschaft.

Symptome der infantilen Zerebralparese

Die Symptome sind vielseitig und hängen von Ort, Ausmaß und Ursache der Schädigung im Gehirn (lat. Cerebrum) ab. Die Gehirnschädigung bei ICP führt zur Beeinträchtigung der Bewegung (1. Motoneuron). Je nach Ort der Schädigung kommt es zu einer (spastischen) Parese der Arme, Beine, des Rumpfs oder des Gesichts. Es kann auch zu anderen Bewegungsstörungen (z. B. Dyskinesie, Athetose usw.) kommen.

Charakteristisch für die infantile Zerebralparese sind folgende Symptome:

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• Spastische Lähmung (Parese)
• Spastik
• Athetose
• Ataxie

Die Hauptsymptome der infantilen Zerebralparese sind eine spastische Lähmung, Athetose (übermäßige Bewegungen) und/oder Ataxie (Koordinationsstörung).

Spastische Lähmung (Parese)

Spastik beschreibt einen pathologisch erhöhten Muskeltonus, meist gefolgt von Steifigkeit (Kontrakturen). Sie zeigt sich durch die Schädigung im Gehirn (1. Motoneuron) in Form einer spastischen Lähmung (Parese). Je nach Körperregion und -ausmaß zeigen sich unterschiedliche Formen:

• Monoparese: Die spastische Lähmung betrifft nur eine Extremität (meistens das Bein).
• Paraparese: Die Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen; die Armfunktion ist normal.
• Hemiparese: Arm und Bein einer Seite sind von der spastischen Lähmung betroffen (arm- oder beinbetont).
• Triparese: Ein Arm und beide Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen (Kombination Hemi- und Paraparese).
• Diparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Beine zumeist stärker betroffen.
• Tetraparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, und es besteht eine gestörte Rumpf- und Kopfkontrolle.
• Beidseitige Hemiparese: Arme und Beine sind von der spastischen Lähmung betroffen, dabei sind die Arme zumeist stärker betroffen.

Tritt eine Spastik bei ICP auf, spricht man von einer uni- bzw. beidseitigen spastischen Zerebralparese.

Athetose

Athetose bezeichnet eine Bewegungsstörung (Hyperkinesie/übermäßige Bewegungen), bei der langsame, unwillkürliche und wurmartige Bewegungen auftreten.

Ataxie

Ataxie beschreibt eine Störung der Koordination. Sind die Arme betroffen, zeigen sich fahrige, abgehackte Bewegungen und Zielunsicherheit. Es kann auch zu Gang- und Standunsicherheit kommen. Oft sind sie mit einer niedrigen Grundspannung der Muskulatur kombiniert (Hypotonus).

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Abhängig von den Symptomen kann man verschiedene Formen der ICP unterscheiden:

• spastisches Diparese-Syndrom
• spastisches Hemiparese-Syndrom
• Tetraparese-Syndrom
• athetoide Zerebralparese (Hauptsymptom Athetose)
• ataktische Zerebralparese (kongenitales/angeborenes Ataxie-Syndrom)
• Mischform der Zerebralparese

Die spastische Zerebralparese ist mit 70 % bis 80 % die häufigste Form. Die athetoide (8-20 %) und die ataktische (5 %) Form der ICP sind hingegen seltener. Zumeist zeigt sich eine Kombination aus spastischer und athetotischer Störung. Je nachdem, welche Bewegungsstörung im klinischen Bild im Vordergrund steht, unterscheidet man eine spastische, eine athetotische oder eine ataktische Zerebralparese.

Zusatzbehinderungen / Begleiterscheinungen der ICP

Zusätzlich zu den Bewegungsstörungen können durch die Gehirnschädigung auch andere Symptome oder Begleiterkrankungen auftreten:

• Störung der Sinneswahrnehmung: Sensibilitätsdefizite (Tast- und Tiefensensibilität, Schmerzempfinden), Sehstörungen, Hörstörungen
• Störungen der Raum- und Körperwahrnehmung (Perzeption)
• Kommunikationseinschränkung bzgl. Sprache, Sprechen und Sprachverständnis
• Beeinträchtigte orale Funktionen: unkontrollierter Speichelfluss, Schluckbeschwerden (als mögliche Folge sind Mangelernährung und Aspiration mit nachfolgender Pneumonie zu nennen)
• Vegetative und hormonelle Störungen: Störungen der Blasen- und Darmfunktion, des Kreislaufs, der Wärme- und Kälteanpassung, des Schwitzens
• Reduzierte Knochendichte: Knochenbrüche sind wahrscheinlicher
• Epilepsie: Krampfanfälle sind häufige Begleiterscheinungen, v. a. bei schwer betroffenen Kindern.

Diagnose der infantilen Zerebralparese

Die Diagnosestellung erfolgt im ersten oder zweiten Lebensjahr anhand des klinischen Bildes, gegebenenfalls in Kombination mit bildgebenden Verfahren und anderen Zusatzuntersuchungen. Die ICP ist eine klinische Diagnose, d. h. sie wird anhand der Symptome gestellt. Auch wenn die Schädigung prä-, peri- oder neonatal auftritt, entwickelt sich das klinische Bild der ICP oft erst später.

Die Diagnose wird meistens im zweiten Lebensjahr gestellt bzw. bei besonders milden Verläufen auch erst im vierten oder fünften Lebensjahr.

Zusätzlich wird eine diagnostische Bildgebung des Gehirns, meistens ein MRT (Magnetresonanztomographie), durchgeführt. Stoffwechsel- oder genetische Untersuchungen können aufschlussreich sein.

Schweregradeinteilung

Nach der Diagnosestellung erfolgt die Schweregradeinteilung durch die Abschätzung der motorischen Einschränkungen. Dies ist wichtig für die Verlaufsdokumentation. Verschiedene Scores stehen zur Beurteilung der Ausprägung der Symptome der ICP zur Verfügung.

Ein häufig verwendetes System ist das Gross Motor Function Classification System (GMFCS), das sich an den motorischen Fähigkeiten des Kindes orientiert. Das GMFCS beinhaltet verschiedene Levels:

• GMFCS Level I: Gehen und Treppensteigen ohne Probleme und ohne Festhalten am Geländer möglich, Laufen und Hüpfen dagegen eventuell mit Einschränkungen, leichte Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme
• GMFCS Level II: Freies Gehen möglich, Unsicherheiten auf unebenem Boden und auf Steigungen, Treppensteigen mit Geländer, Laufen bzw. Hüpfen stärker eingeschränkt
• GMFCS Level III: Gehen innerhalb und außerhalb von Räumen nur mit Gehhilfen möglich, für längere Strecken muss oft ein Rollstuhl benutzt werden oder es bedarf Unterstützung
• GMFCS Level IV: Transfers gegebenenfalls mit minimaler Hilfe, Gehen stark eingeschränkt, überwiegend wird im Alltag ein Rollstuhl benutzt
• GMFCS Level V: Kaum Willkürmotorik vorhanden, ausgedehnte Hilfsmittel zum Stehen und Sitzen erforderlich, eigenständige Mobilität kann eventuell mit Elektrorollstuhl erhalten werden

Therapie der infantilen Zerebralparese

Der Zerebralparese liegt eine einmalige, bereits geschehene Schädigung des Gehirns (z. B. Infarkt) zugrunde. Dieser Schaden kann im Nachhinein nicht mehr behoben werden, was eine kausale (ursächliche) Therapie unmöglich macht. Eine präventive Behandlung ist aufgrund der diversen, vielseitigen oder teilweise unergründbaren Entstehung der ICP derzeit nicht denkbar.

Die Therapie der ICP erfolgt ausschließlich symptomatisch. Im Vordergrund steht die Behandlung der Bewegungsstörungen. Medikamente dienen dazu, Symptome wie Koordinations- und Tonusstörungen zu verbessern. Spastik kann nicht nur durch Medikamente (Baclofen usw.), sondern auch mit lokalen Injektionen (Botulinumtoxin) therapiert werden.

Bei Veränderungen des Skelettsystems, vor allem beim Auftreten von Fehlstellungen oder Deformitäten, ist es sinnvoll, einen Orthopäden hinzuziehen. Die symptomatische Therapie steht im Zentrum der Behandlung von Kindern mit ICP. Je nach Ausprägung der Symptome kann eine spezielle Fördereinrichtung oder ambulante Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Elektrostimulation sinnvoll sein.

Frühförderung

Besonders bei Kindern mit kognitiver Beeinträchtigung ist die Integration in speziellen Institutionen mit Frühförderungsprogrammen wichtig. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie stehen genauso wie schulische Förderung und Alltagsbewältigung (Körperpflege, Essen, Selbstversorgung usw.) an der Tagesordnung.

Fördereinrichtungen gibt es bereits ab dem Kindergartenalter, über die Regelschule, bis hin zum 18. Lebensjahr. Es besteht auch die Möglichkeit, eine Ganzjahresbetreuung - in Kombination mit betreutem Wohnen - in Anspruch zu nehmen. Für junge Erwachsene wird häufig eine Berufsvorbereitung angeboten.

Physiotherapie, Ergotherapie & Logopädie

Aufgeteilt in unterschiedliche Disziplinen (Physio-, Ergo-, Logopädie) werden alle Störungen der Motorik (Bewegung) und Sprache behandelt. Um Erfolge zu erzielen, ist eine enge Zusammenarbeit mit den Eltern und anderen Bezugspersonen notwendig.

Elektrostimulation (FES)

Die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation (EMG-MES) ist ein vielversprechender Ansatz zur Verbesserung des motorischen Lernprozesses in der pädiatrischen Behandlung. Sie wird von den Kindern gut toleriert und verbessert die Durchführung kindgerechter Handlungen. Besonders wichtig für das motorische Lernen ist der Kontext der Übung mit einer Aktivität, das durch die EMG-MES erreicht werden kann. Bei Kindern mit Problemen bei der willkürlichen Muskelaktivierung oder mit Problemen bei Übungsprogrammen ist die mehrkanalige Elektrostimulation gewinnbringend.

Die FES kann zur Erreichung verschiedener Ziele eingesetzt werden:

• Selbständigkeit im Alltag (z. B. Waschen, Essen, Trinken usw.)
• Verbesserung der Muskelkraft
• Verbesserung der Koordination
• Schmerzlinderung

Verlauf & Prognose der infantilen Zerebralparese

Die Prognose ist stark abhängig vom Schweregrad, den Begleiterscheinungen und der Form der Zerebralparese. Kinder mit einer leichten ICP können ein weitgehend wenig eingeschränktes Leben führen. Ein großes Problem stellt bis heute jedoch noch die Aufnahme in einen regulären Schulbetrieb dar. Viele Lehrer bzw. Erzieher sind überfordert im Umgang mit Kindern mit ICP, obwohl sie intellektuell nicht beeinträchtigt sind. Bei einigen Kindern mit infantiler Zerebralparese ist das Lernen jedoch verlangsamt oder aufgrund kognitiver oder sprachlicher Einschränkungen nur erschwert möglich.

Frühförderung ist von zentraler Bedeutung. Einschränkungen der Motorik (Spastik, Ataxie usw.) können zu Schwierigkeiten beim Gehen und Greifen führen. Die Selbständigkeit im Alltag (Waschen, Essen, Trinken usw.) kann beeinträchtigt sein. Die Bewegungsstörungen beeinflussen die Gelenke, Knochen und die Muskulatur des wachsenden Kindes. Konsequenzen können Kontrakturen (Versteifungen), vermindertes Wachstum oder Deformitäten (Verformungen) sein. Im Verlauf kommt es auch zu Fehlstellungen, wie z. B. der Wirbelsäule (Skoliosen), der Oberschenkelknochen (Coxa Valga) oder zu Spitzfüßen. Bei schwer betroffenen Kindern besteht ein erhöhtes Risiko für Hüftgelenksluxationen.

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