Lichen ruber planus ist eine entzündliche Erkrankung, die Haut, Schleimhäute, Nägel und Haarfollikel betreffen kann. Die Erkrankung ist nicht ansteckend, die Ursache ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Lichen ruber mucosae, seine Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten, wobei auch die potenziellen Nervenschmerzen berücksichtigt werden, die mit dieser Erkrankung einhergehen können.
Einführung
Lichen ruber planus ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die 1-4 % der Bevölkerung betrifft und typischerweise im Alter von 30 bis 60 Jahren auftritt. Lichen ruber mucosae bezieht sich speziell auf die Beteiligung der Schleimhäute, insbesondere im Mund- und Genitalbereich. Die Erkrankung kann erhebliche Beschwerden verursachen, darunter Schmerzen, Brennen und Juckreiz, und unbehandelt über Jahre oder sogar Jahrzehnte bestehen bleiben. In schweren Fällen kann es unbehandelt zu Komplikationen wie Haarausfall, Narbenbildung und sogar einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Karzinomen kommen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache von Lichen ruber planus ist unbekannt, aber es gibt mehrere Theorien, die darauf hindeuten, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. In diesem Fall greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen in der untersten Schicht der Epidermis (basale Keratinozyten) an.
Genetische Faktoren: Menschen, deren Körperzellen bestimmte Eiweißmoleküle (sogenannte spezifische HLA-Antigene) auf ihrer Oberfläche aufweisen, haben ein höheres Risiko, an Lichen ruber zu erkranken. Diese genetische Anfälligkeit kann in Verbindung mit bestimmten Auslösern wie Viren - insbesondere Hepatitis-C-Viren - oder bestimmten Medikamenten zu Lichen ruber führen.
Autoimmunreaktion: Bei einer Autoimmunreaktion kann körpereigenes Material manchmal fälschlicherweise als Krankheitserreger angesehen werden. Diese Fehlregulierung kann B-Zellen, T-Zellen oder beide betreffen. Beim Lichen ruber planus steht die zelluläre Immunreaktion im Vordergrund und körpereigene Stoffe werden als „fremd“ interpretiert.
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Auslösende Faktoren: Verschiedene Faktoren können einen Ausbruch von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern, darunter:
- Medikamente: Bestimmte Medikamente, wie z. B. einige nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Betablocker und ACE-Hemmer, können Lichen ruber planus auslösen.
- Infektionen: Hepatitis-C-Viren wurden mit einem erhöhten Risiko für Lichen ruber planus in Verbindung gebracht.
- Allergien: Allergische Reaktionen auf Zahnprothesenmaterialien, Zahnfüllungen oder Zahnpasta können zu chronischen Entzündungen in der Mundschleimhaut führen und Lichen ruber planus-Läsionen auslösen.
- Äußere Reize: Unspezifische äußere Einflüsse wie Sonnenbrand, scheuernde Gürtel oder Kratzen können Lichen-ruber-Knötchen auf bisher unauffälligen Hautarealen hervorrufen. Krankheitsherde im Mund entstehen manchmal durch schlecht sitzende Zahnprothesen, starkes Rauchen oder alkoholische Getränke.
- Andere Erkrankungen: Einige Erkrankungen wie Rheuma, Lebererkrankungen oder Diabetes mellitus können das Risiko für Lichen ruber planus erhöhen.
- Psychologische Einflüsse: Psychologische Einflüsse wie Angst und Depression werden vermutet.
Symptome
Die Symptome von Lichen ruber planus variieren je nach betroffener Stelle. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Haut:* Rötliche oder bräunliche flache Knötchen (Papeln) auf der Haut, die scharf abgegrenzt sind, stumpf glänzen, jucken und sich beim Kratzen vermehren können (Köbner-Phänomen).
- Die Papeln treten häufig symmetrisch auf, insbesondere an den Beugeseiten der Handgelenke, den Unterschenkeln und den seitlichen Knöchelregionen.
- Auf der Oberfläche der Papeln können netzartige weißliche Linien (Wickham-Streifen) sichtbar sein.
- Nach dem Abheilen der Läsionen können bräunliche Verfärbungen der Haut (Hyperpigmentierung) zurückbleiben.
Schleimhäute:* Milchig-weiße Linien, die an Farne oder ein netzartiges Muster erinnern, treten typischerweise auf der Wangenschleimhaut, der Zunge, den Lippen, dem Gaumen oder dem Zahnfleisch auf.
- Kopfsteinartige weißliche Knötchen können sich bilden, insbesondere auf dem Zungenrücken.
- Brennen und Schmerzen können beim Verzehr bestimmter Nahrungsmittel auftreten, z. B. von säurehaltigen, scharfen und festen Speisen.
- In schwereren Fällen können sich kleine Erosionen bilden.
Genitalbereich:* Farnartige bis netzartige weißliche Zeichnungen sowie kleine Knötchen können auf der Eichel des Penis bei Männern und an den Innenseiten der großen und kleinen Schamlippen bei Frauen auftreten.
- Auch der Analbereich kann betroffen sein.
- In schwereren Fällen kann es zu kleinen Erosionen kommen.
Nägel:* Die Nägel können eine Längsriffelung aufweisen und im Laufe der Zeit dünner werden.
- Im Extremfall kann sich die Nagelplatte ganz zurückbilden, und Nagelbett und Nagelfalz können narbig miteinander verwachsen.
Haare:* Bei Befall der Haarfollikel kann es zu Haarausfall und vernarbenden kahlen Stellen (vernarbende Alopezie) kommen.
- Im Bereich der Haarfollikel werden stecknadelkopfgroße, hellrote Knötchen sichtbar.
- Im Laufe der Zeit bilden sich spitzkegelige Hornpfröpfe in den Öffnungen der Follikel.
Nervenschmerzen:Obwohl Nervenschmerzen nicht zu den typischen Symptomen von Lichen ruber mucosae gehören, können sie in manchen Fällen auftreten. Die Entzündung und Schädigung der Schleimhäute kann Nervenenden reizen und zu chronischen Schmerzen führen. Diese Schmerzen können sich als Brennen, Stechen oder Klopfen äußern und durch bestimmte Auslöser wie scharfe Speisen oder Stress verstärkt werden.
Diagnose
Die Diagnose von Lichen ruber planus basiert in der Regel auf einer körperlichen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. In einigen Fällen kann eine Biopsie der betroffenen Haut oder Schleimhaut erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen.
Körperliche Untersuchung: Der Arzt untersucht die Haut, die Schleimhäute, die Nägel und die Kopfhaut auf typische Anzeichen von Lichen ruber planus.
Anamnese: Der Arzt fragt den Patienten nach seinen Symptomen, seiner Krankengeschichte und seinen Medikamenten.
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Biopsie: Eine Biopsie der betroffenen Haut oder Schleimhaut kann erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen. Bei der Untersuchung von Hautproben kann ein Dermatohistologe eine chronische Entzündungsreaktion mit mehreren Immunzellen und abgestorbenen Hautzellen im Grenzbereich von Epidermis und Dermis sowie eine unregelmäßige Verdickung der obersten Hautschichten, einschließlich der Hornschicht, in den betroffenen Bereichen erkennen.
Allergietest: Wenn der Arzt vermutet, dass der Lichen ruber durch den fortgesetzten Kontakt mit einem Allergieauslöser unterhalten wird, kann auch ein Allergietest am Rücken (Epikutantest) sinnvoll sein.
Medikamentenüberprüfung: Der Arzt fragt den Patienten, ob ein Medikament als Auslöser des Lichen ruber in Betracht kommt. Dies ist grundsätzlich dann der Fall, wenn die ersten Hautveränderungen wenige Wochen nach Beginn der Medikamenteneinnahme aufgetreten sind.
Virus-Hepatitis-Test: Eine Virus-Hepatitis - insbesondere eine chronische Hepatitis C - sollte ausgeschlossen werden.
Behandlung
Die Behandlung von Lichen ruber planus zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Entzündung zu reduzieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Die Behandlungsmöglichkeiten variieren je nach Schweregrad und Lokalisation der Erkrankung.
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Topische Kortikosteroide: Kortisonhaltige Salben und Cremes sind die Erstlinientherapie zur Behandlung von Lichen ruber planus. Sie wirken entzündungshemmend und können Juckreiz und Schmerzen lindern.
Topische Calcineurininhibitoren: Tacrolimus und Pimecrolimus sind topische Immunmodulatoren, die die T-Zell-Aktivität hemmen. Sie können als Alternative zu Kortikosteroiden eingesetzt werden, insbesondere bei längerer Anwendung, da Kortison bei längerer Anwendung zu Veränderungen der Schleimhäute führen kann.
Systemische Kortikosteroide: Bei schweren Erkrankungen können Kortisontabletten (z. B. Prednison) eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren. Da es neben den in den Leitlinien vorgesehenen Wirkstoffen auch einige Medikamente gibt, die nicht grundsätzlich für die Behandlung von Lichen ruber planus zugelassen sind, muss ihr Einsatz im Einzelfall mit den behandelnden Ärzten abgestimmt werden. Regelmäßige Kontrollen der Blutwerte oder sogar stationäre Aufenthalte können erforderlich sein.
Retinoide: Acitretin und Isotretinoin sind Vitamin-A-Säure-Derivate, die systemisch verabreicht werden können, um die Keratinisierung der Haut und Schleimhaut zu beeinflussen.
Phototherapie: Eine PUVA-Behandlung (Psoralen plus UVA) oder UVB-Therapie kann bei Lichen ruber der äußeren Haut unterstützend wirken.
Andere systemische Therapien: In schweren Fällen können andere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder Methotrexat eingesetzt werden.
Behandlung von Nervenschmerzen: Bei Nervenschmerzen können zusätzliche Behandlungen erforderlich sein, darunter:
- Topische Anästhetika: Lidocain-Gel oder -Spülungen können zur lokalen Schmerzlinderung eingesetzt werden.
- Orale Schmerzmittel: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) oder Opioide können bei Bedarf zur Schmerzlinderung eingesetzt werden.
- Antidepressiva: Trizyklische Antidepressiva oder selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) können bei chronischen Nervenschmerzen helfen.
- Antikonvulsiva: Gabapentin oder Pregabalin können bei Nervenschmerzen eingesetzt werden.
Zusätzliche Maßnahmen:* Gute Mundhygiene: Regelmäßige Zahnpflege und die Verwendung von weichen Zahnbürsten und tensidfreien Zahnpasten können helfen, die Beschwerden im Mundbereich zu reduzieren.
- Vermeidung von Auslösern: Der Verzicht auf Nikotin, Alkohol, scharfe oder stark saure Speisen kann helfen, die Symptome zu lindern.
- Stressmanagement: Stressvermeidung kann sich günstig auf den Krankheitsverlauf auswirken.
- Regelmäßige Kontrollen: Regelmäßige Kontrollen der Mundschleimhaut alle 6 Monate sind wichtig, da bei 1 % der Patient*innen mit oralem Lichen planus das Risiko besteht, dass sich Schleimhautkrebs in der Mundhöhle entwickelt.
Differenzialdiagnose
Es gibt eine Reihe von anderen Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie Lichen ruber planus verursachen können. Daher ist es wichtig, dass ein Arzt die richtige Diagnose stellt. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:
- Lichenoide Arzneimittelreaktion
- Psoriasis
- Lupus erythematodes
- Chronisch-ulzerative Stomatitis
- Erythema multiforme
- Mundschleimhautpemphigoid
- Leukoplakie
- Candidose
Komplikationen
Lichen ruber planus kann zu einer Reihe von Komplikationen führen, insbesondere wenn er unbehandelt bleibt. Zu den wichtigsten Komplikationen gehören:
- Chronische Schmerzen
- Juckreiz
- Haarausfall
- Narbenbildung
- Nagelverformungen
- Erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen (insbesondere im Mundbereich)
- Beeinträchtigung der Lebensqualität
Prognose
Die Prognose von Lichen ruber planus ist variabel. Bei manchen Menschen verschwindet die Erkrankung innerhalb weniger Monate oder Jahre von selbst, während sie bei anderen chronisch verläuft und immer wieder auftritt. Eine konsequente Therapie kann jedoch helfen, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.