Sarkoidose des Gehirns: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Sarkoidose, auch bekannt als Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier, ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, die durch die Bildung von Granulomen (kleinen, knotenartigen Gewebewucherungen) in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Obwohl die Lunge und die Lymphknoten am häufigsten betroffen sind, kann die Sarkoidose auch andere Organe wie Leber, Herz, Haut, Augen und in seltenen Fällen das Gehirn befallen. Wenn das Nervensystem betroffen ist, spricht man von einer Neurosarkoidose.

Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung, von der in Deutschland etwa 100.000 Menschen betroffen sind. Sie tritt meist im jungen Erwachsenenalter (zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr) auf und betrifft häufiger Frauen als Männer. Die Ursache der Sarkoidose ist bis heute nicht vollständig geklärt, jedoch wird vermutet, dass genetische Faktoren, Infektionen, Allergene und eingeatmete Substanzen wie Pollen, Viren, Bakterien, Pilzsporen, Staub oder Chemikalien eine Rolle spielen können. Diese Faktoren können zu einer Fehlregulation des Immunsystems führen, wodurch es zu einer Überreaktion der körpereigenen Immunabwehr kommt.

Die Sarkoidose ist nicht ansteckend und hat in vielen Fällen eine gute Heilungschance. Es gibt eine akute und eine chronische Form der Sarkoidose. Die akute Form, auch Löfgren-Syndrom genannt, beginnt plötzlich mit Symptomen wie Fieber, Gelenkbeschwerden und einem starken Krankheitsgefühl. Die chronische Form verläuft schleichend und kann sich in vielen verschiedenen Beschwerden äußern, was die Diagnose erschwert.

Ursachen der Sarkoidose

Die genauen Ursachen der Sarkoidose sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass genetische Veränderungen die Erkrankung begünstigen und eine erbliche Komponente eine Rolle spielt. Bestimmte Genveränderungen konnten in den letzten Jahren mit einem deutlich erhöhten Risiko für Sarkoidose assoziiert werden. Eine weitere Theorie sieht vorangegangene Infektionen, infektiöse Erreger, Allergene sowie eingeatmete Substanzen wie Pollen, Viren, Bakterien, Pilzsporen, Staub oder Chemikalien als mögliche Auslöser. Diese Faktoren können zu einer Fehlregulation des Immunsystems führen, wodurch es zu einer Überreaktion der körpereigenen Immunabwehr kommt.

Symptome der Sarkoidose

Die Symptome der Sarkoidose können je nach betroffenem Organ und Verlaufsform variieren. Einige Betroffene haben keine oder nur leichte Symptome, während andere unter schweren Beschwerden leiden.

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Allgemeine Symptome der Sarkoidose können sein:

• Erhöhte Temperatur
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Gelenk- und/oder Muskelschmerzen
• Vergrößerte Lymphknoten

Spezifische Symptome je nach betroffenem Organ:

• Lunge: Trockener Reizhusten, Atemnot bei Belastung, Schmerzen im Brustkorb
• Haut: Knötchen an den Beinen (Erythema nodosum), Hautausschlag mit druckempfindlichen Beulen, Plaques und Knötchen der Haut, bläulich-lila Hautverfärbungen im Bereich der Wangen und Nase (Lupus pernio), Narbensarkoidose
• Augen: Augenschmerzen, vor allem bei hellem Licht, Sehstörungen, Entzündung der Regenbogenhaut (Iris) und des Ziliarkörpers (Uveitis bzw. Iridozyklitis)
• Herz: Herzschwäche, Herzrhythmusstörungen, Schwindel, Atemnot, Palpitationen (Herzstolpern), Schmerzen im Brustkorb
• Nieren: Nierensteine, Nierenentzündung, erhöhter Kalziumspiegel im Blut
• Gehirn (Neurosarkoidose): Kopfschmerzen, Nervenausfälle, Gesichtslähmung, Entzündungen der Hirn- oder Rückenmarkshäute (Meningitis), verschiedene neurologische Ausfälle, epileptische Anfälle, Schluck- und Hörstörungen, Depressionen

Neurosarkoidose: Wenn das Gehirn betroffen ist

In seltenen Fällen kann die Sarkoidose auch das Gehirn und das Nervensystem befallen. Dies wird als Neurosarkoidose bezeichnet. Die Neurosarkoidose tritt bei etwa 10 % der Sarkoidose-Patienten auf, wobei eine isolierte Neurosarkoidose selten ist. Bei der Neurosarkoidose bilden sich Granulome im Gehirn, in den Hirnnerven oder im Rückenmark, was zu vielfältigen Symptomen führen kann.

Symptome der Neurosarkoidose

Die Symptome der Neurosarkoidose sind sehr unterschiedlich und hängen davon ab, welcher Teil des Nervensystems betroffen ist. Einige mögliche Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Nervenausfälle
• Gesichtslähmung (Fazialisparese), bei der ein Mundwinkel herunterhängt, die Stirn nicht gerunzelt werden kann und/oder sich ein Auge nicht mehr ganz schließen lässt (häufig ist der Nervus facialis betroffen)
• Entzündungen der Hirn- oder Rückenmarkshäute (Meningitis)
• Verschiedene neurologische Ausfälle
• Epileptische Anfälle
• Sehstörungen (wenn der Sehnerv betroffen ist)
• Schluck- und Hörstörungen
• Depressionen

Diagnose der Neurosarkoidose

Die Diagnose der Neurosarkoidose kann schwierig sein, da die Symptome vielfältig und unspezifisch sind. Zudem müssen andere mögliche Ursachen für die Beschwerden ausgeschlossen werden, wie z.B. chronische Infektionen, Multiple Sklerose oder andere Autoimmunerkrankungen.

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Zur Diagnose der Neurosarkoidose werden in der Regel folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Neurologische Untersuchung: Um die neurologischen Funktionen zu überprüfen und mögliche Ausfälle festzustellen.
• Bildgebende Verfahren: MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns und des Rückenmarks, um Granulome oder andere Veränderungen im Nervensystem sichtbar zu machen.
• Liquoruntersuchung: Entnahme von Nervenwasser (Liquor) zur Analyse auf Entzündungszeichen und zum Ausschluss anderer Erkrankungen.
• Biopsie: In einigen Fällen kann eine Biopsie des betroffenen Gewebes (z.B. aus dem Gehirn oder den Hirnhäuten) erforderlich sein, um die Diagnose der Neurosarkoidose zu sichern. Dies ist jedoch eine Einzelfallentscheidung, die in spezialisierten Zentren getroffen werden sollte. Vor allem bei leichten Verläufen, dem Vorliegen sehr typischer Befunde oder dem gesicherten Vorliegen einer Sarkoidose-Beteiligung in anderen Organen kann häufig auf eine Hirnbiopsie verzichtet werden.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Symptomatik können weitere Untersuchungen erforderlich sein, wie z.B. eine Augenärztliche Untersuchung, ein Lungenfunktionstest oder Blutuntersuchungen.

Behandlung der Neurosarkoidose

Die Behandlung der Neurosarkoidose zielt darauf ab, die Entzündung im Nervensystem zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva).

Die wichtigsten Medikamente zur Behandlung der Neurosarkoidose sind:

• Kortikosteroide (z.B. Prednison): Sie sind in der Regel hochwirksam, um die Neurosarkoidose zu unterdrücken bzw. zum Ausheilen zu führen. Sie wirken entzündungshemmend und unterdrücken die Aktivität des Immunsystems.
• Immunsuppressiva (z.B. Methotrexat, Azathioprin): Sie werden eingesetzt, wenn Kortikosteroide nicht ausreichend wirken oder wenn es zu starken Nebenwirkungen kommt. Sie schwächen das Immunsystem ab und verhindern so die Bildung von Granulomen.
• Monoklonale Antikörper (z.B. Infliximab): Sie sind eine neuere Therapieoption, die bei schweren oder therapieresistenten Fällen eingesetzt werden kann. Sie blockieren bestimmte Botenstoffe des Immunsystems und reduzieren so die Entzündung.

Die Behandlungsdauer und die Dosierung der Medikamente hängen von der Schwere der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie ab. Es ist wichtig, die Medikamente regelmäßig einzunehmen und die Kontrolltermine beim Arzt wahrzunehmen, um den Therapieerfolg zu überwachen und mögliche Nebenwirkungen frühzeitig zu erkennen.

Prognose der Neurosarkoidose

Die Prognose der Neurosarkoidose ist sehr variabel und reicht von milden, einzeitigen Verläufen bis hin zu schwereren chronischen Verläufen. In etwa zwei Dritteln der Fälle liegt ein vorübergehender einzeitiger Erkrankungsverlauf mit guter Prognose vor, bei dem typischerweise einzelne Hirnnerven betroffen sind. Ein Teil der Patienten (z. B. mit entzündlichen Granulomen im Gehirn oder Rückenmark) leidet hingegen unter einem chronischen Krankheitsverlauf mit schlechterer Prognose.

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Die Neurosarkoidose kann komplett abheilen, jedoch ist sie oft hartnäckiger und erfordert längere Therapien. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um bleibende Schäden am Nervensystem zu verhindern.

Diagnose der Sarkoidose

Aufgrund der vielfältigen Symptome ist oft eine Kombination mehrerer Untersuchungen notwendig, um die Sarkoidose festzustellen.

Die wichtigsten Untersuchungen zur Diagnose der Sarkoidose sind:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfasst zunächst die Krankheitsgeschichte und führt eine ausführliche körperliche Untersuchung durch.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Um Veränderungen in der Lunge und den Lymphknoten sichtbar zu machen.
• Computertomografie (CT) des Brustkorbs: Zum Ausschluss anderer Lungenerkrankungen wie Lungenkrebs oder Tuberkulose.
• Lungenfunktionsanalyse: Um die Lungenfunktion zu überprüfen und festzustellen, ob sie bereits eingeschränkt ist.
• Bronchoskopie: Betrachtung der Lunge über einen Kameraschlauch, um Gewebeproben zu entnehmen.
• Biopsie: Entnahme einer Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ (z.B. Lunge, Lymphknoten, Haut) zur Untersuchung unter dem Mikroskop. Werden entzündliche Granulome in dem Gewebe bestätigt und liegen keine Hinweise auf eine andere Genese vor, spricht man von einer Sarkoidose.
• Blutuntersuchungen: Um Entzündungswerte zu bestimmen und andere Erkrankungen auszuschließen. Ein hoher Messwert zeigt dabei an, wie aktiv die Erkrankung ist. Außerdem können dadurch die Entzündungswerte kontrolliert werden.
• Ultraschalluntersuchung der Niere oder des Oberbauchs:
• Herz-EKG:
• Augenärztliche Untersuchung: Um eine Beteiligung der Augen auszuschließen.
• Tuberkulosetest: Rein optisch ähneln die Granulome den Veränderungen, die bei einer Tuberkulose entstehen. Deshalb wird bei Betroffenen häufig ein Tuberkulosetest durchgeführt, um zu einer sicheren Diagnose zu gelangen und die passende Behandlung einleiten zu können.

Behandlung der Sarkoidose

Nicht immer ist eine Behandlung bei Sarkoidose nötig. Die akute Form heilt meist von selbst innerhalb mehrerer Wochen aus. Gegen die Schmerzen kann der Arzt verschiedene Schmerzmittel verschreiben. Auch die chronische Form der Sarkoidose kann innerhalb mehrerer Jahre selbständig zurückgehen. Während dieser Zeit sind regelmäßige Kontrollen beim Internisten (Facharzt für Innere Medizin) notwendig.

Verschlechtert sich die Sarkoidose oder sind Herz und Gehirn betroffen, erfolgt eine medikamentöse Therapie. Diese beinhaltet die Gabe von Kortisonpräparaten. Dabei handelt es sich um einen entzündungshemmend Wirkstoff der auch im Körper produziert wird. Reicht dies nicht aus, gibt es die Möglichkeit Immunsuppressiva einzusetzen. Diese Immunsystem schwächenden Medikamente sind jedoch mit verschiedenen und starken Nebenwirkungen verbunden, weswegen der Internist die Einnahme der Immunsuppresiva nur in besonders schweren Fällen anordnet.

Die Behandlung der Sarkoidose richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organen.

• Akute Sarkoidose: Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Analgetika oder leichten Schmerzmitteln, die teilweise auch entzündungshemmend wirken, wie z.B. ASS, Ibuprofen oder Diclofenac, in Form von Tabletten, Augentropfen oder Hautcremes. Je nach Symptomen variiert die Behandlungsdauer zwischen sechs bis 24 Monaten. Bei einer Verschlechterung der Lungenfunktion und Fortschreiten der Krankheit kann es zu einer kurzzeitigen Gabe von Kortison kommen.
• Chronische Sarkoidose: Über einen Zeitraum von etwa drei Monaten wird Kortison eingenommen. Danach wird das Medikament langsam abgesetzt. Hierbei kann es zu Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, Knochenschwund, Akne und Stimmungsschwankungen kommen. Die Dosierung und Therapiedauer unterscheiden sich individuell. In besonders schweren Fällen wird eine kombinierte Therapie aus Glukokortikoiden und anderen Immunsuppressiva eingesetzt. Bei erheblichen Lungenschäden kann zusätzlich eine Sauerstofftherapie erforderlich sein.

Verlauf und Lebenserwartung bei Sarkoidose

Die akute Sarkoidose geht mit sehr guten Heilungschancen von 95% in wenigen Wochen einher. Auch die chronische Form heilt in der Mehrzahl der Fälle nach Jahren aus. In einigen Fällen kann es jedoch ohne Behandlung zu schweren Organschäden bis hin zum Tod kommen. Daher ist die richtige Therapie zum richtigen Zeitpunkt extrem wichtig. Am besten aufgehoben sind Sie bei einem Spezialisten für Sarkoidose. Im Fall der Lungensarkoidose kann es in 20% der Fälle zu bleibenden Lungenschäden und zum faserigen Umbau der Lunge, einer Lungenfibrose, kommen.

Die Lebenserwartung ist abhängig von der Form der Erkrankung, jedoch nur selten beeinträchtigt. In der Regel ist sie nicht signifikant niedriger, und Patienten versterben nicht vorzeitig, sofern die Krankheit gut behandelbar oder selbstheilend ist. Bei einer akuten Form der Sarkoidose tritt in 85 Prozent der Fälle innerhalb weniger Wochen bis Monate eine spontane Heilung ein, oft ohne spezifische Behandlung. Lediglich bei Schmerzen, die durch Gelenkentzündungen verursacht werden, ist eine rein symptomatische Therapie erforderlich. Auch bei der chronischen Form kann es zu einer Spontanheilung kommen, jedoch hängt dies stark vom Stadium der Erkrankung ab: Je weiter sie fortgeschritten ist, desto schlechter ist die Prognose. Ist eine Lungenfibrose bereits eingetreten, ist eine vollständige Heilung leider nicht mehr möglich.

Was Sie selbst tun können

Die Vorbeugung von Sarkoidose gestaltet sich als schwierig, da die Ursache der Erkrankung noch weitestgehend unbekannt ist. Verschiedene Vorsorgemaßnahmen können jedoch während oder nach einer Erkrankung helfen:

• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung und einen gesunden Lebensstil.
• Verzichten Sie auf Rauchen und Alkohol: Das Immunsystem und die Organe werden dadurch stark belastet.
• Wenn Sie schonmal an Sarkoidose erkrankt waren: Nehmen Sie die regelmäßigen Kotrolluntersuchungen wahr, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen.
• Gehen Sie einmal im Jahr zur Kontrolle beim Augenarzt. Dadurch lässt sich Augensarkoidose rechtzeitig erkennen.
• Tauschen Sie bei psychischer Belastung Ihre Erfahrungen in Selbsthilfeorganisationen.
• Nehmen Sie bei Depressionen unbedingt psychologische und psychotherapeutische Hilfe in Anspruch.
• Setzen Sie Kortison nicht selbstständig ab.

Rehabilitation und Nachsorge

Alle Patient:innen mit einer chronischen Sarkoidose und Patient:innen mit einem schweren Verlauf einer akuten Sarkoidose sollten eine Rehabilitation erhalten. Um den Erfolg der Rehabilitation langfristig zu erhalten, sollten die Inhalte der Rehabilitation langfristig weitergeführt werden. Die Patienten werden zu sportlicher Aktivität ermuntert. Hierbei können strukturierte Programme wie z.B. das IRENA-Programm (IRENA= Intensivierte Rehabilitationsnachsorge), Funktionstraining oder Rehasport helfen. Selbsthilfegruppen sind ein Zusammenschluss von Betroffenen.

Im Rahmen einer rheumatologischen Rehabilitation erhalten die Patienten Vorträge zur Ernährung und kochen gemeinsam in der Lehrküche. Durch Ergotherapeuten werden eine gezielte Handtherapie und gelenkschonende Mobilisationen durgeführt. Bei einigen Patienten entsteht eine ausgeprägte Müdigkeitssymptomatik, die als Fatigue-Syndrom bezeichnet wird. Durch eine multiprofessionelle Rehabilitation gelingt es in vielen Fällen, diese Fatigue-Symptomatik, die für den Patienten sehr belastend ist, zu verbessern. Eine Schulung zum Krankheitsbild ist für viele Betroffene wichtig. Das Krankheitsbild der Sarkoidose ist für den Laien zunächst nicht einfach zu verstehen. Ein Schulungsprogramm hilft, das Krankheitsverständnis zu verbessern, eine Prognoseeinschätzung zu erhalten und ein mittel- und langfristiges Therapiekonzept festzulegen.

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