Die moderne Medizin hat unglaubliche Fortschritte gemacht, die es ermöglichen, bereits im Mutterleib Fehlbildungen zu erkennen und zu behandeln. Dieser Artikel beleuchtet die Bedeutung des Kleinhirn-Ultraschalls in der pränatalen Diagnostik und die Möglichkeiten der Fetalchirurgie, insbesondere im Zusammenhang mit der Spina bifida.
Die frühe Diagnose: Ein Wendepunkt
Eine routinemäßige Ultraschalluntersuchung in der 16. Schwangerschaftswoche kann erste Hinweise auf mögliche Probleme geben. Im beschriebenen Fall stellte die Frauenärztin erweiterte Liquorräume fest und überwies die Patientin zur detaillierteren Pränataldiagnostik. In der 17. Woche bestätigte ein Feinultraschall den Verdacht: Das Kleinhirn des Fötus wies eine ungewöhnliche Bananenform auf.
Die Bananenform des Kleinhirns: Ein Warnsignal
Die sogenannte Bananenform des Kleinhirns im Ultraschall ist ein Hinweis auf die Arnold-Chiari-Malformation, die oft mit einer Spina bifida assoziiert ist. Diese Form entsteht durch Druckveränderungen im Liquor, die dazu führen, dass das Kleinhirn in den Spinalkanal gezogen wird.
Spina bifida: Ein Neuralrohrdefekt
In der 20./21. Schwangerschaftswoche wurde die Diagnose Spina bifida bestätigt. Der offene Bereich erstreckte sich von der Lendenwirbelsäule (L2) bis zum Übergang des Kreuzbeins (S1), ein sehr ausgedehnter Defekt. Ohne Behandlung hätte der Sohn der Familie niemals laufen können. Zusätzlich hatte sich bereits ein Hydrocephalus (Wasserkopf) entwickelt.
Die Entscheidung für das Leben und die fetale Chirurgie
Trotz des Schocks und der unerwarteten Diagnose entschied sich die Familie für das Leben ihres Kindes und für eine fetale Operation, um ihm eine Chance auf ein möglichst uneingeschränktes Leben zu ermöglichen.
Lesen Sie auch: Gleichgewicht und das Kleinhirn
Die Qual der Wahl: Drei Kliniken, drei Methoden
Die Familie musste sich in kürzester Zeit über die verschiedenen Operationsmethoden informieren:
- Offene Technik: Hierbei wird die Gebärmutter vollständig geöffnet.
- Perkutan-fetoskopische Technik: Ein minimalinvasiver Eingriff mit kleinen Schnitten.
- Hybrid-Technik: Eine Kombination aus offener und minimalinvasiver Technik.
Alle Kliniken, die diese Eingriffe anboten, waren über 300 km entfernt. Letztendlich fiel die Wahl auf die München Klinik Schwabing, die die Hybrid-Technik anwendete, welche als risikoärmste Methode galt.
Die Hybrid-Technik: Ein minimalinvasiver Ansatz mit Unterstützung aus den USA
Die Hybrid-Technik kombiniert die Vorteile der offenen und minimalinvasiven Methoden. Zusätzlich wurde Dr. Jose L. Peiro vom Cincinnati Children’s Fetal Care Center, ein Experte auf diesem Gebiet, für die Operation eingeflogen.
Der Tag der Operation: Zwischen Hoffen und Bangen
In der 24. Schwangerschaftswoche, am 09.05., fand die Operation statt. Der Fötus wog zu diesem Zeitpunkt etwa 500g und war ca. 30 cm groß.
Der Ablauf der Operation
- Narkose: Fötus und Mutter werden narkotisiert.
- Freilegung der Gebärmutter: Die Gebärmutter wird operativ freigelegt und angehoben.
- Schutz der Gebärmutter: Ein feuchtes Tuch umhüllt die Gebärmutter, um sie vor Austrocknung zu schützen.
- Minimalinvasive Operation am Fötus: Durch minimale Einstiche werden eine Videokamera und Instrumente (2 mm Durchmesser) eingeführt.
- Verbesserung der Sicht: Fruchtwasser wird abgesaugt und Gas in die Fruchtblase gefüllt.
- Korrektur der Lage: Der Fötus kann über die Gebärmutter gedreht werden, falls er nicht richtig liegt.
- Schichtweise Trennung: Die Chirurgen trennen Rückenmark und Nerven von Haut und Hirnhäuten.
- Repositionierung des Rückenmarks: Das Rückenmark fällt von alleine in seinen vorgesehenen Platz.
- Verschluss des offenen Rückens: Ein Kollagen-Patch (15mm x 5mm) wird verwendet, um den Defekt zu verschließen.
- Wiederherstellung der Bedingungen: Fruchtwasser wird aufgefüllt und die Gebärmutter in ihre ursprüngliche Position zurückverlagert.
Die Operation dauerte nur zwei Stunden, was das Risiko eines Blasensprungs oder einer Frühgeburt deutlich reduzierte.
Lesen Sie auch: Prognose von Kleinhirnmetastasen – Ein detaillierter Einblick
Der Erfolg der Operation und die weitere Entwicklung
Die Operation verlief komplikationslos. Die Mutter musste sich schonen, und regelmäßige Ultraschalluntersuchungen zeigten, dass das Kleinhirn wieder vollständig in der Schädelgrube lag. Nur der Hydrocephalus wollte nicht zurückgehen.
Die Geburt und die Nachsorge
In der 37. Woche kam der kleine Mann per Kaiserschnitt zur Welt. Er wog 3220 g und war 50 cm groß. Aufgrund des Hydrocephalus benötigt er Nachsorge, hat aber nahezu keine körperlichen Beeinträchtigungen.
Ein kleiner Sonnenschein
Die Eltern beschreiben ihn als "kleinen Sonnenschein", ein zufriedenes und fröhliches Baby, das neugierig alles beobachtet. Er robbt rückwärts und versucht, sich zu drehen.
Die Bedeutung der Fetalchirurgie und die Aufklärung
Die Mediziner betonen, dass die Fetalchirurgie eine echte Alternative für Familien mit der Diagnose Spina bifida darstellen kann. Nach wie vor entscheiden sich etwa 90% der Frauen nach dieser Diagnose für einen Abbruch der Schwangerschaft. Die Eltern des ersten Schwabinger Patienten möchten diese Option bekannter machen und betroffenen Familien Mut machen.
Ein interdisziplinäres Team für optimale Versorgung
Das fetale Behandlungsteam in der München Klinik Schwabing ist interdisziplinär und interprofessionell. Es umfasst Spezialisten aus Kinderchirurgie, Kinderneurochirurgie, Gynäkologie und Geburtshilfe, Anästhesiologie, Kinderradiologie und Neonatologie.
Lesen Sie auch: Kleinhirninfarkt: Was Sie über postischämische Defekte wissen sollten
Ein neues Zentrum für fetale Chirurgie
Die München Klinik Schwabing hat ihr neues fetalchirurgisches Zentrum über Jahre intensiv vorbereitet und etabliert. Die fetalen Eingriffe werden von einem hochspezialisierten Team durchgeführt, das eng mit führenden Referenzzentren wie dem Zentrum in Cincinnati (USA) zusammenarbeitet.
Die Rolle des Kleinhirns und die Bedeutung der frühen Diagnose
Der Fall des kleinen Jungen zeigt, wie wichtig die frühe Diagnose und die modernen Möglichkeiten der Fetalchirurgie sind. Um die Bedeutung der frühen Diagnose zu verstehen, ist es wichtig, die Entwicklung des Gehirns im Fötus zu betrachten.
Die Entwicklung des Gehirns im Fötus
Bereits in der 5. Schwangerschaftswoche beginnen sich die ersten Nervenzellen zu teilen und sich in Neuronen und Gliazellen zu differenzieren. Um die 5. Woche faltet sich die Neuralplatte in sich selbst und bildet das Neuralrohr, welches sich bis etwa zur 6. SSW schließt und zum Gehirn und Rückenmark wird. Um die 10. Woche besitzt das Gehirn bereits eine kleine, glatte Struktur, die dem gleicht, was allgemein als Gehirn bekannt ist. Die Falten, die die verschiedenen Gehirnregionen bilden, entwickeln sich erst später in der Schwangerschaft.
Die ersten Synapsen im Rückenmark des Babys bilden sich während der 7. Schwangerschaftswoche. Ab der 8. Woche beginnt die elektrische Aktivität im Gehirn. Sie ermöglicht dem Baby, seine ersten (spontanen) Bewegungen zu koordinieren, die im Ultraschall bereits sichtbar sind. Bis zum Ende des ersten Trimesters folgen weitere unwillkürliche Bewegungen wie Dehnen, Gähnen und Saugen. Diese erfolgen bis zum Ende des zweiten Trimesters dann bereits deutlich koordinierter. Das Gehirn, das lebenswichtige Funktionen wie Herzfrequenz und Atmung steuert, ist in der Regel bis zum Ende des zweiten Trimesters vollständig entwickelt. Der zerebrale Kortex, der willkürliche Handlungen sowie das Denken und Fühlen steuert, übernimmt im dritten Trimester seine Aufgaben.
Die Chiari-Malformation: Eine Fehlbildung am Hinterkopf
Die Chiari-Malformation, benannt nach ihrem Namensgeber, dem Pathologen Hans Chiari, bezeichnet eine Fehlbildung am hinteren Schädel, am Übergang zwischen Hinterhaupt und Halswirbelsäule. Dabei verlagern sich Anteile des Kleinhirns (Tonsillen) in das Hinterhauptsloch (Foramen magnum). Die Chiari-Malformation gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen und bildet sich in der sechsten bis zehnten Schwangerschaftswoche aus. Sie wird nicht vererbt.
Es gibt verschiedene Typen der Chiari-Malformation, die sich in ihrer Ausprägung und den betroffenen Strukturen unterscheiden.
Die Bedeutung des transzerebellären Durchmessers (TCD)
Der transzerebelläre Durchmesser (TCD) ist ein wichtiger biometrischer Parameter, der im zweiten und dritten Trimenon zur Bestimmung des Gestationsalters herangezogen wird. Studien haben gezeigt, dass der TCD eine hohe Genauigkeit aufweist und somit ein wertvolles Instrument zur Überwachung des fetalen Wachstums darstellt.
tags: #kleinhirn #erkennbar #ultraschall