Hirnstammkompression: Ursachen, Symptome und Behandlungen

Die Hirnstammkompression ist ein ernstes medizinisches Problem, das durch Druck auf den Hirnstamm entsteht. Diese Kompression kann verschiedene Ursachen haben und zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um dauerhafte Schäden zu verhindern.

Anatomie und Bedeutung des Hirnstamms

Der Hirnstamm ist ein lebenswichtiger Teil des Gehirns, der das Rückenmark mit den höheren Hirnregionen verbindet. Er ist für viele grundlegende Körperfunktionen verantwortlich, darunter:

• Atmung
• Herzschlag
• Blutdruck
• Schlaf-Wach-Zyklus
• Schlucken
• Hören
• Bewegungskoordination

Daher kann eine Kompression des Hirnstamms schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit haben.

Ursachen der Hirnstammkompression

Es gibt verschiedene Ursachen für eine Hirnstammkompression. Diese lassen sich grob in folgende Kategorien einteilen:

Raumforderungen im Kleinhirnbrückenwinkel und der hinteren Schädelgrube

Der Kleinhirnbrückenwinkel ist der Bereich zwischen Hirnstamm und Kleinhirn. Raumforderungen in diesem Bereich, wie z.B. Tumore, können Druck auf den Hirnstamm ausüben.

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• Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom): Dies ist der häufigste Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel. Er entsteht aus den Schwann-Zellen des Vestibularnervs (Gleichgewichtsnervs) und wächst langsam. Grössere Akustikusneurinome können den Hirnstamm erheblich verdrängen. Bei Vorliegen einer genetischen Erkrankung (Neurofibromatose) kann es selten auch beidseitig auftreten.
• Meningeome: Dies sind Tumore, die von den Hirnhäuten ausgehen. Sie können ebenfalls im Kleinhirnbrückenwinkel oder der hinteren Schädelgrube auftreten und den Hirnstamm komprimieren.
• Andere Tumore: Seltenere Tumore wie Epidermoide, Dermoidzysten oder Gliome können ebenfalls zu einer Hirnstammkompression führen.
• Metastasen: Bei Erwachsenen sind Metastasen, also Absiedlungen anderer Tumore im Körper (häufig Lunge, Brust, Haut), eine mögliche Ursache für Raumforderungen im Bereich des Hirnstamms.

Kleinhirninfarkt

Ein Kleinhirninfarkt, also ein Schlaganfall im Kleinhirn, kann ebenfalls zu einer Hirnstammkompression führen.

• Ursache: Ein Verschluss der Kleinhirnarterien (A. cerebelli superior (SCA), A. cerebelli anterior inferior (AICA), A. cerebelli posterior inferior (PICA)) führt zu einer Minderdurchblutung des Kleinhirns.
• Folgen: Im Rahmen eines Kleinhirninfarktes kann es durch die Minderdurchblutung zu einer vermehrten Schwellung des Gehirnes, einem Ödem, kommen. Dieses führt zu einer vermehrten Kompression des vierten Ventrikels, wodurch das Hirnwasser nicht mehr abfließen kann.
• Wallenberg Syndrom: Ein besonderes Syndrom kommt durch einen PICA Verschluss zustande, das sogenannte Wallenberg Syndrom: Hierbei kann es neben den weiter unten genannten typischen Symptomen zusätzlich zu einer Taubheit, Augenmuskellähmungen sowie zu einem Nystagmus kommen, da diese Areale durch die Arteria cerebelli posterior (PICA) versorgt werden.

Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus ist eine Ansammlung von Hirnwasser (Liquor) im Gehirn. Dies kann durch eine Blockade des Liquorabflusses verursacht werden, beispielsweise durch einen Tumor oder eine Entzündung. Der erhöhte Druck kann den Hirnstamm komprimieren.

Mikrovaskuläre Kompression

In einigen Fällen kann eine Hirnstammkompression durch den Druck eines Blutgefässes auf einen Hirnnerven verursacht werden. Dies wird als mikrovaskuläre Kompression bezeichnet.

• Ursache: Ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt nahe am Hirnstamm im Bereich der Wurzelaustrittszone des betroffenen Hirnnerven. An dieser Stelle geht die zentrale in die periphere Myelinumhüllung der Nervenfasern über, so dass hier durch die Gefäßpulsationen Schäden in der Hülle und damit Kurzschlußreaktionen im Nerv entstehen, die sich im klinischen Krankheitsbild äußern.

• Betroffene Nerven: Am häufigsten betroffen sind der Trigeminusnerv (V. Hirnnerv) und der Fazialisnerv (VII. Hirnnerv).

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Symptome der Hirnstammkompression

Die Symptome einer Hirnstammkompression sind vielfältig und hängen von der Ursache, dem Ausmass und der Lokalisation der Kompression ab. Einige häufige Symptome sind:

• Schwindel und Gleichgewichtsstörungen: Dies kann zu Gangunsicherheit und Koordinationsproblemen führen.
• Hörverlust und Tinnitus: Eine Schädigung des Hörnervs kann zu einer Hörminderung oder Ohrgeräuschen führen.
• Gesichtsschmerzen und Taubheitsgefühl: Eine Kompression des Trigeminusnervs kann zu starken Gesichtsschmerzen (Trigeminusneuralgie) oder Taubheitsgefühl im Gesicht führen.
• Gesichtslähmung: Eine Schädigung des Fazialisnervs kann zu einer Schwäche oder Lähmung der Gesichtsmuskulatur führen.
• Schluckstörungen und Heiserkeit: Eine Schädigung der Hirnnerven, die für das Schlucken und die Stimmbandfunktion verantwortlich sind, kann zu Schluckstörungen und Heiserkeit führen.
• Doppelbilder: Eine Schädigung der Hirnnerven, die die Augenmuskeln steuern, kann zu Doppelbildern führen.
• Übelkeit und Erbrechen: Dies kann durch den erhöhten Druck im Gehirn oder durch eine Schädigung des Gleichgewichtssystems verursacht werden.
• Atem- und Kreislaufstörungen: In schweren Fällen kann eine Hirnstammkompression zu lebensbedrohlichen Atem- und Kreislaufstörungen führen.
• Weitere Symptome: Benommenheit, Feinmotorikstörungen, Augenmuskellähmungen, Nystagmus.

Spezifische Symptome bei mikrovaskulärer Kompression

• Trigeminusneuralgie: Blitzartig einschießende, triggerbare Gesichtsschmerzen, vorwiegend in Wange und Unterkiefer.
• Hemispasmus fazialis: Progrediente, einseitige, willkürlich nicht beeinflussbare Verkrampfungen der Gesichtsmuskulatur.
• Glossopharyngeusneuralgie: Blitzartige, triggerbare, einseitige Schmerzen im Bereich des Rachens und der Zunge.

Diagnose der Hirnstammkompression

Die Diagnose einer Hirnstammkompression erfordert eine sorgfältige neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren.

• Neurologische Untersuchung: Der Arzt wird die Reflexe, die Muskelkraft, die Sensibilität und die Koordination des Patienten überprüfen.
• Kernspintomographie (MRT): Das MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose einer Hirnstammkompression. Es kann Tumore, Infarkte, Hydrozephalus und andere Ursachen der Kompression sichtbar machen. Ein spezielles hochauflösendes MRT mit 3D-Visualisierung kann den möglichen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt genau darstellen. Bei Verdacht auf eine Raumforderung ist die Anfertigung einer Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittel notwendig.
• Computertomographie (CT): Ein CT-Scan kann ebenfalls zur Diagnose einer Hirnstammkompression eingesetzt werden, insbesondere in Notfallsituationen. Zur Sicherung der Diagnose eines Schlaganfalles, sollte immer so schnell wie möglich nach Beginn der Symptome, die Durchführung eines CTs mit zusätzlicher Abbildung der Gefäße erfolgen.
• Audiometrie: Bei Verdacht auf ein Akustikusneurinom wird eine Audiometrie durchgeführt, um das Hörvermögen zu überprüfen.
• Weitere Untersuchungen: In einigen Fällen können weitere Untersuchungen wie eine Lumbalpunktion oder eine Angiographie erforderlich sein.

Behandlung der Hirnstammkompression

Die Behandlung einer Hirnstammkompression hängt von der Ursache, dem Ausmass und der Schwere der Symptome ab.

Konservative Behandlung

• Medikamente: Medikamente können zur Linderung von Symptomen wie Schmerzen, Schwindel und Übelkeit eingesetzt werden. Abschwellende oder wachstumshemmende Medikamente können bei Tumoren eingesetzt werden. Bei Trigeminusneuralgie wird zunächst eine medikamentöse Therapie versucht, wobei Neurontin (Gabapentin) als Mittel der Wahl gilt. Beim Spasmus hemifacialis können zunächst Botulinumtoxin Injektionen in die sich verkrampfende Gesichtsmuskulatur verabreicht werden. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass diese Behandlungen keine kausale Therapie darstellen, die Wirkung ist vielmals nicht ausreichend und nur vorrübergehend, die Erkrankungen verlaufen progredient.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft, die Koordination und das Gleichgewicht zu verbessern.
• Logopädie: Logopädie kann bei Schluckstörungen und Sprachproblemen helfen.
• Beobachtung: Bei langsam wachsenden Tumoren besteht oft medizinisch kein unmittelbarer Zeitdruck und man kann Kontrolluntersuchungen abwarten.

Operative Behandlung

Eine Operation kann erforderlich sein, um die Ursache der Hirnstammkompression zu beseitigen.

• Tumorentfernung: Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel oder der hinteren Schädelgrube werden in der Regel operativ entfernt. Ziel ist die vollständige Resektion mit Vermeidung von neuen neurologischen Symptomen. Die Wahl der Operationsmethode richtet sich nach der Beschaffenheit und der Lage des Krankheitsprozesses. Der operative Zugang sollte so minimal wie möglich gestaltet werden. Dazu eignen sich besonders mikrochirurgische und endoskopische Verfahren, die manchmal zusammen eingesetzt werden. Navigationsgeräte unterstützen die exakte Operationsplanung. Unter dem Mikroskop kann der Operateur den Krankheitsprozess sehen. Mit speziellen Mikroinstrumenten, Ultraschallzertrümmerern, elektrischer Verödung und Verdampfung, Laser oder Saugkanülen können Tumore entfernt werden. Während einer Operation im Kleinhirnbrückenwinkel wird die Funktion der Nerven und des Hirnstamms durch Monitoring mit Elektroden überwacht.
• Dekompression des Hirnstamms: Bei einem Hydrozephalus kann eine Operation durchgeführt werden, um den Liquorabfluss wiederherzustellen und den Druck auf den Hirnstamm zu verringern.
• Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta: Bei einer mikrovaskulären Kompression kann eine Operation durchgeführt werden, um das Blutgefäss vom Hirnnerven zu entfernen und den Druck zu entlasten. Hierbei wird über eine suboccipito-laterale Trepanation ein Teflonpolster zwischen Gefäß und Nerv eingelegt. Diese Operationen werden standardmäßig unter elektrophysiologischem Monitoring durchgeführt.
• Dekompressive Kraniektomie: Um das zu verhindern, ergibt sich bei diesem Zustand des Patienten die Indikation zur dekompressiven Kraniektomie der hinteren Schädelgrube mit Duraeröffnung und Entfernung des infarzierten Kleinhirngewebes. Bei dieser Operation wird der Patient auf den Bauch gelagert und der Kopf inkliniert in einer Metallklemme fixiert. Die Position ist hierbei von besonderer Wichtigkeit, damit die operative Dekompression sicher durchgeführt werden kann.

Stereotaktische Radiochirurgie

Bei kleineren, umschriebenen Tumoren kann eine stereotaktische Radiochirurgie eine Alternative zur Operation sein. Hierbei wird das Gewebe nicht entfernt, sondern dosisabhängig durch die Bestrahlung nekrotisiert und inaktiviert.

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Endoskopische mikrovaskuläre Dekompression

Bei der endoskopischen mikrovaskulären Dekompression wird der Nervus trigeminus in rein endoskopischer Technik durch eine winzige schlüssellochartige Öffnung hinter dem Ohr freigelegt. An der Nerveneintrittszone wird der neurovaskuläre Konflikt mit Unterstützung der Neuronavigation identifiziert und das komprimierende Gefäß vom Nerven abgelöst. Durch Einfügen eines Teflon-Stückchens wird der Nerv dann vom Gefäß abgepolstert, Funktionen des Hirnstammes und der basalen Hirnnerven werden immer mit kontinuierlichem elektrophysiologischem Monitoring geprüft.

Prognose

Die Prognose einer Hirnstammkompression hängt von der Ursache, dem Ausmass und der Schnelligkeit der Behandlung ab. In einigen Fällen kann eine vollständige Genesung erreicht werden, während in anderen Fällen dauerhafte neurologische Schäden zurückbleiben können. Ohne Behandlung kann es zu dauerhaften Funktionsverlusten bis hin zu einer Schädigung der lebenswichtigen Zentren im Hirnstamm kommen.

Prävention

Einige Ursachen einer Hirnstammkompression, wie beispielsweise Schlaganfälle, können durch eine gesunde Lebensweise und die Kontrolle von Risikofaktoren wie Bluthochdruck, Diabetes und Rauchen vorgebeugt werden. Wichtig ist die Behandlung und Einstellung des Blutdruckes, des Diabetes mellitus und des Cholesterins. Auch Rauchen und Übergewicht erhöhen das Risiko für einen Hirnschlag. Bedeutung hat auch die absolute Arrhythmie (Vorhofflimmern), für die die Inzidenz im Alter zunimmt und häufiger mit einem embolischen Infarkt verknüpft ist. Eine Kardioversion und/oder medikamentöse Antikoagulation ist bei diesem Krankheitsbild indiziert.

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