Das Korsakow-Syndrom, auch Morbus Korsakow genannt, ist eine chronische Hirnschädigung, die vor allem durch Gedächtnisstörungen gekennzeichnet ist. Es wird dem amnestischen Syndrom zugeordnet. Oftmals ist langjähriger, starker Alkoholkonsum die Ursache, jedoch können auch andere Faktoren eine Rolle spielen. Die Erkrankung ist in der Regel nicht vollständig umkehrbar, selbst bei fachgerechter Therapie.
Was ist das Korsakow-Syndrom?
Das Korsakow-Syndrom (Morbus Korsakow) ist eine Erkrankung des Gehirns, die sich vor allem durch starke Gedächtnisstörungen auszeichnet und dem amnestischen Syndrom zugeordnet wird. Es handelt sich um eine Schädigung des Gehirns mit ausgeprägten Gedächtnisstörungen, die oft Folge einer langjährigen Alkoholsucht ist. Betroffene wirken auf Außenstehende meist konfus und desorientiert und füllen auftretende Gedächtnislücken mit frei erfundenen Sachverhalten (Konfabulieren).
Benannt ist die Krankheit nach dem russischen Psychiater und Neurologen Sergei Korsakow, der das Krankheitsbild Ende des 19. Jahrhunderts beschrieb.
Wernicke-Enzephalopathie als Vorläufer
Dem Korsakow-Syndrom geht im Großteil der Fälle (85 Prozent) eine Wernicke-Enzephalopathie voraus. Beiden liegt meistens ein Vitamin-B1-Mangel zugrunde. Die Wernicke-Enzephalopathie tritt meist plötzlich auf (akut) und ist behandelt zumindest teilweise umkehrbar. Das Korsakow-Syndrom ist dagegen meist dauerhaft (chronisch) und bildet sich häufig nicht vollständig zurück. Wird die Wernicke-Enzephalopathie nicht rechtzeitig behandelt, kann sie in ein Korsakow-Syndrom münden, was als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet wird. Das Auftreten beider Erkrankungen steht also oft in Zusammenhang, man spricht dann vom Wernicke-Korsakow-Syndrom.
Ursachen und Risikofaktoren
Hauptursache des Kosakow-Syndroms ist ein schwerer Vitamin-B1-Mangel, ausgelöst durch einen chronischen und starken Alkoholmissbrauch. Ursache des Korsakow-Syndroms ist der Mangel an Vitamin B1. In selteneren Fällen hat die Erkrankung andere Ursachen.
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Vitamin-B1-Mangel als Hauptursache
In der Regel erkranken vor allem jene Menschen an einem Korsakow-Syndrom, die schon lange starke Alkoholprobleme haben. Ein chronischer und starker Alkoholmissbrauch ist die Hauptursache. Dabei entwickelt sich zunächst eine bestimmte Form der Gehirnentzündung, eine sogenannte Wernicke-Enzephalopathie, die dann ein Korsakow-Syndrom nach sich zieht. Mediziner sprechen in diesem Zusammenhang auch von einem Wernicke-Korsakow-Syndrom.
Ein Vitamin-B1-Mangel tritt bei schwer alkoholkranken Menschen deshalb auf, weil diese außer alkoholischen Getränken häufig keine oder fast keine Nahrung mehr zu sich nehmen. Eher selten entsteht ein Thiamin-Mangel auch bei nur leicht alkoholkranken Menschen. Dabei ist es nicht unbedingt der Alkohol selbst, der die schädigende Wirkung aufs Gehirn zur Folge hat, sondern die durch den Alkoholkonsum mangelnde ausgewogenen Ernährung mit Vitamin-B1-haltigen Lebensmitteln. Zusätzlich verringert der Alkohol aber auch die Aktivität von Enzymen, die das Vitamin B1 erst in seine wirkungsvolle Form bringen.
Fehlt es dem Körper an Vitamin B1, kann dies auf Dauer das Gehirn beeinträchtigen. Insbesondere Regionen im Zwischenhirn, die unter anderem für die Gedächtnisbildung und den Abruf von Informationen zuständig sind, nehmen Schaden. Dazu zählen etwa die sogenannten Mamillarkörper und weitere Bereiche des Zwischenhirns wie der Thalamus. In der MRT (Kernspintomographie) kann zusätzlich die durch Rückbildung charakteristische verkleinerte Corpora mamillaria nachgewiesen werden.
Weitere Ursachen für Vitamin-B1-Mangel
Der Mangel an dem auch als Thiamin bezeichneten Vitamin kann aber auch unabhängig vom Alkohol durch eine Resorptionsstörung verursacht werden. Diese kann im Rahmen von bösartigen Tumoren, operativen Eingriffen im Magen-Darm-System oder bei Anorexie durch Mangel- oder Fehlernährung bedingt sein.
Es gibt weitere Erkrankungen, die zu einem Vitamin-B1-Mangel führen:
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- Schwere Essstörungen
- Chronisches Erbrechen oder Durchfall
- Krebserkrankungen und Chemotherapie
- Bösartige Veränderungen des Magen-Darm-Trakts
- Erkrankungen der Nieren
Zudem haben Menschen, die im Krankenhaus über Infusionen ernährt werden (parenterale Ernährung), unter bestimmten Umständen ein Risiko, einen schweren Vitamin-B1-Mangel zu entwickeln. Dies ist besonders dann der Fall, wenn der Thiamin-Spiegel bereits vor Beginn der Infusionen durch Alkoholmissbrauch, Essstörungen oder andere Erkrankungen stark erniedrigt ist.
Seltene Ursachen
Zu einem Korsakow-Syndrom (Morbus Korsakow) kommt es unter Umständen auch ohne vorhergehenden Vitamin-B1-Mangel. Andere Ursachen für das Korsakow-Syndrom sind beispielsweise schwere Kopfverletzungen, Schlaganfälle, bösartige Veränderungen und/oder operative Eingriffe am Kopf sowie durch Viren verursachte Entzündungen des Gehirns.
Symptome des Korsakow-Syndroms
Besonders typisch sind beim Korsakow-Syndrom Störungen des Gedächtnisses und der Merkfähigkeit. Ein besonders auffälliges Anzeichen des Korsakow-Syndroms ist die ausgeprägte Orientierungsstörung. Betroffenen verlieren die Fähigkeit, sich zur zeitlichen und örtlichen Situation oder zu ihrer eigenen Person äußern zu können. Das kann Ausprägungen annehmen, in denen sie nicht mehr wissen, welcher Tag oder welches Jahr heute ist, an welchem Ort sie sich momentan befinden und wie sie zu diesem Ort oder in diese Situation gelangt sind. Die verschiedene Ausprägung der Gedächtnisstörungen sind im sogenannten amnestischen Syndrom zusammengefasst. Insbesondere das Kurzzeitgedächtnis wird in Mitleidenschaft gezogen.
Betroffene leiden mitunter an verschiedenen Formen des Gedächtnisverlustes (Amnesie):
- Anterograde Amnesie: Neue Informationen, die nach der Hirnschädigung hinzukommen, können sich Betroffene nur schlecht merken. So wissen sie beispielsweise nicht mehr, was sie vor fünf Minuten gegessen oder wen sie letzte Woche getroffen haben. Die Merkfähigkeit kann so sehr gestört sein, dass sich Betroffene selbst an Ereignisse, die erst Sekunden zurückliegen, nicht erinnern können.
- Retrograde Amnesie: Auch viele Dinge aus der Zeit vor der Hirnschädigung fallen Patient*innen nicht mehr ein. An manche Ereignisse aus der Vergangenheit können sie sich dagegen oft problemlos erinnern.
Größtenteils fallen die Gedächtnislücken bei oberflächlichen Gesprächen zunächst gar nicht auf. Aufgrund der Gedächtnisstörungen kommt es bei Betroffenen oft zu weiteren Verhaltensänderungen und Symptomen:
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- Konfabulationen: Betroffene erinnern sich oft nicht mehr an bestimmte Ereignisse, weshalb sie dazu neigen, die Lücken spontan durch eigene Fantasien aufzufüllen und so zu kaschieren. Auf Fragen antworten sie dann beispielsweise mit frei erfundenen Antworten. Patient*innen sind sich normalerweise nicht im Klaren darüber, dass ihr Gedächtnis gestört ist. Deshalb täuschen oder lügen sie nicht bewusst.
- Orientierungsstörungen: Auch Störungen der Orientierung und Vergesslichkeit sind typisch.
- Zeitgitterstörungen: Verschiedene Gedächtnisinhalte können dabei nicht mehr in chronologisch richtiger Abfolge eingeordnet werden.
- Beeinträchtigung der Frontalhirnfunktion: Es kann auch zu Antriebsmangel und verminderter Intensität gezeigter Gefühle kommen.
Diagnose
Das Korsakow-Syndrom stellt der Arzt vor allem anhand der vorliegenden Symptome fest. Häufig reicht dem Arzt schon ein Gespräch mit Patienten sowie eventuell mit Angehörigen oder Pflegern, um einen Verdacht auf ein Korsakow-Syndrom zu bekommen. Insbesondere bei bekannter Alkoholabhängigkeit und einer vorangegangenen Wernicke-Enzephalopathie liegt die Vermutung nahe, dass ein Korsakow-Syndrom vorliegt. Aber auch Kopfverletzungen und -operationen sowie Gehirnentzündungen anderer Ursache in der Krankengeschichte sind für den Arzt wichtige Hinweise, die zur Diagnose Korsakow-Syndrom führen. Zudem versucht er durch weitere Untersuchungsmethoden das Korsakow-Syndrom von anderen Erkrankungen mit Gedächtnisstörungen wie beispielsweise einer Demenz-Erkrankung abzugrenzen.
Um ein Bild über den neurologischen Status der Person zu gewinnen, werden verschiedene neuropsychologische Tests durchgeführt. Diese Tests umfassen unter anderem biographische Fragen und prüfen das Wissen über aktuelle Ereignisse. Die untersuchte Person muss sich Wortlisten merken und diese später wieder abrufen können. Dadurch kann derdie ArztÄrztin erkennen, welche Formen von Gedächtnisstörungen vorliegen und sie von anderen ähnlichen Erkrankungen, wie der Alzheimer-Demenz, unterscheiden.
Beim Gespräch erfragt der Arzt vor allem Risikofaktoren, die im Zusammenhang mit einem Vitamin-B1-Mangel stehen. Er untersucht den Betroffenen auf ungewöhnliche Augenbewegungen und bewertet die Gedächtnisfunktion und den Bewusstseinszustand. Allerdings sind die Anzeichen eines Korsakow-Syndroms nicht immer eindeutig, weshalb die Erkrankung häufig nicht erkannt wird. Da die Blutuntersuchung auf einen Vitamin-B1-Mangel häufig einige Tage in Anspruch nimmt und zudem nicht immer eindeutige Ergebnisse erzielt, erhalten insbesondere alkoholkranke Menschen schon vor dem endgültigen Feststehen der Diagnose Vitamin B1. Bessern sich die Symptome nach Gabe von Vitamin B1, ist auch dies für den behandelnden Arzt ein wichtiger Hinweis für die Diagnose des Wernicke-Korsakow-Syndroms.
Es gibt keine spezifischen Untersuchungen, anhand derer das Korsakow-Syndrom diagnostizierbar ist. Um andere Erkrankungen wie bösartige Wucherungen im Kopf, Schlaganfälle, Virusinfektionen des Gehirns und Hirnschäden anderer Ursache auszuschließen, führt der Arzt in vielen Fällen trotzdem folgende Untersuchungen durch:
- Blutuntersuchungen
- Aufnahmen des Schädelbereichs (Computertomografie, CT und/oder Magnetresonanztomografie, MRT)
- Hirnstrommessung (EEG)
- Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit (Liquordiagnostik)
Behandlung
Für ein ausgeprägtes Korsakow-Syndrom gibt es keine krankheitsspezifische Therapie. Die Behandlung stützt sich vor allem auf eine sofortige Thiaminsubstitution und absolute Alkoholabstinenz. Darüber hinaus sind die zugrundliegenden Ursachen zu behandeln. Patienten, die nicht in der Lage oder nicht willens sind, auf Alkohol zu verzichten, profitieren mitunter von einer angemessenen Ernährung und Thiamin-Gabe.
Akutbehandlung
Ein Wernicke-Korsakow-Syndrom, das durch einen schweren Vitamin-B1-Mangel verursacht wurde, wird generell durch die Gabe von Vitamin B1 behandelt. Zu Anfang meist mittels Infusion, später auch in Form von Tabletten. Es lässt sich oft nicht ermitteln, in welchem Stadium sich die Erkrankung befindet, also ob es sich noch um eine Wernicke-Enzephalopathie handelt oder ob sich daraus bereits ein Korsakow-Syndrom entwickelt hat. Die Therapie wird meist solange fortgeführt, bis sich eine Verbesserung der Symptome einstellt. Es sollte schon bei Verdacht mit der Behandlung begonnen werden, da das unbehandelte Fortschreiten der Erkrankung zum Korsakow-Syndrom die Heilungschancen immens verschlechtert.
Im Rahmen des Mangelzustandes ergänzen die behandelnden Ärzte falls notwendig weitere Vitamine oder Elektrolyte. Elektrolyte sind beispielsweise Kalium, Natrium, Kalzium oder Magnesium. Bei einem Korsakow-Syndrom wird häufig auch Magnesium verabreicht. Dieses ist notwendig, damit das zugeführte Vitamin B1 richtig wirkt. Daneben benötigen Menschen mit dem Korsakow-Wernicke-Syndrom oft eine zusätzliche Energiezufuhr in Form von einer Glukose/Blutzucker-Gabe.
Langzeittherapie
Im weiteren Verlauf kann dann auf eine orale Vitamingabe umgestiegen werden. Zudem erfolgt ein Rehabilitations-Training zur Verbesserung der neuropsychologischen Funktionen.
Zudem ist es wichtig, die einem Wernicke-Korsakow-Syndrom zugrundeliegenden Erkrankungen wie Alkoholismus oder Essstörungen zu behandeln. Ansonsten richtet sich die weitere längerfristige Behandlung nach den individuellen Problemen des Patienten. Beispielsweise ist es gelegentlich hilfreich, einen Ernährungsberater, Neurologen, Neuropsychiater oder einen Sozialarbeiter hinzuzuziehen. Ziel ist hier stets, dass die betroffene Person ihren Alltag trotz krankheitsbedingter Defizite so gut wie möglich meistert.
Ein wichtiger Baustein der Therapie, um einer weiteren Schädigung der kognitiven Leistung vorbeugen zu können, besteht in der Änderung der Ernährungsgewohnheiten hin zu einer ausgewogenen Ernährung, die alle wichtigen Nährstoffe und Vitamine abdeckt.
Gedächtnisrehabilitation
Für eine bestmögliche Gedächtnisleistung sollten die neuropsychologischen Funktionen nach der akuten Phase der Vitamin- und Elektrolytsubstitution trainiert werden. Das deklarative Gedächtnis (Wissen, „was“ war/ist) kann beim Korsakow-Syndrom oft nicht rehabilitiert werden. Das führt dazu, dass viele Patienten lebenslange Betreuung benötigen. Das prozedurale Lernen (Wissen, „wie“ etwas geschieht) scheint beim Korsakow-Syndrom einigermaßen erhalten zu bleiben. Deshalb empfiehlt es sich, die Gedächtnisrehabilitation speziell auf diesen Bereich zu konzentrieren.
Neuere Untersuchungen haben gezeigt, dass Rehabilitationsmaßnahmen, die sich auf die Verbesserung von bestimmten Gedächtnisstörungen konzentrieren, in manchen Fällen die Gedächtnisleistung beim Korsakow-Syndrom verbessern. Dadurch lässt sich bei einigen Betroffenen die Selbstständigkeit wieder positiv beeinflussen.
Vorbeugung
Da der Hauptrisikofaktor jedoch langjähriger Alkoholmissbrauch ist, gilt es diesen zu verhindern bzw. frühzeitig zu behandeln. Die wirksamste Maßnahme zur Vorbeugung ist der Verzicht auf Alkohol. Denn chronischer Alkoholkonsum ist die Hauptursache für den ausgeprägten Thiaminmangel, der dem Korsakow-Syndrom zugrunde liegt. Wer unter einer Alkoholkrankheit leidet und den Konsum nicht allein unter Kontrolle bekommt, sollte sich an eine professionelle Entzugsklinik wenden. Eine rechtzeitige Behandlung kann verhindern, dass sich die Wernicke-Enzephalopathie ausbildet und damit auch das Korsakow-Syndrom.
Für ein Korsakow-Syndrom gibt es viele verschiedene Ursachen, und nicht allen lässt sich vorbeugen. Menschen mit Alkoholproblemen oder senken die Wahrscheinlichkeit, an einem Korsakow-Syndrom zu erkranken, jedoch deutlich, indem sie sich in ärztliche Behandlung begeben. Hierdurch vermindern sie das Risiko für eine Wernicke-Enzephalopathie deutlich, wie sie infolge eines Vitamin-B1-Mangels bei alkoholkranken und essgestörten Menschen häufig auftritt. Damit wird dann auch dem Korsakow-Syndrom vorgebeugt.
Bei Patienten, die nicht in der Lage oder willens sind, ihren starken Alkohlkonsum einzuschränken, ist eine normale und gesunde Ernährung besonders wichtig. In manchen Fällen hilft es, Vitamin B1 vorbeugend einzunehmen, um eine Erkrankung zu verhindern. Für andere Risikogruppen eines Vitamin-B1-Mangels, wie beispielweise Menschen, die unter chronischem Erbrechen oder chronischen Durchfällen leiden, ist es ratsam, eine Ernährungsberatung in Betracht zu ziehen.
Verlauf, Prognose und Lebenserwartung
Das Korsakow-Syndrom besitzt keine gute Langzeitprognose, die Lebenserwartung hängt jedoch stark vom Ausmaß der bereits entstandenen Hirnschäden ab. In den meisten Fällen verläuft das Korsakow-Syndrom chronisch. Die Symptome bleiben dann dauerhaft bestehen und die Betroffenen sind lebenslang beeinträchtigt. Verbesserungen können nur bedingt und im Einzelfall erzielt werden. Die Schäden am Gehirn sind nicht reversibel, ihr Fortschreiten kann nur aufgehalten werden.
Insgesamt ist die Prognose ungünstig. Viele Menschen mit Korsakow-Syndrom können ihren Alltag nicht mehr selbstständig bewältigen und sind auf Betreuung angewiesen. Bei etwa einem Viertel der Patienten mit Korsakow-Syndrom sind die mentalen Fähigkeiten so stark beeinträchtigt, dass ein selbstständiges Leben ohne Hilfe nicht mehr möglich ist.
Durch eine umgehende Alkohol-Abstinenz und Umstellung auf eine ausgewogene Ernährung ist es möglich, dass sich Kurzzeitgedächtnisstörungen zurückbilden können, aber eine vollständige Heilung kann dadurch nicht garantiert werden. Ein dauerhafter Alkoholentzug ist zentral, um das Fortschreiten des Korsakow-Syndroms zu stoppen und weitere Hirnschäden zu verhindern. Zwar kann der Entzug bestehende kognitive Schäden nicht rückgängig machen, er verbessert jedoch Lebensqualität und Prognose.
Die Sterblichkeit unter optimaler Therapie bei der Wernicke-Korsakow-Erkrankung liegt bei 15 bis 20 Prozent. Sofern das Korsakow-Syndrom beziehungsweise die Wernicke-Enzephalopathie nicht behandelt werden, ist die Prognose schlecht, etwa jeder fünfte Patient verstirbt dann an der Erkrankung.
Da oft erst verzögert oder bereits zu spät die Diagnose gestellt wird, können bleibende Beeinträchtigungen zu starker Einschränkung der Selbstständigkeit im Alltag führen, sodass Betroffene Betreuung durch Angehörige oder Pflegeheime benötigen. Der Umgang mit Korsakow-Erkrankten im Endstadium ist häufig nicht einfach, und Pflegende benötigen in der Regel die Hilfe von auf die Krankheit geschultem Personal.
Insbesondere bei fehlender Behandlung ist die Prognose schlecht. Viele Patient*innen können ihren Alltag nicht mehr alleine bewerkstelligen und werden zum Pflegefall. Die Lebenserwartung hängt beim Korsakow-Syndrom sehr stark vom Ausmaß der Hirnschäden und vom Einhalten der Alkoholabstinenz ab. Grundsätzlich liegt die Lebenserwartung von alkoholkranken Menschen etwa 15 Prozent unter der durchschnittlichen Lebenserwartung. Neben den spezifischen Symptomen des Korsakow-Syndroms haben die Betroffenen zudem oft durch den langjährigen Alkoholmissbrauch auch mit weiteren organspezifischen Folgen zu kämpfen. Lebensverkürzende Folgeerkrankungen drohen sowohl beim Korsakow- wie auch beim Wernicke-Korsakow-Syndrom. Im Endstadium der Erkrankung sind viele Betroffene auf intensive Pflege angewiesen.
Entscheidend für die Prognose ist die erfolgreiche Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung wie Alkoholabhängigkeit oder eine Essstörung.
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