Die Korsakow-Demenz, auch bekannt als Korsakow-Syndrom oder Korsakow-Psychose, ist eine spezielle Form der Demenz, die durch einen schweren Mangel an Vitamin B1 (Thiamin) im Gehirn verursacht wird und das Leben der Betroffenen sowie ihrer Angehörigen erheblich verändert. Diese neuropsychiatrische Erkrankung führt zu ausgeprägter Amnesie und kognitiven Beeinträchtigungen. Typische Ursachen sind jahrelanger Alkoholabusus, aber auch ein nicht-alkoholassoziierter Thiaminmangel. Die Erkrankung ist dem amnestischen Syndrom zugeordnet und zeigt sich u.a. anhand von Gedächtnisstörungen sowie anderweitigen neurologischen Einschränkungen.
Was ist die Korsakow-Demenz?
Die Korsakow-Demenz wurde 1887 vom russischen Psychiater Sergei Korsakow beschrieben. Er beobachtete das sogenannte polyneuritische amnestische Syndrom bei alkoholabhängigen Menschen. Es handelt sich um eine Schädigung des Gehirns, die schwerwiegende Gedächtnisstörungen verursacht. Es handelt sich um eine besondere Form der Gedächtnisstörung, bei der die Merkfähigkeit für neue Bewusstseinsinhalte massiv reduziert ist. Die unter dem Namen Korsakow-Syndrom bekannte Erkrankung erweist sich in der Praxis als Chamäleon. Für die meisten Menschen ist es auf den ersten Blick nicht ersichtlich, dass die ihnen gegenüberstehende Person unter der Krankheit leidet. Erst, wer bei einem längeren Gespräch genauer hinhört, erkennt dass die Gedächtnisleistung deutlich beeinträchtigt ist. Leider ist die meist alkoholbedingte Erkrankung auch in Deutschland weiter verbreitet, als es scheint.
Symptome der Korsakow-Demenz
Die Symptome des Korsakow-Syndroms umfassen Gedächtnisstörungen, insbesondere anterograde Amnesie. Die Betroffenen haben oft Schwierigkeiten, sich an vergangene Ereignisse zu erinnern, und können deshalb Geschichten erfinden, um Lücken in ihrem Gedächtnis zu füllen (Konfabulation). Neben Gedächtnisproblemen können auch Desorientierung, Probleme mit der Aufmerksamkeit und der räumlichen Orientierung sowie Persönlichkeitsveränderungen auftreten.
Zu Beginn fühlen sich viele Betroffene abgeschlagen und müde. Im Verlauf kommt es zu massiven Gedächtnisproblemen, vor allem im Kurzzeitgedächtnis. Neue Informationen können kaum noch gespeichert werden, teilweise werden auch frühere, wichtige Erinnerungen ausgelöscht. Besonders auffällig ist das Konfabulieren, das unbewusste Erfinden von Geschichten, um Erinnerungslücken zu füllen.
Die formale Denkfähigkeit, Sprache und Kommunikation bleiben häufig erstaunlich stabil. Allerdings zeigen sich oft Veränderungen der Persönlichkeit: Manche Erkrankte wirken distanzlos, aggressiv oder ungewöhnlich heiter. Zusätzlich treten häufig Polyneuropathien auf, also Störungen der Motorik und Sensibilität in Beinen und Füßen. Bei Beeinträchtigung der Frontalhirnfunktion kann es auch zu Antriebsmangel und verminderter Intensität gezeigter Gefühle kommen.
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Gedächtnisstörungen im Detail
Patienten mit Korsakow-Syndrom zeigen sowohl Einbußen beim Abrufen von Faktenwissen (semantisches Gedächtnis) als auch autobiographisch-episodischen Informationen (episodisches Gedächtnis). Das Erinnern von Erlebnissen und Ereignissen aus der Kindheit ist wesentlich weniger beeinträchtigt als die Wiedergabe rezenter Erinnerungen. In der Zusammenschau lassen sich jedoch Defizite in nahezu allen zeitlichen Bereichen finden. Am geringsten ist allerdings das Kurzzeitgedächtnis mit einer Merkspanne im Bereich von wenigen Sekunden bis zu einer Minute eingeschränkt.
Es kommt zu einer Schädigung des Gehirns, wodurch die klassische Amnesie hervorgerufen wird. Dieses Phänomen bezeichnet man auch als retrograde Amnesie. Darüber hinaus fällt es den Betroffenen ebenfalls schwer, neu erlernte Dinge und aktuelle Erlebnisse im Gedächtnis zu behalten. Hierbei handelt es sich um eine anterograde Amnesie. Letztere ist in der Regel stärker ausgeprägt als die retrograde Gedächtnisstörung.
Zu unterscheiden sind bei der Alkoholdemenz die nach vorne gerichtete Amnesie (anterograd) und die nach hinten gerichtete Amnesie (retrograd). Bei dieser Ausprägung der Gedächtnisstörung für die Schädigung des Gehirns zur Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses. Betroffene können sich durch die Alkoholdemenz selbst Dinge, die gerade eben erst in einem Gespräch übermittelt worden sind, nicht behalten. Dadurch entsteht bei erkrankten Personen der Eindruck von Desorientierung und Verwirrtheit. Die retrograde Amnesie ist das Gegenstück zur anterograden Variante und betrifft das Langzeitgedächtnis. Wer ein amnestisches Syndrom hat, kann sich tief im Gedächtnis verankerte Informationen nicht mehr oder nur noch schwer vergegenwärtigen. Das betrifft sogar so bedeutende Informationen wie Namen von Verwandten oder sogar das eigene Geburtsdatum.
Konfabulationen
Konfabulationen sind ein charakteristisches Merkmal für Patienten mit Korsakow-Syndrom, aber kein zwingendes Symptom. Beim Konfabulieren füllen Betroffene Erinnerungslücken mit ungenauen oder gänzlich falschen Erinnerungen an Erlebnisse und Fakten. Dies geschieht nicht willentlich, muss also von intentionalen Lügen abgegrenzt werden. Patienten, die am Korsakow-Syndrom durch Alkohol leiden, erleben die Gedächtnislücken häufig noch bewusst. Hierbei neigen Menschen dazu, die Lücken in ihrer Erinnerung durch frei erfundene Informationen zu füllen. Und das selbst wenn, die betroffenen Personen gehbehindert sind und schon seit Monaten nicht mehr im Wald waren. Auch Personen und ihre Funktionen werden bei Korsakow-Demenz häufig vertauscht. So wird der Versicherungsmakler schnell zum Anwalt oder der Arzt zum Steuerberater.
Zeitgitterstörung
Ein beeinträchtigtes Zeitgefühl oder der vollständige Verlust der zeitlichen Orientierung im Sinn einer Zeitgitterstörung ist ein häufig beschriebenes Symptom des Korsakow-Syndroms. Eine Zeitgitterstörung äußert sich meist dadurch, dass Patienten viel zu früh oder zu spät zu Terminen erscheinen oder eine falsche Vorstellung vom aktuellen Datum haben. Ferner könne Betroffene Zeiten und andere Dimensionen (zum Beispiel Mengen, Größen und Gewicht) nur schwer einschätzen.
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Wernicke-Enzephalopathie
Da das Korsakow-Syndrom sehr häufig als Folge einer Wernicke-Enzephalopathie auftritt, sind auch deren Symptome anzutreffen. Als klassische Trias wird eine Bewusstseinsstörung (Verwirrtheit bis Koma), Okulomotorikstörungen und Stand-/Gang-Ataxie verstanden.
Ursachen der Korsakow-Demenz
Hauptursache ist ein schwerer Vitamin-B1-Mangel, ausgelöst durch chronischen Alkoholmissbrauch. Betroffene nehmen oft kaum noch feste Nahrung zu sich. Auch andere Erkrankungen wie Magersucht, chronisches Erbrechen, Durchfall, Krebs oder Nierenleiden können einen Vitamin-B1-Mangel verursachen. In selteneren Fällen tritt die Korsakow-Demenz auch unabhängig von Alkohol auf, etwa nach Kopfverletzungen, Schlaganfällen, Hirntumoren oder Infektionen wie Hirnhautentzündung oder Borreliose.
Der massive Vitamin B1-Mangel wird in erster Linie durch langjährigen massiven Alkoholkonsum ausgelöst. Ursächlich ist u.a., dass Alkohol die Aktivität von Enzymen verringert, die das Vitamin B1 erst in seine stoffwechselwirksame Form umwandeln. Darüber hinaus geht mit dem erhöhten Alkoholkonsum oftmals auch eine unausgewogene und vitaminarme Ernährung einher. Auch wenn das Korsakow-Syndrom durch Alkohol stark begünstigt wird, ist der Griff zur Flasche nicht immer der Auslöser. Das Wernicke-Korsakow-Syndrom kann auch durch andere Ursachen ausgelöst werden, die den Vitaminstoffwechsel beeinträchtigen oder zu einer Mangelversorgung mit Vitamin B1 führen können.
Thiaminmangel im Detail
Jede Erkrankung, die zu chronischem Thiaminmangel führt, kann in einer Wernicke-Enzephalopathie resultieren und - wenn diese unbehandelt bleibt - in ein Korsakow-Syndrom münden. Ein Thiaminmangel wird durch eine unzureichende Aufnahme und/oder eine verminderte gastrointestinale Absorption von Thiamin verursacht, etwa bei Mangelernährung, Essstörungen (vor allem Anorexia nervosa), Ösophagus- oder Magenkarzinom, Zustand nach Gastrektomie, chronischem Erbrechen (einschließlich Hyperemesis gravidarum), Chemotherapie, und chronischem Alkoholmissbrauch. Eine genetische Komponente wird diskutiert. So scheint die Transketolase bei Korsakow-Patienten schlechter an Thiamindiphosphat zu binden als bei gesunden Personen. Inwieweit ein genetisch bedingter Polymorphismus der Transketolase die Entstehung des Korsakow-Syndroms begünstigt, ist bislang aber noch unklar.
Alkoholabusus im Detail
Die häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms ist chronischer Alkoholmissbrauch. Alkohol beeinträchtigt die Absorption und Verwertung von Thiamin im Gastrointestinaltrakt, dessen Speicherung in der Leber und die Nutzung innerhalb der Nervenzellen. Eine alkoholinduzierte Leberzellschädigung verringert zudem die Bildung von Thiaminpyrophosphat (TPP), die aktive Form des Vitamins. Darüber hinaus verstärkt eine oft mit dem Alkoholabusus einhergehende Unter- bzw. Mangelernährung die Auswirkungen des Alkoholismus, was zu einem weiteren Thiaminmangel führt. Ferner kann Alkohol das zentrale Nervensystem (ZNS) direkt neurotoxisch schädigen.
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Thiamin ist biologisch nicht aktiv. Es muss zunächst mittels Thiaminpyrophosphatase, dessen Kofaktor Magnesium ist, in Thiamindiphosphat (TDP) umgewandelt werden. TDP ist ein Koenzym, das zusammen mit anderen Enzymen wie der Transketolase am Kohlenhydratstoffwechsel beteiligt ist und den Abbau von Glukose unterstützt. Unzureichend vorhandenes TDP bedingt einen Energiemangel mit konsekutiver Anreicherung von Glutamat und einer exzitatorischen Zellschädigung. Ein gestörter Glukosemetabolismus geht ferner mit oxidativem Stress und einem Übermaß an freien Sauerstoffradikalen einher, die ihrerseits nervenzellschädigen wirken. Darüber hinaus wird TDP in das Mitochondrium aufgenommen, wo es im Pyruvatstoffwechsel wirkt. Ein Mangel an Thiamin resultiert in einer mitochondrialen Schädigung und einer erhöhten Laktatkonzentration, was Ödeme, neuronalen Zellverlust und eine reaktive Gliose im gesamten Gehirn zur Folge haben kann.
Neben der Thiaminmangel-bedingten Nervenzellschädigung, die vor allem die Basalregionen betrifft, spielen direkte neurotoxische Effekte des Alkohols eine Rolle. Bei entsprechender Vulnerabilität werden der zerebrale Cortex, aber auch subkortikale Hirnregionen geschädigt - mit der Folge einer zerebralen Atrophie und kognitiven Einschränkungen. Eine erhöhte Disposition für Thiaminmangel-induzierte Effekte könnte nur ein leichtes und paroxysmales Korsakow-Bild bedingen. Erst das Vorhandensein beider Vulnerabilitäten prädisponiere für die Entwicklung eines chronischen Korsakow-Syndroms, so eine gängige Hypothese. Dies würde erklären, warum nicht alle Personen mit langjähriger Alkoholabhängigkeit ein Korsakow-Syndrom entwickeln.
Neuropathologische Grundlagen
Die neuropathologische Grundlage der Korsakow-Symptomatik scheint variabel; größere und kleinere Studien haben morphologische Zellverluste und Gliosen in unterschiedlichen zerebralen Strukturen ergeben. Insgesamt ist aber davon auszugehen, dass die kognitiven Defizite beim Korsakow-Syndrom in erster Linie auf eine Schädigung der folgenden Bereiche zurückzuführen sind: anteriorer Thalamuskern, Mammillarkörper und Corpus callosum. Jüngere Studien zeigten neben den dienzephalen Arealen kortikale strukturelle Veränderungen. Möglicherweise gehen die dienzephalen/subkortikalen Schäden auf den Thiaminmangel zurück, die kortikalen Schäden hingegen auf die Wirkung des Alkohols. In der MRT (Kernspintomographie) kann zusätzlich die durch Rückbildung charakteristische verkleinerte Corpora mamillaria nachgewiesen werden.
Diagnose der Korsakow-Demenz
Der Arzt stellt die Diagnose meist durch Gespräche mit Betroffenen und Angehörigen sowie durch Bluttests, bildgebende Verfahren oder Hirnstrommessungen. Andere Ursachen wie Schlaganfälle oder Tumore müssen ausgeschlossen werden. Das Korsakow-Syndrom ist in den meisten Fällen eine klinische Diagnose. Der Verdacht ergibt sich anhand der Anamnese/Fremdanamnese, Symptomatik und den Risikofaktoren für Thiaminmangel. Bei der neurologischen Untersuchung werden vor allem die Gedächtnisleistung, Koordination sowie Gang- und Standsicherheit überprüft.
Caine-Kriterien
Die sogenannten Caine-Kriterien weisen bei Alkoholikern eine Spezifität von 100 Prozent für die Wernicke-Enzephalopathie auf. Aufgrund der starken Überschneidungen beider Erkrankungen können sie auch zum Screening auf das Korsakow-Syndrom verwendet werden. Für die Diagnose der Wernicke-Enzephalopathie bei chronischen Alkoholikern sind zwei der folgenden vier Anzeichen erforderlich:
- Mangelernährung
- okulomotorische Anomalien
- zerebelläre Dysfunktion
- entweder Wesensveränderung oder leichte Gedächtnisstörung
Ernährungsmangel und Erbrechen finden sich häufiger bei Patienten ohne Alkoholabhängigkeit; Okulomotorikstörungen und zerebelläre Symptome eher bei Alkoholabusus. Die Verwendung der Caine-Kriterien anstelle der klassischen Trias erhöht die Sensitivität der klinischen Diagnose von 22 auf 85 Prozent.
Labordiagnostik
Die labordiagnostische Bestimmung der Thiamin-Konzentration ist nicht zur Akutdiagnose geeignet. Das Warten auf das Ergebnis würde die empirische Behandlung verzögern, wodurch wertvolle Zeit verloren geht. Mit einer sofortigen Thiaminsubstitution besteht die Chance, eine noch vorliegende Wernicke-Enzephalopathie zu behandeln und ein Korsakow-Syndrom zu verhindern. Bei Verdacht auf eine Überlappung beider Erkrankungen im Sinn des Wernicke-Korsakow-Syndroms sind umfassende Laboruntersuchungen (inklusive Liquorbefund) und eine Elektroenzephalografie (EEG) indiziert.
Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren wie Magnetresonanz- und Computertomografie (MRT, CT) des Gehirns haben für die Notfalldiagnose des Korsakow-Syndroms keine Bedeutung. Die neurologische Bildgebung kann aber zum Ausschluss anderer Ursachen gerechtfertigt sein. Eine MRT zeigt beispielsweise spezifische Befunde des Wernicke-Korsakow-Syndroms, einschließlich Veränderungen in den Hirnstammkernen, Mamillarkörpern, Thalami und periaqueduktalen Arealen sowie der Tektalplatte. Die Sensitivität beträgt allerdings nur 53 Prozent.
Differenzialdiagnostik
Differenzialdiagnostisch kommen grundsätzlich alle mit Gedächtnisstörungen einhergehenden Erkrankungen infrage.
Therapie der Korsakow-Demenz
Die Therapie besteht in der Gabe von Vitamin B1, gegebenenfalls ergänzt durch andere Vitamine oder Elektrolyte wie Magnesium. Die wichtigste Voraussetzung für eine Stabilisierung ist der Verzicht auf Alkohol, oder bei anderen Ursachen, die gezielte Behandlung der Grunderkrankung. In vielen Fällen sind die kognitiven Schäden nicht vollständig rückgängig zu machen. Die Betroffenen benötigen dann dauerhafte soziale und therapeutische Betreuung.
Die Therapiemöglichkeiten des Korsakow-Syndroms sind beschränkt. Die Behandlung stützt sich vor allem auf eine sofortige Thiaminsubstitution und absolute Alkoholabstinenz. Darüber hinaus sind die zugrundliegenden Ursachen zu behandeln. Patienten, die nicht in der Lage oder nicht willens sind, auf Alkohol zu verzichten, profitieren mitunter von einer angemessenen Ernährung und Thiamin-Gabe.
Substitutionsbehandlung
Über die Menge des zu ersetzenden Thiamins gibt es keine internationalen Standardangaben. Typischerweise wird aber hochdosiertes Thiamin in einer Dosierung von 500 mg bis 1500 mg dreimal täglich über mindestens drei Tage empfohlen. Ferner müssen ein Flüssigkeitsmangel und Elektrolytanomalien korrigiert werden. Besonderes Augenmerk sollte auf einer ausreichenden Magnesiumzufuhr liegen, da thiaminabhängige Enzyme für ihre Funktion auf Magnesium angewiesen sind. Bei vielen Patienten besteht zudem eine Hypoglykämie, die korrigiert werden sollte. Es gibt Hinweise darauf, dass eine verlängerte und nicht akute Substitution von Glukose ohne Thiaminergänzung das Risiko einer Wernicke-Enzephalopathie erhöht.
Gedächtnisrehabilitation
Für eine bestmögliche Gedächtnisleistung sollten die neuropsychologischen Funktionen nach der akuten Phase der Vitamin- und Elektrolytsubstitution trainiert werden. Das deklarative Gedächtnis (Wissen, „was“ war/ist) kann beim Korsakow-Syndrom oft nicht rehabilitiert werden. Das führt dazu, dass viele Patienten lebenslange Betreuung benötigen. Das prozedurale Lernen (Wissen, „wie“ etwas geschieht) scheint beim Korsakow-Syndrom einigermaßen erhalten zu bleiben. Deshalb empfiehlt es sich, die Gedächtnisrehabilitation speziell auf diesen Bereich zu konzentrieren.
Umgang mit Konfabulationen
Konfabulationen sind eine der größten Herausforderungen im Umgang mit Patienten, die am Korsakow-Syndrom leiden. Der Arzt wird auf einmal zum Steuerberater (und das Krankenhaus zum Steuerbüro), da der Patient ihn nicht mehr als Arzt erkennt und diese Lücke anderweitig auffüllt. Dieser Vorgang ist den Betroffenen selbst nicht bewusst und geschieht dementsprechend nicht absichtlich; es handelt sich also nicht um bewusstes Lügen oder Täuschen. Es ist wichtig, die falschen Erinnerungen der Patienten nicht zu korrigieren, da dies zu Frustration und Verwirrung führen kann. Stattdessen sollte man auf die emotionale Ebene der Aussage eingehen und Empathie zeigen. Themenwechsel können helfen, Konfabulationen zu vermeiden. Es kann nützlich sein, die Aufmerksamkeit des Patienten auf positive oder neutrale Themen zu lenken. Ohne direkte Korrektur der Konfabulation kann man die Realität unaufdringlich betonen.
Verlauf und Prognose
In über 80 % der Fälle geht der Korsakow-Demenz eine Wernicke-Enzephalopathie voraus. Diese akute Erkrankung des Gehirns, ebenfalls durch Vitamin-B1-Mangel ausgelöst, zeigt sich durch Verwirrtheit, Augenmuskellähmungen und Gleichgewichtsstörungen. Wird sie nicht rechtzeitig behandelt, entwickelt sich daraus häufig das Korsakow-Syndrom, oft mit bleibenden Schäden. Etwa jeder fünfte Patient verstirbt an den Folgen.
Die Prognose für Patienten mit Korsakow-Syndrom ist ungünstig. Die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung sind eher schlecht, vor allem bei kortikalen Läsionen. Mit einer entsprechenden fachtherapeutischen Unterstützung sind allerdings leichte Besserungen der Gedächtnisleistung möglich, einschließlich des Erlernens von Techniken zur Gedächtniskompensation und Strategien zum fehlerfreien Lernen.
Beim Korsakow-Syndrom steht und fällt die Prognose mit der frühzeitigen Erkennung der Erkrankung. Das gilt sowohl für die nach Wernicke benannte Enzephalopathie als viel mehr noch für das auch als Korsakow-Demenz oder Alkoholdemenz bekannte Korsakow-Syndrom. Die Lebenserwartung von erkrankten Personen hängt insbesondere der bereits eingetretenen Schädigungen des Gehirns ab. Störungen des Kurzzeitgedächtnisses etwa können sich durch eine umfassende Ernährungsumstellung und eine sofortige Alkoholabstinenz teilweise zurückbilden. Selbst bei optimaler therapeutischer Betreuung liegt die Sterblichkeit der Betroffenen in der Langzeitprognose zwischen 15 Prozent und 20 Prozent. Zu einer deutlichen Verbesserung der Symptomatik kommt es bei einer fortgeschrittenen Erkrankung dagegen lediglich bei ca. einem Siebtel aller Betroffenen.
Prävention
Das Korsakow-Syndrom kann Folge unterschiedlicher Erkrankungen sein; nicht jeder kann vorgebeugt werden. Da der Hauptrisikofaktor jedoch langjähriger Alkoholmissbrauch ist, gilt es diesen zu verhindern bzw. frühzeitig zu behandeln.
Durch eine massive Einschränkung des Alkoholkonsums - besser noch eine Abstinenz - können Sie der Erkrankung vorbeugen. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung trägt ebenfalls ihren Teil zur Prävention bei. Wenn Sie bereits unter Alkoholproblemen leiden, können Sie ihr persönliches Risiko massiv senken, indem Sie sich in ärztliche Behandlung begeben. Bei Patienten, die nicht in der Lage oder willens sind, ihren starken Alkohlkonsum einzuschränken, ist eine normale und gesunde Ernährung besonders wichtig. In manchen Fällen hilft es, Vitamin B1 vorbeugend einzunehmen, um eine Erkrankung zu verhindern. Für andere Risikogruppen eines Vitamin-B1-Mangels, wie beispielweise Menschen, die unter chronischem Erbrechen oder chronischen Durchfällen leiden, ist es ratsam, eine Ernährungsberatung in Betracht zu ziehen.