ZNS-Tumoren (Zentralnervensystem): Ursachen, Symptome und Behandlung

ZNS-Tumoren sind Tumore, die im Gehirn und Rückenmark auftreten können. Bösartige Tumoren können an unterschiedlichen Lokalisationen auftreten, nämlich im Gehirn, an den Hirnnerven, im Bereich des Hirnstamms oder im Rückenmark. Sie sind relativ selten, können aber schwerwiegende Folgen haben. Dieser Artikel soll einen umfassenden Überblick über ZNS-Tumoren geben, einschließlich Ursachen, Symptome und Behandlungsoptionen.

Einführung

Das zentrale Nervensystem (ZNS) umfasst das Gehirn und das Rückenmark. ZNS-Tumoren sind seltene Erkrankungen mit sechs Neuerkrankungen pro 100.000 Bundesbürgern pro Jahr. Dabei existieren zwei Häufigkeitsgipfel, der erste zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr und der zweite zwischen dem 50. und 55. Lebensjahr. Da viele verschiedene Zelltypen im ZNS vorliegen und prinzipiell jede davon entarten kann, sind eine Vielzahl von verschiedenen ZNS-Tumoren mit jeweils unterschiedlichem Wachstumsverhalten, Therapie und Prognose bekannt.

Arten von ZNS-Tumoren

Es gibt verschiedene Arten von ZNS-Tumoren, die sich nach dem Zelltyp unterscheiden, aus dem sie hervorgehen. Die häufigsten Arten sind:

• Gliome: Gliome sind die häufigsten Hirntumoren bei Erwachsenen. Sie entstehen aus Gliazellen, den Stützzellen des Gehirns. Es gibt verschiedene Arten von Gliomen, darunter Astrozytome, Oligodendrogliome und Ependymome. Das Glioblastom ist ein besonders aggressiv wachsendes Astrozytom.
• Meningeome: Meningeome entstehen aus den Zellen der Hirnhaut. Sie sind meist gutartig und wachsen langsam.
• Neurinome/Schwannome: Neurinome/Schwannome entstehen aus den Zellen, die die Hirnnerven umhüllen. Sie sind meist gutartig und wachsen langsam.
• Medulloblastome: Medulloblastome entstehen aus unreifen (embryonalen) Zellen im Kleinhirn. Sie sind bösartig und treten vor allem bei Kindern auf.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen von ZNS-Tumoren sind weitgehend unbekannt. Eine genetische Veranlagung spielt nur selten eine Rolle bei der Entstehung von ZNS-Tumoren. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die das Risiko erhöhen können:

• Erbliche Krankheitsbilder: Tumor-Syndrome wie das Lynch- oder Li-Fraumeni-Syndrom sowie eine Neurofibromatose oder Tuberöse Sklerose.
• Strahlentherapie: Hirntumoren können bei Erwachsenen und insbesondere bei Kindern und Jugendlichen viele Jahre nach einer Bestrahlung im Kopf-Hals-Bereich oder des Schädels auftreten.
• Familiäre Vorbelastung: Erkranken Patienten jung an einem Hirntumor, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades zu erkranken ebenfalls leicht erhöht.
• Computertomografie (CT) im Kindesalter: Bei einer solchen diagnostischen Untersuchung der Kopf-Hals-Region kann sich das Risiko für Hirntumoren geringfügig erhöhen.

Symptome

Die Symptome von ZNS-Tumoren sind vielfältig und hängen von der Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab. Allgemeine Symptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Lokale Symptome hingegen können Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Kopfschmerzen (besonders stärker werdende und nicht auf Schmerzmittel ansprechende Schmerzen)
• Sehstörungen
• Übelkeit und Erbrechen
• Psychische Störungen
• Wesensveränderung
• Schwindel
• Krampfanfälle
• Halbseitenlähmung
• Sprach- oder Hörstörungen
• Bewusstseins-/Konzentrations-/Koordinationsstörungen
• Taubheitsgefühl/Lähmung
• Persönlichkeitsveränderungen (höhere Reizbarkeit, geringere Frustrationsgrenze)
• Hormonale Störungen

Es ist wichtig zu beachten, dass das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen nicht bedeuten muss, dass ein ZNS-Tumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten. Bei entsprechenden Beschwerden ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.

Diagnose

Die Diagnose von ZNS-Tumoren umfasst in der Regel die folgenden Schritte:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Ein ausführliches Arztgespräch und eine gründliche körperliche Untersuchung, die eine genaue neurologische Untersuchung beinhaltet.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Messung der Hirnströme.
• Bildgebende Verfahren: Schnittbildgebung mit Computer- oder besser Kernspintomographie (CT/MRT) sowie gegebenenfalls eine Darstellung der Hirnblutgefäße (Angiographie). Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt dabei die wichtigste Rolle.
• Liquorpunktion: Bei einigen Patienten können durch Punktion von Liquor, einer Körperflüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umspült, weitere Hinweise auf das Vorliegen einer bösartigen Erkrankung gewonnen werden.
• Biopsie: Um die Diagnose und den Subtyp durch den Pathologen definitiv bestimmen zu lassen, ist die Gewinnung einer Gewebeprobe (Biopsie) notwendig, die heutzutage häufig durch einen minimal-invasiven operativen Eingriff erfolgt.

Therapie

Die Therapie von ZNS-Tumoren ist abhängig vom Subtyp des ZNS-Tumors sowie vom Ausbreitungsgrad. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors. Weitere Optionen sind Strahlen- oder Chemotherapie, wobei häufig Kombinationen der verschiedenen Therapieansätze genutzt werden. Neue Optionen sind der Einsatz von Antikörpern oder Tyrosinkinase-Inhibitoren, in Zukunft kommen evtl. Auch zielgerichtete Medikamente können zum Einsatz kommen oder du kannst an einer klinischen Studie teilnehmen.

• Operation: Eine Operation ist meist der erste Behandlungsschritt. Sie hat das Ziel, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Dabei muss darauf geachtet werden, dass keine umliegenden Hirnregionen beschädigt werden, damit es nicht zu neurologischen Beeinträchtigungen kommt.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie ist nach der Operation die zweitwichtigste Therapiemöglichkeit bei Tumoren des ZNS. Die Strahlentherapie ist eine lokale Therapie. Das bedeutet, dass sie zielgenau auf die vom Tumor betroffenen Regionen wirken kann und so weniger Schaden bei gesunden Zellen und somit weniger Nebenwirkungen verursacht.
• Chemotherapie: Auch bei einer Chemotherapie schädigen die Medikamente das Erbgut der Tumorzellen oder stören ihren Stoffwechsel. Da Zytostatika jedoch im ganzen Körper (systemisch) wirken, beeinträchtigen sie auch sich schnell teilende gesunde Zellen.
• Zielgerichtete Therapien: Zielgerichtete Therapien kommen in der Regel zum Einsatz, wenn der Tumor nicht auf vorherige Behandlungen anspricht oder wiedergekehrt ist. Es müssen allerdings bestimmte Eigenschaften beim Tumor vorliegen, gegen die sich eine zielgerichtete Therapie richten kann.
• Klinische Studien: Zeigt keine bisherige Therapie den gewünschten Erfolg oder ist eine Mutation vorhanden, für die es bisher noch keine zugelassene Therapie gibt, ist die Teilnahme an einer klinischen Studie eine Option.

Vor Durchführung der eigentlichen Therapie zur Tumorentfernung kann symptomatisch durch Gabe von Kortison eine Besserung einer oft begleitenden Hirnschwellung erreicht werden. Bei Auftreten von Krampfanfällen werden antiepileptische Medikamente eingesetzt.

Nebenwirkungen der Therapie

Die Therapie von ZNS-Tumoren kann verschiedene Nebenwirkungen haben. Die Nebenwirkungen einer Strahlentherapie sind meist geringer als bei anderen Therapien, wie z. B. der Chemotherapie. An der bestrahlten Stelle können Rötungen und trockene Schuppung sowie Haarausfall auftreten. Manchmal kann es auch zu Kopfschmerzen, Schluckbeschwerden oder Übelkeit und Erbrechen kommen. Bei einer Chemotherapie können die typischen Nebenwirkungen auftreten, die durch den Angriff auf sich schnell teilende Zellen verursacht werden. Die häufigsten sind Übelkeit und Erbrechen, Entzündung der Mundschleimhaut und ein verändertes Blutbild. Haarausfall ist bei den bei Hirntumoren eingesetzten Zytostatika eher selten.

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Eine supportive Therapie kann helfen, Beschwerden, die durch die Krebserkrankung selbst und/oder die Behandlung entstehen, zu lindern oder vorzubeugen. Dazu gehören Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle oder eine Hirnschwellung. Insgesamt soll deine Lebensqualität dadurch verbessert werden.

Nachsorge

Nach der Therapie kommen Kontrolluntersuchungen auf dich zu. In welchen Abständen diese stattfinden, ist individuell und hängt von deinem persönlichen Rückfallrisiko ab. Bei diesen Verlaufskontrollen wirst du zu möglichen Beschwerden befragt und körperlich untersucht. Auch regelmäßige MRT-Untersuchungen gehören zur Nachsorge. So können ein wiederkehrender Tumor oder wieder wachsende Tumorreste schnell erkannt werden.

Solltest du zwischen zwei Terminen Beschwerden haben, dann wende dich sofort an deine Ärztin oder deinen Arzt und warte nicht den nächsten Termin ab. In diesen Terminen kannst du auch soziale oder seelische Belange ansprechen. Deine Ärztin oder dein Arzt kann dir psychoonkologische Hilfe vermitteln. Dabei unterstützen dich Menschen, die auf den Umgang mit Krebsbetroffenen spezialisiert sind.

Du kannst nach der Therapie auch an einer medizinischen Rehabilitationsmaßnahme teilnehmen. Sie kann z. B. logopädische, ergotherapeutische, physiotherapeutische und neurokognitive Training-Programme umfassen - je nachdem, was du benötigst. So kann sie dir die Rückkehr in den Alltag erleichtern.

Zusammenfassung

ZNS-Tumoren sind seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankungen. Sie können verschiedene Symptome verursachen, die von der Lage, Größe und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors abhängen. Die Diagnose umfasst in der Regel eine Anamnese, körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren und eine Biopsie. Die Therapie ist abhängig vom Subtyp des Tumors und kann Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie und zielgerichtete Therapien umfassen. Nach der Therapie sind regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen wichtig, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen.

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Hilfreiche Adressen

• Krebsinformationsdienst
• Deutsche Krebsgesellschaft
• Deutsche Krebshilfe
• Deutsche Hirntumorhilfe

Forschung und Ausblick

Die Krebs-Neurowissenschaft ist ein junges Fachgebiet, das sich mit dem Zusammenspiel von Nervensystem und Krebszellen beschäftigt. Forschungen haben gezeigt, dass das Nervensystem das Wachstum, die Metastasierung und die Resistenz gegen Therapien von Tumoren beeinflussen kann. Es gibt Hinweise darauf, dass Tumorzellen mit dem menschlichen Gehirn und umgekehrt kommunizieren. Tumoren führen mit dem gesamten Nervensystem sogenannte Crosstalks - sie tauschen Informationen aus.

Die Erkenntnisse der Krebs-Neurowissenschaft eröffnen neuartige Behandlungsansätze. So werden beispielsweise Medikamente wie Beta-Blocker erforscht, die das sympathische Nervensystem hemmen und das Tumorwachstum beeinflussen können. Auch die Wirkung von neuroaktiven Medikamenten, die in der Neurologie, Psychiatrie oder Inneren Medizin eingesetzt werden, wird untersucht.

Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die Forschung in diesem Bereich noch am Anfang steht und weitere Studien erforderlich sind, um die komplexen Zusammenhänge zwischen Nervensystem und Krebs besser zu verstehen.

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