Läsion Rückenmark Ursachen: Ein umfassender Überblick über Myelitis

Myelitis, die Entzündung des Rückenmarks, ist eine neurologische Erkrankung, die durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden kann. Sie kann einmalig oder wiederkehrend auftreten und sich in Ausbreitung und Lokalisation unterscheiden. Dieser Artikel bietet einen detaillierten Einblick in die Ursachen, Diagnose, Behandlung und Prognose der Myelitis.

Was ist Myelitis?

Myelitis ist der medizinische Fachbegriff für eine Entzündung des Rückenmarks. Das Rückenmark ist ein Teil des zentralen Nervensystems, der im Spinalkanal (Wirbelkanal, Rückenmarkskanal) innerhalb der Wirbelsäule verläuft. Die Rückenmarksentzündung kann plötzlich (akut) bis subakut auftreten, also innerhalb von wenigen Stunden oder Tagen bis wenigen Wochen. Gelegentlich entwickelt sie sich langsamer und schleichend (chronisch).

Einteilung der Myelitis

Rückenmarksentzündungen (Myelitiden) lassen sich entweder nach ihrem Verteilungsmuster oder nach ihrer Lokalisation einteilen.

Einteilung nach dem Verteilungsmuster

• Transversale Myelitis (Querschnittsmyelitis, Myelitis transversa): Die Entzündung dehnt sich in einem oder mehreren angrenzenden Rückenmarkssegmenten diffus über den ganzen Querschnitt des Rückenmarks aus. Betroffen ist v.a. das Rückenmark der Brustwirbelsäule. Die Symptome können bis zu einer vollständigen Querschnittslähmung fortschreiten.
• Disseminierte Myelitis: Die Myelitis verteilt sich hier auf mehrere einzelne Entzündungsherde.

Einteilung nach der Lokalisation

Betrachtet man das Rückenmark im Querschnitt, lässt sich ganz innen ein schmetterlingsförmiger Bereich erkennen - die sogenannte graue Substanz. Sie besteht vorwiegend aus Nervenzellkörpern. Umschlossen wird sie von der weißen Substanz. Diese setzt sich vorwiegend aus den langen Fortsätzen der Nervenzellen zusammen, die man Nervenfasern oder Axone nennt.

Je nachdem, in welchem dieser Bereiche die Entzündungsprozesse ablaufen, gliedert man Myelitiden in:

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• Leukomyelitis: Hier ist die weiße Substanz des Rückenmarks entzündet (griech. leukós = weiß). Vor allem Rückenmarksentzündungen, die bei oder nach einer Infektionskrankheit auftreten, entsprechen einer Leukomyelitis.
• Poliomyelitis: Darunter versteht man eine Entzündung der grauen Substanz des Rückenmarks (griech. poliós = grau). Im engeren Sinne steht der Begriff Poliomyelitis für die Kinderlähmung (Poliomyelitis epidemica oder P. anterior acuta).
• Querschnittsmyelitis: Bei der bereits oben erwähnten Querschnittsmyelitis (transversalen Myelitis) ist das Rückenmark über den ganzen Querschnitt entzündet, also sowohl im Bereich der grauen als auch weißen Substanz.

Sind am Rückenmark entspringende Nervenwurzeln in die Entzündungsprozesse einbezogen, sprechen Mediziner von Myeloradikulitis.

Ursachen der Myelitis

Bei vielen Patienten lässt sich keine Ursache für die Entzündung finden. Mediziner sprechen dann von idiopathischer Myelitis. In anderen Fällen dagegen können sie nachvollziehen, warum sich das Rückenmark entzündet hat:

Infektionen

Eine infektiös bedingte Myelitis wird direkt durch Infektionserreger ausgelöst. Das können zum Beispiel Viren sein, etwa Herpes-, Entero- oder Coxsackie-Viren, das FSME-Virus, der Erreger der Kinderlähmung (Poliovirus), des Pfeifferschen Drüsenfiebers (Epstein-Barr-Virus) sowie der Aids-Erreger HIV.

Auch Bakterien (z.B. die Erreger von Syphilis, Tuberkulose und Borreliose) sowie Parasiten (wie der Auslöser der Bilharziose) und Pilze können auf direktem Wege das Rückenmark entzünden.

In anderen Fällen entsteht eine Rückenmarksentzündung nicht durch einen Erreger selbst, sondern durch fehlgeleitete Reaktionen des Immunsystems auf diesen - entweder noch im Rahmen der Infektion (parainfektiöse Myelitis) oder erst danach (postinfektiöse Myelitis). Das kann zum Beispiel bei Masern, Mumps, Röteln oder einer Herpesinfektion passieren.

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Impfungen

Eine postvakzinale Myelitis ist eine Rückenmarksentzündung, die sich vereinzelt nach einer Schutzimpfung entwickelt - beispielsweise nach einer Impfung gegen Tollwut, Tetanus, Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, Hepatitis oder Sars-CoV-2. Wie bei einer para- beziehungsweise postinfektiösen Myelitis spielen auch hier fehlgeleitete Abwehrreaktionen eine Rolle.

Autoimmunerkrankungen

Oft entzündet sich das Rückenmark im Rahmen von Autoimmunerkrankungen. Das sind Erkrankungen, bei denen das Immunsystem aufgrund einer Fehlregulation körpereigenes Gewebe angreift.

So kann man zum Beispiel bei Multipler Sklerose und Erkrankungen aus dem Spektrum der Neuromyelitis optica (NMOSD) eine autoimmun bedingte Myelitis beobachten.

Weitere Autoimmunerkrankungen, die mit einer Rückenmarksentzündung einhergehen können, sind zum Beispiel Sarkoidose, Systemischer Lupus erythematodes, eine autoimmunbedingte Gefäßentzündung (Vaskulitis) sowie Kollagenosen (entzündliche Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes).

Krebserkrankungen

Im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung kann eine paraneoplastische Myelitis auftreten. Vermutlich reagiert dabei das Immunsystem auf gemeinsame Antigene des Tumors und des Nervensystems (Antigene sind Strukturen, an denen Antikörper binden können). Das heißt: Antikörper, die das Immunsystem gegen die Krebszellen bildet, greifen hier versehentlich auch das Rückenmark an und lösen so eine Entzündung aus.

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Weitere Ursachen

Vergiftungen etwa mit Blei können ebenfalls eine Myelitis verursachen. Außerdem kann eine Rückenmarksentzündung physikalisch bedingt sein, beispielsweise infolge einer Strahlentherapie, wie sie zur Krebstherapie durchgeführt wird (radiogene Myelitis oder Strahlenmyelitis).

Symptome der Myelitis

Das Erscheinungsbild der Rückenmarkentzündung kann äußerst unterschiedlich sein, in Abhängigkeit davon, welche Ebene des Rückenmarks betroffen ist und welche Fläche des Rückenmarkquerschnitts betroffen ist. Die Symptome der Myelitis umfassen Kribbel- oder Taubheitsgefühle vor allem in den Beinen sowie strumpfhosenförmig im Bereich des Rumpfes unterhalb der Läsion, Lähmungen der Beine und ggf. der Arme bis hin zu einer Querschnittlähmung, eine Spastik der Beine, Fehlfunktionen von Darm und Harnblase sowie sexuelle Störungen. Bei Schädigungen des oberen Halsmarks können auch Herz-Kreislauf-Regulationsstörungen auftreten.

Diagnose der Myelitis

Der Arzt beginnt in der Regel mit der Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese), wenn er Beschwerden wie Missempfindungen oder Taubheitsgefühlen auf den Grund gehen will. Er lässt sich vom Patienten Art und Verlauf der Beschwerden genau schildern. Außerdem erkundigt er sich nach eventuellen Vor- oder Grunderkrankungen wie Infektionen oder Autoimmunerkrankungen.

Besonders wichtig ist die klinisch-neurologische Untersuchung. Der Arzt prüft dabei unter anderem die Reflexe des Patienten. Sie können abgeschwächt oder erloschen sein oder aber deutlich gesteigert. Zudem testet der Arzt die Muskelkraft und die Funktion der Hirnnerven.

Bildgebende Verfahren

Mittels MRT (Magnetresonanztomografie oder Kernspintomografie) machen Ärzte Bilder des Rückenmarks in hoher Auflösung. Üblicherweise verabreichen sie dabei im Vorfeld ein Kontrastmittel, um Entzündungsherde deutlicher zu erkennen.

Liquordiagnostik

Auch eine Liquordiagnostik ist bei der Abklärung einer Myelitis notwendig: Der Arzt entnimmt mit einer feinen Hohlnadel eine Probe des Nervenwassers (Liquor) aus dem Rückenmarkskanal auf Höhe der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion). Diese wird dann im Labor genau analysiert.

Beispielsweise wird die Zellzahl im Liquor gemessen - sie ist bei einer Myelitis meist erhöht (Pleozytose). Außerdem finden sich oft eine erhöhte Eiweißmenge sowie bestimmte Eiweißmuster (oligoklonale Banden).

Die Liquoruntersuchung kann auch klären, ob die Rückenmarksentzündung im Zusammenhang mit einer Infektion steht. Dazu fahndet man im Liquor nach Erregern - entweder anhand ihres Erbguts (wie bei Herpesviren) oder anhand spezifischer Antikörper gegen die Erreger (etwa bei Borrelien).

Eine bakterielle Infektion lässt sich auch mittels Liquorkultur nachweisen: Man bringt die Nervenwasserprobe auf ein geeignetes Nährmedium auf, um eventuell enthaltene Bakterien anzuzüchten.

Blutuntersuchungen

Bei einer nicht-infektiösen Myelitis gelingt manchmal der Nachweis von bestimmten Autoantikörpern. So weisen etwa die meisten Patienten mit einer Erkrankung aus dem Formenspektrum der Neuromyelitis optica Antikörper gegen Wasserkanäle in der Membran bestimmter Nervenzellen auf (Aquaporin-4-Antikörper).

Autoantikörper lassen sich auch in Blutproben finden. Außerdem erheben Ärzte bei der Abklärung einer Rückenmarksentzündung weitere Blutwerte, etwa die Anzahl der verschiedener weißer Blutkörperchen (Differenzialblutbild) und die Blutsenkung.

Differenzialdiagnosen

Bei der Abklärung einer Myelitis schließen Ärzte andere Erkrankungen aus, die ähnliche Symptome hervorrufen können. Zu diesen Differenzialdiagnosen zählen unter anderem:

• Nicht-entzündliche Formen einer Rückenmarkserkrankung (Myelopathie)
• Spinale Ischämie: Durchblutungsstörung des Rückenmarks, z.B. wenn Blutgefäße, die das Rückenmark versorgen, von einem Gerinnsel verschlossen, bei einer Aortendissektion (akuter Aortenriss) von der Blutzufuhr abgeschnitten oder durch einen Bandscheibenvorfall oder einen Tumor abgedrückt werden
• Epiduralabszess oder Epiduralblutung an der Wirbelsäule: Eiteransammlung (Abszess) oder Blutansammlung (Hämatom) zwischen der äußersten Bindegewebshaut, die das Rückenmark umschließt (Dura mater), und der Innenwand des Rückenmarkskanals
• Guillain-Barré-Syndrom: seltene neurologische Erkrankung mit Entzündung der am Rückenmark entspringenden Nervenwurzeln und der peripheren Nerven

Behandlung der Myelitis

Die Myelitis-Behandlung richtet sich nach der Krankheitsursache. Ärzte verordnen beispielsweise Antibiotika, wenn Bakterien das Rückenmark entzündet haben. Mit Virostatika (virenhemmenden Mitteln) wiederum behandeln sie eine Myelitis durch Viren.

Wenn Abwehrreaktionen des Immunsystems gegen einen Erreger hinter der Rückenmarksentzündung stecken (para-, postinfektiöse oder postvakzinale Myelitis), können Glukokortikoide ("Kortison") helfen. Sie wirken entzündungshemmend und unterdrücken Immunreaktionen (immunsuppressive Wirkung).

Glukokortikoide kommen daher auch zur Anwendung, wenn eine Rückenmarksentzündung autoimmun bedingt ist oder unklarer Ursache bleibt (idiopathische Myelitis).

Bei einer schweren Myelitis führen Ärzte womöglich eine Art Blutwäsche durch: Das Blutplasma des Patienten wird ausgetauscht (Plasmapherese) beziehungsweise man filtert gezielt lösliche Faktoren des Immunsystems aus dem Blut heraus (Immunadsorption).

Bei Grunderkrankungen wie Multipler Sklerose, Neuromyelitis optica oder einer Tumorerkrankung sind weitere Therapiemaßnahmen nötig.

Nach Abschluss der Akuttherapie mit Medikamenten schließt sich eine intensive Rehabilitationsphase an. Physiotherapie und Ergotherapie sollen dauerhaften Einschränkungen durch Muskelschwäche, Spastizität und Koordinationsstörungen entgegenwirken bzw. deren Auswirkungen verringern. Einige Patienten leiden aufgrund der körperlichen Einschränkungen auch unter psychischen Belastungen wie Ängsten und Depressionen.

Prognose der Myelitis

Wie schnell sich Betroffene von einer Myelitis vollständig erholen, sprich die Genesungsdauer, ist sehr variabel. Die Prognose hängt wesentlich von der Ursache und dem Ausmaß der Rückenmarksentzündung ab. Einen großen Einfluss hat auch, ob es eine gezielte Behandlung gibt und wie frühzeitig Ärzte mit einer Behandlung beginnen (können).

Beispielsweise hat eine akute Myelitis bei Multipler Sklerose (MS) eine viel bessere Prognose als eine bei einer Neuromyelitis optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD): Beide verlaufen in der Regel in Schüben. Bei einer MS sind die entzündungsbedingten Rückenmarksschäden aber meist kleiner, die Symptome wie Sensibilitätsstörungen oder Lähmungen bilden sich nach dem Schub oft ganz oder teilweise zurück.

Bei einer NMOSD sind die Schübe dagegen meist aggressiver und mit ausgedehnteren Rückenmarksschäden verbunden. Die Symptome bilden sich hinterher in der Regel nicht vollständig zurück, sodass sich teils recht schnell schwerwiegende Behinderungen aufbauen.

Ebenfalls eher schlechter ist die Prognose einer Myelitis dann, wenn sich die Symptome sehr schnell ausbilden oder die Entzündung das Rückenmark der Halswirbelsäule betrifft. Viele Betroffene müssen auf Dauer mit den Myelitis-Folgen leben. Unter Umständen können Patienten sogar versterben. So endet eine hohe (also weit oben an der Wirbelsäule) auftretende akute Querschnittsmyelitis oft tödlich.

Es gibt aber auch Fälle von Myelitis, in denen sich die Patienten wieder vollständig erholen - auch wenn das mitunter viele Monate in Anspruch nimmt. Für so einen erfolgreichen Verlauf entscheidend sind mitunter gezielte Rehabilitationsmaßnahmen (neurologische Reha).

Die meisten Menschen mit einer Myelitis führen ein selbstständiges und selbstbestimmtes Leben. Dabei stehen mögliche verbleibende Ausfälle durch die Myelitis grundsätzlich weder Ausbildung noch Beruf, Freundschaften, Sport, sozialen Kontakten oder der Gründung einer Familie im Wege.

Querschnittssyndrome

Das klinische Erscheinungsbild der Rückenmarksyndrome wird durch die topografische Anordnung der spinalen Kerngebiete und Leitungsbahnen bestimmt. Bei Läsionen, die das Rückenmark im Querschnitt treffen, resultiert die Symptomatik aus der Unterbrechung auf- und absteigender Leitungswege und aus der Ausschaltung von Kerngebieten im Läsionsniveau. Die Höhe des Querschnitts, der partiell oder komplett sein kann, bestimmt die spezielle klinische Ausgestaltung.

Kompletter Querschnitt

Ein kompletter Querschnitt ist definiert durch die vollständige funktionelle Unterbrechung sämtlicher spinaler Leitungsbahnen und durch die Zerstörung der spinalen Kerngebiete in Höhe der Läsion. Tritt diese Situation plötzlich ein, so kommt es zum spinalen Schock, der dadurch gekennzeichnet ist, dass die reflektorische Eigentätigkeit des Rückenmarks unterhalb der Läsion sistiert. Unterhalb der Läsionshöhe kommt es - bei erloschenen Muskeleigenreflexen - zu schlaffen Paresen, zu einer schlaffen Blasenlähmung, Mastdarmlähmung und Aufhebung sämtlicher sensibler Funktionen. Die Unterbrechung der in den Seitensträngen zwischen Th1 und L2 verlaufenden zentralen Sympathikusbahnen führt zu Bradykardie und Vasomotorenlähmung.

Bleibt der Querschnitt bestehen, so kehrt - sofern die Läsion nicht tiefer als in Höhe des spinalen Segmentes L1 liegt - die Reflextätigkeit des Rückenmarks unterhalb der Läsion innerhalb weniger Tage zurück und geht innerhalb einiger Wochen in eine Hyperreflexie über. Die schlaffen Paresen gehen über in spastische Paresen mit Muskeltonuserhöhung, gesteigerten Muskeleigenreflexen, Kloni und positiven Babinski-Zeichen. Lediglich auf der segmentalen Höhe der Läsion bleiben die Paresen infolge der Zerstörung der Vorderhornganglienzellen schlaff, und es resultieren Muskelatrophien. Aus der schlaffen Blase wird bei Läsionen oberhalb L1 eine neurogene Reflexblase.

Die spezielle klinische Ausgestaltung der Querschnittsbilder ergibt sich aus der Höhenlokalisation der Läsion:

• Zervikaler Querschnitt (C1-C8): Spastische Tetraplegie, Interkostalmuskulatur gelähmt, segmentale atrophische Paresen in Läsionshöhe, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Reflexblase. Bei Läsion oberhalb C4 Atemlähmung (Zwerchfell).
• Thorakaler Querschnitt (Th1-Th12): Spastische Paraplegie, segmentale atrophische Paresen in Läsionshöhe, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Reflexblase. Bei Läsion oberhalb Th6 Ateminsuffizienz (Interkostalmuskulatur).
• Lumbaler Querschnitt (L1-L4): In der Regel schlaffe Paraplegie, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Überlaufblase.
• Epikonussyndrom (L4-S2): Schlaffe Beinparesen (Ausnahme Hüftbeugung, Hüftadduktion, Kniestreckung). PSR +, ASR -, TPR -. Sensibilität ab L4 oder tiefer aufgehoben. Reflexe perineal erhalten. Reflex- oder Überlaufblase.
• Konussyndrom (unterhalb S2): Bein- und Fußmotorik intakt. Beineigenreflexe +, Analreflex -. Sensibilität im Reithosengebiet aufgehoben. Überlaufblase.
• Kaudasyndrom (ab L4 oder tiefer): Schlaffe Lähmungen unterhalb L4 oder tiefer (Hüftfunktionen, Kniestreckung nicht plegisch). PSR (+), ASR und TPR -, Analreflex -. Sensibilität unterhalb L4 oder tiefer aufgehoben, einschl. Reithosengebiet.

Inkomplette Querschnittssyndrome

Inkomplette Querschnittssyndrome entstehen, wenn ein Krankheitsprozess auf einer bestimmten Segmenthöhe nur einen Teil des Rückenmarkquerschnitts einbezieht. Hauptursachen sind vaskuläre Prozesse oder intramedulläre Neoplasien.

• Vorderes Quadrantensyndrom: Segmentale schlaffe Paresen in Läsionshöhe. Dissoziierte Sensibilitätsstörung (Schmerz, Temperatur) kaudal der Läsion.
• Hinteres Quadrantensyndrom: Segmentaler Ausfall aller sensiblen Qualitäten in Läsionshöhe. Kaudal davon Störung von Tiefensensibilität und taktiler Diskriminationsfähigkeit, Ataxie und ggf. spastische Parese.
• Brown-Séquard-Syndrom: Ipsilateral segmentale schlaffe Paresen in Läsionshöhe und unterhalb der Läsionshöhe spastische Paresen. Ipsilateral Verlust von Lage- und Vibrationsempfinden und taktiler Diskriminationsfähigkeit. Kontralateral Verlust von Schmerz- und Temperaturempfinden.

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