Leben mit Enzephalitis: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Einführung

Enzephalitis, oder Gehirnentzündung, ist eine ernstzunehmende Erkrankung, die das Gehirn betrifft und potenziell schwerwiegende Folgen haben kann. In den meisten Fällen wird sie durch Viren verursacht, kann aber auch bakterielle, mykotische, parasitäre oder autoimmune Ursachen haben. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Enzephalitis, einschließlich Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prävention, um das Verständnis für diese komplexe Erkrankung zu verbessern.

Was ist Enzephalitis?

Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns. Je nach betroffener Region werden verschiedene Formen unterschieden:

• Polioenzephalitis: Entzündung der grauen Substanz des Gehirns.
• Leukenzephalitis: Entzündung der weißen Substanz des Gehirns.
• Panenzephalitis: Entzündung des gesamten Gehirns.

Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Hirnhäuten wird als Meningoenzephalitis bezeichnet, während eine Beteiligung von Gehirn und Rückenmark als Enzephalomyelitis bekannt ist.

Ursachen der Enzephalitis

Die Ursachen für Enzephalitis sind vielfältig. Man unterscheidet zwischen infektiösen und nicht-infektiösen Ursachen.

Infektiöse Enzephalitis

Die häufigsten Auslöser sind Viren, insbesondere:

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• Herpesviren (HSV): Das Herpes-simplex-Virus (HSV) ist mit 65 % der Fälle der häufigste virale Auslöser einer Enzephalitis. Meist ist das HSV Typ 1 Virus verantwortlich, während bei Neugeborenen oder immungeschwächten Personen häufiger das HSV Typ 2 Virus auftritt.
• Varicella-Zoster-Viren (VZV): Verursachen Windpocken und Gürtelrose.
• Zytomegalieviren (CMV): Können insbesondere bei immungeschwächten Personen eine Enzephalitis auslösen.
• Masernviren: Können in seltenen Fällen zu einer Enzephalitis führen.
• Enteroviren: Eine Infektion mit Enteroviren des Serotyps EV 71 kann Zittern, Muskelzuckungen, Bewegungsstörungen und Lähmungen verursachen.
• Arboviren: Viren, die durch Insekten übertragen werden, wie das FSME-Virus oder das West-Nil-Virus.
• Weitere Viren: Grippeviren, Epstein-Barr-Viren (Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers), Mumps- und Rötelnviren, Parechoviren (verursachen Atemwegs- und Magen-Darm-Infektionen), selten auch eine SARS-CoV-2-Infektion.

Bakterielle Erreger sind seltener, können aber ebenfalls eine Enzephalitis verursachen:

• Mycobacterium tuberculosis: Verursacht Tuberkulose.
• Listeria monocytogenes: Betrifft insbesondere ältere und immunsupprimierte Personen.
• Weitere Bakterien: Typhus, Syphilis, Borreliose (isolierte Enzephalitis durch Borrelien ist jedoch sehr selten).

Pilzbedingte Gehirnentzündungen sind insgesamt selten und treten meist im Rahmen einer Kryptokokkose bei abwehrgeschwächten Patienten auf.

Parasitäre Enzephalitiden werden vor allem durch Protozoen wie Toxoplasmen (bei Toxoplasmose), Parasiten der Gattung Schistosoma (bei Bilharziose) und Amöben (Naegleria fowleri bei primärer Amöben-Meningoenzephalitis, PAME) verursacht.

Immunvermittelte Enzephalitis

Etwa 20 % der Gehirnentzündungen haben eine Immunursache. Dabei kann die Enzephalitis im Rahmen diverser Infektionskrankheiten immunologisch getriggert werden, beispielsweise als akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Bei vielen immunvermittelten Enzephalitiden sind spezifische Autoantikörper gegen neuronale Zellfragmente nachweisbar. Diese werden auch als limbische Enzephalitis bezeichnet.

Regionale Unterschiede bei viralen Ursachen

Einige virale Enzephalitiden sind nahezu ausschließlich mit bestimmten Regionen assoziiert:

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• Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME): Übertragen durch Zecken in Risikogebieten wie Bayern, Baden-Württemberg, Thüringen, Hessen oder Rheinland-Pfalz. Auch in der Schweiz und Österreich gibt es Hochrisikogebiete.
• Japanische Enzephalitis: Ausgelöst durch das Japanische Enzephalitis-Virus (JEV) in Ost- und Südostasien.
• West-Nil-Virus: Ursprünglich in Afrika und Asien verbreitet, breitet sich aber seit den 1990er-Jahren auch in den USA aus.
• Afrikanische Trypanosomiasis (Schlafkrankheit): Verursacht durch Trypanosoma brucei in Afrika südlich der Sahara.
• Zerebrale Malaria: Eine schwere Komplikation nach einer Infektion mit Plasmodium falciparum.

Symptome der Enzephalitis

Die Symptome einer Enzephalitis können vielfältig sein und hängen von der Ursache, dem Schweregrad der Entzündung und den betroffenen Hirnregionen ab. Leitsymptome sind:

• Allgemeines Krankheitsgefühl mit Schwäche und Abgeschlagenheit
• Fieber (kann sich innerhalb Stunden entwickeln oder binnen mehrerer Tage aufgebaut werden; etwa ein Viertel der Fälle verlaufen afebril)
• Kopfschmerzen
• Bewusstseinseinschränkungen (von leichter Somnolenz bis zum Koma)

Häufig treten auch folgende Symptome auf:

• Krampfanfälle
• Kognitive Veränderungen (Aphasie, Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen)
• Neurologische Defizite (Sehstörungen, Doppelbilder, Sprachstörungen, Geruchsbeeinträchtigungen, Geräuschempfindlichkeiten, Hemiparesen)
• Psychiatrische Symptome (Angst, Manien, Schizophrenie-ähnliche Schübe, Psychosen, Depressionen, Halluzinationen)
• Verhaltensänderungen
• Denkstörungen
• Bei Beteiligung der Hirnhäute (Meningoenzephalitis): Nackensteifigkeit, Nausea und Emesis, Licht- und Geräuschempfindlichkeit

Besondere Symptome bei HSV-Enzephalitis

Eine Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren beginnt in der Regel mit allgemeiner Krankheitssymptomatik, hohem Fieber und Kopfschmerzen. Darauf folgen Bewusstseins- und Wesensveränderungen, psychotische Episoden und fokalneurologische Ausfälle. Typisch ist die Wernicke-Aphasie, eine sensorische Aphasie mit flüssiger, aber sinnloser Sprache, Logorrhoe, Neologismen, Paraphrasien, Paragrammatismus, Schreibstörungen und gestörtem Leseverständnis.

Besondere Symptome bei FSME

Die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) beginnt nur selten symptomatisch. Bis zu 70 % der Patienten sind zunächst beschwerdefrei. Bei Auftreten von Symptomen ähneln diese zunächst einer Grippe mit Fieber sowie Kopf- und Gliederschmerzen. Hinweisgebende Zeichen einer Beteiligung von Gehirnparenchym und Hirnhäuten sind Kopfschmerzen und Bewusstseinseintrübungen sowie meningeale Reizsymptome. Etwa die Hälfte der Patienten hat starke Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma) und Paresen (bis zur Atemlähmung).

Besondere Symptome bei Japanischer Enzephalitis

Die Japanische Enzephalitis verläuft in der Regel mild oder asymptomatisch. Bei Ausbruch der Krankheit kommt es abrupt zu Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost. Hinweisgebend sind Myalgien, Parkinsonismus und Tremor. Die Patienten verlieren rasch das Bewusstsein und gleiten innerhalb kurzer Zeit ins Koma.

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Diagnose der Enzephalitis

Die Diagnostik beginnt mit der Erhebung der Eigen- und Fremdanamnese, einschließlich Fragen nach Reisen, Tierkontakten, Insekten- und Zeckenstichen, vorangegangenem Hautausschlag und Kontakten zu Infektionserkrankten. Zudem wird der Immun- und Impfstatus ermittelt.

Bildgebung

• Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT): Ermöglichen Schichtaufnahmen des Gehirns und den Nachweis von Entzündungen.

Laboruntersuchungen

• Liquoruntersuchung: Die aussagekräftigste Untersuchung. Eine Probe des Nervenwassers (Liquor) wird aus dem Rückenmarkskanal der Wirbelsäule entnommen. Im Liquor kann man den Erreger durch Erbgutanalysen direkt nachweisen oder gegen den Erreger gerichtete Antikörper finden. Bei autoimmuner Enzephalitis lassen sich bestimmte Autoantikörper im Liquor finden.
• Blutuntersuchung: Bei einigen Erregern lassen sich ebenfalls Antikörper im Blut nachweisen.
• Routinelaboruntersuchungen: Zeigen oft keine Auffälligkeiten, insbesondere bei einer auf das ZNS begrenzten Entzündung.

Behandlung der Enzephalitis

Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache der Erkrankung.

• Virustatika: Bei Enzephalitis durch Herpes-simplex-Viren ist die frühzeitige Gabe von Aciclovir entscheidend, um Spätfolgen zu verhindern. Aciclovir und ähnliche Wirkstoffe kommen auch bei Gehirnentzündungen durch das Varizella-Zoster-Virus oder Cytomegalievirus zum Einsatz.
• Antibiotika: Bei bakteriellen Ursachen.
• Antimykotika: Bei Pilzinfektionen.
• Antihelminthika: Bei parasitären Ursachen.
• Kortikosteroide: Bei autoimmunen Enzephalitiden, um die Entzündung zu hemmen.
• Immunsuppressiva: Medikamente, die das Immunsystem dämpfen, wie Rituximab oder Cyclophosphamid.
• Blutwäsche (Plasmapherese): Kann bei autoimmunen Enzephalitiden eingesetzt werden, um das Blut von Antikörpern zu befreien.
• Symptomatische Behandlung: Krampfanfälle werden mit Medikamenten behandelt. Bei Verhaltensstörungen können ebenfalls vorübergehend Medikamente zum Einsatz kommen.

Prävention der Enzephalitis

Es stehen zahlreiche Impfstoffe zur Verfügung, die sich gegen mögliche Erreger von Gehirnentzündungen richten. Dazu gehören Impfungen gegen:

• Masern, Mumps, Röteln (MMR-Impfung)
• Windpocken (Varizellen-Impfung)
• Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME-Impfung): Für Personen, die in Risikogebieten leben oder sich dort aufhalten.
• Japanische Enzephalitis (JE-Impfung): Für Reisende in Endemiegebiete.

Zusätzlich können folgende Maßnahmen helfen, das Risiko einer Enzephalitis zu verringern:

• Vermeidung von Zeckenstichen: Tragen vonSchutzkleidung und Verwendung von Insektenschutzmitteln in Risikogebieten.
• Schutz vor Mückenstichen: Verwenden von Moskitonetzen und Insektenschutzmitteln.
• Gute Hygiene: Regelmäßiges Händewaschen, um die Ausbreitung von Viren zu verhindern.

Folgen und Komplikationen der Enzephalitis

In vielen Fällen heilen Gehirnentzündungen ohne Folgen ab. Bei etwa einem Drittel der Menschen mit einer Enzephalitis treten jedoch Spätfolgen auf, wie:

• Schwer behandelbare Krampfanfälle
• Störungen der Konzentration, des Verhaltens, des Gedächtnisses oder der Sprache
• Massive Funktionsstörungen des Gehirns mit einer anhaltenden Störung des Bewusstseins
• Entwicklungsverzögerungen, Lernstörungen oder Verhaltensprobleme bei Kindern

Die Enzephalitis kann auch zu Komplikationen wie einem Status epilepticus oder einem Hirnödem führen, die potenziell lebensbedrohlich sind.

Leben mit den Folgen einer Enzephalitis

Auch nach erfolgreicher Behandlung der Enzephalitis können langfristige Einschränkungen im Bereich Gedächtnis, Konzentration oder Impulskontrolle bestehen bleiben. Die Erkrankung verändert nicht nur das Gehirn, sondern auch das Verhalten. Für Angehörige sind die Wesensänderungen oft schwer zu verarbeiten. Offenheit gegenüber der Erkrankung und das Verständnis für ihre Folgen helfen allen Beteiligten. Logopädie, Krankengymnastik und Ergotherapie können helfen, mit den Spätfolgen umzugehen.

Morag Blandford (53) aus Großbritannien, die zwanzig Jahre in Deutschland gelebt hat, verlor durch eine Enzephalitis die meisten ihrer Erinnerungen. Sie leidet unter schweren Depressionen und hat Selbstmordgedanken. Ihr Fall zeigt, wie verheerend die Folgen einer Enzephalitis sein können und wie wichtig es ist, Betroffenen und ihren Familien Unterstützung anzubieten.

Forschung und Aufklärung

Die Forschung zur autoimmunen Enzephalitis hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht. Netzwerke wie GENERATE (GErman NEtwork for REsearch on AuToimmune Encephalitis) bündeln Wissen und verbessern die Versorgung von Patienten. Es ist wichtig, das Bewusstsein für diese seltene Erkrankung zu schärfen, damit sie frühzeitig erkannt und behandelt werden kann.

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