Die Lewy-Körperchen-Demenz (LBD), auch bekannt als Lewy-Körper-Demenz oder Lewy-Body-Demenz, ist eine Form der Demenz, die der Alzheimer-Krankheit ähnelt und durch Eiweißablagerungen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist. Diese Ablagerungen, sogenannte Lewy-Körperchen, bestehen hauptsächlich aus Alpha-Synuclein und beeinträchtigen die normale Funktion der Nervenzellen, was zu einer Vielzahl von Symptomen führt, darunter Sinnestäuschungen, kognitive Beeinträchtigungen und motorische Störungen.
Was ist Lewy-Körperchen-Demenz?
Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sich Eiweißreste (aus Alpha-Synuclein) in den Nervenzellen der Großhirnrinde ablagern, was unter anderem zu Sinnestäuschungen führt. Diese Einschlüsse werden Lewy-Körperchen genannt und finden sich auch im Gehirn von Parkinson-Patienten, allerdings in einem anderen Bereich (Hirnstamm). Im Gehirn von Menschen mit Lewy-Body-Demenz sind meist auch Alzheimer-Plaques zu finden, eine andere Art von Eiweißablagerungen. Umgekehrt gibt es bei der Alzheimer-Krankheit eine Variante, bei denen die Betroffenen zusätzlich zu den Plaques Lewy-Körperchen im Gehirn haben. Diese Krankheitsvariante ist schwer von der Lewy-Body-Demenz zu unterscheiden.
Epidemiologie
Schätzungen zur Häufigkeit der Lewy-Body-Demenz variieren stark. Oft wird die Krankheit nicht erkannt und fehldiagnostiziert. Studien lassen vermuten, dass von den Demenzpatienten in Kliniken etwa 15 Prozent an der Lewy-Body-Demenz leiden. In der Allgemeinbevölkerung sind schätzungsweise zehn bis zwölf Prozent der Menschen betroffen. Dabei erkranken Männer häufiger an dieser Demenzform als Frauen. Die geschätzte Prävalenz der Demenz mit Lewy-Körpern innerhalb aller Demenzen liegt unterschiedlichen Studien zufolge zwischen 3,6 und 6,6 % bei über 65-Jährigen und zwischen 1,7 und 30,5 % bei Demenzerkrankten über 65 Jahre, dies ist abhängig vom Studiendesign (3).
Die Parkinson-Krankheit selbst ist mit einer Prävalenz von 1,8 % bei über 65-Jährigen eine der häufigeren neurologischen Erkrankungen im höheren Lebensalter. Parkinson-Patienten haben gegenüber der Allgemeinbevölkerung ein sechsfach erhöhtes Risiko, eine Demenz zu entwickeln (4, e4). Die Prävalenz der Parkinson-Krankheit mit Demenz liegt einem systematischen Review zufolge bei 0,5 % der über 65-Jährigen in der Gesamtbevölkerung und bei 3,6 % bei Demenzerkrankten (e5). Allerdings schwanken die Angaben zur Häufigkeit der Parkinson-Krankheit mit Demenz erheblich, nämlich zwischen 39,9 % (e6) und bis zu 80 % nach einem mittleren Krankheitsverlauf von acht Jahren (e7).
Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz
Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit. Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann.
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- Kognitive Symptome:
- Verlust der geistigen Funktionen wie Denken, Erinnern, Orientierung und Verknüpfen von Denkinhalten.
- Beeinträchtigung der Aufmerksamkeit.
- Schwankungen der Gedächtnisleistung.
- Einschränkungen der visuell-räumlichen Leistungen.
- Störungen der Exekutivfunktionen (Verhaltenskontrolle und Handlungsplanung).
- Psychiatrische Symptome:
- Anhaltende optische Sinnestäuschungen (Halluzinationen).
- Akustische Halluzinationen (selten).
- Wahnvorstellungen.
- Depressionen.
- Angststörungen.
- Motorische Symptome:
- Erhöhte Muskelsteifigkeit (Rigor).
- Händezittern in Ruhe (Tremor).
- Verlangsamung der Bewegung (Akinese).
- Verminderung des Gesichtsausdrucks (Hypomimie).
- Vornübergebeugtes Gehen in kleinen Schritten.
- Unsicherheit beim Gehen und Stürzen.
- Neigung zu einer Körperseite beim Gehen und Stehen (Pisa-Syndrom).
- Weitere Symptome:
- Verhaltensstörungen im Traumschlaf (REM-Schlafphase).
- Tagelanger Tiefschlaf.
- Niedriger Blutdruck beim Aufstehen und bei längerem Sitzen.
- Harninkontinenz.
- Beeinträchtigungen der Sprache.
- Schluckstörungen (im Endstadium).
Bereits die ersten Symptome sind für Betroffene oder Angehörige von Betroffenen wahrnehmbar. Für den Laien ist es dennoch vor allem bei geringen Symptomen schwer zu unterscheiden, ob es sich um normale Alterungsprozesse handelt. Der Hausarzt oder die Hausärztin kann Ihnen hier als erste Anlaufstelle weiterhelfen.
Ursachen und Risikofaktoren
Warum manche Menschen eine Lewy-Body-Demenz entwickeln, ist nicht genau bekannt. In einigen Familien lässt sich die Erkrankung auf Veränderungen (Mutationen) im Erbgut zurückführen. Dabei sind die gleichen Gene krankhaft verändert wie bei der klassischen Parkinson-Krankheit.
Sowohl bei Menschen mit der Lewy-Body-Demenz als auch bei Parkinson-Patienten findet sich das Gen für eine bestimmte Protein-Variante (Apolipoprotein E4, kurz: ApoE4). Zwei aktuelle Studien konnten nun zeigen, dass ApoE4 direkt die Konzentration des Eiweißes Alpha-Synuclein reguliert. Dieses Eiweiß verklumpt zu den nervenschädigenden Lewy-Körperchen, die sich - in unterschiedlichen Hirnregionen - sowohl bei Lewy-Body-Demenz-Patienten als auch bei Parkinson-Patienten finden. Der gefundene Zusammenhang muss aber noch genauer erforscht werden. Unklar ist etwa, ob ApoE4 auch direkt die Verklumpung von Alpha-Synclein fördert oder nicht.
Bisher sind keine expliziten, typischen Risikofaktoren einer Lewy-Body-Demenz bekannt. Tendenziell erkranken Menschen ab einem Lebensalter von 60 Jahren, Männer sind öfter betroffen als Frauen.
Untersuchungen und Diagnose
Die Lewy-Körper-Demenz wird anhand der Symptome und durch Ausschluss anderer Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen diagnostiziert. Wie generell bei Demenzverdacht werden dazu die Krankengeschichte erhoben (Anamnese), eine körperliche Untersuchung sowie Demenztests durchgeführt.
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Apparative Untersuchungen sind bei der Diagnose der Lewy-Body-Demenz nicht immer hilfreich. Sowohl die Messung der Hirnströme (Elektroenzephalografie, EEG) als auch die Bildgebung mittels Computertomografie (CT) und Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) ergeben bei der Lewy-Körperchen-Demenz keine charakteristischen Befunde. Solche Untersuchungen werden nur durchgeführt, um andere Erkrankungen (wie Hirntumore) auszuschließen. Allerdings haben Patienten, die an einer Demenz mit Lewy-Körpern erkrankt sind, insgesamt langsamere EEG-Grundrhythmen verglichen mit EEGs von Patienten, die unter einer Alzeimer-Demenz oder Parkinson-Krankheit mit Demenz leiden (e10).
Spezielle Formen der Computertomografie (PET, SPECT) können helfen, die Lewy-Body-Demenz von anderen Demenzformen zu unterscheiden. Mit Hilfe der Myokardszintigraphie (MIBG) kann die sympathische Denervierung des Herzens bei der Demenz mit Lewy-Körpern und der Parkinson-Krankheit mit Demenz nachgewiesen werden (e11). Die nuklearmedizinischen Techniken können in der Abgrenzung zu der Alzheimer-Demenz helfen.
Die Liquoranalyse auf beta-Amyloid und Tau-Protein hilft ebenfalls bei der Abgrenzung zur Alzheimer-Demenz: Bei der Demenz mit Lewy-Körpern ist, abgesehen von einigen sehr schnell verlaufenden Fällen, Tau-Protein normal und beta-Amyloid erniedrigt (10, e12). Für Tau-Protein ergibt sich für die Diagnose Alzheimer-Demenz versus Demenz mit Lewy-Körpern eine Sensitivität von 73 % und eine Spezifität von 76 % (e12). Ein unauffälliger Liquor schließt jedoch weder eine Demenz mit Lewy-Körpern noch eine Parkinson-Krankheit mit Demenz aus.
Der Einsatz der nuklearmedizinischen Untersuchung und im Einzelfall auch der Liquoruntersuchung sollte bei differenzialdiagnostisch nicht eindeutigen Fällen erwogen werden.
Behandlung der Lewy-Körperchen-Demenz
Die Lewy-Body-Demenz ist bislang nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
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- Medikamentöse Behandlung:
- Cholinesterasehemmer: Können die psychotischen Symptome (wie Halluzinationen) lindern.
- Memantin: Kann gegen die Verhaltenssymptome helfen.
- Antipsychotika: Quetiapin oder Clozapin können unter großer Vorsicht gegeben werden, wenn Cholinesterasehemmer nicht ausreichend wirken. Andere Antipsychotika sollten vermieden werden.
- Antiparkinsonmedikamente: L-Dopa kann in niedriger oder mittlerer Dosierung eingesetzt werden, wirkt aber oft nicht so gut und kann psychotische Symptome verstärken.
- Antidepressiva: SSRI (Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer) wie Citalopram können gegen Depressionen helfen.
- Nicht-medikamentöse Behandlung:
- Gedächtnistraining.
- Ergotherapie.
- Physiotherapie.
- Verhaltenstherapie.
- Musik- und Kunsttherapie.
- Regelmäßiger Austausch mit Angehörigen.
- Anpassung des Wohn- und Lebensbereiches.
Da die medikamentöse Behandlung der Lewy-Body-Demenz schwierig ist, kommt den nicht-medikamentösen Therapiemaßnahmen große Bedeutung zu. Geeignet sind die gleichen Verfahren wie bei der Alzheimer-Krankheit.
Verlauf und Prognose
Die Symptome der Lewy-Body-Demenz treten meist erst nach dem 65. Lebensjahr auf. Nach Diagnosestellung beträgt die Krankheitsdauer im Schnitt sieben bis acht Jahre. Die meisten Patienten mit Lewy-Body-Demenz sterben an Lungenentzündung. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Symptome deutlich zu. Die Patienten werden zunehmend bettlägerig und pflegebedürftig. Im Spätstadium der Krankheit treten Schluckbeschwerden auf.
Umgang mit der Lewy-Körperchen-Demenz
- Information: Informieren Sie sich über die Krankheit, um das Verhalten des Betroffenen besser zu verstehen.
- Hilfe: Nutzen Sie das Informationsangebot der Alzheimergesellschaft und weitere Anlaufstellen mit ihren vielfältigen Informationsmöglichkeiten und Hilfsangeboten.
- Zuneigung: Zeigen Sie Ihre Zuneigung durch Lächeln, Lob, liebevolle Berührungen oder Umarmungen.
- Gefühle: Nehmen Sie die Gefühle des Betroffenen ernst und gehen Sie darauf ein.
- Ruhe, Freundlichkeit und Geduld: Kommunizieren Sie klar, in kurzen Sätzen und langsam.
- Vergesslichkeit: Stellen Sie sich auf die Vergesslichkeit ein und lassen Sie sich auch zum 100. Mal Geschichten aus der Vergangenheit erzählen.
- Fähigkeiten: Nutzen Sie die vorhandenen Fähigkeiten und Möglichkeiten des Betroffenen.
- Keine Konfrontation: Vermeiden Sie Konfrontationen mit dem Versagen des Betroffenen und lenken Sie ab.
- Rechtliche Fragen: Klären Sie rechtliche Fragen zur Betreuung des Erkrankten frühzeitig.
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