Lewy-Körper-Demenz: Lebenserwartung, Symptome und Therapieansätze

Die Lewy-Körper-Demenz (LKD), auch bekannt als Lewy-Body-Demenz, ist eine komplexe neurodegenerative Erkrankung, die durch das Vorhandensein von abnormalen Proteinablagerungen im Gehirn, sogenannten Lewy-Körperchen, gekennzeichnet ist. Diese Ablagerungen stören die normale Gehirnfunktion und führen zu einer fortschreitenden Verschlechterung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten. In diesem Artikel werden wir die wichtigsten Aspekte der LKD beleuchten, insbesondere die Symptome, den Verlauf, die Diagnose, die Behandlung und die Lebenserwartung.

Was ist Lewy-Körper-Demenz?

Die Lewy-Körper-Demenz (LKD) ist eine seltene Form der Demenz. Die LKD ist nach dem Neurologen Friederich H. Lewy benannt, der diese Eiweißablagerungen erstmals beschrieb. Die Lewy-Körperchen sind kleine Eiweißreste, die bei diesem Erkrankungsbild unter der Großhirnrinde auftreten und die Kommunikation im Gehirn stören, was zum Absterben von Nervenzellen führt. Die LKD gehört zum Formenkreis der Parkinson-Syndrome und weist Ähnlichkeiten zu Alzheimer und Parkinson auf, was die Diagnose erschwert.

Verbreitung der Lewy-Körper-Demenz

Die genaue Prävalenz der LKD in Deutschland ist schwer zu bestimmen, da sie oft mit anderen Formen der Demenz verwechselt wird, insbesondere mit der Alzheimer-Krankheit. Schätzungsweise macht die LKD etwa 5 bis 10 % aller Demenzerkrankungen aus. Aktuellen Schätzungen zufolge sind etwa vier von 1.000 über 65-Jährige in Deutschland an einer LKD erkrankt. Die Erkrankung tritt meist erst bei Menschen über 60 Jahren auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Etwa ein Viertel aller Demenzkranken unter 65 Jahren sind von einer LKD betroffen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der LKD sind noch nicht vollständig verstanden. Es gibt jedoch einige Faktoren, die das Risiko erhöhen können, darunter genetische Veranlagung, familiäre Vorgeschichte von Demenz und fortgeschrittenes Alter. Vermutlich führen verschiedene Ursachen zur Erkrankung. In seltenen Fällen kann eine bestimmte Genmutation zur Ablagerung von Lewy-Körpern und damit zu einer Degeneration von Hirnnervenzellen führen. Es scheint jedoch einen Zusammenhang mit einer Genvariante namens ApoE4 zu geben. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der LKD und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt. ApoE4 ist auch ein Risikofaktor für die Alzheimer-Krankheit. Die LKD ist in den meisten Fällen nicht erblich, und es kommt sehr selten vor, dass mehr als ein Mitglied einer Familie erkrankt.

Unterschiede zu Alzheimer und Parkinson

Die LKD weist Unterschiede zu Alzheimer auf, da bei der LKD die Fluktuationen im Bewusstseinszustand, Halluzinationen und motorische Probleme im Vordergrund stehen. Gemeinsamkeiten bestehen zwischen der LKD und Parkinson hinsichtlich einiger motorischer Symptome wie Muskelsteifheit und Zittern.

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Die Lewy-Körperchen-Demenz und die Demenz bei Parkinson sind sich in vielerlei Hinsicht ähnlich, da beide Erkrankungen durch kognitive und motorische Störungen gekennzeichnet sind. Bei der LKD treten die geistigen und motorischen Einschränkungen in der Regel gleichzeitig auf, während sich bei der Parkinson-Demenz die kognitiven Störungen typischerweise erst zehn bis 15 Jahre nach Auftreten der ersten motorischen Einschränkungen entwickeln. Sowohl bei der Parkinson-Demenz als auch bei der LKD finden sich Lewy-Körperchen im Gehirn.

Symptome der Lewy-Körper-Demenz

Typische Symptome der LKD umfassen:

• Kognitive Beeinträchtigung: Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Die Gedächtnisleistung kann stark schwanken, und es kann zu Verwirrung kommen. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit, bei der zunächst hauptsächlich das Kurzzeitgedächtnis betroffen ist, ist bei einer beginnenden LKD insbesondere die Aufmerksamkeit beeinträchtigt. Auch die Fähigkeit zur Visuokonstruktion, also Gesehenes zu reproduzieren, ist bei dieser Demenz früh betroffen.

• Fluktuationen im Bewusstseinszustand: Eines der charakteristischen Merkmale der LKD ist eine extrem stark schwankende körperliche und geistige Verfassung. Mal ist der Betroffene unternehmungslustig, mal orientierungslos und verwirrt. Die Zustände können ständig wechseln. Patient:innen mit LKD zeigen insbesondere zu Beginn eine rasch wechselnde Symptomatik und können von einem Moment auf den nächsten sehr wach oder kaum ansprechbar sein.

• Halluzinationen: Typisch für das Krankheitsbild sind optische und akustische Halluzinationen. Diese treten schon früh im Krankheitsverlauf auf. Dabei werden häufig Menschen oder Tiere gesehen, die nicht da sind, oder Stimmen, Geräusche oder Musik gehört, obwohl keine da sind. In der Regel sind diese Sinnestäuschungen optischer Natur, und die Betroffenen sehen Menschen, Tiere oder Dinge, die nicht da sind. In seltenen Fällen treten auch akustische Halluzinationen auf.

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• Parkinson-ähnliche Symptome: Denn sowohl die LKD als auch Parkinson teilen die motorischen Symptome wie Muskelsteifheit (Rigor) und Zittern (Tremor). Hinzu kommt mehr und mehr ein breitbasiger, schleifender Gang. Auch das veränderte Gangbild mit kleinen Schritten und nach vorn gebeugtem Oberkörper ist typisch. Die Betroffenen verlieren, wie bei anderen Demenzformen, mit der Zeit die Fähigkeit, sich im alltäglichen Leben zurechtzufinden. Sie werden durch ihre Bewegungseinschränkungen und die Sturzgefahr zunächst immobil, dann bettlägerig.

• Schlafstörungen: Es kann auch zu Schlafstörungen und Verhaltensstörungen im Traumschlaf (im Schlaf sprechen, schreien oder sich bewegen) kommen. Sogenannte REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bei Parkinson, aber auch bei der LKD besonders häufig auf. Dabei kommt es zu einem Ausleben des Geträumten. Viele Betroffene schlagen um sich oder beginnen, im Schlaf zu wandeln. Das kann insbesondere für die Partnerin oder den Partner sehr belastend sein.

• Psychiatrische Symptome: Psychische Begleiterkrankungen, insbesondere Depressionen und Angststörungen, sind bei der LKD ebenso wie bei anderen Demenzformen häufig und dürfen nicht außer Acht gelassen werden. Viele der Betroffenen ziehen sich obendrein zurück, sind ängstlich oder gereizt.

• Autonome Störungen: Neben den bereits erwähnten Parkinson-ähnlichen Symptomen können auch autonome Störungen auftreten, wie z.B. ein Abfall des Blutdrucks beim Aufstehen oder längerem Stehen. Dabei kann es zu Ohnmacht und Stürzen kommen, die unbedingt ärztlich abgeklärt werden müssen, um andere Ursachen auszuschließen.

Verlauf der Lewy-Körper-Demenz

Der Verlauf der LKD führt zu einer allmählichen Verschlechterung der kognitiven und motorischen Fähigkeiten. Es ist wichtig, frühzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen, da eine frühzeitige Diagnose und Behandlung den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen können. Im fortschreitenden Verlauf der Erkrankung verlieren die Betroffenen zunehmend ihre Alltagskompetenz. Die Sprachfähigkeit nimmt ab, Schluckstörungen treten auf. Stürze und kurzzeitige Bewusstlosigkeit häufen sich, die Betroffenen werden immobil und schließlich bettlägerig. Typisch für das Endstadium sind Schluckbeschwerden. Das Endstadium bei LKD ist meist durch eine zunehmende Schluckstörung gekennzeichnet, wodurch die Patient:innen an Gewicht verlieren und unterernährt sind. Das Immunsystem verschlechtert sich, und Betroffene sterben meist an Infektionen, insbesondere Lungenentzündungen. Die Betroffenen verlieren im Verlauf jedoch schnell die Fähigkeit, im Alltag allein zurechtzukommen, und sind auf Pflege angewiesen.

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Diagnose der Lewy-Körper-Demenz

Eine Diagnosestellung ist schwierig, da viele Symptome auf andere Erkrankungen wie Alzheimer oder Parkinson hindeuten und die für diese Erkrankung typischen Lewy-Körperchen erst nach dem Tod des Betroffenen nachweisbar sind. Ähnlich wie bei der Chronisch-traumatischen Enzephalopathie gibt es derzeit keine Methode, die eine LKD bei lebenden Menschen eindeutig nachweisen kann. Vor allem die typische Symptomatik und der Ausschluss anderer Demenzen sind dabei zielführend. Wichtig ist, die starken Schwankungen der Verfassung des Betroffenen und die psychischen Auffälligkeiten, wie z.B. wiederholt auftretende Halluzinationen, zu erkennen.

Die Diagnose einer LKD wird hauptsächlich anhand der klinischen Symptome gestellt. Der Arzt oder die Ärztin führt eine ausführliche Anamnese, Demenztests sowie eine körperliche Untersuchung durch. Ein erfahrener Neurologe bzw. Neurologin oder Psychiater:in kann anhand dieser Untersuchungen die Diagnose in der Regel mit hoher Wahrscheinlichkeit stellen. Dazu werden drei Kriterien überprüft:

• Gedächtnisprobleme, die häufigen Schwankungen unterworfen sind
• Wiederholt auftretende Halluzinationen
• Motorische Störungen

Sind zwei der drei Kriterien erfüllt, ist von einer LKD auszugehen.

MRT- oder CT-Untersuchungen des Kopfes sind bei LKD unauffällig. Es gibt weitere spezielle Untersuchungen, die den Verdacht auf eine LKD verstärken und bei Unsicherheit eingesetzt werden. FDG-PET und DaT-SPECT sind spezielle bildgebende Verfahren, die dabei helfen, eine LKD von anderen Demenzformen zu unterscheiden. Die FDG-PET zeigt LKD-typische Veränderungen im Hinterkopfbereich. Mit dem DaT-SPECT lassen sich LKD-typische Nervenschädigungen gut erkennen. Einige neuropsychologische Tests können Hinweise auf eine LKD geben. Besonders aufschlussreich sind Verfahren, die sogenannte visuell-konstruktive Fähigkeiten prüfen - also das Zusammenspiel von Sehen, Denken und Motorik. Dabei soll der Patient eine herkömmliche Uhr zeichnen - mit Ziffernblatt und Zeigern. Der Uhrentest kann helfen, frühzeitig Auffälligkeiten zu erkennen - gerade, wenn klassische Demenztests wie der Mini-Mental-Status-Test noch unauffällig bleiben.

Therapie der Lewy-Körper-Demenz

Es gibt - wie bei vielen anderen Demenzerkrankungen auch - bisher keine Behandlungsmöglichkeiten, die eine LKD aufhalten bzw. heilen kann. Die Therapie umfasst sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Ansätze. Die Wahl der Therapie hängt von den individuellen Bedürfnissen und Symptomen des Patienten ab. Durch medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapien können aber die Symptome gelindert werden.

Medikamentöse Behandlung

Eine medikamentöse Therapie gestaltet sich bei einer LKD sehr schwierig. Neuroleptika und Antipsychotika, die vor allem gegen die Symptome wie Angst, Aggression oder Wahnideen helfen, werden von den Betroffenen schlecht vertragen oder sind zur Behandlung der LKD nicht geeignet. Gegen Halluzinationen, Verwirrtheit und Verhaltensstörungen gibt es dagegen Medikamente (sog. Cholinesterasehemmer).

Derzeit gibt es noch keine Medikamente, die speziell für diese Form der Demenz zugelassen sind. Die medikamentöse Therapie gestaltet sich auch deshalb schwierig, weil die Reaktion auf die Medikamente von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein kann. Die Alzheimer-Medikamente Rivastigmin oder Donepezil können zur Behandlung der Demenz eingesetzt werden. Die motorischen Symptome können mit dem Parkinson-Medikament Levodopa in niedriger Dosierung verbessert werden. Allerdings ist die Wirkung ist bei der LKD allerdings in der Regel geringer als bei der Parkinson-Krankheit. Als Nebenwirkung können sich Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken. Psychotische Störungen können mit Quetiapin behandelt werden. Dabei ist zu beachten, dass sich die motorische Symptome verschlechtern können.

Nicht-medikamentöse Therapie

Da die medikamentöse Behandlung schwierig ist, kommt der nicht-medikamentösen Therapie bei der LKD eine große Bedeutung zu. Wichtig ist eine nicht-medikamentöse Therapie, u.a. mit kognitivem Training, Bewegung, Sport, gesunde, mediterrane Ernährung, Gedächtnistraining. Dabei muss man darauf achten, übermäßige Sinnenstimulation zu vermeiden, da Menschen mit LKD äußerst sensibel auf ihre Umwelt und v.a. auf äußere Reize reagieren. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten kann verbessert, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange erhalten und herausforderndes Verhalten gemildert werden. Die Maßnahmen richten sich nach den individuellen Beschwerden.

Zusätzlich zu den medikamentösen Verfahren gibt es viele verschiedene nicht-medikamentöse Angebote zur Behandlung von Betroffenen mit Demenz. Neben psychotherapeutischen Verfahren wie Gruppengesprächen können körperliche Bewegung, Training der geistigen Fähigkeiten und regelmäßiger Austausch mit nahestehenden Personen die Patient:innen stärken und ihre Lebensqualität verbessern. Auch für pflegende Angehörige ist der Austausch mit Anderen wichtig, um den Umgang mit der Demenz zu erlernen.

Strukturierte Tagesabläufe, ruhige Kommunikation, klare Routinen und Orientierungshilfen im Wohnumfeld sind entscheidend. Leichte körperliche Aktivität wie Spaziergänge oder Gymnastik kann Mobilität, Gleichgewicht und Stimmung positiv beeinflussen.

Unterstützung und Betreuung

Die Betreuung von LKD-Patienten kann für Angehörige sehr belastend sein. Die Möglichkeit, gelegentliche Pausen oder Unterstützung von anderen Betreuern in Anspruch zu nehmen, ist wichtig, um die eigene Gesundheit zu erhalten. Eine 24h Betreuung kann eine gute Möglichkeit sein, um die Pflege zu Hause zu ermöglichen, da sie sicherstellen kann, dass die Patienten sicher sind und keine gefährlichen Handlungen unternehmen. Die 24h Betreuungskraft kann sicherstellen, dass die Patienten sicher sind und keine gefährlichen Handlungen unternehmen. Eine strukturierte Tagesroutine trägt dazu bei, den Patienten Orientierung zu bieten und Unruhe zu minimieren. Dies kann Aktivitäten wie Spaziergänge, Mahlzeiten, geistige Übungen und Ruhezeiten umfassen. LKD-Patienten haben oft Probleme mit der Motorik und dem Gleichgewicht. Die Betreuung von LKD-Patienten erfordert ein hohes Maß an Empathie und Respekt.

Wenn Sie eine:n Angehörige:n mit Lewy-Body Demenz pflegen, kann es hilfreich sein, etwas über die Entstehung und den Verlauf der Erkrankung zu wissen. Wenn Sie als pflegende:r Angehörige:r eines Patienten oder einer Patientin mit Lewy-Körper Demenz merken, dass die Pflege von Ihnen allein nicht durchführbar ist, kann die Organisation eines ambulanten Pflegedienstes eine große Entlastung sein. Dieser unterstützt Sie bei pflegerischen Aufgaben oder bringt beispielsweise warme Mahlzeiten zu Ihnen nach Hause. Sie sollten bei der Pflege eines oder einer demenzkranken Angehörigen darauf achten, das eigene Wohl nicht aus den Augen zu verlieren.

Lebenserwartung bei Lewy-Körper-Demenz

Die Lebenserwartung bei der LKD liegt im Durchschnitt bei sieben bis acht Jahren nach Diagnosestellung. Die Betroffenen verlieren, wie bei anderen Demenzformen, mit der Zeit die Fähigkeit, sich im alltäglichen Leben zurecht zu finden. Sie werden durch ihre Bewegungseinschränkungen und die Sturzgefahr zunächst immobil, dann bettlägerig. Die Lebenserwartung bei einer Lewy-Körper-Demenz hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich des Alters bei Diagnose, des Gesundheitszustands und der Behandlung.

Die Prognose ist kaum möglich, da die Demenz (eigentlich) keine tödliche Krankheit ist. Nur selten habe ich miterlebt, wie Demenzkranke anscheinend an einer Atemlähmung infolge des Gehirnabbaus gestorben sind.

Umgang mit der Diagnose

Die Diagnose einer LKD kann für Betroffene und Angehörige eine große Belastung darstellen. Es ist wichtig, sich ausreichend Zeit zu nehmen, um die Diagnose zu verarbeiten und sich über die Erkrankung zu informieren. Der Austausch mit anderen Betroffenen und Angehörigen in Selbsthilfegruppen kann ebenfalls hilfreich sein. Es ist wichtig, rechtliche Fragen wie die Betreuung und eine Patientenverfügung zu klären. Eine Patientenverfügung stellt sicher, dass Ihre medizinischen Wünsche auch in unerwarteten Situationen respektiert werden und bewahrt so Ihre Selbstbestimmung. Sie greift, wenn Sie aufgrund von Krankheit oder Verletzung nicht in der Lage sind, sie selbst auszudrücken. Ein solches Dokument entlastet auch Ihre Angehörigen bei schwierigen Entscheidungen.

Fallbeispiel: Der Leidensweg eines LKD-Patienten

Ein Forumsbeitrag von Sigmund Duerf schildert den langen und beschwerlichen Weg seines Vaters, der an LKD erkrankt ist. Bereits seit 2016 hatte sein Vater immer wieder Bewusstseinsverluste, die man bisher als Synkopen interpretiert hatte. Häufig hatte er mit enormen, unerklärlichen Blutdruckschwankungen zu kämpfen. Später kamen real wirkende Träume hinzu, in denen er glaubte, Menschen im Schlafzimmer zu sehen. Nach einem Krankenhausaufenthalt im März 2023 erlebte er einen ersten großen Abwärtstrend: Er wurde vergesslich, konnte sich Termine nicht mehr merken, fürchtete sich alleine zu sein, wirkte oftmals geistig abwesend und nachdenklich. Hinzu kam mehr und mehr ein breitbasiger, schleifender Gang. Eine kontinuierlich gleitendende Inkontinenz gesellte sich ebenfalls dazu.

Nachdem zunächst ein Altershirndruck (NPH) diagnostiziert und ein Shuntsystem implantiert wurde, kehrten die Probleme Anfang Januar 2024 zurück. Es folgten weitere Krankenhausaufenthalte, ein Oberschenkelbruch, eine RS-Virus-Infektion und schließlich die Diagnose LKD im Verbund mit Parkinson. Seitdem ist sein Vater bettlägerig und ein Pflegefall. Er uriniert sich trotz Windeln quasi permanent ein, hat jegliches Ort- und Zeitgefühl verloren, sieht Dinge und Menschen, die es nicht gibt, und hat starke Zitterphasen.

Dieser Fall zeigt, wie komplex und vielschichtig der Verlauf einer LKD sein kann und wie wichtig eine frühzeitige und umfassende Diagnose und Behandlung ist. Er verdeutlicht auch die enorme Belastung, der Angehörige ausgesetzt sind, und die Notwendigkeit einer adäquaten Unterstützung und Entlastung.

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