Lewy-Körperchen-Demenz vs. Parkinson-Krankheit: Unterschiede und Gemeinsamkeiten

Die Lewy-Körperchen-Demenz (LKD) und die Parkinson-Krankheit mit Demenz (PDD) sind zwei neurodegenerative Erkrankungen, die sowohl Gemeinsamkeiten als auch Unterschiede aufweisen. Beide Krankheiten führen zu Problemen beim Denken und bei der Bewegung. Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit.

Einführung

Die Lewy-Körperchen-Demenz (LKD) und die Demenz bei der Parkinson-Krankheit (PDD) haben neuropathologisch, klinisch und neurochemisch viele Gemeinsamkeiten. Klinische Unterschiede liegen vor allem in der zeitlichen Abfolge von kognitiven Einbußen und motorischer Parkinson-Symptomatik. Es ist wichtig, die Unterschiede zwischen diesen beiden Erkrankungen zu verstehen, um eine korrekte Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung zu gewährleisten.

Symptome

Lewy-Körperchen-Demenz (LKD)

Bei der LKD treten die geistigen und motorischen Einschränkungen in der Regel gleichzeitig auf. Die Symptomatik der LKD ist v.a. gekennzeichnet durch die kognitive Störung, die sich im Vergleich zum M.Alzheimer früh in einer visuell-räumlichen Störung sowie einer Störung der exekutiven Funktionen zeigt. Hinzu kommen frühe optische, v.a. szenische Halluzinationen und eine Fluktuation der Aufmerksamkeit und Vigilanz. Auch ein Parkinsonsyndrom (latent oder diskret in frühem Stadium) deutet auf eine LKD hin sowie andere unterstützende Kriterien, z.B. die REM-Schlafverhaltensstörung, auf die besonders in der Fremdanamnese geachtet werden muss, und eine erhöhte Sensibilität auf Antipsychotika.

• Kognitive Symptome: Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit, bei der zunächst hauptsächlich das Kurzzeitgedächtnis betroffen ist, ist bei einer beginnenden Lewy-Körper Demenz insbesondere die Aufmerksamkeit beeinträchtigt. Auch die Fähigkeit zur Visuokonstruktion, also Gesehenes zu reproduzieren, ist bei dieser Demenz früh betroffen.
• Psychiatrische Symptome: Zu Beginn der Erkrankung treten oft Halluzinationen und Wahnvorstellungen auf. In der Regel sind diese Sinnestäuschungen optischer Natur und die Betroffenen sehen Menschen, Tiere oder Dinge, die nicht da sind. In seltenen Fällen treten auch akustische Halluzinationen auf. Typisch für die Lewy-Body Demenz ist auch das zusätzliche Auftreten von Halluzinationen. Diese können optischer oder akustischer Art sein. Sie führen zu einer Entwicklung von komplexen Wahnvorstellungen, die für Angehörige nicht nachvollziehbar sind. Psychische Begleiterkrankungen, insbesondere Depressionen und Angststörungen, sind bei der Lewy-Körper Demenz ebenso wie bei anderen Demenzformen häufig und dürfen nicht außer Acht gelassen werden.
• Motorische Symptome: Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind auch Parkinson-Symptome wie Muskelstarre, Muskelzittern und eine instabile Körperhaltung mit Schwankungs- und Sturzneigung. Das wichtigste körperliche Symptom bei der Lewy-Körper Demenz ist das Abfallen des Blutdrucks beim Aufstehen oder längerem Stehen. Dabei kann es zu Ohnmacht und Stürzen kommen, die unbedingt ärztlich abgeklärt werden müssen, um andere Ursachen auszuschließen.
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Sogenannte REM-Schlaf Verhaltensstörungen treten bei Parkinson, aber auch bei der Lewy-Körper Demenz besonders häufig auf. Dabei kommt es zu einem Ausleben des Geträumten. Viele Betroffene schlagen um sich oder beginnen, im Schlaf zu wandeln. Das kann insbesondere für die Partnerin oder den Partner sehr belastend sein.

Parkinson-Krankheit mit Demenz (PDD)

Bei der Parkinson-Demenz entwickeln sich die kognitiven Störungen typischerweise erst zehn bis 15 Jahre nach Auftreten der ersten motorischen Einschränkungen.

• Kognitive Symptome: Im Vordergrund der Demenz bei der Parkinson-Krankheit stehen Störungen der Exekutivfunktionen, Einschränkungen der visuell-räumlichen Leistungen, Aufmerksamkeitsdefizite und Antriebsstörungen, bei denen vornehmlich die Gedächtnisfunktionen eingeschränkt sind. Menschen mit Parkinson-Demenz verarbeiten Informationen oft langsamer und es kann zu Persönlichkeitsveränderungen kommen.
  • Beeinträchtigte Aufmerksamkeit: Menschen mit Parkinson-Demenz haben Schwierigkeiten, sich zu konzentrieren und Aufgaben zielgerichtet zu erledigen.
  • Probleme beim Planen und Problemlösen: Es fällt schwer, Aufgaben vorausschauend zu planen und umzusetzen.
• Motorische Symptome: Bei der Parkinson-Krankheit sind Gehirnregionen betroffen, die für Beweglichkeit und die Motorik verantwortlich sind. Bei der Parkinson-Krankheit kommt es zu einem Abbau von Nervenzellen in einer bestimmten Region im Mittelhirn, der sogenannten schwarzen Substanz (Substantia nigra). Dort befinden sich die Nervenzellen, die für die Produktion von Dopamin zuständig sind. Dopamin steuert unter anderem unsere körperlichen Bewegungen. Wenn Nervenzellen absterben, kommt es zu einem Dopaminmangel.

Ursachen

Sowohl bei der Parkinson-Demenz als auch bei der Lewy-Körperchen-Demenz finden sich Lewy-Körperchen im Gehirn. Die Lewy-Körperchen-Demenz hat ähnliche Ursachen wie die Alzheimer-Krankheit. Auch hier stören Proteinablagerungen die Kommunikation im Gehirn. Lewy-Körperchen lassen Nervenzellen absterben. Proteinreste aus so genanntem Alpha-Synclein werden nicht mehr richtig abgebaut und bilden schädliche Einschlüsse in den Nervenzellen. Diese so genannten Lewy-Körperchen lagern sich im Großhirn, in der so genannten Substantia Nigra, ab und führen dort zum Absterben von Nervenzellen.

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Bei der Parkinson-Krankheit kommt es zu einem Abbau von Nervenzellen in einer bestimmten Region im Mittelhirn, der sogenannten schwarzen Substanz (Substantia nigra). Dort befinden sich die Nervenzellen, die für die Produktion von Dopamin zuständig sind. Dopamin steuert unter anderem unsere körperlichen Bewegungen. Wenn Nervenzellen absterben, kommt es zu einem Dopaminmangel. Im Verlauf der Krankheit sterben aber auch die Nervenzellen ab, die das Acetylcholin regulieren. Dies führt zu einem Acetylcholinmangel, der im weiteren Krankheitsverlauf unter anderem kognitive Störungen im Gehirn begünstigen kann.

Risikofaktoren

Im Vergleich zur Alzheimer-Krankheit tritt die Lewy-Körperchen-Demenz meist deutlich früher auf, in etwa ab dem 60. Lebensjahr. Etwa ein Viertel aller Menschen mit Demenz unter 65 Jahren haben Lewy-Körperchen-Demenz. Gesicherte Risikofaktoren sind nicht bekannt. Vermutlich führen verschiedene Ursachen zur Erkrankung. Es scheint jedoch einen Zusammenhang mit einer Genvariante namens ApoE4 zu geben. Dieses Gen reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt. ApoE4 ist auch ein Risikofaktor für die Alzheimer-Krankheit. Lewy-Körperchen-Demenz ist nicht erblich und es kommt sehr selten vor, dass mehr als ein Mitglied einer Familie erkrankt.

Das Risiko für eine Parkinson-Demenz steigt vor allem mit dem Alter. In der Altersgruppe der Menschen über 75 entwickelt ungefähr jeder zweite Person mit Parkinson zusätzlich eine Demenz. Außerdem wird vermutet, dass ein genetischer Faktor, die so genannte GBA1-Mutation, eine Rolle spielt. Diese könnte sowohl das Risiko für Parkinson als auch für eine Parkinson-Demenz erhöhen.

Diagnose

Ähnlich wie bei der Chronisch-traumatischen Enzephalopathie gibt es derzeit keine Methode, die eine Lewy-Körperchen-Demenz bei lebenden Menschen eindeutig nachweisen kann. Dazu werden drei Kriterien überprüft:

• Gedächtnisprobleme, die häufigen Schwankungen unterworfen sind
• wiederholt auftretende Halluzinationen
• motorische Störungen

Sind zwei der drei Kriterien erfüllt, ist von einer Lewy-Körperchen-Demenz auszugehen.

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Um die geistigen Fähigkeiten zu überprüfen, gibt es spezielle Gedächtnistests. Ein Test, der extra für Menschen mit Parkinson entwickelt wurde, heißt PANDA-Test (Parkinson Neuropsychometric Dementia Assessment). Damit werden zum Beispiel die Aufmerksamkeit, das Erinnerungsvermögen oder die Wortfindung getestet. Wenn der Verdacht auf eine Demenz besteht, können weitere Tests wie eine MRT-Untersuchung zeigen, ob Teile des Gehirns geschrumpft sind.

Behandlung

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist bislang nicht heilbar. Durch medikamentöse und nicht-medikamentöse Therapien können aber die Symptome gelindert werden.

Medikamentöse Behandlung

Derzeit gibt es noch keine Medikamente, die speziell für diese Form der Demenz zugelassen sind. Die medikamentöse Therapie gestaltet sich auch deshalb schwierig, weil die Reaktion auf die Medikamente von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein kann. Die Alzheimer-Medikamente Rivastigmin oder Donepezil können zur Behandlung der Demenz eingesetzt werden. Die motorischen Symptome können mit dem Parkinson-Medikament Levodopa in niedriger Dosierung verbessert werden. Allerdings ist die Wirkung ist bei der Lewy-Körperchen-Demenz allerdings in der Regel geringer als bei der Parkinson-Krankheit. Als Nebenwirkung können sich Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken. Psychotische Störungen können mit Quetiapin behandelt werden. Dabei ist zu beachten, dass sich die motorische Symptome verschlechtern können.

Nicht-medikamentöse Therapie

Da die medikamentöse Behandlung schwierig ist, kommt der nicht-medikamentösen Therapie bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine große Bedeutung zu. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten kann verbessert, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange erhalten und herausforderndes Verhalten gemildert werden. Die Maßnahmen richten sich nach den individuellen Beschwerden.

Zur Linderung der motorischen Symptome der Parkinson-Erkrankung wird möglichst viel körperliche Aktivität empfohlen.

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Fazit

Die Lewy-Körperchen-Demenz und die Parkinson-Demenz sind zwei komplexe Erkrankungen, die eine sorgfältige Diagnose und Behandlung erfordern. Obwohl es viele Gemeinsamkeiten gibt, ist es wichtig, die Unterschiede zu erkennen, um die bestmögliche Versorgung zu gewährleisten. Die Forschung in diesem Bereich schreitet stetig voran, und es besteht Hoffnung auf neue und wirksamere Therapien in der Zukunft.

Leben mit Lewy-Körperchen-Demenz

Im fortschreitenden Verlauf der Erkrankung verlieren die Betroffenen zunehmend ihre Alltagskompetenz. Die Sprachfähigkeit nimmt ab, Schluckstörungen treten auf. Stürze und kurzzeitige Bewusstlosigkeit häufen sich, die Betroffenen werden immobil und schließlich bettlägerig. Die Lebenserwartung bei der Lewy-Körperchen-Demenz liegt im Durchschnitt bei sieben bis acht Jahren nach Diagnosestellung.

Es gibt viele Möglichkeiten, das Leben mit Lewy-Körperchen-Demenz zu verbessern. Dazu gehören:

• Unterstützung durch Angehörige und Freunde: Die Unterstützung durch Angehörige und Freunde ist für Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz von entscheidender Bedeutung. Sie können bei der Bewältigung des Alltags helfen und emotionale Unterstützung bieten.
• Professionelle Hilfe: Es gibt viele professionelle Helfer, die Menschen mit Lewy-Körperchen-Demenz und ihre Familien unterstützen können. Dazu gehören Ärzte, Therapeuten, Pflegekräfte und Sozialarbeiter.
• Selbsthilfegruppen: Selbsthilfegruppen bieten eine Möglichkeit, sich mit anderen Betroffenen und ihren Familien auszutauschen und Erfahrungen zu teilen.

Forschung

Forschende des DZNE fahnden unter anderem nach den biologischen Mechanismen, die der Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde liegen. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:

• Nervenwasseruntersuchung
• Kernspintomographie
• Kardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
• Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan): Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
• 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden.
• MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.

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