Lewy-Körperchen-Demenz: Definition, Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten

Die Lewy-Körperchen-Demenz (LBD), auch bekannt als Lewy-Body-Demenz oder Lewy-Körper-Demenz, ist eine Form der neurodegenerativen Demenz. Bei dieser fortschreitenden Erkrankung werden bestimmte Bereiche des Gehirns nach und nach geschädigt. Die LBD ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste Form der Demenz. In Deutschland leiden schätzungsweise 5 bis 10 Prozent der etwa 1,8 Millionen Menschen mit Demenz an einer Lewy-Körperchen-Demenz, was etwa 90.000 bis 180.000 Personen entspricht (Stand: 2024).

Was ist die Lewy-Körperchen-Demenz?

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist durch das Vorhandensein von anormalen Ansammlungen von Proteinablagerungen im Gehirn gekennzeichnet, den sogenannten Lewy-Körperchen. Friedrich H. Lewy, ein deutscher Nervenarzt, entdeckte diese Einschlüsse erstmals im Zusammenhang mit Parkinson. Seit 1989 ist bekannt, dass Lewy-Körperchen auch bei Demenzerkrankungen vorkommen.

Lewy-Körperchen sind spezielle Eiweißablagerungen in den Nervenzellen, die bei Parkinson und LBD auftreten - jedoch in verschiedenen Gehirnbereichen. Diese Körperchen sind anormale Ansammlungen von Eiweiß, sogenannte Proteinaggregate, die die Bildung von Dopamin hemmen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung der Lewy-Körperchen sind bislang unbekannt. Es wird angenommen, dass die Erkrankung auf ein Zusammenspiel verschiedener Faktoren zurückzuführen ist. In seltenen Fällen spielen genetische Veränderungen eine Rolle, ähnlich wie bei Parkinson. Betroffen sind dann die gleichen Gene wie bei der Entwicklung der klassischen Parkinson-Erkrankung. Hierzu gehört vor allem das die Dopaminausschüttung regulierende Protein α-Synuclein.

Einige Studien deuten darauf hin, dass eine Genvariante namens ApoE4, die auch bei Alzheimer eine Rolle spielt, das Risiko für LBD erhöhen könnte. ApoE4 reguliert das Protein Alpha-Synuclein, das bei der Lewy-Körperchen-Demenz und bei der Parkinson-Demenz zu den schädlichen Verklumpungen im Gehirn führt.

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Das größte Risiko, an einer Lewy-Körper-Demenz zu erkranken, haben vor allem Männer und Personen, die älter als 60 Jahre sind.

Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz

Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz sind vielfältig und können von Person zu Person unterschiedlich sein. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Kognitive Beeinträchtigungen: Schwierigkeiten beim Denken, Erinnern, Planen und Schlussfolgern. Betroffene zeigen auffällig rasche Schwankungen ihrer geistigen Fähigkeiten, Konzentration und Müdigkeit im Tagesverlauf.
• Visuelle Halluzinationen: Bereits sehr früh können optische Halluzinationen auftreten, in denen beispielsweise Menschen oder Tiere wahrgenommen werden.
• Parkinson-Syndrom: Ein stark ausgeprägtes Parkinson-Syndrom mit Symptomen wie Muskelsteifigkeit (Rigor), verlangsamte Bewegungen (Akinese), Zittern (Tremor), vornüber gebeugtes Gangbild und reduzierte Mimik (Hypomimie).
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Ausleben von Träumen im Schlaf, was sich durch unruhigen Schlaf, vermehrte Bewegungen und Sprechen im Schlaf bemerkbar macht.
• ** vegetative Störungen:** Abgesehen von der sehr früh auftretenden Harninkontinenz, kann es auch sehr bald zu Störungen des Gleichgewichts bzw. des Kreislaufs kommen. Diese nehmen im Verlauf der Krankheit zu und führen zu vermehrten Stürzen.
• Psychische Symptome: Viele der Betroffenen ziehen sich obendrein zurück, sind ängstlich oder gereizt. Depressive Stimmungen können mit Antidepressiva behandelt werden.

Es ist wichtig zu beachten, dass nicht immer alle Symptome auftreten und die Symptomatik bei der Lewy-Körperchen-Demenz starken Schwankungen unterliegen kann. So kann es sein, dass die Betroffenen an einigen Tagen vollkommen gesund wirken, an anderen Tagen hingegen stark beeinträchtigt sind. Dies gilt insbesondere für die Gedächtnisleistung und die geistige Leistungsfähigkeit.

Diagnose

Die Diagnose einer Lewy-Körperchen-Demenz ist schwierig, da viele Symptome denen von Alzheimer oder Parkinson ähneln. Trotzdem gibt es heute gute Möglichkeiten, die Erkrankung bereits zu Lebzeiten mit hoher Wahrscheinlichkeit zu erkennen. Die Diagnosestellung erfolgt durch eine Bewertung der Symptome durch den behandelnden Arzt bzw. einer neurologischen Untersuchung und einer Einschätzung der geistigen Fähigkeiten, etwa des Gedächtnisses.

Folgende Untersuchungen können bei der Diagnose helfen:

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• Anamnese und körperliche Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und Untersuchung des Patienten auf typische Symptome.
• Neuropsychologische Tests: Einige neuropsychologische Tests können Hinweise auf eine Lewy-Körper-Demenz geben. Besonders aufschlussreich sind Verfahren, die sogenannte visuell-konstruktive Fähigkeiten prüfen - also das Zusammenspiel von Sehen, Denken und Motorik. Dabei soll der Patient eine herkömmliche Uhr zeichnen - mit Ziffernblatt und Zeigern. Der Uhrentest kann helfen, frühzeitig Auffälligkeiten zu erkennen - gerade, wenn klassische Demenztests wie der Mini-Mental-Status-Test noch unauffällig bleiben.
• Bluttests: Häufig werden auch Bluttests durchgeführt, um andere Ursachen für die auftretenden Beschwerden abgrenzen zu können.
• Bildgebende Verfahren: MRT und CT schließen andere Erkrankungen aus, weisen aber nicht direkt auf Lewy-Körperchen hin. Trotzdem werden sie im Rahmen der Diagnostik durchgeführt, um andere Erkrankungen, wie etwa einen Hirntumor, auszuschließen. PET und SPECT sind spezielle bildgebende Verfahren, die dabei helfen, eine Lewy-Body-Demenz von anderen Demenzformen zu unterscheiden. Die FDG-PET zeigt LBD-typische Veränderungen im Hinterkopfbereich. Mit dem DaT-SPECT lassen sich LBD-typische Nervenschädigungen gut erkennen.

Für die Diagnose und Behandlung gilt die S3-Leitlinie „Demenzen“, herausgegeben von der AWMF.

Behandlung

Eine Lewy-Körperchen-Demenz ist bisher leider nicht heilbar. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern - mit Medikamenten und nicht-medikamentösen Maßnahmen. Dabei macht es Sinn, dass in die Therapie neben dem ärztlichen Rat auch Ergotherapeuten sowie Physiotherapeuten einbezogen werden.

Medikamentöse Behandlung

Zur Behandlung der Lewy-Body-Demenz kommen verschiedene Medikamente infrage - je nach Symptomen und Krankheitsverlauf. Bei Lewy-Body-Demenz können sogenannte Cholinesterasehemmer zum Einsatz kommen. Um den Mangel zu lindern, werden Cholinesterasehemmer, beispielsweise Denopezil oder Rivastigmin und Galantamin verschrieben. Doch bei Menschen mit einer Lewy-Körperchen-Demenz ist Vorsicht geboten: Viele reagieren überempfindlich auf diese Medikamente.

Parkinson-typische Bewegungsstörungen können bei einem Therapieansatz mit L-Dopa behandelt werden. Allerdings kann dies die Symptomatik der Halluzinationen bzw. der Wahnvorstellungen verstärken, weshalb sie in sehr niedriger Dosis und nur in Einzelfällen verwendet wird.

Depressive Stimmungen können mit Antidepressiva behandelt werden.

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Ein Medikamentenplan hilft Ihnen dabei, den Überblick über Dosierung, Einnahmezeiten und mögliche Nebenwirkungen zu behalten. Grundsätzlich ist zu sagen, dass die Medikamente, die bei der Lewy-Körper-Demenz verabreicht werden, im sogenannte Off-label-use verschrieben werden. Das heißt, ihre Gabe erfolgt anhand eines individuellen Nutzen-Risiko-Abwägens durch den behandelnden Arzt bzw. auch unter Einbeziehung des Betroffenen bzw. seiner Angehörigen.

Nicht-medikamentöse Behandlung

Bei der Lewy-Body-Demenz können auch nicht-medikamentöse Maßnahmen sinnvoll sein. Ziel ist es, die geistigen Fähigkeiten zu fördern, den Alltag zu strukturieren und das Wohlbefinden zu verbessern. Menschen mit Lewy-Körper-Demenz sind oft sehr empfindlich gegenüber Stress, Lärm oder Reizüberflutung.

Folgende Maßnahmen können hilfreich sein:

• Kognitives Training: Förderung der geistigen Fähigkeiten durch gezielte Übungen.
• Ergotherapie: Unterstützung bei der Bewältigung alltäglicher Aufgaben.
• Physiotherapie: Erhaltung der körperlichen Beweglichkeit und Koordination.
• Verhaltenstherapie: Abbau von Verhaltensauffälligkeiten und Förderung positiver Verhaltensweisen.
• Musik- und Kunsttherapie: Förderung des emotionalen Ausdrucks und des Wohlbefindens.
• Strukturierter Tagesablauf: Klare Routinen und Strukturen im Alltag können den Betroffenen Sicherheit geben und Orientierung bieten.
• Reizarme Umgebung: Vermeidung von Stress, Lärm und Reizüberflutung.
• Kommunikation: Ruhige und verständliche Kommunikation.

Verlauf und Prognose

Eine Lewy-Körperchen-Demenz ist bisher leider nicht heilbar. Die Erkrankung verläuft fortschreitend, wobei sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt etwa sieben bis acht Jahre. Im fortgeschrittenen Stadium nehmen die Symptome deutlich zu. Im Endstadium der Lewy-Körper-Demenz kann es vermehrt zu einer Schluckstörung kommen. Diese kann zu einer Unterernährung und einer damit einhergehenden starken Gewichtsreduktion beim Betroffenen führen. Infolgedessen verschlechtert sich auch das Immunsystem, weshalb das Risiko erhöht ist, dass sich Patienten mit unterschiedlichen Krankheiten infizieren.

Es ist wichtig, dass Betroffene und ihre Angehörigen frühzeitig professionelle Hilfe in Anspruch nehmen, um den Krankheitsverlauf bestmöglich zu begleiten und die Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten.

Leben mit Lewy-Körperchen-Demenz

Wenn Sie jemanden mit Lewy-Körper-Demenz zuhause pflegen oder betreuen, können Sie im Alltag viel für diese Person tun. Von Tipps zum Umgang bis zur Entlastung für Angehörige. Lernen Sie mehr über Alzheimer & Demenz - in Ihrem Tempo und wann es Ihnen passt. Menschen mit anerkanntem Pflegegrad, die zuhause gepflegt werden, haben Anspruch auf sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch im Wert von bis zu 42 Euro monatlich. Dazu zählen unter anderem Einmalhandschuhe, Mundschutz und Desinfektionstücher. Halten Sie alle Auffälligkeiten möglichst schriftlich fest - zum Beispiel in einem Pflegetagebuch. Hier können Sie dokumentieren, wo die Person im Alltag Unterstützung benötigt. Die Notizen helfen Ihrem Arzt und können bei zunehmendem Unterstützungsbedarf auch im Rahmen einer Pflegebegutachtung zum Einsatz kommen.

Ein Hausnotruf bietet einem Demenzkranken ein zusätzliches Gefühl von Sicherheit. Es handelt sich um einen kleinen Knopf, der am Handgelenk oder als Kette um den Hals getragen wird. Nach dem Drücken des Hausnotrufs wird die zuständige Basisstation angefunkt und ein Mitarbeiter der Notfallzentrale nimmt Sprechkontakt zum Patienten auf.

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