Liquorprobleme im Rückenmark: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Das Rückenmark und das Gehirn sind von einer Flüssigkeit umgeben, dem Liquor cerebrospinalis, auch Nervenwasser genannt. Diese Flüssigkeit schützt das zentrale Nervensystem vor Erschütterungen, versorgt es mit Nährstoffen und transportiert Stoffwechselprodukte ab. Störungen des Liquorsystems können zu verschiedenen Problemen führen, die erhebliche Auswirkungen auf die Gesundheit haben können.

Was ist Liquor und welche Funktion hat er?

Das Gehirn wird von etwa 150 ml Nervenwasser umspült. Diese Flüssigkeit, auch Liquor cerebrospinalis genannt, befindet sich in den Hirnkammern (Ventrikeln) und im Subarachnoidalraum, dem Raum zwischen der mittleren und inneren Hirnhaut. Täglich werden etwa 500 ml Nervenwasser neu gebildet und wieder abgebaut.

Der Liquor hat mehrere wichtige Funktionen:

• Schutz: Er dient als Puffer und schützt das Gehirn und Rückenmark vor Stößen und Erschütterungen.
• Ernährung: Er transportiert Nährstoffe zu den Nervenzellen.
• Abtransport: Er entfernt Stoffwechselprodukte und Abbauprodukte aus dem Nervensystem.
• Druckausgleich: Er sorgt für einen ausgeglichenen Druck im Schädelinneren.
• Wärmeschutz: Er schützt das Gehirn und Rückenmark vor Überwärmung.

Liquorverlustsyndrom: Wenn Nervenwasser verloren geht

Ein Liquorverlustsyndrom, auch Liquorunterdrucksyndrom oder intrakranielle Hypotonie genannt, entsteht, wenn Liquor aus dem geschlossenen System, das Gehirn und Rückenmark umgibt, austritt.

Ursachen eines Liquorlecks

Ein Liquorleck kann verschiedene Ursachen haben:

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• Liquorpunktion: Nach einer Lumbalpunktion, bei der Nervenwasser entnommen wird, kann ein Leck entstehen. Dies zeigt sich in der Regel innerhalb von 24 Stunden, kann sich jedoch auch später manifestieren.
• Spontanes Liquorleck: Unabhängig von einem medizinischen Eingriff kann ein Knochensporn ein kleines Loch in die Häute des Rückenmarks reißen. Auch Zysten an den Nervenaustrittsstellen können einen Liquorverlust bedingen.
• Trauma: Bagatelltraumen wie Prellungen, Stauchungen, abrupte Bewegungen oder heftige Husten- und Niesattacken können einen kleinen Einriss der harten Hirnhäute verursachen.
• Verminderte Liquorproduktion oder gesteigerte Resorption: In seltenen Fällen kann auch eine verminderte Liquorproduktion oder eine gesteigerte Resorption der Grund für einen verminderten Liquordruck sein.

Symptome eines Liquorverlustsyndroms

Das Hauptsymptom eines Liquorverlustsyndroms sind lagebedingte, oft dumpfe Kopfschmerzen, die im Stehen auftreten und sich im Liegen bessern (orthostatische Kopfschmerzen).

Weitere Symptome können sein:

• Wahrnehmungsstörungen
• Konzentrationsstörungen
• Schwindel
• Übelkeit
• Erbrechen
• Tinnitus
• Druckgefühl im Ohr
• Erhöhter Puls
• Gestörte Bewegungsabläufe (wenn das Kleinhirn mitbetroffen ist)
• Nackensteifigkeit
• Licht- und Geräuschempfindlichkeit

Die Beschwerden können sehr diffus und wechselnd sein, was die Diagnose erschwert. Häufig erhalten Patienten aufgrund ihres Beschwerdebildes eine psychosomatische Diagnose.

Diagnose eines Liquorverlustsyndroms

Die Diagnose erfolgt in mehreren Schritten:

1. Ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt erfragt die Krankengeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch.
2. MRT-Untersuchung des Kopfes: Eine MRT-Untersuchung dient dazu, andere Ursachen auszuschließen und typische radiologische Zeichen bei Liquorunterdrucksyndrom darzustellen.
3. Augenuntersuchung und Druckmessung des Liquors: Ein erniedrigter Liquordruck spricht für ein Liquorleck.
4. Spinale Darstellung des Rückens mit Kontrastmittel: Diese Untersuchung dient zur Lokalisation des Lecks, was jedoch eine neuroradiologische Herausforderung darstellen kann, da die Löcher sehr klein sein können.
5. CT-Myelogramm: Dabei wird vor der Bildgebung ein Kontrastmittel in den Wirbelsäulenkanal injiziert, um die genaue Stelle des Lecks zu identifizieren.

Behandlung eines Liquorlecks

Die Behandlung baut sich in mehreren Schritten auf:

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1. Konservativer Versuch: Bettruhe und Koffeinpräparate können bei leichten Fällen ausreichend sein.
2. Blutpatch: Das Loch wird mit einem Blutpatch verschlossen, indem Blut in den Spinalraum injiziert wird. Dies führt zu einer Druckerhöhung und zum Verschluss des Lecks. Das Verfahren kann mehrfach wiederholt werden.
3. Mikrochirurgischer Verschluss: Wenn keine Besserung erzielt werden kann, wird der mikrochirurgische Verschluss angestrebt. Dies ist nur möglich, wenn das Leck zuvor genau lokalisiert werden konnte.

Wie lange dauert es, bis sich Nervenwasser neu bildet?

Pro Tag werden ca. 500 ml Nervenwasser neu gebildet und wieder abgebaut.

Hydrozephalus: Wenn sich zu viel Hirnwasser ansammelt

Beim Hydrozephalus, oft auch als "Wasserkopf" bezeichnet, befindet sich zu viel Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) im Schädel.

Ursachen eines Hydrozephalus

Die Hauptursache eines Hydrozephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn.

• Angeborene Fehlbildungen: Neuralrohrdefekte (z. B. Spina bifida), Arnold-Chiari-Malformation, Dandy-Walker-Malformation, Verschluss zwischen den Liquorräumen, mangelhafte Ausbildung der Hirnwindungen (Lissenzephalie), mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (Arachnoidalzyste), mangelhafte Ausbildung der Arachnoidalzotten, genetische Veränderungen (z. B. mit der Produktion des Eiweißmoleküls L1CAM), Knochenfehlbildungen.
• Erworbene Ursachen: Blutungen (Subarachnoidalblutung, intrazerebrale Blutung, intraventrikuläre Blutung, Kontusionsblutung nach Schädel-Hirn-Trauma), Riss eines fehlgebildeten Blutgefäßes, Gewebewachstum (Hirntumoren bei Erwachsenen und Kindern, z.B. Medulloblastom, Kraniopharyngeom), krankhafte mit Flüssigkeit gefüllte Zysten (z.B. Arachnoidalzyste, Kolloidzyste), erhöhter Eiweißgehalt im Liquor (z. B. durch Tumoren im Rückenmark), Infektionen (Hirnabszess, Hirnhautentzündung durch Bakterien oder Viren, Komplikation einer Infektion im Mutterleib, z. B. Toxoplasmose).
• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Geirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Symptome eines Hydrozephalus

Die Symptome variieren je nach Alter:

• Säuglinge und Kinder unter 2 Jahren: Übermäßig schnelles Kopfwachstum (Makrozephalie), vorgewölbte Fontanelle, deutlich sichtbare Venen an Stirn und Schläfen, Unruhe, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit, Geräuschempfindlichkeit, Erbrechen, epileptische Anfälle, Entwicklungsverzögerungen, Sonnenuntergangsphänomen.
• Ältere Kinder und Erwachsene: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, beeinträchtigtes Bewusstsein, verminderte Denkleistung, morgendliche Übelkeit und schwallartiges Erbrechen, Epilepsie, Abduzensparese.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): Beschwerden beim Wasserlassen, Gangstörungen, Demenz.

Diagnose eines Hydrozephalus

• Krankengeschichte und körperliche Untersuchung: Bei Kindern unter 2 Jahren Untersuchung des Kopfes, Messung des Kopfumfangs, Untersuchung der Fontanelle, Untersuchung der Augen. Bei Kindern ab 2 Jahren und Erwachsenen Feststellung von Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörung), Feststellung von Sehstörungen, ggf. Überprüfung der Hirnleistung und der altersgemäßen Entwicklung mit neuropsychologischen Tests.
• Bildgebende Verfahren: Ultraschalluntersuchungen (während der Schwangerschaft und nach der Geburt), Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT). Bei einem akuten Hydrozephalus wird eine CT gemacht.
• Schwangerschaftsvorsorge: Ultraschall (Sonografie), ab der 20. Schwangerschaftswoche MRT-Untersuchung (Kernspin), Untersuchung auf ansteckende Krankheiten mit dem TORCH-Screening (Toxoplasmose, Röteln, Zytomegalie, Herpes simplex), Amniozentese.
• Weitere Untersuchungen: Augenuntersuchung, Messung des Hirndrucks, Lumbalpunktion (bei Verdacht auf Normaldruckhydrozephalus).

Behandlung eines Hydrozephalus

• Konservative Behandlung: Selten kann man auf eine Operation verzichten. Dies ist nur der Fall bei speziellen Tumoren oder einigen milden Krankheitsverläufen. Beispielsweise kann das Medikament Acetazolamid verwendet werden. Es senkt die Liquorproduktion um bis zu 50 %. Bei bestimmen Tumoren kann man Wirkstoffe einsetzen, die den Dopamin-2-Rezeptor anregen (z. B. Cabergolin). In einigen Fällen wird eine Strahlentherapie gemacht.
• Operative Behandlung:
  • Liquorshunt: Dies ist das übliche Verfahren. Dabei schafft der Arzt oder die Ärztin einen Abfluss innerhalb des Körpers. Der Shunt ist ein Schlauch, der unter der Haut verläuft und meistens in den Bauchraum führt (Ventrikuloperitonealer Shunt). Seltener endet er in anderen Regionen, wie im rechten Vorhof des Herzens (Ventrikuloatrialer Shunt) oder im Brustkorb. Er bleibt langfristig im Körper.
  • Externe Ventrikeldrainage (EVD): Im Akutfall lässt man Hirnwasser ab. Anschließend wird ein Schlauch (Katheter) eingelegt, durch den weiterhin Liquor abfließen kann. Der Katheter wird spätestens nach etwa 3 Wochen wieder entfernt. Diese Methode ist wichtig bei Hirninfarkten und Blutungen.
  • Serielle Liquorpunktion: Es wird wiederholt eine geringe Menge Liquor abgelassen. Dies wird etwa beim Normaldruckhydrozephalus gemacht.
  • Operative Behandlung der Grunderkrankung: Je nach Ursache kann z. B. ein Hirntumor entfernt werden. Besonders bei sehr jungen Kindern erzielt auch das Veröden der liquorproduzierenden Zellen gute Ergebnisse (Choroid Plexus Cauterisation, CPC).

Komplikationen der Behandlung

Bei Shuntoperationen kann es zu Komplikationen kommen, wie z.B. Fehlpositionierung des Shunts (mit Blutungen, Infektionen und Bauchverletzungen bzw. Herzrhythmusstörungen), Verstopfung des Shunts (was eine erneute Operation nötig macht) und Shunt-Infektionen.

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Spätfolgen

Mögliche Folgen sind Einschränkungen von Intelligenz, Sprachfähigkeit und Gedächtnis. Auch körperliche Entwicklungsverzögerungen sind möglich. Fast die Hälfte der Erwachsenen mit Hydrozephalus erleidet nach der Shuntoperation eine Depression. Auch die Wahrscheinlichkeit für eine Arbeitslosigkeit und Pflegebedürftigkeit liegt bei mehr als 40 %.

Liquordiagnostik: Analyse des Nervenwassers

Die Analyse des Liquors kann wichtige Hinweise auf Erkrankungen des Nervensystems geben.

Lumbalpunktion

Für die Liquoranalyse wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Dabei wird eine Nadel zwischen dem dritten und vierten Lendenwirbel in den Wirbelsäulenkanal eingeführt, um Nervenwasser zu entnehmen.

Liquoranalyse

Das entnommene Nervenwasser wird im Labor untersucht. Dabei werden verschiedene Parameter bestimmt, wie z.B.:

• Zellzahl: Eine erhöhte Zellzahl kann auf eine Entzündung hindeuten.
• Eiweißgehalt: Ein erhöhter Eiweißgehalt kann auf eine Störung der Blut-Liquor-Schranke hinweisen.
• Glukosegehalt: Ein erniedrigter Glukosegehalt kann auf eine bakterielle Infektion hindeuten.
• Vorhandensein von Antikörpern: Das Vorhandensein von Antikörpern kann auf Autoimmunerkrankungen hinweisen.
• Vorhandensein von Tumorzellen: Das Vorhandensein von Tumorzellen kann auf eine Krebserkrankung hinweisen.

Wann ist eine Lumbalpunktion nicht möglich?

Bei bestimmten Krankheiten kann der Druck im Gehirn erhöht sein, etwa bei einem großen Gehirntumor. Im Verdachtsfall stellen das eine CT oder MRT vor der Punktion fest. Auch bei stark erhöhter Blutungsneigung sollte keine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Meistens kommt diese durch Medikamente zustande.

Risiken einer Lumbalpunktion

Insgesamt ist die Lumbalpunktion ein risikoarmer Eingriff. Von 100 Patienten haben 5 bis 10 anschließend Kopfschmerzen. Äußerst selten treten weitere Probleme auf, wie z.B. Blutungen oder Infektionen an der Punktionsstelle oder an den Hirnhäuten.

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