Liquor cerebrospinalis Überdruck: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Der Liquor cerebrospinalis, umgangssprachlich auch als Hirnwasser bezeichnet, ist eine klare Körperflüssigkeit, die das zentrale Nervensystem (ZNS) - also Gehirn und Rückenmark - umgibt und schützt. Er erfüllt mehrere zentrale Aufgaben, darunter den Schutz vor Erschütterungen, den Transport von Nährstoffen und die Entfernung von Abfallstoffen. Ein Ungleichgewicht im Liquorhaushalt, insbesondere ein Überdruck, kann schwerwiegende Folgen haben.

Was ist Liquor und welche Funktionen hat er?

Liquor cerebrospinalis, kurz Liquor, ist eine klare Körperflüssigkeit, die das Zentralnervensystem (ZNS) - also Hirn und Rückenmark - umgibt und schützt. Andere Begriffe sind:

• Cerebrospinalflüssigkeit
• Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit
• Nervenwasser
• Hirnwasser

Der Liquor besteht hauptsächlich aus Wasser, enthält aber auch wichtige Stoffe wie Elektrolyte, Glukose, Laktat, Proteine, eine geringe Zahl an Zellen und Antikörper. Er wird an verschiedenen Orten (sog. Liquorräumen) gebildet, die sich vom Gehirn bis zum unteren Ende der Wirbelsäule erstrecken:

• Hirnventrikel (Hirnkammern): Das sind Hohlräume tief im Gehirn, in denen die Flüssigkeit gebildet und gespeichert wird. Es gibt vier dieser Ventrikel, die durch Kanäle miteinander verbunden sind.
• Subarachnoidalraum: Nachdem der Liquor die Hirnventrikel verlässt, fließt er in den Subarachnoidalraum. Dieser Raum liegt zwischen zwei dünnen Hirnhäuten - der Pia mater (weiche Hirnhaut) und der Arachnoidea (Spinngewebshaut) - und umgibt sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark.

So verteilt sich der Liquor im gesamten zentralen Nervensystem und legt sich schützend um Gehirn und Rückenmark.

Der Liquor erfüllt mehrere zentrale Aufgaben im Körper und ist essenziell für das reibungslose Funktionieren des Zentralnervensystems. Die wichtigsten Funktionen der Cerebrospinalflüssigkeit umfassen:

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• Schutzfunktion: Der Liquor bildet eine Art "Polster" um das Gehirn und Rückenmark und sorgt so für einen Auftrieb, der das Gewicht dieser Organe verringert und sie entlastet. Dadurch werden Gehirn und Rückenmark vor Erschütterungen, Stößen und Druck geschützt. Die Flüssigkeit dämpft also Bewegungen und verhindert so Schäden an den empfindlichen Strukturen des ZNS.
• Versorgung des zentralen Nervensystems: Der Liquor transportiert Nährstoffe wie Glukose, die das Gehirn und Rückenmark zur Energiegewinnung benötigen, sowie Elektrolyte, die wichtig für die Funktion der Nervenzellen sind.

Ursachen für Liquor cerebrospinalis Überdruck

Ein Liquorüberdrucksystem entsteht, wenn der Liquordruck über das normale Maß hinaus ansteigt. Dies kann verschiedene Ursachen haben:

• Hydrocephalus (Wasserkopf): Hierbei staut sich Liquor in den Hirnkammern an, was zu einer Ausdehnung der Ventrikel und dadurch zu einem erhöhten Hirndruck führt. Die Hauptursache eines Hydrocephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein, wodurch Babys bereits mit dieser Erkrankung zur Welt kommen. Sie kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden, z. B. durch:
  • Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
  • Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
  • Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
  • Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
  • Angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
  • Spinale Zysten oder andere Anomalien
• Liquorzirkulationsstörungen: Ist das Gleichgewicht zwischen Produktion und Resorption des Liquors gestört, kann das zu erheblichen Funktionsstörungen des Gehirns führen.
• Liquorblockaden: Blockaden im Zentralkanal oder anderen Liquorräumen (Liquorstau) können die normale Liquorzirkulation behindern und Symptome wie starke Kopfschmerzen verursachen. Möglich ist etwa eine angeborene Verengung des Liquorsystems.
• Idiopathische intrakranielle Hypertension: Bei dieser Form, die besonders bei jungen Frauen auftritt, sind die Ursachen unklar.

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Geirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Es ist zu beachten, dass die genauen Auslöser des Hydrocephalus in vielen Fällen nicht eindeutig bestimmt werden können, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen.

Arten von Hydrocephalus

Es gibt verschiedene Arten von Hydrocephalus, die sich in ihren Ursachen und Mechanismen unterscheiden:

• Kommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrocephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrocephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Symptome eines Liquor cerebrospinalis Überdrucks

Ein erhöhter Liquordruck kann sich durch verschiedene Symptome äußern, die je nach Alter und Ursache variieren können:

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Hirndruckzeichen:

• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens)
• Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen)
• Sehstörungen (Stauungspapillen, Doppelbilder)
• Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
• Beim Säugling: Unruhe, verändertes Trinkverhalten, ausdauernd schrilles Schreien, gespannte Fontanellen

HAKIM-Trias (typisch bei Normaldruckhydrocephalus):

• Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, wie auf Watte)
• Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit)
• Blasen- und Stuhlinkontinenz

Andere Symptome:

• Parkinsonsymptomatik
• Augenmotilitätsstörungen (Schielen, Sonnenuntergangsphänomen, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung
• Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen
• Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen
• Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern
• Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit
• Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden
• Endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8. Lebensjahr

Diagnose von Liquor cerebrospinalis Überdruck

Zum Erkennen eines Hydrocephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

Die Liquordiagnostik wird zum Beispiel bei Verdacht auf neurologische Erkrankungen wie Entzündungen, Blutungen, Tumore oder Infektionen des zentralen Nervensystems durchgeführt. Die Untersuchung kann unter anderem zur Diagnostik folgender Krankheiten beitragen: entzündliche Krankheiten: Erkrankungen wie eine Hirnhautentzündung (Meningitis) und Enzephalitis zeigen sich durch einen erhöhten Zellzahlgehalt und bestimmte Eiweiße.

Folgende diagnostische Verfahren kommen in Frage:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Zunächst führt die Sie behandelnde Ärztin oder der Arzt ein ausführliches Gespräch mit Ihnen, in dem Sie Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome besprechen.
• Bildgebende Verfahren:
  • Computertomografie (CT): plumpes erweitertes Hirnkammernsystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe = Druckkappen, verstrichene Hirnfurchen
  • Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder und zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse
• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen. Bei Verdacht auf Normaldruckhydrocephalus können unsere Expert:innen eine Lumbalpunktion durchführen, bei der sie Hirnwasser aus dem Rückenmarkskanal entnehmen.
• Hirndruckmessung: Messung des Drucks im Hirn durch Sonden
• Ultraschall: (bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden)
• TAP-Test = Liquorablasstest: (über eine Lumbalpunktion = Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal, anschließend wird der Patient. beobachtet)
• Neuropsychologische Tests: Um das Ausmaß der Wahrnehmungsstörungen zu bewerten, können neuropsychologische Tests hilfreich sein.

In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Es ist wichtig zu betonen, dass nur qualifiziertes Fachpersonal in der Lage ist, eine genaue Diagnose zu stellen und die beste Vorgehensweise für die Behandlung eines Hydrocephalus zu empfehlen. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine sofortige medizinische Beurteilung erfolgen.

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Behandlung von Liquor cerebrospinalis Überdruck

Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung. Die Behandlung eines Hydrocephalus zielt darauf ab, den Fluss des Hirnwassers zu normalisieren und den Druck im Schädelinneren zu reduzieren. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Ursache des Hydrocephalus, dem Alter der Patient:innen und dem Vorliegen anderer medizinischer Bedingungen.

Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrocephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen. Bei diesem Verfahren schafft das OP-Team eine kleine Öffnung am Boden der dritten Kammer (Ventrikel) des Gehirns, um den blockierten Liquorfluss zu umgehen und eine alternative Abflussroute in die basalen Zisternen zu ermöglichen.
• Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet. Der ventrikuloperitoneale Shunt ist eine häufige Behandlungsmethode für Hydrocephalus. Bei diesem Verfahren legt unser OP-Team ein dünnes Röhrchen (Katheter) in einen der mit Hirnwasser gefüllten Hohlräume im Gehirn (Hirnventrikel). Über diesen Katheter fließt das Hirnwasser in die Bauchhöhle ab. Diese Verbindung (Shunt) ist besonders hilfreich bei Patient:innen, bei denen eine direkte Ableitung des Hirnwassers (Liquor) aus dem Gehirn erforderlich ist. Ein Ventil am Shunt reguliert den Durchfluss. Das Einsetzen eines ventrikuloperitonealen Shunts ist ein etablierter und sicherer Eingriff, der vielen Patient:innen zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität verhelfen kann. Beim lumboperitonealen Shunt legen unsere Ärzt:innenn einen Katheter über den Lendenbereich in den Liquorraum und leiten das Hirnwasser in die Bauchhöhle (Peritonealraum) um, wo der Körper ihn resorbieren kann. Dieser Eingriff wird oft bei Patient:innen mit einem kommunizierenden Hydrocephalus eingesetzt, bei denen also eine Störung der Hirnwasseraufnahme (Liquorresorption) vorliegt. Der lumboperitoneale Shunt kann den Hirndruck effektiv senken und die Symptome des Hydrocephalus lindern.

Shunt-Komplikationen

Shuntsysteme bei der Hydrocephalus-Therapie haben eine lange Geschichte, doch Über- und Unterdrainage bleiben häufige Komplikationen mit ihren möglichen Folgen, wie dem Schlitzventrikelsyndrom. Ein Shunt kann z.B. mit der Zeit verstopfen und bis heute kann man selten mehr dagegen tun, als einen neuen zu implantieren. Ein anderer, besonders unangenehmer, aber unvermeidbarer Nebeneffekt ist das sogenannte „Siphoning“: Aufgrund der physikalischen Gesetze ergibt sich in stehender Position zwischen Kopf und Bauchraum ein hoher Sog (oder negativer Druck) in den Ventrikeln, weil die Flüssigkeit im Katheter durch die Gravitation nach unten gezogen wird. Dieser Sog ist für das Gehirn genau so gefährlich wie der ursprüngliche Überdruck (Hydrocephalus), denn es können z.B. Hirn-Blutungen dadurch hervorgerufen werden. (Ausführliche Informationen zu diesem Phänomen bietet dieser Artikel: "Grundkurs Fluidmechanik oder von Bechern, Flaschen und Menschen?")Dieser Nebeneffekt kann durch einen normalen Shunt nicht abgefangen werden: es bedarf spezieller Techniken, um ihn zu kompensieren.

Unterdrainage bedeutet, dass zu wenig Liquor durch den Shunt abgeführt wird. Der pathologische Überdruck in den Ventrikeln kehrt quasi zurück oder wird nur unzureichend abgebaut. Die ursprünglichen Symptome des Hydrocephalus treten dann teilweise oder vollständig erneut auf: Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit. Im MRT- oder CT-Bild zeigt sich unter Umständen, dass der Überdruck bei der Unterdrainage dazu führt, dass sich die Ventrikel weiten und das Hirngewebe komprimiert und von innen gegen die Schädelwand gedrückt wird. Dabei werden Nervenzellen zerstört und sterben ab. Dieser Prozess vollzieht sich in Abhängigkeit von der Höhe des Überdruckes zwar langsam über Wochen und Monate, aber er ist auf Dauer irreversibel, da sich Nervenzellen nicht regenerieren.

Überdrainage bedeutet, dass zu viel Liquor abgeführt wird und ein zu niedriger intraventrikulärer Druck, teilweise sogar ein Sog in den Ventrikeln besteht. Die äußerlich sichtbaren akuten Symptome sind weitgehend dieselben wie bei der Unterdrainage, nämlich Kopfschmerzen, Schwindel und Übelkeit. In der Bildgebung kann sich bei einer Überdrainage allerdings zeigen, dass die Ventrikel im Unterschied zur Unterdrainage geschrumpft oder sogar ganz in sich zusammengefallen sind - sie werden dann als Schlitzventrikel bezeichnet.

Prävention und Begleiterkrankungen

Hydrocephalus lässt sich in einigen Fällen nicht verhindern, insbesondere wenn es sich um angeborene oder genetische Ursachen handelt. Dennoch gibt es präventive Maßnahmen, mit denen Sie das Risiko für die Entwicklung eines erworbenen Hydrocephalus reduzieren und bei bestehender Erkrankung Ihre Lebensqualität verbessern können:

• Tragen Sie einen Helm: Beim Fahrradfahren, Skaten oder bei anderen risikoreichen Aktivitäten sollten Sie immer einen Helm tragen.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung, die reich an Omega-3-Fettsäuren ist, kann die Gehirngesundheit fördern.
• Alkoholkonsum: Angesichts der verschiedenen Schäden, die Alkohol im Körper verursachen kann, sollte man ihn entweder ganz meiden oder den Konsum stark einschränken.
• Drogen: Vermeiden Sie den Konsum von Drogen.

Hydrocephalus kann sowohl eine eigenständige Erkrankung sein als auch im Zusammenhang mit anderen gesundheitlichen Problemen auftreten. Die genaue Untersuchung und Behandlung von Begleiterkrankungen ist für die erfolgreiche Behandlung des Hydrocephalus entscheidend. Bei einigen Neugeborenen tritt Hydrocephalus in Verbindung mit angeborenen Fehlbildungen des Gehirns oder des Rückenmarks auf.

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