Das Auftreten von „Löchern“ im Gehirn, sichtbar durch bildgebende Verfahren oder mikroskopische Untersuchung des Hirngewebes, ist ein Kennzeichen verschiedener schwerwiegender neurologischer Erkrankungen. Diese Veränderungen sind oft Ausdruck von Nervenzellverlust und Gewebeschädigung. Dieser Artikel beleuchtet einige der Hauptursachen für solche Hirnschäden, die damit verbundenen Symptome und die verfügbaren Behandlungsansätze. Dabei werden sowohl seltene als auch häufigere Ursachen betrachtet, um ein umfassendes Bild der Thematik zu vermitteln.
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine äußerst seltene und immer tödlich verlaufende Gehirnerkrankung, die durch einen raschen Verfall der geistigen und körperlichen Fähigkeiten gekennzeichnet ist. Sie gehört zu den sogenannten spongiformen Enzephalopathien, bei denen das Gehirngewebe unter dem Mikroskop typische "Löcher" aufweist, was dem Gehirn ein schwammartiges Aussehen verleiht.
Ursachen
Die CJK wird durch fehlgefaltete Proteine, sogenannte pathologische Prionproteine, verursacht. Diese Prionen führen im Gehirn zum Untergang von Nervenzellen. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung sporadisch auf, während etwa 10 % der Fälle genetisch bedingt sind. Eine Übertragung der CJK durch Transplantation von Geweben Erkrankter ist ebenfalls möglich.
Es gibt verschiedene Formen der CJK:
- Sporadische CJK: Diese Form macht etwa 90 % der Fälle aus und tritt mit einer Häufigkeit von 1-1,5 Fällen pro 1 Million Einwohner auf. Die Patienten erkranken typischerweise zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr, wobei die auslösenden Faktoren unbekannt sind.
- Familiäre CJK: Diese genetische Form wird autosomal-dominant vererbt und tritt etwas früher auf als die sporadische CJK, meist um das 50. Lebensjahr herum.
- Übertragene (iatrogene) CJK: Diese seltene Form wird durch ärztliche Eingriffe übertragen, beispielsweise durch kontaminierte neurochirurgische Instrumente oder Gewebetransplantationen.
- Neue Variante der CJK (nVCJK): Diese Variante steht im Zusammenhang mit dem Verzehr von Fleisch erkrankter Rinder (BSE, Rinderwahnsinn).
Symptome
Die Symptome der CJK umfassen:
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- Rasch fortschreitender Abbau der geistigen Fähigkeiten
- Persönlichkeitsveränderungen (z. B. Reizbarkeit, Ängstlichkeit, Wahnvorstellungen)
- Schlaflosigkeit
- Verlust von geistigen Fähigkeiten, beginnend mit Gedächtnisstörungen bis hin zur Demenz
- Sehstörungen
- Bewegungsstörungen (z. B. Ataxie, Muskelzuckungen)
Im Endstadium der Erkrankung kommt es zum akinetischen Mutismus, bei dem sich der Patient nicht mehr bewegt, nicht mehr spricht und nicht mehr an seiner Umwelt teilnimmt.
Diagnose
Eine sichere Diagnose der CJK ist nur durch Untersuchung des Gehirngewebes nach dem Tod möglich. Zu Lebzeiten können jedoch bestimmte Hinweise auf die Erkrankung hindeuten, wie z. B. eine schnell fortschreitende Demenz in Kombination mit den genannten Symptomen. Ergänzend werden eine Elektroenzephalografie (EEG) und die Untersuchung der Gehirnflüssigkeit (Liquor) auf spezielle Proteine durchgeführt.
Behandlung
Alle Formen der CJK sind unheilbar. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome. In frühen Krankheitsphasen können Antiepileptika wie Clonazepam oder Valproat helfen, Muskelzuckungen (Myoklonien) zu reduzieren. In Einzelfällen kann der geistige Abbau durch die Einnahme von Flupiritin verlangsamt, aber nicht aufgehalten werden. Nach Ausbruch der Erkrankung führt die CJK rasch zum Tod, wobei Patienten mit der häufigsten Form (sporadische CJK) meist innerhalb von 4 bis 6 Monaten versterben.
Hypoxischer Hirnschaden
Ein hypoxischer Hirnschaden (hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, HIE) entsteht durch einen schweren Sauerstoffmangel im Gehirn (Hypoxie). Dies tritt häufig nach einem Kreislaufstillstand mit erfolgreichen Wiederbelebungsmaßnahmen auf.
Ursachen
Die Nervenzellen des Gehirns, insbesondere die empfindlichen Zellen an der Oberfläche des Großhirns, die für höhere Funktionen wie Wahrnehmung, Gedächtnis und Koordination zuständig sind, sterben aufgrund des Sauerstoffmangels innerhalb weniger Minuten ab. Da sich diese Nervenzellen nicht wieder nachbilden, wird das Gehirn irreparabel geschädigt.
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Das Ausmaß des hypoxischen Hirnschadens hängt von der Dauer der Unterbrechung der Sauerstoffversorgung ab. Kurze Unterversorgungen können zu Koordinations-, Wahrnehmungs- oder Gedächtnisstörungen führen, die sich in der Regel wieder zurückbilden. Eine längere Unterversorgung von mehr als fünf Minuten führt jedoch zu tiefer Bewusstlosigkeit (Koma).
Diagnose
Die Diagnose eines hypoxischen Hirnschadens erfordert eine genaue Untersuchung durch ein interdisziplinäres Team aus Spezialisten verschiedener Fachrichtungen. Andere mögliche Ursachen für Gehirnfunktionsstörungen, wie z. B. Enzephalopathien durch Blutvergiftung (Sepsis), Medikamente oder Stoffwechselstörungen, müssen ausgeschlossen werden.
Verschiedene Untersuchungsmethoden stehen zur Verfügung, darunter:
- Ausführliches Anamnesegespräch
- Ultraschall (Dopplersonografie) zur Untersuchung der hirnversorgenden Arterien
- Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels mit Blutgefäßdarstellung (Angiografie) zur Erkennung von Verengungen oder Verschlüssen von Schlagadern
- Kraniale Computertomografie (cCT) zur Darstellung von Gehirn, Hirnhäuten und knöchernem Schädel
- Neurologische Untersuchungen zur Beurteilung der Nervenfunktion
Behandlung
Die Behandlung des hypoxischen Hirnschadens zielt darauf ab, die Sauerstoffversorgung des Gehirns wiederherzustellen und weitere Schäden zu minimieren. Dies kann Beatmung, Medikamente zur Kreislaufstabilisierung und Kühlung des Körpers (Therapeutische Hypothermie) umfassen. Die langfristige Behandlung konzentriert sich auf die Rehabilitation, um die Funktionen so weit wie möglich wiederherzustellen und die Lebensqualität zu verbessern.
Hydrocephalus
Ein Hydrocephalus (Wasserkopf) entsteht, wenn sich zu viel Liquor (Nervenwasser) in den Hirnkammern (Ventrikeln) ansammelt. Der Liquor wird hauptsächlich in den Ventrikeln gebildet und umspült Gehirn und Rückenmark, bevor er in den Blutstrom abgegeben wird. Normalerweise besteht ein Gleichgewicht zwischen Bildung und Abfluss des Liquors. Wenn sich der Liquor staut, kommt es zu einer Drucksteigerung, die die Ventrikel vergrößert und das Hirngewebe unter Spannung setzt. Dies kann die Durchblutung und Sauerstoffversorgung des Gehirns beeinträchtigen.
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Ursachen
Es gibt verschiedene Formen des Hydrocephalus, die unterschiedliche Ursachen haben:
- Obstruktiver Hydrocephalus: Dieser entsteht durch Störungen der Liquorzirkulation aufgrund von Verengungen oder Blockaden der Liquorwege (z. B. durch Zysten, Tumoren, Blutungen).
- Kommunizierender Hydrocephalus: Hier liegt keine Verlegung der Liquorwege vor, sondern eine Störung der Liquorresorption.
- Angeborener Hydrocephalus: Dieser kann durch Entwicklungsstörungen im Mutterleib verursacht werden (z. B. Spina bifida, Chiari-Malformation, Dandy-Walker-Syndrom) oder durch Infektionen der Schwangeren.
- Erworbener Hydrocephalus: Dieser kann als Folge von Hirnblutungen bei Frühgeborenen, Entzündungen oder Hirnverletzungen auftreten.
Zusätzlich werden verschiedene Formen nach der Art der Störung und der betroffenen Liquorräume unterschieden:
- Hypersekretorischer Hydrocephalus: Überproduktion von Hirnwasser
- Malresorptiver Hydrocephalus: Resorptionsstörungen des Hirnwassers
- Okklusiver Hydrocephalus: Verschluss der Liquorwege
- Interner Hydrocephalus: Erweiterung der inneren Liquorräume
- Externer Hydrocephalus: Erweiterung der äußeren Liquorräume
Symptome
Die Symptome des Hydrocephalus hängen von der Form und dem Alter des Patienten ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Hirndruckzeichen: Kopfschmerzen (besonders morgens), Nackenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (besonders morgens), Sehstörungen (Doppelbilder, Stauungspapillen), Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
- Bei Säuglingen: Unruhe, verändertes Trinkverhalten, schrilles Schreien, gespannte Fontanellen
- HAKIM-Trias (typisch bei Normaldruckhydrocephalus): Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig), Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, Reizbarkeit), Blasen- und Stuhlinkontinenz
- Weitere Symptome: Parkinsonsymptomatik, Augenmotilitätsstörungen, Sehschärfenminderung, Probleme der Auge-Hand-Koordination, Schwindel, Konzentrationsstörungen, Lernschwäche bei Kindern, Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensauffälligkeiten, Lärmüberempfindlichkeit, Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden, endokrinologische Störungen, frühzeitige Pubertät
Diagnose
Die Diagnose des Hydrocephalus basiert auf der klinischen Untersuchung und bildgebenden Verfahren:
- Computertomografie (CT): Zeigt ein plumpes, erweitertes Hirnkammersystem, frontal betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe ("Druckkappen"), verstrichene Hirnfurchen.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Zysten oder Verengungen.
- Hirndruckmessung: Direkte Messung des Drucks im Gehirn.
- Ultraschall: Bei Kindern durch die Fontanellen gut möglich, um die Ventrikelweite zu beurteilen.
- TAP-Test (Liquorablasstest): Entnahme von Liquor über eine Lumbalpunktion zur Beurteilung der Auswirkungen auf die Symptome.
Behandlung
Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge irreversibler Nervenzellschädigung. Die Behandlung zielt darauf ab, die Ursache zu beseitigen und den Liquorabfluss wiederherzustellen.
Es gibt zwei operative Möglichkeiten:
- Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Hier wird der Boden des III. Ventrikels endoskopisch eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor zu schaffen.
- Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter, der ins Hirnkammersystem eingeführt wird und über ein Ventil den Liquor in den Bauchraum (ventrikuloperitonealer Shunt) oder den rechten Herzvorhof (ventrikuloatrialer Shunt) ableitet.
Die Wahl der Behandlung hängt von der Ursache und der Art des Hydrocephalus ab.
Alkoholische Kleinhirndegeneration (AKD)
Die Alkoholische Kleinhirndegeneration (AKD) ist eine Folgeerkrankung schädlichen Alkoholgebrauchs, bei der es zu einem Abbau von Nervenzellen im Kleinhirn kommt.
Ursachen
Mehrere Faktoren können zum Absterben von Nervenzellen im Kleinhirn beitragen:
- Vitamin-B1-Mangel (Thiaminmangel): Alkohol beeinträchtigt die Aufnahme und Speicherung von Vitamin B1, das für die Energiegewinnung der Nervenzellen benötigt wird.
- Direkte toxische Wirkung des Alkohols und seines Abbauprodukts Acetaldehyd: Diese Zellgifte können die Neuronen im Gehirn schädigen.
- Ernährungsgewohnheiten: Viele Alkoholabhängige haben Mangelerscheinungen, die den Kleinhirnschwund begünstigen.
Symptome
Die Symptome des Kleinhirnschwunds umfassen:
- Breitbeiniges Gehen, Torkeln und Gleichgewichtsstörungen (auch im nüchternen Zustand)
- Fahrige, unkoordinierte Bewegungen
- Probleme, gegensätzliche Bewegungen auszuführen
- Zittern bei gezielten Bewegungen (Intentionstremor)
- Unleserliches, verzittertes Schriftbild
- Schlaffe Muskulatur
- Im späteren Verlauf Sprech- und Sprachstörungen sowie abgehacktes Sprechen
Diagnose
Die Diagnose der AKD umfasst:
- Erhebung der Trinkgewohnheiten
- Blutuntersuchung zur Bestimmung des Blutbilds, der Leber- und Gerinnungswerte sowie des Vitamin-B1-Spiegels
- Koordinations- und Gleichgewichtstests
- Neurografie zur Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
- Computertomografie (CT) zur Darstellung des Kleinhirnschwunds
Behandlung
Die Behandlung der AKD umfasst:
- Vitamin-B1-Präparate
- Ausgewogene Ernährung
- Physiotherapie zur Verbesserung der Koordinationsfähigkeit und des Gleichgewichts
- Wichtigster Faktor: Verzicht auf Alkohol
Je früher der Alkoholkonsum beendet wird, desto größer ist die Chance, dass sich die Beschwerden bessern. Bei chronischem Alkoholmissbrauch kann das Kleinhirn allerdings dauerhaft schrumpfen.
Zerebrale Mikroangiopathien
Zerebrale Mikroangiopathien sind Erkrankungen der kleinsten Blutgefäße im Gehirn, die zu Schlaganfällen und Demenz führen können.
Ursachen
Die gestörte Durchblutung in den kleinsten Blutgefäßen des Gehirns kann zu Schlaganfällen und einem großen Anteil der durchblutungsbedingten Demenzfälle führen.
Veränderungen im Gehirn
Typische Veränderungen im Gehirn von Menschen mit Kleinstgefäß-Erkrankung sind Lakunen und Hyperintensitäten:
- Lakunen: Löcher im Gehirn, bei denen Hirngewebe vollständig verloren geht.
- Hyperintensitäten: Bereiche, in denen kein Hirngewebe verloren geht, sich aber seine Zusammensetzung verändert.
Auswirkungen
Studien haben gezeigt, dass Lakunen und Hyperintensitäten am gleichen Ort im Gehirn entstehen, nämlich in den tiefer gelegenen Hirnregionen, und sich von dort allmählich Richtung der oberflächlich gelegenen Hirnrinde ausbreiten. Veränderungen in den tiefen Hirnstrukturen können sekundär zu einer Veränderung der Hirnrinde führen, vermittelt durch die Nervenfaserbündel des Gehirns.
Diagnose
Die Diagnose von zerebralen Mikroangiopathien erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT).
Behandlung
Die Möglichkeiten der Therapie sind derzeit begrenzt. Die Forschung konzentriert sich auf das Verständnis der Entstehung der Erkrankungen und die Entwicklung therapeutischer Strategien.
Korsakow-Syndrom
Das Korsakow-Syndrom ist eine Hirnschädigung, die meist die Folge eines jahrelangen, exzessiven Alkoholkonsums ist und mit einem Vitamin-B1-Mangel (Thiaminmangel) einhergeht. Es wird oft als Folge der Wernicke-Enzephalopathie betrachtet und daher auch als Wernicke-Korsakow-Syndrom bezeichnet.
Ursachen
Das Korsakow-Syndrom entsteht durch einen Mangel an Vitamin B1 (Thiamin), der typischerweise Folge eines langjährigen, exzessiven Alkoholkonsums ist. Alkoholismus führt oft zu Mangelernährung und beeinträchtigt die Aufnahme von Vitaminen im Magen-Darm-Trakt.
Symptome
Charakteristisch für das Korsakow-Syndrom sind:
- Gedächtnisstörungen: Insbesondere das Kurzzeitgedächtnis ist betroffen. Es kommt zu anterograder Amnesie (Unfähigkeit, neue Informationen zu speichern) und retrograder Amnesie (Erinnerungslücken für Ereignisse vor der Hirnschädigung).
- Konfabulationen: Betroffene füllen Gedächtnislücken mit frei erfundenen Geschichten, ohne sich dessen bewusst zu sein.
- Orientierungsstörungen: Störungen der zeitlichen, räumlichen und personellen Orientierung.
- Verhaltensauffälligkeiten: Apathie, Antriebslosigkeit, Persönlichkeitsveränderungen.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf den typischen Symptomen, der Anamnese (insbesondere Alkoholmissbrauch) und neurologischen Untersuchungen. Ein Blutbild kann einen Vitamin-B1-Mangel nachweisen. Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT können helfen, andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.
Behandlung
Die Behandlung des Korsakow-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und weitere Schädigungen zu verhindern. Dazu gehören:
- Vitamin-B1-Gabe: Hochdosierte Vitamin-B1-Gabe, um den Mangel auszugleichen.
- Alkoholabstinenz: Ein strikter Verzicht auf Alkohol ist unerlässlich, um das Fortschreiten der Erkrankung zu stoppen.
- Neuropsychologisches Training: Gedächtnistraining und andere neuropsychologische Maßnahmen können helfen, die kognitiven Fähigkeiten zu verbessern.
- Psychotherapeutische Behandlung: Unterstützung bei der Bewältigung der Erkrankung und der Alkoholabhängigkeit.
Die Prognose des Korsakow-Syndroms ist oft ungünstig, da es in der Regel zu bleibenden Hirnschäden kommt. Viele Betroffene sind auf Betreuung angewiesen.
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene, tödliche, degenerative Hirnerkrankung. Sie ist durch rasch fortschreitende Demenz gekennzeichnet.
Ursachen
Die CJK wird durch Prionen verursacht, abnormale, pathogene Erreger, die die Struktur normaler Proteine im Gehirn verändern und so zu Hirnschäden führen. Es gibt verschiedene Formen:
- Sporadische CJK: Die häufigste Form, deren Ursache unbekannt ist.
- Familiäre CJK: Wird durch genetische Mutationen verursacht.
- Erworbene CJK: Kann durch medizinische Eingriffe (iatrogen) oder den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch (Variante CJK) übertragen werden.
Symptome
Die Symptome der CJK sind vielfältig und können umfassen:
- Schnell fortschreitende Demenz
- Myoklonus (unwillkürliche Muskelzuckungen)
- Ataxie (Koordinationsstörungen)
- Sehstörungen
- Verhaltensänderungen
Diagnose
Die Diagnose der CJK basiert auf klinischen Symptomen, neurologischen Untersuchungen und diagnostischen Tests wie EEG, MRT und Liquoruntersuchung. Eine definitive Diagnose kann nur durch eine Hirnbiopsie oder Autopsie gestellt werden.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für die CJK. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und die Unterstützung der Betroffenen.