Lupus Erythematodes und MRT des Gehirns: Ein umfassender Überblick

Lupus Erythematodes ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die verschiedene Organe betreffen kann, einschließlich des Gehirns. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Krankheit, ihre Diagnose, Behandlung und die Rolle der Magnetresonanztomographie (MRT) bei der Beurteilung von Gehirnbeteiligungen.

Einführung

Lupus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift. Es gibt verschiedene Formen von Lupus, wobei der systemische Lupus erythematodes (SLE) die häufigste ist. SLE betrifft hauptsächlich das Bindegewebe im Körper, das in vielen verschiedenen Organen vorkommt. Dies erklärt, warum die Krankheit so viele verschiedene Symptome verursachen kann. Die Erkrankung kann unterschiedliche Organsysteme betreffen, z. B. Haut, Bewegungsapparat, Nieren und das zentrale Nervensystem. Das Krankheitsbild und der Verlauf der Erkrankung ist von Person zu Person verschieden.

Was ist Lupus Erythematodes?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE), kurz Lupus, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesunde Zellen und Gewebe angreift. Als Folge können überall im Körper Entzündungen entstehen und Organe schädigen. Lupus kann die Haut, Gelenke, Nieren, das Herz, die Lunge, Blutgefäße und das Gehirn betreffen. Ist nur die Haut betroffen, sprechen Fachleute vom kutanen Lupus erythematodes.

Definition

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, d. h., das Immunsystem erkennt körpereigenes Gewebe als fremd an und bekämpft es. Dadurch entsteht eine Entzündungsreaktion, die verschiedene Gewebe betreffen kann. Der SLE gehört zu den chronisch-entzündlichen Bindegewebserkrankungen, die wiederum zu den rheumatischen Erkrankungen zählen. Die Erkrankung verläuft meist chronisch und in Schüben und zeigt dabei sehr unterschiedliche Krankheitsbilder.

Formen des Lupus Erythematodes

Daneben gibt es weitere, vom SLE abzugrenzende Formen des Lupus erythematodes:

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• Der kutane Lupus erythematodes (CLE) ist im Gegensatz zum SLE primär auf die Haut begrenzt.
• Der medikamenteninduzierte Lupus erythematodes ist eine lupusähnliche Erkrankung, die Wochen bis Jahre nach Beginn einer Medikation auftritt.
• Der neonatale Lupus kann (reversibel) von schwangeren Lupus-Patientinnen auf ihre Kinder übertragen werden.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von Lupus ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Bei Lupus führt eine Fehlfunktion des Immunsystems dazu, dass Antikörper gegen körpereigenes Gewebe gebildet werden. Diese Autoantikörper verursachen Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben.

Man geht davon aus, dass Umweltfaktoren in Kombination mit genetischen Faktoren zu einer Überempfindlichkeit des Immunsystems gegenüber körpereigenem Gewebe führen. Der SLE wird daher zu den Autoimmunerkrankungen gezählt.

Risikofaktoren für den Ausbruch eines SLE sind Hormonveränderungen (z. B. in der Schwangerschaft oder bei oraler Kontrazeption und Hormonersatztherapie) sowie die Einnahme bestimmter Medikamente. UV-Strahlung kann die Erkrankung auslösen bzw. verschlechtern. Rauchen kann ebenfalls die Krankheitsaktivität des Lupus verstärken und das Krankheitsrisiko erhöhen. Für den bestehenden Zusammenhang mit Vitamin-D-Mangel wird noch diskutiert, ob dieser Ursache oder Folge eines SLE ist. Auch für u. a. Lösungsmittel, Pestizide, Schwermetalle, Luftverunreinigungen, Impfungen und Infektionen als Risikofaktoren gibt es nur uneinheitliche Daten.

Risikofaktoren für SLE:

• Weibliche Geschlechtshormone (vor allem Östrogen): Hormonelle Verhütung wie mit der Antibabypille, aber auch eine Hormontherapie und eine Schwangerschaft können die Entstehung eines Lupus begünstigen.
• Umwelt: Infektionen (vor allem mit Viren), Stress, Sonnenexposition und bestimmte Medikamente wie Interferone sind mögliche Auslöser.
• Vitamin-D3-Mangel: Vitamin D3 hat Auswirkungen auf das Immunsystem, weshalb ein Mangel als Risikofaktor gilt.

Symptome des Lupus Erythematodes

Lupus ist bekannt für seine Vielzahl an Symptomen, die oft schubweise auftreten. Die Symptome von Lupus können in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr. Die Symptome können plötzlich oder schleichend beginnen und variieren in ihrer Intensität.

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Die Krankheitssymptome und auch der Krankheitsbeginn (von plötzlich bis schleichend) variieren stark und können auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Die Erkrankung zeigt sich häufig durch Müdigkeit, Erschöpfung und Schwäche. Weitere häufige Allgemeinsymptome sind Fieber und Gewichtsverlust. Daneben kann es zu Mundtrockenheit, Verletzungen im Mund, lichtempfindlichen Hautausschlägen, Haarausfall, Lymphknotenschwellungen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Brustschmerzen, Atemnot, trockene Augen sowie weißen Fingern und Zehen bei Kälte (Raynaud-Syndrom) kommen.

Typische Symptome können sein:

• Hautveränderungen: schmetterlingsförmiger Hautausschlag im Gesicht über Nase und Wangen, der mit Vernarbungen abheilt (Schmetterlingserythem), Lichtempfindlichkeit mit neuen Hautrötungen nach Sonnenexposition, Raynaud-Syndrom, Befall der Kopfhaut mit Haarausfall, entzündete Gefäße im Bereich der Haut
• Allgemeine Beschwerden: Fieber, Müdigkeit und Schwäche oder Fatigue, Gewichtsverlust
• Muskel- und Gelenkbeschwerden: Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen und -schwellungen durch Entzündungen
• Nierenveränderungen: Eine Nierenentzündung als Folge des Lupus (Lupusnephritis) kann fast unbemerkt ablaufen. Die Nierenfunktion lässt nach, das Kreatinin im Blut steigt an. Mit dem Urin werden vermehrt Blut und Eiweiß ausgeschieden.
• Herz-Kreislauf-Beschwerden: Entzündung des Rippenfells (Pleuritis), Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis), Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie), Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Gerinnungsstörungen, Blutarmut
• Neurologische Beschwerden: Migräne, Konzentrationsstörungen; seltener: Krampfanfälle, Thrombose, Psychosen, Delir

Lupus verläuft oft in Schüben, das heißt, die Symptome werden zeitweise stärker oder schwächer.

Neurologische Manifestationen des SLE

Manifestationen des Zentralnervensystems treten bei circa 15-50 % der Patienten mit SLE auf und sind wegen ihrer Unspezifität (zum Beispiel Kopfschmerzen) und hohen Variabilität schwer zu differenzieren. Neben neuropsychiatrischen Manifestationen wie kognitiven Einschränkungen, Psychosen und Depressionen können hirnorganische Syndrome, epileptische Anfälle und eine transverse Myelitis sowie vaskuläre Ereignisse (zum Beispiel Vaskulitiden, arteriell/venöse Thrombosen bei Antiphospholipidantikörpern) und periphere Neuropathien auftreten.

Für eine Gehirnbeteiligung bei einem systemischen Lupus erythematodes gibt es zwei Hauptursachen, an die man in erster Linie denken sollte. Die eine Ursache ist eine Vaskulitis im Rahmen des Lupus, d.h. eine entzündliche Gefäßerkrankung. Die andere Ursache ist ein sogenanntes Antiphospholipid-Syndrom (APS). Dabei kommt es ebenfalls im Rahmen des Lupus, aber durch einen anderen Mechanismus, durch bestimmte Autoimmunphänomene zum Auftreten von Antikörpern wie beispielsweise Cardiolipin-Antikörpern, die in der Folge zu Störungen im Gerinnungssystem führen.

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Diagnose von Lupus Erythematodes

Die Diagnose von Lupus erfordert eine sorgfältige klinische Untersuchung und mehrere Tests, da die Symptome anderen Erkrankungen ähneln können. Es kann schwierig sein und viele Arztbesuche erfordern, um systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren. Aktuell gibt es keinen spezifischen Test für die Krankheit. Sie wird in der Regel durch eine Kombination von Symptomen und Ergebnissen von Laboruntersuchungen diagnostiziert.

Um einen SLE systematisch diagnostizieren zu können, wurden Klassifikationen angelegt. Diese sind aus verschiedenen Kriterien zusammengesetzt, die die Diagnose des SLE wahrscheinlich machen. Grundvoraussetzung ist ein erhöhter Wert an sog. antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut. Zu den Diagnosekriterien zählen entsprechend gewichtete Laborbefunde und klinische Krankheitssymptome der Haut, Niere etc. Wird dadurch ein bestimmter Punktwert erreicht, kann die Diagnose SLE gestellt werden.

Bei klinischem Verdacht unterstützen Laborparameter die Diagnose eines SLE, hierfür wird zunächst ein „Screeninglabor“ empfohlen. Eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit ist charakteristisch für einen aktiven SLE, wobei das C-reaktive Protein in der Regel normwertig oder nur leicht erhöht ist. Das Blutbild beziehungsweise Differenzialblutbild kann neben Zytopenien wie einer Thrombozyto- und/oder Leuko- und Lymphopenie weitere hämatologische Veränderungen wie eine autoimmunhämolytische Anämie aufweisen. Als Nierenparameter sollten Serumkreatinin, Urinstatus und -sediment untersucht sowie antinukleäre Antikörper (ANA) mit Hilfe des indirekten Immunfluoreszenztests (HEp-2 Zellen) bestimmt werden.

Rolle der Magnetresonanztomographie (MRT)

Eine MRT (Magnetresonanztomographie) wird bei Lupus eingesetzt, um Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben zu beurteilen. Sie ist besonders nützlich zur Untersuchung des Gehirns (MRT vom Kopf) und des Rückenmarks (MRT Wirbelsäule), wenn neurologische Symptome vorliegen.

Bei der Gehirnbeteiligung ist es wichtig, die genaue Diagnose zu kennen und entsprechend symptomatisch zu behandeln. Wichtig ist am Rande, dass es bei schlaganfallartigen Situationen zu starken Erhöhungen des Blutdrucks kommen kann, die zum einen mit heftigen Kopfschmerzen einhergehen können und die zum anderen für das Gehirn nicht gut sind. Eine engmaschige Überwachung des Blutdrucks und ggf.

Behandlung von Lupus Erythematodes

SLE ist nicht heilbar. Die Behandlung hängt immer von der Schwere und dem Ausmaß der Erkrankung ab. Die Beschwerden bei Lupus erythematodes können aber mithilfe verschiedener Behandlungsmöglichkeiten meist gut gelindert und die Organschäden verhindert oder verzögert werden.

Das Ziel der Therapie ist, das langfristige Überleben zu sichern, Organschäden zu verhindern und die Lebensqualität zu erhalten. Dazu wird versucht, mit einer möglichst niedrigen und damit nebenwirkungsarmen Kortikosteroiddosis die Symptome und eine mögliche Organbeeinträchtigung zu beheben oder, wenn dies nicht vollständig möglich ist, zu vermindern.

Die Therapie von Gehinrbeteiligungen richtet sich zum einen auf die Kontrolle der Krankheitsaktivität. Da es sich bei der Gehirnbeteiligung um eine ernstzunehmende Manifestation des Lupus handelt, setzt man bei der Therapie auch „aggressivere“ Medikamente ein.

Medikamentöse Therapie

• Zur vorübergehenden Schmerzstillung bzw. Entzündungshemmung werden in der Regel NSAR wie Ibuprofen eingesetzt, z. B. bei Gelenk-, Muskel- oder Kopfschmerzen.
• Antimalariamittel sind ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des SLE. Sie können eine stark lindernde Wirkung auf Haut- und Gelenksymptome sowie den Haarausfall haben.
• Kortikosteroide wirken entzündungshemmend, indem sie die Immunabwehr unterdrücken. Sie werden oberflächlich oder über den Mund verabreicht und in der Regel möglichst kurzfristig eingesetzt.
• Immunsuppressiva: Wirkstoffe wie Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat unterdrücken das Immunsystem und werden bei schweren Verläufen von Lupus eingesetzt, die beispielsweise mit Nierenbeteiligung einhergehen oder das Gehirn oder das Herz betreffen.
• Biologika: Belimumab ist ein künstlich hergestellter Antikörper, der einen Teil der Immunzellen hemmt und so die Symptome lindert. Biologika werden in der Regel erst eingesetzt, wenn andere Medikamente nicht helfen.

Zum anderen richtet sich die Behandlung gerade bei Gehirnbeteiligungen und Symptomen sowie Befunden, die auf Schlaganfälle oder Vorstufen dazu hindeuten, auf eine Verbesserung der Gehirndurchblutung bzw. eine Vorbeugung von Gefäßverschlüssen durch eine vermehrte Gerinnungsneigung des Blutes. Oft wird eine solche Therapie flankierend auch bei Vaskulitis gegeben. Absolut notwendig ist sie, wenn der Schlaganfall oder eine Vorstufe davon durch ein Antiphospholipid-Syndrom hervorgerufen wurde.

Weitere Empfehlungen

• Vermeiden Sie Sonnenbäder, da dabei ein Krankheitsschub ausgelöst werden kann. Selbst Sonnenschutzmittel mit hohem Sonnenschutzfaktor bieten keinen ausreichenden Schutz, sollten aber dennoch aufgetragen werden (LSF 50+).
• Sie sollten Kleidung anziehen, die Sie vor der Sonneneinstrahlung schützt.
• Hören Sie mit dem Rauchen auf. Nikotin kann die Wirksamkeit der eingesetzten Medikamente (Antimalariamittel) vermindern, und auch wegen des erhöhten Herz- und Gefäßrisikos ist ein Rauchstopp sinnvoll.
• Eine Gewichtskontrolle ist wahrscheinlich günstig für die Langzeitprognose. Dabei kann auch körperliche Aktivität helfen. Diese hat zudem den Vorteil, dass sie sich positiv auf die Lebensqualität und die körperliche Leistungsfähigkeit auswirkt sowie kardiovaskulären Risikofaktoren vorbeugt.
• Bei Gelenkschmerzen und -entzündungen können Kühlung und für die Beweglichkeit der Gelenke Physiotherapie sinnvoll sein. Zudem kann eine Atemtherapie die Beweglichkeit des Brustkorbs verbessern und Infektionen der Atemwege vorbeugen.
• Wegen der erhöhten Infektionsgefahr sollten Sie Ihren Impfschutz überprüfen und ggf. auffrischen. Lebendimpfungen sollten vor Beginn einer immunsuppressiven Behandlung durchgeführt werden.

Komplikationen und Prognose

Komplikationen können durch die Erkrankung selbst und/oder die Behandlung auftreten, denn immununterdrückende Therapien erhöhen das Risiko für Infektionen. Zudem haben Patient*innen mit SLE ein höheres Risiko für eine Arterienverkalkung, was das Risiko für Herzinfarkt oder Schlaganfall erhöht.

Weitere mögliche Komplikationen sind u. a. Bluthochdruck, hohe Blutfettwerte, Diabetes und Osteoporose.

Mit Hilfe der heutigen modernen Behandlungsmöglichkeiten ist die Prognose selbst schwerer Organbeteiligungen bei Lupus ganz erheblich besser geworden. Natürlich besteht immer Grund zur Sorge, wenn es bei Lupus zum Auftreten von solchen Komplikationen kommt, aber es besteht kein Grund zur Angst.

Der SLE verläuft meist in Schüben. Zwischen den Schüben gibt es in der Regel Phasen von Monaten bis Jahren mit einer geringen Krankheitsaktivität. Mit zunehmendem Alter wird der Krankheitsverlauf in der Regel milder. Die Schübe werden dann oft seltener und schwächer. Allerdings kann es zu bleibenden Organschäden und Schäden des Bewegungsapparates kommen. Ebenso kann die Lebensqualität eingeschränkt sein: 50-80 % der Patient*innen leiden unter einer schnellen Erschöpfbarkeit (Fatigue) und ggf. unter Depressionen.

Durch die heutige Medikation haben sich die Kurz- und Langzeitprognose des SLE verbessert, und die Mehrheit der Patient*innen erreicht eine nahezu normale Lebensdauer. Mit optimaler Behandlung liegt die 5-Jahres-Überlebensrate heute bei über 95 %, die 10-Jahres-Überlebensrate bei > 90 %.

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